Address for correspondence : Tae-Bin Won, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Seoul National University Hospital, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seoul 03080, Korea
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서론

뇌류(encephalocele)는 일부 열린 두개골 결함 사이로 뇌실질의 일부가 돌출되어 있는 기형이다. 뇌류의 발생 부위에 따라 전두형, 후두형 그리고 기저형으로 분류한다.1) 이 중 기저형 뇌류의 경우 약 10% 정도로 빈도가 가장 적고2) 비강이나 비인강내로 탈장되어 비용 등의 국소부위 종양으로 오진할 수 있다. 기저형 뇌류 환자들은 코막힘, 재발성 비루, 식이 어려움, 그리고 외비 변형 등을 호소하고 반복적인 뇌수막염을 겪기도 한다. 외래에서 부비동 내시경으로 비강으로 돌출된 종물의 크기나 양상 관찰 및 뇌척수액 비루 여부를 판단하고, 전산화단층촬영 및 자기공명영상촬영 등으로 시행하여 진단한다. 대개 1차 치료로 수술적 제거를 고려하고 기저형 뇌류의 위치에 따라 다양한 방법으로 접근할 수 있다. 뇌류 제거 및 두개저 결손 재건에 있어 성인에서는 비내 접근법으로 빈번히 시도되고 있으나, 소아의 경우 전통적으로 외재적 접근법으로 개두술로 두개내 병변으로 해왔고 국내 이비인후과 학술지에 아직 보고된 바가 없다. 최근 저자들은 비강 내에 국한되어 있는 선천성 기저형 뇌류에 있어 비내 내시경적 접근법으로 뇌류를 제거하고 두개저 결손을 재건한 세 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증례

증례 1
17개월된 남자 환아가 출생 후 3개월경 수양성 비루가 있어 인근 소아과를 방문하였다. 비염 진단 하에 추후 검사하기로 하고 지내오다가 생후 16개월경 우연히 우측 코에서 이물이 발견되어 타 병원에 내원하였다. 환아의 타 병원에서 시행한 뇌전산화단층촬영(Fig. 1A)상 연수맹공 주변으로 우측 앞쪽으로 0.6 cm 크기의 사골-시상판(ethmoid-cribriform plate) 결손과 1.6×1.0×2.5 cm 크기의 우측 비강 종물이 관찰되었다. 또한 뇌자기공명영상촬영에서 T1 강조영상에서 저강도 신호, T2 강조영상(Fig. 1B)에서는 고강도 신호를 보이며 조영 증강이 되는 우측 기저형 뇌류로 진단되었다. 이에 수술적 치료를 위해 본원으로 전원되었다. 수술 전 부비동내시경 검사상 우측 중비갑개 바로 위쪽에서 회백색의 종물이 관찰되었고 종물로 인해 우측 중비갑개는 외측으로 편위되어 있었다(Fig. 2). 내원 당시 뇌척수액 비루 소견은 관찰되지 않았다. 수술은 신경외과 협진으로 우측 비강을 통해 비내 내시경적 접근법을 통해 우측 비중격 및 우측 중비갑개의 경계부위를 따라 박리하여 우측 사골동 종물의 부착 부위가 노출되었고 골결손 부위를 통해 종물이 돌출되어 있었다. 종물의 표면을 양극 전기소작기를 이용하여 크기를 줄이고 종물의 주변부를 단극 전기소작기를 이용하여 절개하여 돌출된 부분의 종물을 제거하였다. 종물은 비교적 질긴 양상이었으며 수술 중 Floseal^®(hemostatic gelatin matrix; Baxter Healthcare, Deerfield, IL, USA)을 도포하여 출혈 조절을 하였고 경막이 노출되었으나 경막 결손 소견은 관찰되지 않았다. 이후 두개저 결손 부위는 비중격에서 채취한 사골의 수직판 골편을 이용하여 재건하였고 우측 비중격 점막 유경 피판을 대어 준 후 Surgicel^®(Ethicon-Johnson & Johnson, Piscataway, NJ, USA) 및 Tisseel^®(fibrin sealant; Baxter Healthcare, Deerfield, IL, USA)를 도포하여 이식편 접착을 견고히 하고 보강하였다. 술 후 예방적 요추 배액관을 거치였고 술 후 시행한 뇌전산화단층촬영에서 급성 두개 내 출혈의 증거는 없었고 두개저 결손 부위가 잘 재건되어 비강과의 교통이 관찰되지 않았다. 또한 부비동내시경 검사상 뇌척수액 비루는 관찰되지 않았다. 환아는 술 후 6개월째 시행한 뇌자기공명영상촬영에서 재발소견은 없었고 술 후 10개월째 관찰 시 특이증상 없이 외래 추적 관찰 중이다.

증례 2
13개월 여자 환아로 1년 전 외부 병원에서 기저형 뇌류로 진단받고 내시경적 경접형동 접근법으로 수술받았다. 하지만 수술 후 1주일 만에 병변이 재발하였고 재수술 위해 본원을 방문하였다. 과거력상 구개순 및 구개열이 있었고 왼쪽 맹목 및 왼쪽 얼굴 신경 마비(House-Brackmann grade II) 등의 신경학적 결함이 있었다. 내원 당시 뇌척수액 비루 등의 특별한 임상 증상은 없었으나 부비동내시경 검사상 오른쪽 비강에 연분홍색의 매끄러운 종물 소견이 관찰되었다. 수술 전 시행한 전산화단층촬영에서 오른쪽 기저형 뇌류 재발 소견이 확인되었다(Fig. 3A and B). 자기공명영상촬영 T2 강조영상에서 고신호 강도로 조영되는 좌측 사골-시상판 결손 부위와 연결되는 비강 종물이 관찰되었으며 좌우 대뇌반구를 연결시키는 뇌량(corpus callosum)이 제대로 형성되지 않은 뇌량무형성증 소견이 관찰되었다(Fig. 3C and D). 이에 수술은 비내 내시경적 접근법을 통한 뇌류 제거 및 두개저 결손 재건을 계획하였다. 비내 돌출되어 있었던 종물은 신경외과 협진으로 양극 전기소작기 및 고주파 코블레이터를 이용하여 제거하였고 두개저 결손 재건을 위해 양쪽 비중격 점막을 보존하고 비중격 연골을 채취하였다. 종물 제거 후 두개저 경막 결손 부위는 TachoComb^®(Nycomed), Spongostan^®(gelatin sponge, Ethicon-Johnson & Johnson)과 준비해둔 비중격 연골 이식편으로 막았고 양쪽 비중격 점막 유경 피판으로 보강 후 DuraSeal^®(Covidien, Waltham, MA, USA)을 분사 도포하였다(Fig. 4). 예방적 요추 배액관은 거치하지 않았고 수술 직후 뇌척수액 비루 등의 이상 소견은 관찰되지 않았다. 술 후 1개월째 시행한 자기공명영상촬영에서 두개저 결손 재건 부위는 기저형 뇌류 재발 없이 잘 유지되어 있었다. 이후 술 후 1년 6개월째 장기 추적 관찰 시에도 특이 증상 없었고 시행한 자기공명영상촬영에서도 재발 소견은 보이지 않았다(Fig. 3E and F).

증례 3
3개월 여자 환아는 산전 초음파상 구순열 및 뇌실 확장증이 확인되었고 출생 후 시행한 뇌 자기공명영상촬영에서 뇌량 무형성(corpus callosum agenesis) 및 거대후두각(colpocephaly) 소견이 관찰되었다. 출생 후 특이 증상 없이 지내다가 내원 10일 전부터 최고 38℃ 초반의 발열, 좌측 누루와 불안정한 호흡을 보였고 내원 9일 전부터 다소 처지는 모습을 보였다. 내원 7일 전부터는 최고 39℃의 발열이 발생하였고 수유 시 사래 걸리는 모습이 지속되어 본원 소아응급실 경유하여 입원하였다. 응급실 초진 시 반복적인 산소포화도 저하(최저 85%) 및 청색증이 관찰되었고 이후 중환자실로 전동하여 인공 호흡기 적용 및 집중 관찰하였다. 활력 징후가 안정화되어 인공 호흡기를 제거하고 일반 병동으로 전동 후에는 구인두기도기만 거치하여도 산소포화도 잘 유지되었다. 이비인후과 자문 의뢰되어 시행한 내시경적 검진상 구강 및 후두는 정상 소견이었으나 우측 비강에 비중격과 중비갑개 사이로 보이는 매끄러운 종물이 관찰되었고 뇌척수액 비루 소견은 관찰되지 않았다. 이에 자기공명영상촬영 시행하여 기저형 뇌류를 확인하였고 수술적 치료를 계획하였다. 신경외과와 협진으로 진행하였으며 좁은 비공을 극복하기 위해 역 V자형 비주 절개를 하여 내시경적 접근법이 가능하도록 하였다. 종물이 노출된 상태에서 요추 배액관을 통해 뇌척수액을 13 cc가량 배액하여 뇌압을 낮추었다. 좌측 시삭(optic tract)과 뇌하수체(pituitary gland) 손상이 우려되어 근치적 제거를 하지 못하였다. 이에 남아 있는 종물을 안쪽으로 밀어 두고 두개저 경막 결손 부위에 TachoComb^®으로 지지하여 준비해둔 비중격 연골 이식편과 오른쪽 비중격 점막 유경 피판으로 덮었다. 또한 Surgicel^®을 이용하여 보강한 후 DuraSeal^®을 분사 적용하여 두개저 결손 부위를 복구하였다(Fig. 5). 술 후 1개월째 시행한 전산화단층촬영(Fig. 6A and B)에서는 재건 부위가 잘 유지되어 있었으나 술 후 3개월째 시행한 자기공명영상촬영에서 일부 재발된 기저형 뇌류가 관찰되었으나 술 후 1년까지 특이 증상은 없는 상태로 추가 수술 없이 경과 관찰 중이다.

고찰

뇌류는 두개골 결손으로 두개골 내에 있어야 할 내용물(뇌실질, 뇌막, 뇌척수액 등)이 탈출된 기형이다. 뇌류는 동남 아시아에서 보고된 바 4000 내지 35000 출생아에 1명 꼴로 발생하는 매우 희귀한 기형이다.1) 두개골 결손은 태생기 신경관의 불완전 폐쇄, 의원성, 외상성 또는 종양성 등의 다양한 원인의 결과일 수 있다. 뇌류의 내용물에 따라 구분하기도 하고 위치에 따라 다양한 방법으로 분류할 수 있는데, 1972년 Suwanwela과 Suwanwela3)는 두개골 결손 발생 부위에 따라 전두형, 후두형 그리고 기저형으로 분류하였다. 기저형 뇌류는 사골의 볏돌기(crista galli) 후부의 골결손과 관련이 있고 기저부에서 생겨서 내측으로 돌출되어 있기 때문에 외부에서 종물이 관찰되지 않는다. 기저형 뇌류는 경접형동형, 접형안와형, 접형사골형, 경사골형, 접형상악형 등의 아형으로 구분할 수 있다.2)
수술 전에 부비동 내시경 검진으로 코의 해부학적 구조를 보고 뇌척수액 비루 등을 평가한다. 비강으로 돌출된 종물의 크기나 양상을 평가하는 데 발살바 조작(Valsalva maneuver)을 유도하여 박동성 비강내 종물이 관찰되기도 한다. 그러나 소아에서는 이러한 외래에서의 검사가 한계가 있어 진단을 위해 주로 신경방사선학적 검사에 의존하게 된다. 두개저 결손 골부위를 자세하게 평가할 수 있는 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영을 시행하는 데 연부 조직 병변을 증명할 수 있어 염증성 비강내 종물, 점액종, 비신경교종, 혈관종 또는 비부비동 유피낭종 등의 소아에서 흔한 중앙선의 비강내 병변과 감별하는 데 유용하고 뇌류 안에 대뇌 혈관의 포함 여부를 평가할 수 있다.2) 이에 2009년 Castelnuovo 등4)은 비내 내시경적 접근법으로 수술을 계획할 때 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영을 모두 시행할 것을 권고한 바 있다. 수술 후에도 뇌류의 재발 평가와 장기적인 두개저 결손 재건 부위의 유지 평가를 위해 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영을 시행할 수 있다.
기저형 뇌류 치료의 목표는 크게 두 가지로 첫째 기저형 뇌류의 재발이나 반복적인 뇌척수액 비루의 재발을 해결하고 두 번째로 두개골 결손 부위를 재건하여 기뇌증, 뇌수막염, 뇌농양 등의 심각한 합병증 발생을 예방하는 것이다.5) 이에 기저형 뇌류 발생의 원인과 골결손 위치를 정확하게 파악하고 그에 따른 적절한 수술적 제거 방법과 재건 형태를 계획해야 한다. 두개저 결손 재건의 방법으로는 최근 비내 내시경적 접근법이 소개되었으나 대개 성인 환자들에 집중되어 왔다.6) 하지만 2000년 이후 소아에서도 비내 내시경적 접근법을 통한 두개저 결손의 재건이 시도되고 있고 대부분의 전두개와와 중두개와의 뇌척수액 누수를 성공적으로 막을 수 있다고 알려져 있다.7,8,9,10) 소아의 경우 작업 영역(working space)이 극단적으로 제한적이기 때문에 고도의 수술적 기술과 내시경을 비롯한 각종 장비를 필요로 하고 도전적이다. 기존 소아에서의 전두개저 수술은 두개 안면 골의 성장 중심 부위를 손상시켜 잠재적으로 안면골 비대칭을 발생시킬 수 있다고 보고 된다.7) 반면 비내 내시경적 접근법은 안면 피부 절개나 개두술로 인한 합병증 중 특히 발달 중인 새궁 기원의 두개 부분(splanchnocranium)에 대한 수술적인 손상 및 영향을 감소 시킬 수 있으며, 두개저의 비내 내시경 수술 후 안면부성장에 대한 영향은 아직 보고 된 바가 없으나 2002년 Bothwell 등8)이 67명의 소아에서 내시경 부비동 수술 후 평균 13.2년간 추적 관찰한 연구에서 장기적인 안면 성장에 미치는 영향이 없음을 보고한 바 있어 제한적일 것으로 판단된다.
소아에서 뇌류의 수술 시기는 과거 전두개저 수술이 선택 치료법일 때에는 수술에 적절한 얼굴 성장이 되는 3세경에 초점을 두기도 했다.4) 뇌척수액 누수가 없는 선천적인 두개저 결손 환자에서 실제적인 상행성 뇌수막염의 발생 위험은 매우 낮다고 보고된다. 하지만 온전한 점막과 경막이 있어도 상행성 감염의 확산을 막아주는 불투과성 장벽을 온전히 형성하지 못하여 수술적 치료가 필요하다.10) 또한 상행성 뇌수막염이 없는 경우에도 비강내 종물로 인한 코막힘 등의 증상이 심한 경우 전반적인 안면 성장 지연이나 변형 등을 고려하여 가능한 이른 시기에 수술을 고려해야 한다. 한편 증례 1의 경우처럼 이미 뇌척수액 비루나 상행성 뇌수막염 등이 발생한 경우에는 재빠른 수술적 치료가 필수적이다. 이에 수술에 필요한 시야 확보가 가능하다면 비공의 크기가 되면 더 어린 환아의 경우에도 병변 외의 주변 구조물에 손상이 적은 최소 침습적인 비내 내시경적 접근법으로 수술을 계획할 수 있겠다.9,10) 2006년 Kanowitz와 Bernstein11)이 증례 보고한 바 최연소로 15개월 환아에서 개두술로 뇌류 제거 수술 이후에 뇌척수액 비루가 발생하여 비내 내시경적 접근법으로 두개저 결손을 재건하였다. 본 증례에서는 17개월과 13개월 환아에서 안면 절개를 가하지 않는 비내 접근법으로만 수술을 하였고 증례 3의 경우 5개월 환아로 비공의 크기가 기존의 내시경이나 기구 삽입이 용이하지 않아 비주 절개를 하였다. 저자는 세 증례(Table 1)를 통해 적절한 수술 시기는 비내 내시경 조작이 비교적 자유로운 1세 경으로 생각되고 비공이 작은 경우 0°, 30° 또는 70° 등의 외경 2.7 mm 시경(Karl Storz)이 도움이 된다.
2007년 Martin과 Loehrl,12) 2009년 Castelnuovo 등,4) 2015년 Rawal 등,6) 2015년 Joo 등13)은 두개저 결손 재건 시 비강내 여러 재료를 이용한 다층(multilayer) 재건술이 가장 중요하다고 하였다. 골결손 재건에 이용할 수 있는 자가 연골이나 골편, 지방, 근막 등의 생체 조직뿐만 아니라 Surgicel^®, TachoComb^®, Spongostan^®, Tisseel^®, DuraSeal^® 등 다양한 상품화된 재료들이 있다. 이 중에서 골결손 부위의 크기, 위치, 병태생리 혹은 술자의 선호도에 따라 재료를 선택할 수 있다. 최근 이비인후과 영역에서 널리 사용되고 있는 사용된 비중격 점막 유경 피판은 접형구개동맥(sphenopalatine artery)의 분지인 비중격 동맥으로부터 혈액 공급을 받고 본 증례에서 모두 사용되었다. 또한 2007년 Fortes 등14)이 하비갑개 유경 피판을 소개한바 있다. 성인에서는 두개저 결손 재건에 있어 비중격 피판이 유용한 재건 재료로 고려되지만 소아에서는 아직까지 그 유용성에 대한 연구가 부족한 실정이다. 2009년 Shah 등15)은 비중격 피판을 이용하여 두개저 결손을 재건한 18세 미만의 소아 환자 5명에서 좋은 성과를 경험하였다. 다만 아직 비중격 성장이 완성되지 않은 소아에서는 수술 전에 재건해야 할 두개저 결손의 크기를 정확하게 예측해야 하고, 재건에 필요한 충분한 크기의 비중격 점막 유경 피판을 획득할 수 있는지에 대해 평가가 중요하다고 언급하였다. 아직 소아에서 두개저 결손의 재건을 위해 비중격 피판을 이용한 후 코나 안면부 성장에 영향을 줄 수 있다는 연구는 없는 실정이다.
예방적 요추 배액관 거치여부에 대해서는 찬반양론이 있다. 이론적으로 수술 부위의 압력을 낮추어 수술 후 회복과 재발 및 뇌척수액 비루의 재발 가능성을 줄여 주고 수술 후 발생 가능한 뇌수막염의 조기 발견에 유용하다.4) 그러나 예방적 요추 배액관 거치 적응증 및 그 효용성이 입증된 바가 없으며 요추 배액관 거치로 인한 두통, 출혈, 감염 등과 같은 합병증이 발생할 수 있고 특히 소아의 경우 술 후 요추 배액관을 안정적으로 유지하기가 어렵다.10) 증례 1, 2의 경우 요추 배액관을 거치하지 않았으나 성공적으로 치유되었다. 한편 예방적 요추 거치한 증례 3의 경우 재발 소견이 관찰되었다(Table 1). 수술 중 종물 박리가 어려웠고 중요 주변 기관 손상이 우려되어 근치적인 제거를 못한 것이 원인으로 판단된다. 2015년 Rawal 등6)이 최대 규모의 연구로 성인 환자를 대상으로 비내 내시경적 접근법으로 수술한 비부비동 뇌수막류 149개의 증례를 후향적으로 분석하였다. 재발률은 12.0%로, 이는 골결손 부위의 위치, 크기, 원인, 또는 재건 재료의 종류나 방법 등에 의한 유의한 차이를 보이지 않았다.
소아의 선천성 기저형 뇌류의 재건에 있어 비내 내시경적 접근법은 안전하고 효과적인 접근법으로 생각된다.

1. Blumenfeld R, Skolnik EM. Intranasal encephaloceles. Arch Otolaryngol 1965;82(5):527-31.

2. Lee CY, Kim IT, Yang KH, Park YM. A case of intranasal meningoencephalocele. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(1):141-6.

3. Suwanwela C, Suwanwela N. A morphological classification of sincipital encephalomeningoceles. J Neurosurg 1972;36(2):201-11.

4. Castelnuovo P, Bignami M, Pistochini A, Battaglia P, Locatelli D, Dallan I. Endoscopic endonasal management of encephaloceles in children: an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73(8):1132-6.

5. Mattox DE, Kennedy DW. Endoscopic management of cerebrospinal fluid leaks and cephaloceles. Laryngoscope 1990;100(8):857-62.

6. Rawal RB, Sreenath SB, Ebert CS Jr, Huang BY, Dugar DR, Ewend MG, et al. Endoscopic sinonasal meningoencephalocele repair: a 13-year experience with stratification by defect and reconstruction type. Otolaryngol Head Neck Surg 2015;152(2):361-8.

7. de Divitiis E, Cappabianca P, Gangemi M, Cavallo LM. The role of the endoscopic transsphenoidal approach in pediatric neurosurgery. Childs Nerv Syst 2000;16(10-11):692-6.

8. Bothwell MR, Piccirillo JF, Lusk RP, Ridenour BD. Long-term outcome of facial growth after functional endoscopic sinus surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;126(6):628-34.

9. Gupta AK, Gupta AK, Verma M. Cranionasal fistula in pediatric population: is endonasal endoscopic approach effective? Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71(10):1537-41.

10. Van Den Abbeele T, Elmaleh M, Herman P, François M, Narcy P. Transnasal endoscopic repair of congenital defects of the skull base in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125(5):580-4.

11. Kanowitz SJ, Bernstein JM. Pediatric meningoencephaloceles and nasal obstruction: a case for endoscopic repair. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006;70(12):2087-92.

12. Martin TJ, Loehrl TA. Endoscopic CSF leak repair. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15(1):35-9.

13. Joo BY, Bae WY, Koh TK, Seo JW. A case of endoscopic reconstruction of skull base defect combined with meningoencephalocele in the sphenoid sinus. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2015;58(3):200-4.

14. Fortes FS, Carrau RL, Snyderman CH, Prevedello D, Vescan A, Mintz A, et al. The posterior pedicle inferior turbinate flap: a new vascularized flap for skull base reconstruction. Laryngoscope 2007;117(8):1329-32.

15. Shah RN, Surowitz JB, Patel MR, Huang BY, Snyderman CH, Carrau RL, et al. Endoscopic pedicled nasoseptal flap reconstruction for pediatric skull base defects. Laryngoscope 2009;119(6):1067-75.