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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(12): 1728-1733. |
| Clinical Analysis of Congenital Stapedial Fixation in Children. |
| Seung Ha Oh, Sun O Chang, Chong Sun Kim, Duk Hwan Lim, Hong Ju Park, Ji Hun Mo |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea. |
| 소아 선천성 등골판고정의 임상적 고찰 |
| 오승하 · 장선오 · 김종선 · 임덕환 · 박홍주 · 모지훈 |
| 서울대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
BACKGROUND:
In congenital stapedial fixation, hearing could be restored by surgery on stapedial footplate. Stapes surgery was not a common operative method especially in children due to reported leakage of cerebrospinal fluid(perilymph gusher) and postoperative sensorineural hearing loss as well as low prevalence of stapedial fixation in Korea.
OBJECTIVE: To evaluate the clinical manifestations and surgical results of congenital stapedial fixation.
MATERIALS AND METHODS:
From Dec. 1980 to Mar. 1996, authors experienced 17 cases of stapes surgery for congenital stapedial fixation in 14 children at Seoul National University Hospital. The clinical manifestations, preoperative and postoperative audiologic findings and complications were analyzed. In 10 ears, total stapedectomies were performed and partial stapedectomies were performed in other 3 ears. In the remaining 4 ears, stapedotomies were performed.
RESULTS:
Preoperative mean bone and air conduction thresholds were 15 dB, 62 dB respectively and mean air-bone gap was 47 dB. After stapes surgery, mean bone and air conduction thresholds were 12 dB, 32 dB respectively at the last audiologic follow-up. No perilymph gushers or significant sensorineural hearing loss were encountered.
CONCLUSION:
Stapes surgery is a safe and effective method in the management of congenital stapedial fixation. |
| Keywords:
Congenital anomalyㆍStapedial fixationㆍSurgeryㆍHearing loss |
서론
성인의 경우, 정상 고막소견을 보이는 환자에서 진행성인 전음성 난청이 있을 경우 대개 이경화증에 의한 경우가 많으나, 소아에 있어서 비진행성인 전음성 난청이 있을 경우 중이 내의 선천적인 기형에 의한 전음성 난청을 고려하여야 한다. 선천성 등골판고정의 정확한 빈도는 알려져 있지 않았으나, 전음성 난청에 대한 수술적 치료를 고려한다면 선천성 등골판고정에 의해 전음성 난청이 일어날 수 있다는 점을 항상 염두해야 한다.
이경화증에 의한 등골판고정에 대한 수술적 시도는 만족할 만한 결과를 얻고 있으나, 심각한 감각신경성 난청의 위험이 있다.1) 선천성 등골판고정 환자에서도 등골수술 후의 외림프의 유출과 감각신경성 난청의 발생이 보고되고 있어 등골수술에 대한 논란이 있다.2)3)4) 본 연구는 선천성 등골판고정의 진단에 도움이 되는 특징적인 임상양상과 수술에 의한 청력 개선 정도와 합병증을 분석하였다.
대상 및 방법
1980년 12월부터 1996년 3월까지 서울대학병원 이비인후과학 교실에서 등골수술을 시행한 환자 중 선천성 등골판고정으로 진단된 17례(14명)에 대한 의무기록을 고찰하여 성별, 수술 시의 연령, 술전의 증상, 가족력, 이학적 소견, 동반된 기형, Gelle 검사, 고막운동성 계측검사 등의 청력검사, 마취방법, 수술소견, 수술방법, 수술 중 또는 수술 후의 합병증, 수술 전후의 순음청력검사 결과를 관찰하였다. 청력검사는 술전과 술후 1개월, 3개월, 6개월, 1년의 순음청력검사를 시행하고 술후 1년 이후에는 6개월이나 1년 간격으로 청력검사를 시행하였다. 수술방법에 따른 청력의 호전 정도는 술전 500, 1,000, 2,000 Hz에서의 골도청력역치의 평균과 술후 같은 주파수대의 기도청력역치의 평균의 차이로 비교하였다. 각 증례는 선천성 등골고정의 임상소견 및 수술소견을 보였으며, 이경화증이나 고실경화증은 제외되었다.
수술방법은 등골개창술과 등골절제술을 시행하였으며, 등골절제술은 등골의 일부분을 제거하였을 경우를 등골부분절제술, 등골전체를 제거하였을 경우를 등골전절제술로 분류하였다. 등골절제술을 시행한 후 연부조직을 이용한 인공기관(soft tissue wire prosthesis)을 이용하여 난원창과 침골(침골을 제거한 1례에서는 추골)을 연결하여 이소골 연쇄를 복원하였으며, 등골개창술의 경우 등골판에 구멍을 뚫고 0.4mm 또는 0.6mm의 피스톤인공기관(piston wire prosthesis)을 이용하여 이소골 연쇄를 복원하여 청력의 개선을 도모하였다.
측두골 전산화 단층촬영은 주로 술전 골도청력의 감소가 동반되어 내이의 기형이 의심될 때 시행하였다.
결과
양측성의 난청을 보인 경우가 14명 중 13명(93%)이며, 일측성의 전음성 난청을 보인 경우는 1명(7%)이었다. 가족력은 2명에서 관찰되었다. 수술을 시행한 환자의 나이는 10세 미만이 4례, 10세에서 15세가 13례로 평균 12세였다. 성별은 여자 9명(64%), 남자 5명(36%)으로 여자에서 호발하는 경항을 보였다. 추적관찰기간은 1년 6개월에서 11년이었으며, 평균 33개월이었다.
1. 증상
수술 전의 증상으로는 전체 17례 중 난청을 호소하는 경우가 17례(100%), 이명이 2례(12%), 일시적 현훈이 1례(4%)였다. 청력정도에 따른 언어발달의 장애가 대부분에서 관찰되었다.
2. 이학적 소견 및 청력학적 소견
고막소견은 모든 례에서 정상 고막소견을 보였으며, 수술 전의 순음청력검사의 500, 1,000, 2,000 Hz에서의 골도, 기도 평균청력역치는 각각 15 dB, 62 dB이며, 기도청력역치와 골도청력역치의 차이(air-bone gap)는 평균 47 dB였다(Table 1). Gelle 검사상 12례에서 음성이었고, 2례에서 양성이었으며, 3례에서는 시행되지 않았다.
고막운동성 계측검사 상 14례에서 A형이었으며, As형, B형, C형이 각각 1례였다. 등골반사는 모든 례에서 관찰되지 않았다. 동반된 기형을 살펴보면, 외이도폐쇄(canal atresia), 합지증(syndactyly), 심실중격결손(VSD), 사시(strabysmus)가 각각 1명에서 동반되었으며, 이전부누공(preauricular fistula)과 제 2 새열누공(second branchial cleft)을 동반한 이전부누공-새열누공-난청증후군 1례로 총 17례 중 5명(29%)에서 동반된 기형이 관찰되었다. 측두골 전산화단층촬영은 9례에서 시행하였으며, 내이의 기형이나 내이도의 이상소견은 관찰되지 않았으며, 중이의 병적인 소견도 관찰되지 않았다.
3. 수술방법
10례에서 등골전절제술을 시행하였으며, 3례에서 등골부분절제술, 4례에서 등골개창술을 시행하였다. 수술시 사용한 마취방법으로는 1례를 제외한 모든 례에서 전신마취를 시행하였다. 모든 례에서 외이도를 통하여 고실개방술을 시행하였으며, 난원창을 개창한 후 이를 통한 외림프액의 유출을 막기위해 연부조직(soft tissue)이나 섬유아교(fibrin glue), 젤폼(Gelfoam)을 이용하였다.
4. 수술소견
동반되는 이소골의 기형을 살펴보면, 등골 상부구조의 기형이 5례(29%)에서 관찰되었으며, 침골 기형 1례, 침등골관절 고정 1례, 추침등골 고정 1례로 8례(46%)에서 등골판고정과 동반된 이소골의 기형이 관찰되었다. 모든 례에서 이경화증을 시사하는 소견은 관찰되지 않았다.
5. 술후 청력검사
등골전절제술을 시행한 1례를 제외한 모든 례에서 청력의 호전이 관찰되었다. 수술 후 마지막 순음청력검사의 500, 1,000, 2,000 Hz에서의 골도, 기도 평균청력역치는 각각 12 dB, 32 dB이었다(N＝17).
수술방법에 의한 청력의 호전 정도를 비교하기 위해 술전 500, 1,000, 2,000 Hz에서의 골도청력역치의 평균과 술후 같은 주파수대의 기도청력역치의 평균의 차이를 계산하였다. 10 dB이하의 차이는 17례 중 3례(18%)에서, 20 dB이하의 역치차는 17례 중 13례(77%)에서 이루어졌다. 10 dB이하의 차이를 이룬 3례에서는 모두 등골전절제술이 시행되었으며, 20 dB이하의 차이를 이룬 증례를 분석하면 등골전절제술을 시행한 10례 중 7례, 등골부분절제술을 시행한 3례 중 2례, 등골개창술을 시행한 4례 중 4례였다(Table 2).
6. 합병증
수술 중 난원창의 개창 후 일시적인 소량의 외림프액의 유출은 5례에서 관찰되었으나 극히 미량이었으며 연부조직이나 젤폼(Gelfoam)을 이용하여 쉽게 조절되었으며, 다량의 외림프액의 유출은 관찰되지 않았다. 또한, 수술 후 10 dB이상의 골도청력역치의 악화는 관찰되지 않았으며, 술후 10 dB이상의 골도청력역치의 개선이 등골전절제술을 시행한 2례에서 관찰되었다(Table 3). 모든 환자에서 수술 후 5일의 절대적인 침상안정이 행하여 졌으며 정맥주사를 통한 항생제가 투여되었으며, 진해제와 배변연화제가 사용되었다. 수술 중 고막천공이 발생한 경우가 1례 있었으나 연골막을 이용하여 재건되었다.
술후 합병증으로는 2례에서 이명이 있었으며, 술후 현훈이 1례 있었으나 모두 경도의 증상을 보였으며 점차 호전되었다.
고찰
등골판의 발생은 두가지의 다른 조직으로부터 발생되는 것으로 이해되고 있다. 미로골낭(otic capsule)과 등골의 골화부분(bony division)이 가늘어진 후 등골 주위의 윤상인대(annular ligament)의 탈골화(deossification)에 의해 등골이 움직일 수 있게 되는데 이러한 과정의 이상으로 등고판의 고정이 발생된다. 따라서, 등골판은 두껍고 윤상인대(annular ligament)에 고정되게 되며, 등골의 상부구조나 다른 이소골의 기형과 동반되지 않고 단독으로도 발생할 수 있다.5)
선천성 등골판고정은 소아에 있어서 정상 고막소견을 보이며 비진행성의 전음성 난청을 호소할 경우 고려되어야할 질환이다. 특히 15세 이하의 소아에서 골도청력의 감소없이 50 dB정도의 기도골도청력역치의 차이를 가지는 전음성난청을 보이는 경우 이경화증보다는 선천성 등골판고정에 의한 청력손실일 가능성이 높다. 이경화증의 경우 초기에는 15∼30 dB의 전음성 난청이 시간이 흐름에 따라 청력의 감소가 심해지는 특징을 가지며, 삼출성 중이염에 의한 전음성 난청은 약물치료에 의해 호전되는 양상을 보여 선천성 등골판고정과 감별하는데 도움을 준다.6)
중이의 기형은 대개 단발성으로 가족력이 없으며, 이와 동반된 증후군의 양상을 살펴보면 약 25%에서 다른 장기의 기형과 동반되어 발견된다. Pfeiffer 증후군, 새열-이신장(branchio-otorenal) 증후군, 이전부누공-난청(earpits-deafness) 증후군, 경부-안이(cervico-ocu-loacoustic) 증후군, X-염색체연관성 진행성 혼합난청(X-chromosome-linked progressive mixed deafness), 근위부 합지증-등골판고정(proximal symph-alangia and stapes ankylosis), Klippel-Feil 증후군, 골형성부전증(osteogenesis imperfecta)에서 선천성 등골판고정이 동반될 수 있다. 최근에는 원시(hypermetropia), 합지증(syndactyly)과 동반된 경우도 보고되었다.7)8)
수술소견은 등골 주위에 혈관의 증가가 없으며, 등골판이 비후되어 두꺼우며, 등골판이 주변의 골미로낭(otic capsule)과 연결되어 윤상인대(annular ligament)가 보이지 않아 촉진 시에 등골의 이동성이 없이 고정되어 있다.6)
등골수술은 국소마취 또는 전신마취 하에서 시행할 수 있으며, 대부분의 성인에서는 국소마취 하에서 안전하고 효과적으로 시행할 수 있다. 국소마취 시에 마취제가 중이강내로 들어가 정원창을 통해 흡수되는 경우에는 술중 또는 술후 현기증을 호소할 수 있으며 일시적인 안면신경마비도 발생할 수 있다. 국소마취에 의한 수술은 전신마취에 비해 여러 장점을 가지고 있는데 수술 중에 이소골연쇄재건의 효과를 환자에게 직접 물어볼 수 있어 청력의 개선을 확인할 수 있고, 수술 중 등골판이나 인공기관(prosthesis)을 과도하게 조작할 때 환자가 현훈을 호소함으로써 술자에게 주의를 환기시킬 수 있다. 또한 전신마취에 의해 유발될 수 있는 심폐의 합병증을 피할 수 있다. 그러나 전신마취의 경우 환자가 더 편안하고 소아의 경우 수술중의 환자의 돌발적인 움직임이나 오심, 구토를 피할 수 있으므로 본 연구의 경우 대부분에서 전신마취 하에서 수술하였다.
1952년 Shambaugh가 선천성 등골판고정 환자의 청력개선을 위해 외측 세반고리관에 개창술(fenestration operation)을 시행한 이후 House등에 의해 등골수동술(stapes mobilization)이 시도되었으며, 1960년대부터 시도된 등골절제술이 좋은 결과를 보여 이후 등골절제술이 가장 효과적인 치료방법으로 인정되었다.6)9)10) 이후 많은 이경화증 환자에 대한 수술적 경험이 증가하여 등골판을 제거하는 범위나 이소골 연쇄를 재건하는 방법, 난원창을 막는 물질 등의 여러 변화가 이루어졌다. 최근에는 많은 술자들이 등골판고정의 치료방법으로 등골개창술을 더 많이 시행하는 것으로 보고되고 있다.
등골전절제술은 등골절제술의 초기부터 사용된 방법으로 안전하고 효과적인 수술방법으로 받아들여져 왔다.11) 그러나, 등골개창술은 등골전절제술에 비해 내이에 손상을 적게 주고 인공기관(prosthesis)의 이탈이 덜 되며 4,000 Hz에서 더 좋은 청력결과를 기대할 수 있을 뿐 아니라 술후 장기간 청력을 관찰하였을 때 보다 나은 결과를 보이는 것으로 보고되고 있어 점차 사용이 증가되고 있는 술식이다.12)13)14) 그러나, 본 연구의 경우 이러한 수술방법에 의한 청력개선의 정도는 차이를 보이지 않았다.
그러나, 이러한 수술적 치료에 대하여 큰 규모의 선천성 등골고정환자의 증례에 대한 수술적 치료의 결과가 보고되어 있지 않으며, 수술 후 골도청력의 감소나 외림프분출(perilymph gusher) 등의 합병증에 대한 보고와 이의 병태적 원인을 이해하지 못하고 있는 상태로 소아에 있어 등골적출술을 시도하는 것에 대해 반대하는 의견도 있다.4)15)
이경화증에 의한 전음성 난청을 가진 환자의 등골수술 후의 청력결과에 대한 보고를 보면 술후 기도청력역치와 술전 골도청력역치의 차이가 10 dB 이내로 감소한 환자가 90%에서 97%까지 보고되고 있다.16-19) 본 연구의 경우는 13례(77%)에서 20 dB 이내의 차이를 보여 이경화증에 비교하여 청력개선의 정도가 적었다. 선천성 등골고정환자의 등골수술에 대한 다른 저자의 보고를 보면 이경화증에 대한 수술의 결과만큼 만족스러운 결과를 보이지 않는다는 보고가 있으며, 이에 대한 원인으로 추골과 침골의 동반된 기형, 추침골관절의 경직이나 추골의 고정 또는 침골의 고정에 의해 성공적인 등골수술에도 불구하고 청력개선이 적게 되는 경우가 생길 수 있다. 또한 확인이 되지는 않지만 정원창의 발육부전에 의해 등골수술 후의 청력호전의 실패가 올 수 있다.8) 본 연구에서는 수술 중 침골의 고정이 확인되어 침골을 제거한 1례가 있었으며, 추골의 전병(manubrium)에 인공기관(malleus-footplate pro-sthesis)을 부착하여 청력의 개선을 시도하였으나 27 dB의 술후 기도청력역치와 술전 골도청력역치의 차이를 보였다.
고실개방술 후 등골수술을 시행하지 못하는 경우로는 외림프분출(stapes gusher)이나 난원창부전, 탈선된 안면신경(aberrant facial nerve)에 의한 경우가 있으며,8) 저자들의 경험에서는 시험적 중이개방술 후 안면신경탈출(facial nerve prolapse) 2례와 안면신경에 의해 고정된 등골판의 노출이 불가능한 3례에서 등골수술을 시행하지 못한 경우가 있었으며, 본 연구에는 포함되지 않았다.
수술 중의 외림프분출(perilymph gusher)의 빈도는 이경화증의 경우 1% 이하로 보고되고 있으나, 선천성 등골판고정의 경우는 이보다 빈도가 높은 것으로 보고되고 있으며, 여자보다 남자에 호발하며 혼합성 난청을 보이며 측두골 전산화단층촬영에서 내이도(internal acoustic canal)의 확장이나 개방된 와우관(patent cochlear aqueduct)을 보일 경우 외림프분출(perilymph gusher)의 빈도가 높다.20) 본 연구의 경우에는 모든 증례에서 술중 다량의 외림프액의 유출이나 술후 감각신경성 난청이 발생하지 않았으며, 등골판절제시 발생하는 소량의 외림프액의 유출은 골도청력의 변화를 초래하지 않았다. 그러나, 술전 청력검사 상 골도청력의 감소가 있는 경우 동반된 내이의 기형의 가능성을 염두해야 하며 측두골 전산화단층촬영을 시행하는 것이 추천된다.
결론
본 교실에서는 17례의 선천성 등골판고정 환자에 대한 수술을 시행하였으며, 대상환자의 술전 골도청력역치과 기도청력역치는 각각 15 dB와 62 dB였으나 술후 골도청력역치과 기도청력역치는 각각 12 dB와 32 dB였다. 술후 기도청력역치와 술전 골도청력역치의 차이가 20 dB이내로 향상된 경우는 전체 17례 중 13례(77%)였으며 수술방법에 의한 차이는 없었다. 또한 외림프액의 유출이나 의미있는 골도청력의 감소는 관찰되지 않았다. 이상에서 선천성 등골판고정은 정상 고막소견을 보이며 비진행성의 전음성 난청을 보이는 소아에서 의심할 수 있으며, 등골수술을 통하여 안전하고 효과적으로 청력의 호전이 가능한 질환임을 알 수 있다. 그러나, 외림프액의 과다유출이나 골도청력의 감소 등의 부작용이 보고되어 이에 대한 주의가 필요하며 특히 수술 전 골도청력의 감소가 있을 경우 측두골의 전산화단층촬영을 시행하여 내이나 내이도의 이상을 확인해야 할 것으로 사료된다.
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