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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(2): 252-257. |
| Surgical Experiences of Congenital Aural Atresia Analysis of 53 Cases. |
| Myung Hyun Chung, Hee Nam Kim, Oh Hwi Kwon, Sang Kyun Kim |
| Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. |
| 선천성외이도협착증의 수술경험 53례 분석 |
| 정명현 · 김희남 · 권오휘 · 김상균 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Congenital aural atresia requires reconstructive surgery because of its negative effect against hearing and cosmetic problem. Two surgical methods, anterior and transmastoid approaches, have been designed for the surgery and many surgeons have advocated any techniques depending on their surgical experiences and advantages of each method. We analyzed retrospectively 53 cases of congenital aural atresia operated with the use of one of both approaches, and got the clinical, audiological and surgical results as follows. 1) Postoperative dressing period was shorter in the anterior approach(34.5 days) than in the posterior one(44.2 days). 2) Hearing results are better in the anterior approach. 3) Postoperative complications include granulation tissue formation, drum lateralization, external auditory canal stenosis and temporary facial nerve weakness. And it happened more frequently in the anterior approach than the posterior one. 4) Facial nerve anormaly was noted in 16 cases(30.2%) and cholesteatoma in 5 cases(9.4%). |
| Keywords:
Congenital aural atresiaㆍFacial nerve anomalyㆍHearing thresholdㆍMiddle ear anomalyㆍSurgical approach |
서론
외이도는 발생 2개월부터 제 1 기관지새열(first branchial cleft)에서 분화하는데, 선천성 외이도협착증은 외배엽 상피세포의 내측성장(epithelial ingrowth) 혹은 meatal plate의 canalization 실패에 기인한다. 외이도와 비슷한 시기에 제 1, 2 기관지 새궁에서 발생하는 이개의 선천성 기형을 동반하기도 한다.14) 또한 외이도는 중이보다 선행하여 발생하므로 소이증이나 외이도기형은 안면신경이나 이소골 등의 중이 구조물 기형을 예측할 수도 있으며, 특히 발생 조기에 이상이 있을수록 더 심한 외이 및 중이의 발육부전을 가져올 수 있다.11)14)
외이도협착증은 출생시 청력저하로 인하여 언어를 포함한 거시적 개체발육에 심각한 결과를 초래할 수 있으며 기타 외관상의 문제로 인하여 정서발육의 왜곡을 가져오기도 한다.
그동안 외이도협착증의 수술시기 및 접근방법, 결과에 대하여 여러 측면에서 논의되어 왔으며, 최근에 와서는 상고실을 먼저 찾는 전방접근법과 동경수막각(sinodural angle)과 유양동을 먼저 확인하는 후방접근법의 두가지 수술법이 소개되어 그 결과가 비교되어 왔다. 두 방법은 술 전, 후에 각각의 장단점이 있으므로 술자의 경험에 따라 수술법을 선택하는 것이 바람직 하다고 할 수 있다.10)11)15)16)
최근 10년간 저자들이 세브란스병원에서 수술적으로 경험한 선천성 외이도협착증 환자 53례를 분석하여 질환의 임상양상, 수술접근법에 따른 창상치유기간 및 청력증진 정도를 알아 보았으며, 아울러 술후 합병증 및 동반기형을 분석하였다.
대상 및 방법
본 저자들은 1985년 8월부터 1995년 7월까지 세브란스병원 이비인후과에서 상고실을 먼저 찾는 전방접근법으로 수술받은 14례와, 유양동 또는 동경수막각을 먼저 찾는 후방접근법으로 수술 받은 39례의 선천성외이도폐쇄증 환자를 대상으로하여 술전 진찰소견, 술전 및 술후 청력소견, 수술시 소견 및 각 술식에 따른 수술결과를 후향적으로 비교 분석하였다.
청력상태의 판정은 순음청력검사를 시행하여 500Hz, 1000Hz, 2000Hz 에서의 청력역치를 산술평균하였다. 술후 외래 추적기간은 2개월에서 18개월 이었다.
결과
53례의 선천성 외이도협착증에서 편측성의 경우가 28례(52.8%), 양측성인 경우는 25례(47.2%)이었다. 외이도의 완전 형성부전(atresia)은 39례(73.6%), 불완전 형성부전(stenosis)은 14례(26.4%)이었으며 불완전 형성부전의 경우, 전 례에서 외이도 직경이 3mm미만의 누공성 협착을 보였다. 수술시 평균연령은 일측성인 경우가 14.6세, 양측성의 경우는 12.4세이었다(Table 1).
수술방법으로 전방접근법을 이용한 경우는 14례로써 남자가 8명이었고 여자가 6명이었다. 평균연령은 9.6세로 4세에서 25세의 분포를 보였다. 후방접근법을 시행한 경우는 39례로 남자가 28명, 여자가 11명이었고 수술시 평균연령은 15.0세 및 연령분포는 3.3세에서 35.0세였다(Table 2).
술전 시행한 순음청력검사상 기도역치는 평균 62.0dB 이었으며 기도-골 전도차는 평균 52.9dB의 전음성 난청을 보였다. 수술후에는 전방접근법에 의한 경우가 77%에서 20dB이상의 기도역치 호전을 보였으며 61.5 %에서 기도-골전도차가 30dB 이내로 폐쇄되었다. 후방접근법의 경우에는 52.6%에서 20dB이상의 기도역치 호전을 보였으며 42.1%에서 기도-골전도차가 30dB 이내로 폐쇄되었다. 전 례에서 복부 및 하지로 부터 부분층 피부이식(STSG, split thickness skin graft)을 시행하였으며, 보조적으로는 이개 후방부위의 전층 피부판을 회전시켜 피부이식을 부분적으로 시행하였다. 수술후 고막 및 외이도 창상치유기간은 전방접근법이 34.5일, 후방접근법이 44.2일이었다(Table 5).
술후 합병증으로 전방접근법의 경우 총 14례 중 8례(57.1%)에서 육아종(granulation tissue)에 의한 이루, 고막의 외측화(drum lateralization), 외이도 재협착(canal stenosis), 일시적 안면신경 마비 등이 있었으며 평균 수술횟수는 1.7회이었다. 후방접근법의 경우 총 39례 중 10례(18.9%)에서 육아종 및 술후 창상감염에 의한 이루, 외이도 재협착, 일시적 안면신경마비 등의 술후 합병증이 있었다. 평균 수술횟수는 1.3회 이었다(Table 6).
이소골은 총 29례(54.7%)에서 기형을 보였다. 추침골 융합이 23례(43.4%)로 가장 많았으며 등골판 고정 1례를 포함하여 등골 상부구조 기형이 4례 이었으며, 모든 이소골의 형성부전도 1례에서 관찰되었다. 23례 중 나머지 11례에서도 크고 작은 이소골 기형을 보여, 이를 고려하면 실제 이소골기형은 더욱 많을 것으로 예측되었다(Table 3).
수술소견상 안면신경 이상은 총16례(30.2%)로써 안면신경관 노출이 9례, 안면신경 전위가 7례이었다(Table 4).
진주종은 총 5례(9.4%)에서 발견되었으며, 그 중 2례(3.8%)는 외이도 완전폐쇄에서 발견되어 선천성 진주종이 의심되었다. 진주종은 전 례에서 유양동, 상고실, 고실을 침범하였다.
고찰
선천성 외이도협착증은 발생 2개월부터 제 1 기관지새열(1st branchial cleft)에서 분화하는 외이도 외배엽 상피세포의 내측성장(epithelial ingrowth) 혹은 meatal plate의 canalization의 발생부전으로써, 10,000∼20.000명 중 1명의 빈도로 발생하며 편측성이 양측성보다 3배 더 많은 것으로 되어 있으며, 여자보다는 남자에서, 좌측보다는 우측에서 호발하는 것으로 알려져 있다.6) 본 분석에서는 남녀비는 36：17로 남자에서 약 2배 호발하였으며, 편측성과 양측성이 거의 비슷한 빈도를 나타내었다.
선천성 외이도협착증의 치료원칙은 병변의 측별에 따라 다소 차이가 있다. 편측성인 경우에는 일반적으로 6세 무렵을 수술에 용이한 시기로 간주하고 있으나10) 보고자에 따라서는 환자의 반대측 귀가 언어나 지능발육에 장애가 없을 정도의 청력을 유지한다고 판단되는 경우에는, 환자 스스로 수술에 대한 판단을 할 수 있는 사춘기 이후에 수술을 권하기도 하며8) 한편 반대쪽 청력이 정상이면 청력개선 보다는 미용목적의 이개성형을 고려해도 된다는 보고도 있다.5) 그러나 진주종 또는 만성감염증이 동반되는 경우에는 조기에 수술을 시행하여 병소를 제거하여야 하며, 최근에는 외모상 문제가 중시 되면서 비교적 조기에 수술을 택하는 경향이 커지고 있다.
부모나 환자가 청력개선 및 양청(binaural hearing)을 원하는 경우에는 먼저 측두골의 해부학적 구조가 과연 수술후 청력호전을 가져올 수 있는 적합한 구조인지 신중하게 고려한 후에 수술을 결정하여야 한다.2)
양측 청력저하는 지능 및 언어의 발육지체를 초래하므로 조기에 약 4세경부터 수술을 적용할 수도 있다. 편측성에 비하여 수술 적응증이 다소 넓지만, 수술적 교정이 가능한 구조인지 세심하게 관찰하여야 한다. 또한 청각자극을 주기 위하여 생후 1개월부터 골전도 보청기를 착용하고 그 적합성을 정기적으로 관찰하며 언어재활 등의 적극적인 치료가 선행되어야 한다.2)10)
본 저자들의 분석에서 편측성협착의 수술시기는 평균 14.6세, 양측성은 평균 12.4세로써 다소 지연된 소견을 보였다. 이는 최근 10년간 치료한 환자들의 연령을 평균한 것으로, 환자들 중 내원시기가 매우 늦은 경우가 섞인 것이 주 원인으로 생각되며 이는 그동안 우리나라에서 협착증 환자에 대한 가정적, 사회적 관심부족을 반영하는 것으로 볼 수 있으나 다행히도 최근에는 병원을 찾는 연령이 매우 조기에 이루어지고 있다. 특히 조기 청각재활이 요구되는 양측성의 경우에는 가능한 조속한 시기에 뇌간전위유발반응검사와 같은 객관적 검사로 청력역치를 측정하여 골도보청기를 착용시켜 소리의 존재를 인식시키고 청각신경 및 중추의 발육을 돕는 청각자극을 주고 청능훈련 및 언어치료를 시작하는 것이 좋다. 또한 측두골함기화가 끝나는 4세 이후에는 측두골 단층촬영을 통한 영상진단이 많은 도움을 줄 수 있다.2)
선천성 외이도협착증의 수술방법은 상고실을 먼저 찾는 전방접근법(anterior approach)와 유양동 또는 동경수막각(sinodural angle)을 먼저 찾는 후방접근법(transmastoid approach)으로 크게 나눌 수 있다. Glasscock11)(1980), De la Cruz9)(1985)에 의한 후방접근법은 수술방법이 비교적 용이하고 이소골연쇄를 미리 분리하므로 drilling으로 인한 내이손상을 막을 수 있는 장점이 있으나 cavity problem을 남긴다는 단점이 있다. 반면 Jahrsdoerfer12)(1978)에 의한 전방접근법은 수술방법이 다소 어렵지만 수술후 cavity problem이 없으며, 안면신경의 유양분절의 조작을 피할 수 있어 신경손상의 위험도가 낮으며, 새로운 외이도의 형태가 단순하고 유양동세포의 노출이 제한되어 있으므로 부분층 피부이식의 결과가 좋다는 장점이 있다.11)12) 또한 유양동 피질을 보전하므로 이차로 이개성형을 하는 경우 지지조직을 확고히 할 수 있다는 장점을 생각할 수 있다. 저자들의 경우 술후 창상치유 기간이 전방접근법의 경우 34.5일로써 후방접근법의 44.2일 보다 월등히 좋은 술후 치유성적을 보였다. 술후 창상치유 기간은 피부이식 및 연부조직 조작과 매우 밀접한 관계를 가지고 있으므로, 새로 만들어진 외이도 골벽 전체에 피부이식을 시행하면 술후 창상치유기간을 더욱 단축 시킬 수 있으며 육아종과 같은 합병증을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.
일반적으로 선천성 외이도협착증이 있으면 최대 전음성 난청(maximal conductive hearing loss)을 보인다고 하며 어음청력역치(speech reception threshold, SRT)는 50∼60dB을 보인다고 알려져 있다. 보고자에 따라서 술후 청력 호전의 정도가 다양하나, 환자선택을 적절하게 한다면 수술을 통하여 정상성인의 최저 청력역치인 어음청력역치상 15∼25dB까지도 좋아질 수 있다고 하였다.1)2)7) 본 저자들의 경우에서는 술전 평균 기도역치는 62.0dB의 전음성 고도난청을 보였으며 술후결과는 전방접근법의 경우 20dB이상의 기도역치 호전이 77%, 30dB 미만의 기도골도차 폐쇄가 61.5%에서 나타났다. 후방접근법의 경우 20dB이상의 기도역치 호전이 52.6%, 30dB미만의 기도골도차 폐쇄가 42.1%를 보여 국내외 타 연구자들의 보고와 유사한 결과를 나타냈다. 청력결과는 술자의 경험에 따라 각기 다르므로 어떤 방법이 더 좋다고 단정하기 어렵겠지만 저자들의 경우, 전방접근법으로도 비교적 넓은 중이강을 확보할 수 있으므로 청력개선에 대한 가능성이 더 높을 것으로 사료되었으며 실제 결과도 전방법에서 더 높은 결과를 보였다.
수술후 합병증으로는 외이도협착, 감염, 이루, 고막의 측방전위 등이 보고 되었으며, 특히 전방접근법은 합병증 빈도가 더 낮다고 하였다.7)15) 저자들의 경우 전방접근법의 경우 8례(57.1%)에서 술후 합병증을 보였으며, 그 중 육아조직이 가장 많았고, 기타 고막의 측방전위, 외이도 재협착의 순서를 보였다. 이는 후방접근법의 10예(25.6%)보다 높은 빈도로써 새로 만든 외이도 골벽에 이식한 피부판의 부분 결손으로 인한 육아조직 형성에 기인된 것으로 사료되어 수술시 피부이식의 기술적 경험이 술후 창상치유에 매우 중요한 영향을 끼친다고 사료되었다.
국내외에서 보고된 바에 의하면 안면신경의 이상(facial nerve anomaly)은 이기형에 흔히 동반되는데 특히 이개기형이 심할수록 그 빈도가 높아진다고 하였다. 가장 흔한 안면신경 기형은 안면신경관의 골열개이며 이개기형에 따른 안면신경 및 이소골 기형의 연관성을 밝히고자 한 연구도 있다.1)10)14) 본 저자들의 경우에 이개기형 정도에 따른 분류를 나누지는 않았으나 총16예(30.2 %)에서 안면신경의 이상소견을 보였으며, 이 중 안면신경관 골열개가 9례(56.3%)를 차지하였으며 신경주행이상은 7례(43.8%)를 나타내어 수술시 안면신경이 손상되지 않도록 더욱 세심한 주의를 기울여야 한다고 생각한다.
외이는 중이보다 발생(development)이 선행하기 때문에 소이증이나 외이도 기형은 곧 안면신경이나 이소골 등의 중이 구조물 기형을 의미하기도 하며, 발생 조기에 이상이 발생할수록 더 심한 외이 및 중이의 발육부전을 가져 온다고 보고 되어 있다.11)12)14) 본 연구에서는 총29례(54.7%)에서 이소골 기형을 보였으며, 이 중 추침골 융합이 23례(43.4%)로 가장 많았다. 나머지 23례 중 11례에서는 크고 작은 이소골 기형(malformation) 및 파괴 양상을 보였는 바, 이를 포함한다면 실제의 이소골 기형은 더욱 많은 비율을 차지한다고 할 수 있다. 따라서 청력개선을 위해서는 변형된 이소골 상태에 적당한 술식을 선택하여 청력호전 효과를 최대로 할 수 있다.
선천성 외이도협착증에서 동반되는 진주종은 직경 2mm 이하의 외이도 협착에서 주로 발생하며 병소 제거를 위하여 조기수술을 고려하여야 한다. 이는 좁아진 외이도의 자가정화 능력이 저하되어 발생하는 것으로, 3세이전에는 드물고 진주종의 중이침범 및 골파괴의 발현은 주로 12세 이상에서 나타나는 것으로 되어 있다.2) 본 연구에서는 총5례(9.4%)에서 진주종을 발견할 수 있었으며 그 중 2례는 완전폐쇄된 외이도에서 발병한 선천성 진주종 이었다.
결론
선천성 외이도협착증 환자 53례의 수술결과를 후향적 분석하여 다음의 결과를 얻었다.
1) 일측성 협착은 52.8% 으로 수술시 평균연령은 14.6세 이었으며 양측성은 각각 47.17%, 12.4세 이었다. 연령은 4세에서 35세의 분포를 보였다. 외이도의 완전협착은 73.6% 이었으며 불완전협착은 26.4%이었다.
2) 술전 기도청력 순음역치상 평균 62.0dBHL의 전음성 난청소견을 보였다.
3) 술후 청력검사상, 전방접근법에서는 77%가 20dB 이내의 기도역치 호전을 보였으며, 61.5%에서 30dB의 기도-골전도 폐쇄(Residual Air-Bone gap closing)를 보였다. 반면 후방접근법의 경우에는 각각 52.6% 및 42.1%의 소견을 보였다.
4) 술후 창상치유기간은 전방접근법이 34.5일, 후방접근법이 44.2일이었다.
5) 술후 합병증으로 전방접근법의 경우 8예(57.1%)이었으며 후방접근법의 경우 총11례(28.2%)이었다. 평균 수술횟수는 각각 1.7회, 1.3회 이었다.
6) 안면신경 이상은 총16례(30.2%)이었으며 안면신경관 골열개가 9례(56.3%), 신경 주행이상은 7례(43.8%)이었다.
7) 진주종은 총5례(9.4%)에서 발견되었으며 그 중 2례는 선천성 진주종이었다.
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