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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(2): 274-277. |
| A Case of Neurilemmoma of the Posterior Wall of the Hypopharynx. |
| Myung Sang Kim, Young Ho Kim, Hyung Jin Jung, Won Pyo Hong |
| Department of Otorhinolaryngology, EYE & ENT Hospital, Yonsei Universty College of Medicine, Seoul, Korea. msk12@yunc.yonsei.ac.kr |
| 하인두 후벽에서 발생한 신경초종 1례 |
| 김명상 · 김영호 · 정형진 · 홍원표 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
신경초종ㆍ인두. |
| ABSTRACT |
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Neurilemmoma is a relatively rare benign tumor which may be derived from nerve sheath of the peripheral and cranial nerve. And it is a characteristically solitary and well-encapsulated mass. About 25% of neurilemmoma occurs in the head and neck region and therefore the vestibular nerve is most frequently involved. Neurilemmoma arising in the posterior wall of the hypopharynx is thus quite rare. In this study, we report a recent encounter with a case of neurilemmoma originating from the posterior wall of the hypopharynx in a 44 year old male patient. The tumor was successfully removed by lateral pharyngotomy under general anesthesia. |
| Keywords:
NeurilemmomaㆍPharynx |
서론
신경초종(neurilemmoma)은 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 모든 신경섬유의 Schwann cell에서 기인하며 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있는 비교적 드문 양성단발성 종양으로 전체의 25%가 두경부에서 발생한다.1) 두경부영역중 인두(pharynx)에서 발생된 예는 매우 드물며2)3) 그 중 하인두 후벽에서 발생된 예는 거의 없는 것으로 알려져 있다.
최근 저자들은 44세 남자환자에서 하인두의 후벽에서 발생한 신경초종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 최00, 남자 44세로 1997년 4월 연하시 경한 이물감을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이사항이 없었다.
현병력：약 2개월 전부터 시작된 연하시 경한 이물감을 주소로 본원 이비인후과 외래로 내원하였으며 내원당시 목소리의 변화나 동통은 없었다.
이학적 검사소견：간접후두경 및 후두내시경 검사상 하인두의 후벽에서 기인한 것으로 생각되는 3×2.5 cm의 종물이 관찰되었으며 후두의 전체 모습중 후두개(epiglottis)만이 잘 관찰되었으나 성대는 잘 관찰되지 않았다. 종물의 표면은 비교적 깨끗하였으며 호흡 및 발성시 후벽에 고정되어 있었다(Fig. 1). 기타 주변조직 및 신체의 타부위에서는 특이소견을 관찰할 수 없었다.
임상검사소견：혈액검사, 뇨검사, 간기능검사 및 심전도검사는 모두 정상이었다.
방사선학적 소견：흉부 X-선검사는 정상소견이었다. 경부 자기공명영상(MRI)에서 T1WI 횡단단면상(axial image) 좌측 후벽에서 기인한 것으로 생각되어지는 약 3×2.5 cm의 종물이 하인두의 전체부분을 채우고 있으며 근육과 동일한 정도의 신호강도를 보였다(Fig. 2). 또한 T2WI 횡단단면상(axial image) 높은 신호강도(high signal intensity)를 가진 부분이 존재하여 불균질한(heterogenous) 신호의 양상을 보였으며 조영제의 투여후의 시상단면상(sagittal view)에서는 T2WI에서 높은 신호강도로 보였던 부위가 조영제에 의해 증가되는 양상을 보였다(Fig. 3).
수술소견：기관삽관이 힘들것으로 생각되어 국소마취하에 기관절개술을 시행하였으며 기관절개공을 통해 전신마취을 유도하였다. 구강을 통해 하인두 후벽에 있는 종물에 점막의 절개하에 조직검사를 시행하였으며 그 결과 양성 신경성종양(benign neurogenic tumor)로 판정받아 인후두에 대한 측방접근(lateral pharyngotomy)법을 시행하였다. 상기 수술법을 간단히 설명하자면, 먼저 좌측 흉쇄유돌근의 전연을 따라 약 7 cm 정도 길이의 피부절개을 가한후 갑상연골의 좌측 후연을 전방으로 견인하였다. 좌측 이상와의 점막을 상방으로 박리를 시행하였으며 하인두의 좌측 후벽 점막하에 존재하는 잘 피막된 종물이 관찰되어 제거하였다(Fig. 4). 충분한 지열을 한 다음 조직검사때 시행한 절개선에 대해 봉합을 시행한 후 수술을 마쳤다.
병리조직학적 소견：광학현미경 관찰소견상 Antoni A형과 B형의 조직이 혼재되어 있으며 Verocay body도 관찰되어지며 방추형의 핵들이 붕상배열(palisading pattern)을 이루고 있다(Figs. 5 and 6).
수술후 경과：수술후 10일째 기관절개공을 폐쇄하였으며 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 수술후 간접후두경 및 후두내시경 검사상 술전에 관찰되었던 하인두 후벽의 종물은 소실되었으며 애성, 연하곤란증, Horner 증후군 혹은 다른 뇌신경손상의 소견은 없었다.
고찰
1910년 Verocay4)가 처음 보고하여 neurinoma로 명명한 이후 1932년 Masson5)이 Schwannoma, 1935년 Sto-ut6)가 neurilemmoma등 다양한 이름으로 불리워지고 있다. 신경초종은 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 모든 신경섬유의 Schwann cell에서 기인하며 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있는 비교적 드문 양성 단발성 종양으로 전체의 25%내지 45%가 두경부에서 발생한다.1)7) 두경부 신경초종의 기원신경중 뇌신경에서는 청신경이 가장 많은 것으로 알려져 있으며 그 외에는 안면신경, 경신경총, 미주신경, 상완신경총등에서도 발생하는 것으로 되어있다. 인두의 후벽에서 기인한 것은 매우 드문 것으로 알려져 있으며 지금까지 외국문헌에는 단지 3례만 보고 되었고2)3) 국내에서도 박 등8)이 보고하였으나 하인두에서 발생한 예는 없었다.
대부분의 보고에서 남녀간의 발생빈도의 차이는 없는 것으로 되어 있으며9) 모든 연령층에서 올 수 있으나 30대에서 60대까지가 가장 많다고 하였으며1) 성인층에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
종양의 발생기전에 대하여는 상피세포 증식에 의한 비만세포의 증가10) 및 신경에의 손상이나 자극으로 인한 이차적인 발생등의 가설11)이 제시되었으나 정확한 기전은 알려져 있지 않다. 임상증상은 단일증상으로 무통성의 종물이 촉진되는 것이 가장 흔하고 종물이 어느정도 자라서 주위조직이나 신경을 압박하게 되면 종양의 위치 및 발생부위에 따라 그에 수반된 증상이 나타나게 된다. 본례의 경우에는 애성, 동통 및 연하장애등은 없었으며 단지 경부에 경한 이물감만 느껴진다고 하였다. 진단은 임상증상, 방사선 소견 및 세침흡입검사로 감별진단하며 확진은 조직검사에 의한 것으로 알려져있다.7) 방사선학적 검사인 전산화단층촬영(CT scan)으로 종물의 주변조직과의 경계를 비교적 명확히 확인할 수 있으며 최근에는 CT scan보다는 MRI가 종물과 주변조직과의 위치관계 판정에 더 탁월한 해상도를 보이므로 수술전에 MRI가 유용할 것으로 생각되어진다. 종양의 육안적 소견은 대개 단발성으로 다양한 크기를 가지며 구형 또는 난원형이며 평활한 피막으로 둘러 쌓여 있는 수가 많으나 크기가 큰 종양의 경우는 표면이 불규칙하거나 결정성으로 되어 있는 경우도 있으며 가끔 내부에 낭종성 변성을 보이기도 한다.7) 조직학적으로는 방추형의 핵이 붕상배열(palisading pattern)을 이루고 있으며 조직학적 특성에 따라 Antoni type A와 Antoni type B로 나뉘어지나 대개 모든 종양내에서 Type A와 B는 섞여 나타내며 이와 같은 조직학적 차이는 술후의 예후와는 관계없는 것으로 알려져 있다.
치료는 방사선요법에 저항성이 있으므로 외과적인 절제가 필요하며 가능하면 적출시 신경을 보존하면서 피막을 함께 적출해야 한다. 본례에서는 종양의 위치가 하인두에 위치해 있어 경구적 제거가 불가능하다고 판단되어 경부를 통한 외부적 접근법이 필요하다고 생각하였으며 그 중 주위 구조물의 손상이 적고 합병증이 적은 인후두의 측방접근(lateral pharyngotomy)을 사용하여 점막하에 있는 종물을 완전히 제거할 수 있었다. 수술중에 이 종양과 연결되어 있는 신경은 관찰 할 수 없었는데 이에 대해 Andre등12)과 Triaridis등2)은 인두 후벽에서 기인한 신경초종의 신경기원이 peripharyngeal plexus라고 제안하였다. 본 례의 경우에서도 술후 애성, 연하곤란, Horner 증후군 혹은 다른 뇌신경손상의 소견이 관찰되지않아 Andre등12)과 Triaridis2)등이 제안한 것과 같을 것으로 생각된다.
REFERENCES
1) Conley JJ. Neurogenous tumors in the neck. Arch Otolaryngol 1955;61:167-80.
2) Triaridis C, Tsalighopoulos MG, Kouloulas A, Vartholomeos A. Posterior pharyngeal wall schwannoma (case report). J Laryngol Otol 1987;101:749-52.
3) Haraguchi H, Ohgaki T, Hentona H, Komatsuzaki A. Schwannoma of the posterior pharyngeal wall: A case report. J Larygol Otol 1996;110:170-1.
4) Verocay J. Zur Kenntnis der ‘Neurofibroma’. Beitr Path Anat 1910;48:1.
5) Masson P. Experimental and spontaneous schwannomas (peripheral gliomas). Am J Patho 1932;8:367-415.
6) Stout AP. The peripheral manifestation of the specific nerve sheath tumor. Am J Cancer 1935;24:751-96.
7) Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SJ. Benign solitary schwannomas (neurilemmomas). Cancer 1969;24:355-66.
8) Park OG, Hur SH, Park SN, Kim YS, Kang JW. A case of Neurilemmoma of the pharyx. Korean J Otolaryngol Head Neck Surg 1983;26:892-5.
9) Hong WP, Lee WS, Kim OK, Chung KH. A clinical study of schwannoma in head and neck. Korean J Otolaryngol Head Neck Surg 1988;31:461-5.
10) Pineda A. Mast cells: Their presence and ultrastructural characteristics in peripheral nerve tumor. Arch Neurol 1965;13:372-82.
11) Mercantini ES, Mopper C. Neurilemmoma of the tongue. Arch Otolaryngol 1959;79:542.
12) Andre P, Laccourreye H. Tumeurs nerveuses parapharyngees. In Tumeurs Nerveuses O. R. L. et Cervico-Faciales. (Leroux-Robert, J., eds.), Masson, Paris, pp49-58.
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