교신저자：김정수, 700-721 대구광역시 중구 삼덕 2가 50  경북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   두개저 연골육종은 두개 연골결합부위의 연골성 잔유물로부터 기원한다.¹⁾ 두개저 종양의 약 6% 정도를 차지하며, 주로 추체사대 부위와 추체첨부에서 호발한다. 어느 연령에서나 생길 수 있지만 30~40대에서 호발하고 성별의 차이는 보이지 않으며, 종양에 의한 증상으로 두통, 복시, 애성, 연하곤란, 안면 감각이상, 청력소실 등이 있다. 두개저 연골육종은 원격전이의 가능성은 적지만, 재발률이 높다고 알려져 있다.²⁾ 수술적 절제가 일차적인 치료로 가장 효과적이나 조직학적으로 악성도가 높거나 완전 절제술을 시행하지 못한 경우에는 추가적인 방사선치료가 시행된다.
저자들은 위치에 따라 다양한 술식으로 치료한 두개저 연골육종 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   45세 여자 환자로 내원 1년 전부터 진행하는 좌측 안면부의 감각이상과 안면신경마비, 좌측 청력 감소와 이명 및 어지러움을 주소로 내원하였다. 진찰 상 House-Brackmann(H-B) grade Ⅴ의 안면마비와 외이도 협착 소견을 보였고, 순음청력검사 상 좌측 전농 소견을 보였다.
   전산화단층촬영 상 좌측 측두골 유양돌기를 파괴하며 후두개와로 확장되는 부분적으로 석회화된 거대한 연부조직 음영이 관찰되었다. 뇌자기공명영상에서는 T1강조영상(T1WI)에서 저신호강도, T2강조영상(T2WI)에서 고신호강도를 보이는 종물이 좌측 추체첨에서 추체기저까지 침범하고 소뇌를 압박하는 것을 관찰할 수 있었으며, 이는 조영증강이 잘 되었고 경정맥와로 확장되어 있었다(Fig. 1).
   전신 마취 하에 경측두골/측두하와 접근법으로 수술을 시행하였다. 종양은 중두개와 및 후두개와 경막과 유착되어 있었고, S상정맥동은 협착되어 관찰할 수 없었으며 안면신경 수직 분절이 종양의 침범으로 관찰되지 않았다. 고실 및 유양돌기 첨부가 파괴되고 인두 주위강까지 침범되었으나 종양의 경계가 명확하여 완전 절제 후, 설하신경을 확인하여 안면신경과 단단문합을 하였다. 술후 안면신경마비는 술전과 같이 grade Ⅴ로 유지되었다.
   병리조직검사 상 연골육종 grade Ⅰ으로 진단되었다. 술후 5400 cGy의 방사선치료를 받았으며 이후 완전 관해 상태로 지내다가 술후 45개월에 후이개부 및 측두엽에 재발하여 좌측 측두골 개두술로 종양을 제거하였다. 현재 술후 70개월로 국소 재발 소견을 보여 추가적 치료를 계획 중이다.

증  례 2：
   59세 여자 환자로 내원 2년 전부터 점차 진행하는 좌측 안면신경마비를 주소로 내원하였다. 내원당시 H-B grade Ⅴ의 좌측 고도 안면마비와 좌측 설하신경마비가 있었다. 전산화단층촬영 상 좌측 추체첨부를 파괴하는 부분적으로 석회화된 연부조직 음영이 관찰되었고, 뇌자기공명영상의 T1WI에서 고신호강도, T2WI에서 저신호강도의 음영을 보였다(Fig. 2A and B). 종양의 조직검사를 위해 유돌근치술을 시행하였다. 종양은 경정맥와에서 유양동의 내·하측으로 진행되어 있었으며 안면신경의 수직분절을 침범하였다(Fig. 2C). 이차적으로 경부접근법을 통해 추가적인 종양제거술을 시행하였다. 흉쇄유돌근과 유양돌기 사이로 접근하여 안면신경 줄기를 절단 후 경상돌기와 내경정맥 사이에서 잔존 종양을 발견하였다. 이는 유양돌기의 전·내측으로 확장되어 경정맥구와 유착되고 설하신경관을 침범하였다(Fig. 2D). 종양이 안면신경과 설하신경을 침범하여 안면신경마비 재건술은 추후에 시행하기로 하였다. 잔존한 종
   양의 완전 절제가 가능하였으며 병리조직 검사 상 연골육종 grade Ⅱ로 진단되었다(Fig. 5A and B). 술후 안면신경 마비는 술전과 같이 grade Ⅴ로 유지되었다. 술후 5400 cGy 방사선치료를 시행했으며 현재 술후 24개월로 재발소견 없이 추적 관찰 중이다.

증  례 3：
   42세 여자 환자로 내원 수개월 전부터 심해지는 좌측 비폐색과 두통을 주소로 내원하였다. 진찰 상 좌측 비강을 가득 채우는 붉은색의 종물이 있어 펀치생검을 시행하였고 연골점액양섬유종(chondromyxoid fibroma)이 의심되었다(Fig. 4A). 전산화단층촬영 상 터키안에서부터 좌측 비강에 이르는 석회화가 동반된 연부조직 음영이 관찰되고, 뇌자기공명영상에서 T1WI 상 저신호 강도를, T2WI 상 고신호 강도를 보이는 경계가 비교적 명확한 종물이 관찰되었으며 두개저의 일부 침습소견이 관찰되었다(Fig. 3). 종괴의 위치가 경사대(clivus)까지 침범하여 고식 수술을 계획하고 전신마취 하 경비-비내시경접근법으로 종괴의 절제술을 시행하였고, 두개저의 침습된 부위 외의 종괴를 모두 제거하였다. 조직검사 상 연골육종 grade Ⅰ으로 진단되었다(Fig. 5C and D). 현재 술후 10개월로 내시경 소견 및 추적 부비동 전산화단층촬영 상 비강과 두개내로의 종양 확장 소견은 보이지 않아 추적 관찰 중이다(Fig. 4B).

고     찰

   두개저골은 추체후두, 접후두, 접추체 연골결합부위처럼 연골내골화에 의해 성숙되는데,²⁾ 이러한 연골결합부위의 잔존연골에서 연골육종이 기원한다.³⁾⁴⁾⁵⁾ 두경부종양의 0.1%, 두개저 종양의 6%가 연골육종으로 보고되고 있으며,⁶⁾⁷⁾ 호발 부위로 측후두 결합부위, 중두개와, 접사골동, 전두개와, 사대 부위를 들 수 있다.⁵⁾⁶⁾⁸⁾ 호발연령은 30~40대이고 성별의 차이는 없는 것으로 알려져 있다.⁴⁾⁸⁾⁹⁾
   연골육종은 수질골내아형(intramedullary), 방피질골아형(juxtacortical), 투명세포아형(clear cell), 역분화아형(dedifferentiated), 간엽아형(mesenchymal)으로 분류할 수 있다. 세포학적 분화도에 따라 grade Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ로 분류할 수 있는데 낮은 등급일수록 예후가 좋으며 88% 정도가 낮은 등급으로 분류된다. 조직학적 등급과 더불어 진행된 병기, 원격전이여부, 완전 절제 가능여부가 예후에 영향을 미친다.⁷⁾ 두개저의 연골육종과 감별진단해야 할 종양으로는 척삭종, 연골양척삭종, 골육종, 경정맥구종양, 수막종, 골내연골종 등이 있다.⁴⁾⁵⁾
   연골육종에 의해 나타나는 증상은 종양의 해부학적 위치와 연관이 있는데, 가장 흔한 증상으로 청력소실, 이명, 어지러움증, 두통 등이 있고, 그 외 복시, 안면통 및 감각이상, 안면마비, 연하곤란, 애성, 반측설위축 등의 증상이 있다. 본 증례 1과 2에서는 청력소실, 안면마비 등의 증상이 나타났지만, 증례 3에서는 종양이 비강으로 확장되어 비폐색 등의 증상을 나타내어 종양의 발생 부위에 따른 증상의 차이가 있음을 보여주었다.
   방사선학적 검사로 전산화단층촬영과 뇌자기공명영상이 주로 사용되는데 전산화단층촬영은 종양의 뼈파괴와 석회화를 보는데 유용하며, 많은 경우에서 종양 변연부위에 석회화를 보이지만 종양 내부에 석회화를 보이는 경우는 드물다.³⁾¹⁰⁾ 자기공명영상의 T1WI에서는 저신호강도 및 중등도신호강도를 보이며, T2WI에서는 고신호강도 음영을 보인다.¹⁰⁾
   현재 연골육종의 가장 좋은 치료 방법은 수술적 절제이다. 최근 연구에서 두개저 연골육종의 용적축소 수술 시 치료 실패율이 높다는 보고가 있어 종양 전체를 완전 적출하자는 의견이 많아지고 있다.
   수술 후의 방사선치료는 연골육종에서 생존율을 높일 수 있다고 알려져 있는데¹¹⁾ 수술적으로 불완전 절제하였을 경우나 조직학적으로 악성인 경우에 시행하고 있다.¹²⁾
   증례1과 2에서는 완전절제술 후 경막침윤과 광범위한 종양의 확장으로 방사선치료를 시행하였으나, 증례 3에서는 방사선치료를 시행하지 않았다. 이는 방사선치료 후 종양 잔존부위인 경사대에 치명적인 방사선괴사의 가능성이 높으며, 조직학적으로 악성도가 낮고 천천히 자라며 주위조직으로의 침범이 느린 종양의 특성을 고려하여 결정하였고 이후 집중적으로 추적 관찰 하면서 재발 소견을 보이면 추가 치료를 하기로 하였다.
   최근에는 주위 조직에 손상을 최소화 하면서 종양 부위에 많은 양의 방사선치료를 가능하게 하는 양자선 치료(proton radiation therapy)의 사용이 높아지고 있다. 아직 항암치료의 효과에 대해서는 밝혀지지 않았지만, 예후가 좋지 않은 아형이나 조직학적 등급에서 효과가 있을 것이라는 보고도 있다.¹³⁾
   두경부 연골육종의 5년 생존율은 87.5% 정도로,⁷⁾ 생존율을 높이는 인자로는 여성, 낮은 조직학적 등급, 종양의 완전 절제, 수술, 수술 후 방사선치료를 들 수 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 또한 본 증례 1에서처럼 뇌경막 침윤이 동반된 경우 83%에서 22%로 생존율이 감소한다고 보고되었는데,¹⁵⁾¹⁶⁾ 완전 절제와 방사선치료를 시행하였지만 재발함을 볼 수 있었다.
   두개저 연골육종은 원격전이가 드물지만 원발부위에서의 재발이 흔한데 이는 수술 시 불완전 제거에 기인한다고 알려져 있으며, 주요 사인으로는 두개강 내로의 종양확장이다.¹²⁾¹⁵⁾ 본 증례에서도 볼 수 있듯 천천히 자라서 국소적으로 재발하는 종양의 특성을 고려하여 장기간의 추적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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