교신저자：박시영, 411-706 경기도 고양시 일산구 대화동 2240 인제대학교 의과대학 일산백병원 이비인후과학교실
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서     론

   신경초종은 양성종양으로서 시신경 및 후각신경을 제외한 뇌신경과 척추신경근 및 말초신경 어디에서나 나타날 수 있으며, 피상적으로는 섬유아세포 기원의 종양과 비슷하나 Schwann 세포의 신경초에서 유래한다. 1908년 Verocay에 의해 verocay 소체의 발견으로 첫 기술되었고 1910년 Verocay는 이를 신경종(neuroma)이라 명명하였다. 전체 신경초종의 약 25~40%에서 두경부의 신경조직에서 볼 수 있으며, 대부분이 전정신경에서 기원하며 그외에 혀, 인두, 입술, 연구개 등에서 드물게 나타남을 보고하고 있다.²⁾³⁾ 그러나 미주신경에서 기원하는 신경초종은 극히 희귀하다. 과거에는 종양재발을 막기위해 신경줄기와 함께 종양 전적출술을 시도하였으나 이때 절단된 신경이 신경이식이나 재접합술을 통하여 복구되어도 신경기능의 회복이 대부분 불완전하기 때문에 최근에는 피막내 종양적출술이 이 신경의 기능을 유지할 목적으로 시도되고 있다. 저자들은 최근 2예의 미주신경초종을 다른 수술방법으로 치료한 경험을 하였다. 첫번째 환자는 미주신경의 희생과 함께 종양을 절제하였으며, 두번째 예에서는 미세수술기법을 이용하여 미주신경을 보존하면서 피막내 종양적출술을 시행하였다. 저자들은 본원에서 치험한 두 예의 환자를 비교하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   53세 남자 환자로 약 2년전부터 서서히 자라나는 우측 경부 종물을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 경부 level II 위치에 대략 4×3×5 cm가량의 고정되지 않은 종물이 있었고, 특징적으로 종물를 촉진하면 기침이 유발되었다. 특히 좌우운동시에는 종물이 잘 움직였으나 상하운동시에는 거의 고정되어 있었다. 후두소견상 성대마비는 보이지 않았으며, 구개편도비대 외 비강, 구강, 인두에는 특이한 소견은 없었다. 신경학적 검사상 뇌신경마비등의 소견은 보이지 않았다.
   방사선소견으로 수술전 시행한 경부 전산화단층촬영상 우측 경동맥 삼각부위에 저음영의 종물은 이질상의 조영증강을 보였고 내경동맥을 전방으로 전위시키고 있었다(Fig. 1). 세침흡인검사에서는 방추형의 세포 분포를 보이는 양성신경원성 종양을 보였다. 수술은 측경부 접근법을 통해 시행되었으며 충분한 수술시야를 확보한 후 종양을 매우 주의깊게 박리하여 내경정맥과 총경동맥을 확인하였고, 상부와 하부에서 제 9, 11, 12 뇌신경 및 타원형의 종양을 가진 미주신경의 주요줄기를 확인하였다. 미세현미경하에 종양으로부터 박리를 시도하였으나 신경주행 및 분포가 모호하여 박리할 수 없어 종양과 함께 적출하였다. 종양적출후 유리신경줄기를 이용한 미세수술적 삽입이식이나 갑상성형술은 시행하지 않았다. 육안적인 절단면 소견에서 출혈 및 혈전으로 인한 낭성변화를 보이고 있었다(Fig. 2). 조직학적 소견상 방추상세포가 특징으로 보이는 전형적인 Antoni A와 B의 혼합형의 신경초종으로 확진되었다(Fig. 3). 수술후 우측 성대마비 외에는 다른 뇌신경 장애 없이 10일째 퇴원하였으며 수술 후 초기에는 고음장애, 발성시 피로감, 애성이 있었으나 연하곤란이나 흡인은 없었으며 음성치료후 빠른 보상작용에 의해 호전되었다. 복부팽만감 및 약간의 소화장애등의 위장관의 불편감을 호소하였으나 점차 호전되었다.

증  례 2：
   12세 여자 환자로 내원 4개월전부터 통증없이 서서히 자라는 우측 경부의 종물로 인하여 타병원에서 실시한 수차례의 세침흡인검사와 경부 전산화단층촬영상 확실한 진단을 받지 못하고 경부임파선염 의심하에 약물치료 하였으나 증상의 호전 없어 본원으로 전원되었다.
   이학적 소견상 우측 경부(level II)에 5×3×3 cm 종물이 관찰되었고, 종물의 양상은 고정되지 않았으며 단단하고 유동성이며 압통은 없었다. 특징적으로 종물 촉진시 좌우로는 움직이나 상하로는 움직이지 않았으며 그외 전후 경부임파선은 촉지되지 않았고 성대의 움직임은 정상이었다. 이학적 소견 및 신경학적 검사상 특이한 소견은 보이지 않았다. 전산화단층촬영소견은 우측 경부 경동맥공간에 구형의 종물이 관찰되었으며, 경동맥을 전내측으로, 경정맥을 후외측으로 전위시키고 있으며 종물내부에서 이질상의 조영증강을 보였다(Fig. 4). 환아는 이미 2차례 이상 타병원에서 세침흡인검사를 하여 본원에서는 실시하지 않았다. 수술시 종양은 내경정맥과 총경동맥사이에서 타원형으로 위치해 있었다. 내경동맥은 종양의 압박으로 인하여 심하게 좁아져 있었으며, 내경정맥은 종양표면에 유착되어 역시 좁아져 있었다. 종양표면은 비교적 매끄러워 보였으며 신경섬유가 종양표면을 둘러싸며 비교적 규칙적으로 주행하고 있었다. 종양으로부터 조심스럽게 내경정맥과 경동맥을 박리하고 종양의 기시부를 찾아 종양이 미주신경에서 유래함을 확인했다(Fig. 5). 처음 피막절개시 수술현미경하에서 종양 표면위에 신경섬유가 없는 부위를 찾아 절개를 시작하였고, 그후 미주신경섬유의 주행방향과 평행한 면으로 계속 미세수술기법을 이용해 주의깊게 박리를 하였다(Fig. 6). 즉 미주신경 하부 종양기시부로부터 상부 종양기시부까지 가능한 신경섬유 손상없이 박리하여 완전한 종양 실질을 적출할 수 있었다(Fig. 7). 술중 경부식도을 위한 신경감시장치는 장착하지 않았고 수술현미경에만 의존하였다. 적출된 종양의 병리조직학적 소견에서 전형적인 Antoni A와 B의 혼합형을 보이는 두층의 울타리 모양의 핵들과 섬유세포질 돌기로 구성하는 verocay 소체가 나타나는 신경초종으로 확진되었다(Fig. 8). 수술후 7일째 경미한 연하곤란, 애성, 고음장애 등의 미주신경 기능장애 증상을 보였으나 다른 신경학적 장애 없이 퇴원하였고, 수술 2개월 후 환측 성대의 정상범위의 운동성을 보였으며 술후 7개월 현재 발성시 특이한 소견을 발견할 수 없었다.

고     찰

   미주신경에서 유래하는 종양은 빈도순으로 보면 부신경절종(50%), 신경초종(31%), 그리고 신경섬유종(14%) 및 신경섬유육종(6%) 순이다.⁸⁾
   신경초종은 시신경과 후각신경을 제외한 모든 뇌신경, 척추신경 및 말초신경 등 Schwann 세포 신경초로 덮여있는 어떤 신경에서든 발생할 수 있다.¹⁾¹⁰⁾ Verocay가 1910년 신경종(Neuroma)로 명명한 이래 여러가지 이름으로 불려져 왔다. 최근 주로 사용되는 Schwannoma와 Neurilemmoma는 거의 혼동하여 같은 의미로 사용되고 있으나 미세구조, 조직학적 관찰에서 Schwann 세포는 단지 신경초의 내층을 구성하고 있으며 외층은 특별한 명명이 없다. 그러므로 Neurilemmoma라는 말은 신경초의 양층으로부터 기원한 종양을 나타낼 때 사용 되어진다.
   미주신경초종은 대부분 서서히 자라나는 무통성 측경부 종물로 표현되지만, 크기가 큰 종물은 주위구조물을 압박하면서 애성, 성대운동장애, 연하곤란, 호흡장애, 기침, 실신, 설위축, Honor 증후군을 유발시키며 종물을 제거하지 않으면 거대하게 커지며 출혈 및 낭성퇴화과정을 겪는다.⁸⁾⁹⁾ 미주신경초종의 가장 호발부위는 nodosa ganglion 주변부위이나 경부 미주신경의 경로의 모든 부위에서 발견될 수 있다. 이 종양은 항상 서서히 자라는 측경부의 종물로써 나타나고 갑상선선종, 혈관종, 신경섬유종, 림프관종, 지방종, 새열낭종, 전이성 경부임파선염, 이하선의 후하악골 부위의 종양, 결핵성 경부 임파선염 등과 감별이 필요하다.⁹⁾¹⁰⁾
   미주신경초종은 모든 연령에서도 발생하나 주로 30~50대에 호발하며 성별 발생빈도의 차이는 없다.⁵⁾ 이학적 검사시 검사자는 양손촉진으로 종물의 위치, 범위, 경도, 경계의 확인이 필요하다. 종물은 거의 항상 계란형 또는 타원형 모양이며, 경도는 단단한 것에서부터 부드러운 경도까지 다양하다.¹⁰⁾ 거의 항상 촉진시 좌우로는 움직이나 위아래로는 움직이지 않는 특징을 가지며, 때로 종물을 촉진시에 가끔 발작성 기침이 유발된다.³⁾
   경부 단순 측면촬영상 연부조직 종물로 나타나며, 경동맥 조영술은 미주신경 부신경절종과 경동맥구에서 발생한 종물 사이에서의 감별에 중요하다. CT는 경부신경초종의 위치와 범위를 확인시켜주며 경유돌기의 침식 또는 전위와 척추신경관의 확장을 보여주기도 한다.¹²⁾ 미주신경초종은 특히 총경동맥과 내경정맥 또는 내경동맥과 내경정맥사이에서 크기가 커짐에 따라서 동정맥 혈관사이의 거리를 증가시키는 특징이 나타난다.¹²⁾ 신경초종은 근육과 비교했을 때 비슷한 저밀도음영 양상으로 보이며, 조영제 증강후에는 주변부의 고밀도음영을 보인다. 부신경절종은 일반적으로 동등밀도음영이지만 조영증강후에는 고밀도음영으로 나타난다. MRI도 진단에 매우 도움을 준다. T1WI에서는 저신호강도 소견을 보이고, 조영증강된 T1WI에서는 고신호강도로 나타나며, T2WI에서도 고신호강도의 종물로 보인다.¹⁷⁾ 세침생검은 유용한 정보를 주지만 정확하지 않으며 대부분의 경우에 있어서는 절제생검이 필요하다.
   조직학적으로 신경초종은 두가지 형태로 구분되는데 Antoni type A와 B가 있다. Antoni type A는 핵형 울타리모양을 가진 치밀한 Schwann 세포가 특징적이며, Antoni type B는 느슨하게 배열된 세망조직에서 세포의 다형태성이 표현된다.^2)3)13) 이들 두가지 형태는 대부분의 신경초종에서 항상 발견되고, 국소재발이나 악성화의 빈도와는 관계가 없는 것으로 알려져있다.
   신경초종은 방사선치료에 저항성이 있으므로, 추천되는 치료는 외과적 적출술이다.¹³⁾ 수술은 주로 측경부 접근법에 의해 이루어진다. 과거에는 종양재발 방지를 위하여 모신경섬유를 포함한 종양 전절제술을 시행하였으나 최근에는 신경기능 보존을 위하여 피막내 종양적출술을 시행한다. 이들 종양의 대부분은 피막화되어 있고 미주신경의 섬유가 종양의 표면을 둘러싸면서 주행하는 경우가 대부분이지만 어떤 경우에는 신경섬유의 주행이 모호하여 박리가 어렵다. 신경섬유가 종양 표면으로 주행하는 경우에는 미세현미경 수술하에서 종양으로부터 신경섬유를 박리하여 기능소실을 막을 수 있다.^3)13)14)17) 또한 수술중 NIM-2(Nerve Integrity Monitor-2)를 이용하여 미주신경 자극시 경부식도의 움직임을 관찰하여 신경손상을 예측할 수 있다. 그러나 종양주위의 신경의 확인이 쉽고 신경섬유 분지가 복잡하지 않을때에는 수술현미경하에서 미세수술기법을 이용하여 신경섬유를 종양으로부터 어려움없이 조심스럽게 박리할 수도 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾ Kiyohiro등은 미주신경을 자극할 때 발생되는 반회신경의 식도분지에 의해 지배받는 경부식도 근층의 수축을 관찰하면서 미주신경을 보존하였다.¹⁴⁾ 그러나 만약 신경 주분지를 보존하기 어렵고, 침범부위가 2 cm이내라면 병소를 절제하고, 잘린 부위를 미세현미경하 재접합술을 시행할 수 있다. 병소가 2 cm이상 일 때는 대이개신경을 이용하여 삽입이식의 방법을 고려할 수도 있으며, 미주신경 절단후에 신경재접합이나 삽입이식이 용이하지 않을 시 이때 즉각적인 갑상성형술이나 피열연골내전술이 음성개선을 위한 시술로써 필요할 수도 있으나 일측성 마비라면 충분한 보상이 이루어질 때까지 기다린 후 실시할 수도 있다.^7)8)13) 초기의 애성이 심해도 반대측 성문의 보상작용에 의해 서서히 호전될 수 있으므로 1년 정도 관찰할 수 있다. 그러나 충분한 관찰후 증상의 호전을 기대할 수 없다면 성대내 주입술이나 갑상성형술을 시행할 수도 있다.⁸⁾ 미주신경초종을 절제하는 과정중에 심한 빈맥, 심정지도 발생했다는 보고¹³⁾¹⁶⁾도 있으므로, 술중 심전도의 주의깊은 관찰 및 마취의사와의 긴밀한 협조가 필요하다. 종양은 적절하게 완전절제하면 재발은 거의 드문 것으로 보고되고 있다.⁷⁾ 

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