| A Case of Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea Associated with Primary Empty Sella Syndrome. |
| Yu Chol Chang, Hwan Woo Jung, Hoon Shik Yang, Chun Gil Kim |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chung-Ang University, Seoul, Korea. yuchol@netsgo.com |
| 원발성 공터어키안 증후군에 동반한 뇌척수액 비루 1예 |
| 장유철 · 정환우 · 양훈식 · 김춘길 |
| 중앙대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
공터어키안 증후군ㆍ뇌척수액 비루ㆍ경비중격 경접형동 접근법. |
| ABSTRACT |
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The empty sella syndrome is applied to the abnormal extension into the sella turcica of an arachnoid diverticulum filled with CSF, which displace and compresses the pituitary gland. Such a diverticulum can erode the sellar floor and lead to CSF rhinorrhea through the sphenoid sinus. Recently we experienced a case of the spontaneous CSF rhinorrhea associated with the empty sella syndrome in a 55 year-old woman. The CSF leakage was repaired successfully by sublabial, transseptal, transsph-enoidal approach. |
| Keywords:
Empty sella syndromeㆍCSF rhinorrhea |
서론
공 터어키안(empty sella)이란 용어는 Busch1)에 의해 안부격벽(diaphragma sellae)가 결손되어 있으면서 뇌하수체가 터어키안 저부에 얇은 조직층으로 남아있는 부검례들에 서 처음 사용되어졌다. 이는 지주막하강(subarachnoid s pace) 이 안부격벽을 통하여 터어키안 내로 확장되어 뇌하수체가 터어키안 벽에 납작하게 눌린 상태를 지칭한다. 1968년 Ommaya 등2)이 공터어키안 증후군에 동반한 뇌척수액 비루를 보고한 이래, 공터어키안 증후군이 뇌척수액 비루를 일으키는 드문 원인으로 알려져 있고 아직까지 국내에서 보고된 바는 없다. 최근 저자들은 공터어키안 증후군에 동반한 뇌척수액 비루를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
55세 여자 환자가 약 20일 전부터 시작된 좌측 비강의 수양성비루를 주소로 1998년 7월 29일 본원 이비인후과 외래로 내원하였다. 환자는 내원 20일 전부터 상기도감염 증상으로 개인 이비인후과 의원에서 치료받아 대부분의 증상은 소실되었으나 좌측 비강의 수양성 비루는 지속되었다. 과거력상 15년전 진단받은 고혈압과 6개월전 발견된 당뇨병으로 경구용 혈압강하제와 혈당강하제를 복용중이었으며 두부외상이나 수술의 과거력은 없었고 가족력에서도 특이사항은 없었다.
내 원시 외래에서 시행한 비내시경검사상 좌측 중비갑개의 내측면을 따라 흘러내리는 수양성 비루가 관찰되었고, 앞으로 머리를 숙였을 때 비루의 양이 증가하는 양상을 보였다. 비루에 대한 당검사상 148 mg/dl로 증가되어 있었고, 시야 검사와 혈중호르몬 검사는 정상범위 내에 있었다. 단순 두개골 촬영에서 터어키안의 팽창이 확인되었고(Fig. 1) 두개강내 평가를 위하여 시행한 뇌자기공명 촬영에서 공터어키안 증후군이 확인되었으며 뇌척수액 비루의 누출부위를 찾기 위해 iohexol CT cisternography를 시행하였다(Fig. 2). 검사를 위해 시행한 척추천자에서 압력은 80 mmH 2O로 정상범위였다. Iohexol CT cisternography상 좌측 접형동 내측에서 뇌척수액의 누출이 의심되는 소견이 관찰되었 으나 골결손이 뚜렷하지는 않았다(Fig. 3). 1998년 8월 6일 구순하 경비중격 경접형동 접근법과 비내시경을 이용하여 접형동 내부를 확인한 결과 접형동내에 뇌척수액이 의심되는 액체가 고여 있었다. 점막층을 제거한 후 접형동의 내측에서 뇌척수액의 누출을 확인하였는데 두세 곳에서 뇌척수 액의 삼출(oozing)이 관찰되었고 마취과 의사가 앰부백을 이용하여 인공적 Valsalva 조작을 유도할 때 삼출량이 증가하였으며 수술중 경막의 손상부위를 직접적으로 관찰할 수는 없었다. 삼출물은 박동성을 가지고 있었고 터어키안의 골결손은 뚜렷하지 않았다. Gel-foam을 터어키안 내에 단단히 넣고 tissue glue(Beriplast, Centeon Pharma G mbH, Marburg, Germany)를 바르는 조작을 두차례 반복 시행하고 복부에서 얻은 지방조직으로 tissue glue(Ber-ipl ast)와 함께 접형동 내를 충전하였다. 비강내 패킹은 Me-rocel(Xomed, Jacksonville, USA)로 하고 수술후 제 7 일에 제거하였다. 환자는 수술후 특별한 문제 없이 퇴원하였으며, 현재까지 추적관찰 중으로 뇌척수액 비루나 뇌막염의 증상 없이 정상적인 생활을 하고 있다.
고찰
공 터어키안은 1951년 Busch 1)가 40명의 부검례 중 5.6%에서 안부격벽의 일부만 남아 있으면서 터어키안 저부에 심하게 납작 눌린 뇌하수체를 관찰하고 붙인 명칭으로, 1968년 Kaufman3)에 의하여 지주막하강(subarachnoid space)이 불완전한 안부격벽을 통하여 터어키안 내로 확장되어 터어키안이 변형되고 뇌하수체가 터어키안 벽에 납작하게 압박되어 발생하는 것으로 알려져 있다. 대개 뇌하수체 종양을 수술적으로 제거한 후 혹은 방사선치료 후 뇌하수체의 위축이 유발되어 발생할 수 있으며, 이러한 경우는 이차성 공터어키안 증후군으로 분류할 수 있고 뇌하수체 수술이나 방사선치료의 과거력이 없는 경우 원발성 공터어키안 증후군으로 볼 수 있다.4)
공터어키안의 빈도는 보고자에 따라 8∼35% 정도로 비교적 흔히 발생하며 환자의 80% 이상이 여성이며 75% 이상이 비만하고 대부분 40대에 증상이 발현한다.5)6) 주요 증상으로는 두통, 기억소실, 평형장애, 현훈, 간질 등의 신경증상과 안구의 울혈유두, 시력과 시야장애 등의 안과적 문제가 생길 수 있고 내분비증상으로 무월경증, 유루증, 성욕감소, 당뇨, 말단비대증과 비만이나 고혈압 등의 전신증상을 발생하기도 한다.7)8) 본 증례에서는 혈중 호르몬 수치의 이상은 발견할 수 없었으며, 현재까지 보고된 증례들에서도 대부분의 경우에 내분비 이상은 발견되지 않았고 일부에서 뇌하수체 선종이 동반되어 내분비 이상이 유발된 경우가 있었다.9)
공터어키안에 연관되어 뇌척수액 비루가 발생하는 빈도는 보고자에 따라 8∼11.8%로 알려져 있지만, 비외상성인 원발성 공터키안 증후군에서 뇌척수액 비루의 발생빈도는 아직까지 통계치가 제시되지 않고 있으며 매우 드문 것으로 보여진다.6)8)10) 진단은 일반적인 뇌척수액 비루에서와 유사하여 먼저 비루의 당, 염소, β2-transferrin 등을 측정하여 뇌척수액 여부를 확인하고 누출부위를 찾는다. 현재는 iohexol이나 metrizamide CT cisternography가 민감도나 특 이도에서 가장 우수한 검사로 알려져 있다.11) 뇌척수액 비루의 기전은 아직까지 정립되어 있지 않으나1) 터어키안 내 또는 터어키안 주위 낭종의 파열；2) 뇌하수체 선종의 괴사；3) 뇌하수체의 비대와 뒤따른 퇴화 등이 제시되고 있으나, 선천적으로 불완전한 안부격벽을 통하여 뇌척수액압이 전달되어 터어키안내 지주막 게실이 형성되고 터어키안 저부의 국소 위축과 게실막의 부분적 손상이 생겨 뇌척수액 누출이 발생한다는 견해가 가장 일반적으로 받아들여지고 있다.12)
공터어키안 증후군은 대부분 수술적 치료가 필요치 않고, 연관 질환에 따라 혈압조절이나 호르몬 대치요법 등의 내과적 치료가 적용되며, 경우에 따라 뇌압 조절을 위해 요추복강간 단락술(lumboperitoneal CSF shunt) 등이 이용되기도 한다.13) 공터어키안 증후군에 동반하여 뇌척수액 비루가 지속되는 경우에는 자연 소실되는 경우가 드물기 때문에 경비중격 경접형동 접근법을 이용하거나 술전 검사상 뇌척수액 누출부위가 불명확한 경우에는 경전두동 접근법을 통한 수술적 치료가 필요하다. 12)14) 저자들의 경우에도 구순하 경비중격 경접형동 접근법을 이용하였고 비내시경을 함께 수술에 적용하여 성공적인 결과를 얻었다.
REFERENCES
1) Busch W. Die Morphologie der Sella Turcica and ihre Beziehungen zur Hypophyse. Virchows Arch Pathol Anat 1951 ; 320 : 437-58.
2) Ommaya AK, DiChiro G, Baldwin M. Nontraumatic cerebrospinal rhinorrhea. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1968 ; 31 : 351-6.
3) Kaufman B. The “empty” sella turcica a manifestation of the intrasellar subarachnoid space. Radiology 1968 ; 90 : 931-41.
4) Bernasconi V, Giovanelli MA, Papo I. Primary empty sella. J Neurosurg 1972 ; 36 : 157-61.
5) Ferreri AJ, Garrido SA, Markarian MG, Yanez A. Relationship between the development of diaphragma sellae and the morphology of the sella turcica and its content. Surg Radiol Anat 1992 ; 14 : 233-9.
6) Weisberg LA, Zimmerman EA, Frantz AG. Diagnosis and evaluation of patients with an enlarged sella turcica. Am J Med 1976 ; 61 : 590-6.
7) Beattie AM, Trope GE. Glaucomatous optic neuropathy and field loss in primary empty sella syndrome. Can J Ophthalmol 1991 ; 26 : 377-82.
8) Gallardo E, Schachter D, Caceres E. The empty sella: results of treatment in 76 successive cases and high frequency of endocrine and neurological disturbances. Clin Endocrinol (Oxf) 1992 ; 37 : 529-33.
9) Sutton TJ, Vezina JL. Coexisting pituitary adenoma and intrasellar arachnoid invagination. AJR 1974 ; 122 : 508-10.
10) Applebaum EL, Desai NM. Primary empty sella syndrome with CSF rhinorrhea. JAMA 1980 ; 244 : 1606-8.
11) Lee BJ, Kim HS, Cho YG, Kim JH. Cerebrospinal fluid rhinorrhea : Report of three surgically-treated cases. Korean J Otolaryngol 1996 ; 39 : 1868-73.
12) Gray WC, Saleman M, Rao K, Leveque H. CSF rhinorrhea associated with the empty sella syndrome. Arch Otolaryngol 1980 ; 106 : 302-5.
13) Pompili A, Calvosa F, Appetecchia M. Evolution of primary empty sella syndrome. Lancet 1990 ; 336 : 1249.
14) Min YG, Jung HW, Oh SH, Chung JW, Yu WS, Kim HJ. The result of tr ansseptal transsphenoidal approach to pituitary gland lesion. Korean J Otolaryngol 1992 ; 3 : 309-15.
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