Diagnosis of Congenital Otogenic CSF Fistula Combined with Recurrent Meningitis in Children.

Yu, Won Seok; Chang, Sun O; Kwon, Tack Kyun

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(4); 1998 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(4): 448-453.

Diagnosis of Congenital Otogenic CSF Fistula Combined with Recurrent Meningitis in Children.

Won Seok Yu, Sun O Chang, Tack Kyun Kwon

Department of Otorhinolaryngology, Seoul National University, College of Medicine, Seoul, Korea. suno@plaza.snu.ac.kr

소아 재발성 뇌막염에 동반된 선천성 이성뇌척수액누공의 진단

유원석 · 장선오 · 권택균

서울대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 이성뇌척수액누공ㆍ재발성뇌막염ㆍ내이기형.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Otogenic cerebrospinal fluid (CSF)fistula referrs to the abnormal communication between the CSF and the middle ear space due to defects in the inner ear, and is one of the causes of recurrent meningitis.
MATERIALS AND METHODS:
We report on five children with congenital otogenic CSF fistula, presented by recurrent meningitis and confirmed by surgical exploration. We also propose diagnostic steps for detecting otogenic fistula in the children based on our experiences and paper review.
RESULTS:
We used the metrizamide CT in the diagnostic procedure for most cases, although not all. The temporal bone CT was an useful initial diagnostic step for clinically suspicious cases.
CONCLUSION:
No one test or combination of specific tests were found to accurately predict the presence or absence of CSF fistula. It is thought that the only way to diagnose the CSF fistula is by surgical exploration. If the CSF fistula was suspected, aggressive diagnostic evaluation was needed in order to prevent recurrence.

Keywords: CSF fistulaㆍRecurrent meningitisㆍInner ear anomaly

서론 세균성 뇌막염은 항생제의 꾸준한 발전에도 불구하고 아직도 심각한 후유증을 남길 수 있으며 수차례 재발될 경우 치명적인 뇌손상을 유발할 수 있다. 재발성 뇌막염은 적절한 치료를 통해 치유된 후 그 기간에 관계없이 임상적 혹은 검사상 뇌막염의 소견이 나타나는 것으로 정의된다.1)소아에서 재발성 뇌막염을 유발하는 원인으로는 뇌수막류(meningocele), 피부동(dermal sinus tract), 외상 및 종양으로 인한 해부학적인 뇌척수액누공을 비롯하여 부비동염, 중이염과 같은 뇌막주위염증과 비장무형성(asplenia), 겸상적혈구증(sickle cell anemia)과 같은 면역결핍질환, 그밖에 브루셀라병, 유육종증(sarcoidosis), 베체씨병 등이 있다.2)Kline(1989)은 문헌검색을 통해 47명의 재발성 세균성 뇌막염 중 선천성 뇌척수액누공이 55%였으며 면역결핍질환이 21%, 외상성 혹은 수술후 뇌척수액누공이 17%, 원인불명이 6%라고 보고하였고,3)Lieb(1996)등은 25명의 소아 재발성 세균성 뇌막염 환자중 Mondini 기형 2명을 포함한 선천성 뇌척수액누공이 60%로 보고하였다. 4)선천성 뇌척수액누공 중 요천추부위 결손과 두개저부위 결손이 대부분을 차지하는데 육안으로 비교적 확인이 용이한 요천추부위 결손에 비해 두개저부위는 그 중요성에 비해 진단이 늦어지는 경우가 많다. 이 중 이과영역에 속하는 선천성 이성뇌척수액누공은 내이 구조물의 선천적인 이상이나 종양, 외상등으로 뇌척수액과 중이강 사이에 비정상적인 교통이 형성되는 것을 말한다. 저자들은 재발성 뇌막염으로 표현되어 수술적으로 진단, 치료한 5명의 소아 이성뇌척수액누공 증례를 보고하고 이를 선별하고 진단하는 과정을 살펴봄으로써 치명적인 후유증을 남기는 재발성 뇌막염의 조기진단에 도움이 될 수 있는 진단절차를 제시하고자 한다. 대상 및 방법 1986년부터 1996년까지 서울대학교병원 이비인후과에서 고실개방술로 확인된 5명의 이성뇌척수액누공 환자를 대상으로 후향적인 방법으로 각 환자의 진단절차를 요약하였다.5)양측성 이성뇌척수액누공 2례를 포함하여 모두 일곱 귀를 개방하였고 증례 5를 제외하고는 2회 이상의 세균성 뇌막염의 병력을 가지고 있었다. 환자는 수술당시 연령(양측 수술의 경우 첫 수술시의 연령)이 33개월에서 10세까지의 소아로 평균연령은 5.9세였고 남자 3명, 여자 2명이었다. 수술후 평균 5년 6개월의 추적기간을 가지고 재발여부를 관찰하였다. 선천성 림프관종으로 추체골아전절제술(subtotal petrosectomy)를 실행한 환자 이외에는 고실개방술을 시행하였다. 증례 증례 1은 남자 3세 환아로 1983년 출생 이후 언어발달지연과 지능저하가 있었으며 1985년 6월 환아 연령 2세 때 첫 뇌막염을 시작하여 1년동안 모두 6번의 뇌막염으로 입원 치료받았다. 1986년 8월 2일, 이비인후과로 의뢰되었을 당시 우측 고막의 함몰 및 중이내 삼출액이 관찰되었고 임피던스 청력검사상 우측 B형, 좌측 C형이었으며 단순 중이염으로 진단되어 2주간 항생제 치료를 받았다. 소아과적인 검사상 다른 원인이 밝혀지지 않아 이비인후과로 다시 의뢰되었고, 8월 23일 시행한 청성뇌간유발반응검사상 양측 무반응으로 나타나 측두골단층촬영을 시행하였다. 그 결과 양측에 심한 Mondini 기형을 발견하였고 이어 시행한 metrizamide CT상 양측 중이내에 조영제의 유출이 있어 1986년 10월에 우측, 12월에 좌측 고실개방술을 시행하였다. 수술 소견상 난원창과 정원창 및 Hyrtl’s fissure에서 누공이 발견되었고 연조직으로 폐쇄하였다. 환아는 추적관찰 11년 3개월 동안 뇌막염의 재발은 없었다. 증례 2는 남자 6세로 1983년 2세 때 언어발달지연으로 이비인후과에서 양쪽 전농으로 진단을 받고 별 치료 없이 지내던 중 1985년 첫 뇌막염 이후 2년동안 다섯차례의 뇌막염을 경험하였고 수차례 시행된 뇌척수액 검사상 폐렴연쇄상구균(streptococcus pneumoniae)이 배양되어 세균성뇌막염으로 진단되었던 병력을 가지고 있다. 본원 소아과 검사중 뇌막염 병소감별을 위해 이비인후과로 의뢰되었고 당시 청력검사상 양측전농과 중이내 삼출액의 소견을 보였다. 선천성 난청의 원인규명을 위해 측두골 컴퓨터단층촬영을 시행하였고 내이 기형이 발견되어 다시 뇌척수액조영후 측두골컴퓨터단층촬영을 시행하였다. 양측 모두 심한 Mondini 기형을 보였으며 왼쪽이 오른쪽에 비해 그 정도가 심하여 공동(common cavity)을 보이고 많은 양의 조영제가 중이 내로 유출되어 있었다. 환아는 87년 1월에 좌측, 88년 12월에 우측 고실개방술을 시행받았고 수술소견상 양쪽 모두 난원창과 Hyrtl’s fissure에서 뇌척수액의 유출이 발견되어 누공을 진단하였고 연부조직으로 봉쇄하였다. 수술후 5년동안 뇌막염의 재발 없이 외래추적중, 1993년 뇌막염이 재발하여 1996년까지 모두 3번의 재발을 하였다. 2차례에 걸친 metrizamide CT상 왼쪽의 뇌척수액 유출이 발견되어(Fig. 1)1996년 7월 좌측 고실개방술을 다시 시행하였으며 난원창에서 뇌척수액의 유출을 확인하고 연골과 연골막을 이용하여 누공을 폐쇄하였다. 환아는 추적관찰 1년 3개월동안 뇌막염의 재발을 보이지 않고 있다. 증례 3은 여자 10세 환아로 1990년 5세 때부터 5년동안 10차례 이상의 뇌막염의 경험이 있었으며 1995년에는 4차례의 뇌막염이 재발하여 이비인후과로 의뢰되었다. 환아는 뇌막염 시작 전부터 우측 청력장애가 있었으며 의뢰 당시 청력검사상 우측 전농, 좌측 35 dB의 감각신경성 난청을 보였고 우측 중이내 삼출액이 있었다. 측두골컴퓨터단층촬영상 양측 Mondini 기형이 발견되었으며 우측 내이는 공동기형으로 와우회전의 흔적이 있는 좌측 내이보다 심한 기형을 보였다. 1995년 12월 우측 시험적 고실개방술을 시행하여 등골족판 가운데 골결손과 함께 뇌척수액의 유출이 발견되어 등골적출후 연골과 연부조직을 이용하여 난원창을 봉쇄하였다. 술후 추적관찰 2년 3개월동안 뇌막염의 재발은 없었다. 증례 4는 남자 33개월 환아로 1994년 11월, 연령 10개월때 첫 뇌막염이 시작되어 1996년 5월까지 3차례의 뇌막염이 재발되었다. 1996년 8월 발열과 경련으로 본원 소아과에 입원 후 이비인후과로 의뢰되었다. 양측 고막소견은 경도의 함몰외에 특이사항은 없었고 청성뇌간유발반응검사상 우측반응이 없었다. 측두골단층촬영상 우측 내이의 공동기형과 함께 흔적만 남아 있는 세반고리관이 관찰되었다. Metrizamide CT에서 확실한 조영제의 유출은 없었으나 진단을 위하여 96년 11월 고실개방술을 시행하였다. 수술 소견상 와우와 전정의 공동기형에서 중이강으로 통하는 매우 넓은 누공을 발견하였고 연조직으로 봉쇄하였다. 술후 추적관찰 1년 4개월동안 뇌막염의 재발은 없었으나 기왕의 잦은 재발성 뇌막염으로 인한 뇌기질 손상이 있어 중환자실에서 장기간 입원병력이 있으며 현재 기질적 뇌증후군의 증세를 보이고 있다. 증례 5는 여자 8세 환아로 1988년 출생당시 왼쪽 뺨에 6 cm 크기의 종괴가 있어 림프관종으로 진단받고 천자흡인 후 저절로 좋아졌다는 병력이 있었고 1996년 7월 발열, 경련, 의식소실로 소아과에 입원하여 뇌막염 및 뇌염으로 진단받았다. 이어 시행한 뇌단층촬영상 측두골 종양이 발견되어 이비인후과로 의뢰되었다. 측두골단층촬영과 metrizamide CT를 시행하였고 광범위한 좌측 측두골 해면상림프관종(carvenous lymphangioma)과 동반하여 내이도주변과 유양동 후벽에 골결손이 보이고 좌측 유양동, 중이 및 부인두강에 조영제의 유출이 확인되었다(Fig. 2). 환아의 고막은 정상이었으나 좌측 외이도 후벽의 골결손을 통한 뇌척수액의 유출이 관찰되었고 청력검사상 경도의 전음성 난청을 보였다. 1996년 8월 좌측 추체골아전절제술을 통하여 와우의 기저회전부, 유양동 및 내이도에 광범위한 누공부위를 확인한 후 지방조직을 이용하여 봉쇄하였고 외이도를 폐쇄하였다. 술후 추적관찰 1년 8개월동안 뇌막염의 재발은 없었다. 상기 증례들의 고막은 모두 7귀중 3귀에서 정상소견을 보였고 나머지 4귀에서 함몰이나 중이내 삼출액이 관찰되었으며 임피던스 청력검사는 A형이 1귀, B형이 4귀, C형이 2귀였다. 순음청력검사는 2명에서 가능하였고 나머지는 청성뇌간유발반응검사를 시행하였으며 증례 5를 제외하고는 모두 전농이었다. 측두골단층촬영상 Mondini기형이 4례, 공동기형이 2례 및 림프관종 1례가 있었으며 모두 다양한 정도의 동반기형을 보여 주로 세반고리관의 기형이 발견되었다. Metrizamide CT는 증례 3을 제외하고 모두 시행하였는데 증례 4 이외에는 모두 조영제의 유출을 확인할 수 있었다. 수술중 발견된 누공의 위치는 7귀중 난원창이 6귀, 정원창이 2귀, Hyrtl’s fissure가 4귀였으며(Fig. 3)증례 5에서는 유양동과 와우의 기저회전부, 내이도에서도 누공이 확인되었다. 이상 증례의 병력과 검사소견을 정리하면 Table 1과 같다(Table 1). 고찰 재발성 뇌막염을 보이는 소아에서 이성뇌척수액누공을 감별하기는 쉽지 않은데 그 이유는 우선 소아환자는 청력감소나 현훈, 후비루 같은 증상의 표현이 모호하고, 뇌척수액의 유출이 있다고 하더라도 구인두를 통하여 삼켜버리는 경우가 많아 비루같은 객관적인 소견을 발견하기 힘들며, 소아에서 그 발생빈도가 많은 삼출성중이염에 의해 중이내 뇌척수액저류를 간과하기 쉽기 때문이다. 또한 소아과에서 시행하는 검사 중 측두골단층촬영같은 이과적인 검사가 대개는 포함되어 있지 않고 소아환자에서는 일측성 청력소실은 대부분 모르고 지나칠 수 있다는 것도 그 이유가 된다.2) 따라서 재발성 뇌막염을 보이는 소아에서 뇌막염이 시작되기 전에 발생한 설명되지 않는 난청이 있을 경우, 보다 적극적인 검사가 필요하다. 본 증례에서도 뇌컴퓨터단층촬영에서 림프관종이 발견된 환자를 제외하면 통상적인 외래검사로는 진단이 어려웠다. 이경검사는 모두 7귀중 4귀에서 이상소견을 보였고 임피던스 청력검사는 B형이 4명, C형이 2명, A형이 1명으로 소아에서 흔한 삼출성중이염과 감별이 되지 않았다. 따라서 이경검사 소견이나 임피던스 청력검사만으로는 재발성뇌막염의 원인의 감별에 의미가 없었다. 특히 증례 1과 같이 재발성 뇌막염으로 소아과에 입원하여 진단적인 검사를 시행하였지만 불확실한 난청의 병력과 병발된 삼출성중이염으로 진단이 늦어진 경우도 있었다. 중이저류액의 성분을 분석하여 뇌척수액의 유출을 확인하는 방법도 가능하지만 단백질의 성분검사나 당농도의 측정에서 효과적인 결과를 얻을 수 없다는 보고가 있다.6)최근 뇌척수액에 고유한 단백질인 β2-transferrin 정성검사가 도움을 줄수 있지만 아직 우리나라에서는 시행되지 않고 있다. 청성뇌간유발검사는 증례 5를 제외하고는 무반응으로 순음청력검사가 불가능한 환아에서 확실하지 않은 난청의 유무를 확인하는 의미가 있었다. 난청을 확인함으로써 비로소 중이염과 감별되어 다른 원인에 대한 검사를 시행할 수 있었으며 이는 내이의 기형을 의심하게 하는 중요한 단서가 되었다. 하지만 재발성 뇌막염환자가 이비인후과에 의뢰되었을 당시의 난청이 뇌막염 이전에 발생한 것인지 아니면 뇌막염 이후에 발생한 것인지 확인할 필요가 있다. 만약 뇌막염 이전에 정상 청력이었던 확실한 증거가 있을 경우에는 뇌막염으로 비롯된 난청(postmeningitic hearing loss)로 진단할 수 있지만 확실하지 않거나 뇌막염 전부터 난청이 있었던 것으로 의심이 될 때는 이성 뇌척수액누공을 의심하여 측두골단층촬영을 시행하는 것이 필요하다. 측두골단층촬영상 뇌척수액의 유출을 의심할 수 있는 심한 내이기형을 보이는 경우에 척수조영단층검사인 metrizamide CT를 시행하였다. 증례 5를 제외하고 모두 다양한 정도의 내이기형이 있었으며 전형적인 Mondini보다는 그 정도가 심하여 전정과 공동을 이루거나 팽창된 세반고리관 또는 와우수도관(cochlear aqueduct)등이 다양한 정도로 동반되어 있었다. 이성뇌척수액누공이 형성되기 위해서는 뇌척수액강과 내이를 연결시키는 통로와 내이와 중이강을 연결시키는 통로가 동시에 존재해야 한다. 외상으로 인한 측두골 골절 이외에 흔한 경로로 전자에 속하는 것은 와우관수도관, 전정수도관(vestibular aqueduct), 내이도가 있고 후자에 속하는 것은 흔한 순서대로 난원창, 정원창, Hyrtl’s fissure 등이 있다. Kim 등7)은 난원창과 정원창에 누공이 있는 1례와 등골족판부 골결손이 있는 1례를 보고하였고, 또 Kim 등8)은 난원창, 정원창 및 Hyrtl’s fissure에 누공이 있는 1례를 보고한 바 있다. 본 증례의 경우 난원창에 6례, Hyrtl’s fissure에 4례, 그리고 정원창에 2례의 누공이 있어 문헌상의 순서와는 달랐다(Fig. 3). Metrizamide CT는 척추천자를 통하여 조영제인 metrizamide를 주입, CT상 뇌척수액의 유출을 확인하는 진단적 검사로서 중이강내의 조영제가 발견될 경우 이성뇌척수액누공을 확진할 수 있게 된다. 하지만 증례 5와 같이 뇌척수액 유출이 없다고 판정된 경우에도 수술소견상 누공이 확인된 경우도 있었다. 이는 누공부위에서 간헐적인 뇌척수액 유출이 있는 경우 검사시기에 따라 위음성(false negative)의 결과를 얻을 수 있기 때문이다. 본 증례의 분석을 통해 재발되는 세균성 뇌막염에서 이성뇌척수액누공을 진단했던 과정을 요약해 보았다. 확실한 선천성 청력소실과 측두골 단층촬영상 심한 내이기형이 있고 척수조영 단층촬영상 명확한 유출이 확인된 경우 시험적 고실개방술을 바로 시행할 수 있었다. 하지만 청력소실이 없거나 확실한 뇌막염 후 청력손실일 경우에는 소아과적인 질병의 배제가 선행되는 것이 순서로 생각되었다. 단 발병일이 불확실한 청력소실일 경우 측두골단층촬영을 실시하는 것이 좋을 것으로 사료되었다. 물론 뇌막염으로 비롯된 난청일 경우이라 할지라도 와우의 진행성 골화의 정도를 가늠하여 차후 인공와우이식술을 계획한다면 측두골단층촬영이 필수적임을 잊지 말아야 한다. 한편, 선천성 감각신경성난청 환자에서 재발성 뇌막염이 있을 때 측두골 단층촬영에서 내이 기형이 있지만 척수조영단층촬영에서 명확한 뇌척수액 유출이 보이지 않을 때, 어떤 기준으로 수술적 진단을 결정해야 하는지 다음과 같은 기준을 간추릴 수 있었다. 첫째, 측두골 단층촬영상 내이기형이 심할수록 뇌척수액 유출의 가능성이 커질 수 있어 고실개방술의 대상이 된다.9)예를 들어 1과 2분의 1회전의 전형적인 Mondini 기형보다는 공동기형을 가지는 심한 Mondini, 또는 전정수도관, 와우수도관, 내이도의 확장이 동반된 경우에 뇌척수액의 유출의 확률이 높아지며 이때 진단적 고실개방술을 고려해야 한다. 둘째, 뇌척수액의 유출이 의심되는 귀의 청력이 남아있다면 청력이 완전히 없는 경우보다 누공의 가능성이 떨어진다는 보고가 있었다. 9)이것은 잔존하고 있는 나선신경절(spiral ganglion)이 누공형성을 막는 하나의 장벽역할을 할 것이라는 가설로 뒷받침이 된다. 셋째, 만약 소아과적인 모든 검사상 재발성 뇌막염의 원인을 찾는데 실패한 경우 진단적인 목적으로 고실개방술을 고려하는 것이 좋다. 선천성 외림프누공(congenital perilymphatic fistula)의 측두골단층촬영상 위음성의 빈도가 있음을 생각하면 아마도 측두골단층촬영상 정상에서도 뇌척수액 누공이 있을 확률이 있을 것으로 예상되므로 소아과적인 검사에서 원인이 밝혀지지 않았다면 척수조영 단층촬영을 고려하는 것이 좋을 것이라 생각된다. 증례 5와 같이 측두골 종양으로 인한 뇌척수액누공의 경우 첫 뇌막염 당시에 진단이 되었는데 이는 통상검사 중의 하나인 뇌전산화단층촬영에서 쉽게 발견되었기 때문이다. 이 증례에서 뇌막염의 진단과정에서 뇌기저부위에 대한 세밀한 주의를 기울여야 함을 알 수 있다. 결론 소아의 재발성 뇌막염은 생명을 위협하는 매우 심각한 후유증을 남기므로 조기에 철저한 검사를 통하여 그 원인을 찾아내 치료하는 것이 중요하다. 그중 한 원인으로서 이성뇌척수액누공을 진단하기 위해 가장 중요한 것은 먼저 임상적으로 의심을 하는 것이고 적극적인 진단적 절차를 시행하는 것이다. 통상적인 이학적검사나 청력검사는 감별진단에 유용하지 않았으며 오히려 불확실하거나 조금이라도 의심이 되는 환자는 바로 측두골단층촬영을 시행하는 것이 유용하였다. 척수조영단층촬영은 진단적으로 매우 유용하였으나 모든 증례에서 진단적이지는 않았다. 앞으로 재발성 뇌막염에 있어 이성뇌척수액누공이 차지하는 비율에 대한 조사가 이루어져 진단절차에 어느정도의 우선권을 두어 시행해야 할 지 기준을 제시하여야 하겠고, 아울러 이성뇌척수액누공에 대한 측두골단층촬영과 척수조영단층촬영의 위음성에 대한 연구가 이루어져야 하리라 생각된다.
REFERENCES
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