|
|
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(12): 1839-1843. |
| Giant Cell Tumor of the Temporal Bone. |
| Young Ki Kim, Yun Su Yang, Jong Kwon Park, Yong Joo Yoon |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. |
| 측두골에 발생한 거대세포종 |
| 김영기 · 양윤수 · 박종권 · 윤용주 |
| 전북대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
|
|
|
|
|
| ABSTRACT |
|
Giant cell tumor of bone is an uncommon, primary neoplasm that occurs chiefly in the ends of the long bones. Giant cell tumor is rarely encountered in the skull, where it preferentially involves the sphenoid, ethmoid, and temporal bones. Radiographically, there are no characteristic findings which can be regarded as typical of a giant cell tumor. Therefore, the diagnosis must be made by biopsy. This tumor is characterized by benign histologic features, but it can be locally aggressive and can even metastasize. Complete surgical excision is the treatment of choice for giant cell tumor. We have experienced a case of giant cell tumor of the temporal bone which was removed with infratemporal fossa approach type B. So, we report with review of literatures. |
| Keywords:
Giant cell tumorㆍTemporal boneㆍInfratemporal fossa approach type B |
서론
거대세포종은 주로 장골의 골단에서 발생하며 골에서 발생하는 원발성 종양의 약4%를 차지한다. 약 46%에서 주로 슬관절 주위에서 발생하며 대퇴골 원위부에서 가장 흔히 발생한다.1) 거대세포종이 두개골에서 발생하는 경우는 매우 드물며 접형골, 사골, 측두골, 두개관(calvaria)및 상악골에서 발생한다.2-8) 이 종양은 매우 공격적이며 재발하는 경향이 있고 악성 변화를 일으켜 전이 할 수 있다.4)
저자들은 우측 측두골, 측두하와 및 접형골 대익까지 침범한 거대세포종 환자를 술전 조직검사로 확인한후 측두하와접근법 유형 B를 이용하여 완전 절제한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：고O수, 51세, 남자.
초진일：1996년 1월 19일.
주소：우측 청력 감소 및 이명.
과거력：2년전 위암으로 근치적 위 아전절제술을 시행 받았다.
현병력：6개월 전부터 발생하여 점차 심해지는 청력감소로 내원하였다.
신체검사소견：우측외이도는 상방에서 밀려내려온 비교적 단단한 비압통성 종물로 막혀 있었다.
순음 청력검사 소견：우측의 기도/골도 평균역치는 46/10dB의 전음성 난청소견을 보였으며 좌측은 정상이었다.
임상검사 소견：혈액검사, 뇨검사, 간기능검사및 심전도 검사는 모두 정상이었고, 혈중 칼슘치도 정상이었다. 2년전 위암으로 수술받았기 때문에 간, 담낭, 췌장 초음파검사, 식도 및 상부 위장관 조영술을 시행하였고 위암의 재발 소견은 보이지 않았다.
방사선검사 소견：측두골 단순 촬영상 우측 외이도 앞쪽에 경계가 불분명한 방사선 투과성의 골결손이 보였다. 측두골 전산화 단층촬영상 조영증강이 잘되는 불규칙한 면을 갖는 종물이 측두엽을 내측으로 전위시키면서 측두골, 측두하와, 접형골의 대익을 침범하고 있는 소견을 보였다. Bone algorithm 촬영상 와우는 잘 보존되고 있으면서 측두골, 유돌봉소, 추체첨부 및 접형골 대익의 골파괴소견을 보였다(Fig. 1). 두부 자기공명영상 촬영상 불균질(heterogenous)하면서 불규칙한 면을 갖는 조형증강이 잘 되는 종물이 우측 측두엽의 경막에 유착된 소견을 보였다(Fig. 2).
조직병리소견：외이도를 막고있는 종물에 대한 세침흡인 생검을 두차례에 걸쳐 실시하였으나 적절한 표본을 얻지못하여 절개 생검을 수술전에 시행하였다. 표본은 거대세포종의 특징인 다수의 다핵거대세포와 단핵세포가 혼재된 소견을 보였다(Fig. 3).
수술방법 및 소견：Fisch9)의 측두하와 접근법 유형 B를 이용하여 수술을 시행하였다. 먼저 측두근을 포함하는 C자 형태의 피부절개를 외이 상방에서 유양돌기 하방까지 가한후 피부판을 거상시켰다. 외이도 상부에서 붉고 쉽게 출혈이 생기는 종양을 확인하였고, 외이도 후상벽은 종양으로 파괴되어 있었다. 외이도를 종양 바깥쪽에서 횡절단 한후 맹낭 폐쇄시키고 골막피부판으로 보강하였다. 안면신경의 측두외분절을 찾아 측두분지를 노출시킨후 신경손상을 피하면서 협골궁을 절단하고 측두근을 거상시켜 협골궁과 함께 하방으로 전위시키고 추체골 아전절제술을 시행하였다. 외이도를 채우고 있는 종양과 함께 외이도 피부, 고막과 추골 및 침골을 제거하고 개방성 유양동 삭개술을 시행하였다. 종양은 유양동과 상고실을 가득 채우고 있었으며 중두개와 경막을 침윤하고 있었다. 또한 안면신경의 고실분절과 슬신경절에 종양유착이 발견되었으며 안면신경의 신경외막과 함께 제거하였다. 측두하와를 따라 골제거를 전방및 내측으로 진행하여 협골돌기, 악관절 및 중두개와의 저부를 침범한 종양을 제거하고 내경동맥의 수직 및 수평분절을 해골화(skeletonization)시키고 종양이 침윤된 익상돌기 일부, 추체첨부 및 접형골의 대익까지 제거하였다. 종양이 침윤된 중두개와 경막을 절제한 후 동결건조 경막으로 대치하였다. 이관의 연골 부위를 bone wax와 측두근막으로 폐쇄시킨후 측두근으로 수술강을 폐쇄시켰다.
술후 경과：수술후 뇌척수액 누수와 안면마비 등의 합병증은 없었으며 외관상 측두근 전위로 인한 우측 측두부위 함몰을 보이고 있다. 수술 12개월후에 추적 검사한 측두골 전산화 단층촬영상 종양은 완전 적출된 소견을 보이며 수술강은 측두근으로 잘 폐쇄된 소견을 보였다. Bone algorithm 촬영상 와우는 잘 보존되었으며 종양이 침범한 유양동 함기세포, 추체골 및 접형골 대익은 잘 제거된 소견을 보였다(Fig. 5). 수술후에 검사한 순음청력검사상 우측의 기도/골도 평균역치는 60/10dB의 전음성 난청소견을 보이고 있다.
고찰
골에서 발생하는 거대세포종은 미분화 세포에서 발생하는 신생물로, 특징적인 다핵 거대세포는 증식하는 단핵구세포들의 융합으로 형성된다. 거대세포종은 주로 장골의 골단에서 발생하는 비교적 드문 질환으로 주로 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 요골 원위부와 천골에서 발생한다.1) 거대세포종이 두개골에서 발생하는 경우는 매우 드물며 접형골, 사골, 측두골, 두개관 및 상악골에서 발생한다.2-8) Bertoli등10)은 두개골에 발생한 15례중 11례가 접형골에서 발생하였다고 보고하였다. 두개골중 이 부위들은 연골내골화(endochondral ossification)로 발육하기 때문에 거대세포종의 발생과 관계가 있다.11)
측두골에 발생한 거대세포종의 임상증상은 종양의 위치 및 침범정도에 따라 다르게 나타난다. 유양동, 중이, 외이도를 침범하면 전음성 난청이, 추체 첨부, 내이도 및 와우를 침범하면 감각신경성 난청이 나타난다.4)5)12) 본 증례에서는 유양동과 외이도를 침범하여 전음성 난청을 호소하였다.
방사선 검사상 측두골 거대세포종은 특징적인 소견은 보이지 않고 다른 파괴적인 종양과 유사한 소견을 보인다. 방사선학적으로 연골육종, 골모세포종, 골용해성 전이암 및 섬유골종 등이 감별진단이 필요한 질환이다. 연골육종은 파열공 주위에서 발생하여 추체첨부로 확장된다. 전산화 단층촬영상 불규칙한 골파괴, 조영증강 및 종양내에 석회화 소견을 보이며 자기공명영상 촬영상 조영증강을 보인다. 전이암은 전산화 단층촬영과 자기공명영상 촬영상 다양하게 보이며 대게 추체첨부에서 확장되며 다른 부위에서 전이를 동반한다.13) 본 예에서는 측두골 단순 촬영상 골결손 소견을 보였으며 전산화 단층촬영상 비특이적인 골파괴 소견을 보였다.
거대세포종을 정확하게 진단하기 위해서는 생검이 필요하다.14) 조직학적으로 거대세포종은 방추상 또는 난형의 간질세포와 다핵 거대세포로 구성되어 있으며, 이중 간질세포가 종양의 유전적 기초를 형성하고, 분포양상이 종양의 특징을 나타내기 때문에 중요하다.4) 표본추출 과오(sampling error)는 조직학적인 판단에 혼선을 가져오며 흔히 완전한 외과적절제가 어려운 두개저를 침범한 종양의 생검시 더욱 문제를 야기시킨다.10) 본 예에서는 과거력상 위암 수술을 받았기 때문에 전이암 여부를 확인하기 위해 세침흡인 생검을 두차례 실시하였으나 적절한 표본을 얻지 못하였고 절개 생검을 시행하여 거대세포종으로 진단할 수 있었다.
조직학적으로 감별해야할 질환은 거대세포 교정 육아종(giant cell reparative granuloma)과 부갑상선 기능 항진증에 동반하는 갈색종양(brown tumor)이다. 거대세포 교정육아종은 덜 공격적이고 소파술후 재발이 거의 없다.2)10) 또한 주로 청년기에 발생하며 하악이나 협골에 침범이 흔하고 접형골이나 측두골에서도 발생할 수 있다.6)15) 반면에 거대세포종은 매우 공격적이며 재발하는 경향이 있고 악성변화를 일으켜 전이 할 수 있다.1)4)5) 거대세포 교정 육아종은 조직학적으로 거대세포가 고르게 분포하지 않으면서 섬유성 간질내에서 집단적으로 출현하는 것이 특징이다. 또한 출혈부위가 혈철소 탐식 대식세포의 명백한 침착과 함께 나타난다.16)
원발성 또는 이차적인 부갑상선 기능항진증과 동반되는 갈색종은 주로 골반, 늑골 및 쇄골에 발생한다.17) 조직학적으로는 거대세포종과 유사하나 혈중 칼슘과 부갑상선 호르몬치를 측정하여 감별진단 할 수 있다.6) 본 예에서는 혈중 칼슘치가 정상이었고 따라서 갈색종을 배제할 수 있었다.
거대세포종은 완전한 외과적 절제가 가장 좋은 치료 방법이다.4)5)12)14) 방사선 치료는 일차적 또는 보조 치료로 사용되지만 치료후에 악성변화를 일으킬 수 있고 거대세포종이 비교적 방사선 치료에 저항성을 보이기 때문에 점차 덜 이용되고 있다.1) 그러나 외과적 절제가 불가능한 경우에는 유용한 치료 방법이며4) 일부 저자들은 수술후 방사선 치료가 종양의 국소 조절에 효과적이라고 보고하고 있다.10)18)
측두하와 접근법 유형 B는 추체첨부, 사대 및 상부측두하와를 노출시킬 수 있는 수술 접근법이다.9) 본 례에서와 같이 종양이 측두골, 측두하와, 추체첨부 및 접형골의 대익을 침범하고 있는 경우에는 가장 적합한 수술 접근법이며 추체골 아전절제술을 시행한 후 주요 구조물을 확인하면서 수술을 앞쪽 그리고 내측으로 진행하여 수술현미경 시야에서 종양의 완전 적출을 시행할 수 있었다. 수술후 후유 합병증으로는 감염, 안면마비, 측두부위 함몰, 저작장애와 안면 및 혀의 지각마비 등이 있다.9) 본 예에서는 측두부위 함몰외에는 다른 후유합병증은 없었다.
거대세포종은 대개 수술후 2년 이내에 재발하며 과거의 수술방식인 단순소파술후 약50%에서 재발하며 최근 치료방법으로도 약20%에서 재발한다. 또한 거대세포종은 섬유육종이나 골육종으로 악성변화를 일으킬 수 있으며 방사선치료후에 흔히 발생하고 악성화율은 약 6%다. 일차치료 7년후에 재발할 수 있고 40년후에도 악성변화를 일으킬 수 있기 때문에 장기간 추적 조사가 필수적이다.1) 본 예에서는 수술 12개월후 추적검사한 측두골 전산화 단층 촬영상 재발한 소견은 소견은 보이지 않고 있으며 수술후 2년까지는 6개월 간격으로 이후에는 1년 간격으로 전산화 단층촬영을 이용하여 추적 검사하는 것이 좋을것으로 사료된다.
요약
측두골에 발생하는 거대세포종은 매우 드문 질환이다. 이 종양은 방사선학적으로 특징적인 소견을 보이지 않기 때문에 생검이 진단에 필수적이며, 완전한 외과적 절제가 가장 좋은 치료 방법이다. 저자들은 측두골, 측두하와 및 접형골의 대익을 침범한 거대세포종을 측두하와 접근법 유형 B를 이용하여 완전 절제한 예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Unni KK：Dahlin's bone tumors：General aspect and data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia：Lippincott-Raven, 1996：263-283
2) Burnam JA, Benson J, Cohen I：Giant cell tumor of the ethmoid sinuses：diagnositc dilemma. Laryngoscope. 1979；89：1415-1424
3) Emley WE：Giany cell tumor of the sphenoid. A case report and review of literature. Arch Otolaryngol. 1971；94：369-374
4) Glasscock ME III, Hunt WE：Giant cell tumor of the sphenoid and temporal bones. Laryngoscope. 1974；84：1181-1187
5) Saleh EA, Taibah AK, Naguib M, et al：Giant cell tumor of the lateral skull base：a case report. Otolaryngol Head Neck Surg. 1994；111：314-318
6) Reed L, Willison CD, Schochet SS, Voelker JL：Giant cell tumor of the calvaria in a child. J Neurosurg. 1994；80：148-151
7) Kim JW, Choe WM, Choi JW：A case of giantcell tumor of the maxilla. Korean J Otolaryngol. 1968；11：49-52
8) Kim HS, Park CW, Lee HS, et al：A case of giant cell tumor of the maxilla. Korean J Otolaryngol. 1986；29：551-554
9) Fisch U, Mattox DE：Microsurgery of the skull base. Stuttgart：Georg Thieme Verlag, 1988：284-343
10) Bertoli F, Unni KK, Beabout JW, Ebersold MJ：Giant cell tumor of the skull. Cancer. 1992；70：1124-1132
11) Arey BL：Developemental anatomy：A textbook and labaratory manual of embryology. Philadelphia：WB Saunders, 1954：395-425
12) Colclasure JB, Shea CM, Graham SS：Giant cell lesions of the temporal bone. Am J Otol. 1981；2：188-192
13) Jackler RK, Parker DA：Radiographic differential diagnosis of petrous apex lesions. Am J Otol. 1992；13：561-574
14) Kinney SE, Sebek RA：Rare tumor of the skull base and temporal bone. Am J Otol. 1985；(suppl 6)：135-142
15) Alappat JP, Pillai AM, Prasanna D, Sambasivan M：Giant cell reparative granuloma of the craniofacial complex：case report and review of literature. Br J Neurosurg. 1992；6：71-74
16) Huvos AG：Bone tumors：diagnosis, treatment and prognosis. 2nd ed. Philadelphia：WB Saunders, 1991：469-479
17) Gurumarthy K, Soloman M, Butt KMH, Gelfman W, Moel DI：Maxillary brown tumor caused by secondary hyperparathyroidism in an infant. J Pediatr. 1982；100：245-247
18) Motomochi M, Handa Y, Makita Y, Hashi K：Giant cell tumor of the skull. Surg Neurol. 1985；23：25-30
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
