교신저자：이동욱, 361-711 충북 청주시 흥덕구 개신동 산 62번지 충북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   지방모세포종(lipoblastoma)은 유아기나 아동기에 발생하며 출생 후 지방모세포(lipoblast)의 지속적 증식에 기인한다. 이 종양은 두 개의 형태로 발현되는데, 첫째는 국한형(circumscribed type)으로 천층에 위치하고 점액성 기질(myxoid stroma)를 좀 더 많이 함유하며 지방종(lipoma)과 유사하다. 둘째는 미만형(diffuse type)으로 심층에 위치하고 경계가 잘 그려지지 않으며 주위조직으로 자라 들어가는 경향을 갖는데 지방모세포종증(lipoblastomatosis)으로 불린다. 지방모세포종은 특징적으로 사지나 몸통에 잘 발생하고 두경부에 발생하는 경우는 극히 드물다. 이에 저자들은 우측 경부에 발생한 지방모세포종 1예가 있어 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   44개월 된 남자아이가 약 2년 전 우측 쇄골 상부에 약 2×1 cm 정도의 작고 부드러운 종괴가 생긴 이후 특별한 치료 없이 지내다가 약 3개월 전부터 급격히 크기가 증가하기 시작해 내원 하였다. 통증이나 발열 등의 급성 감염의 증상 및 호흡 곤란은 없었다. 진찰 소견 상 우측 경부의 아래쪽에 전경부삼각 및 후경부삼각을 모두 침범하고 쇄골까지 내려와 있는 약 8×5 cm 정도의 종괴가 관찰되었다. 압통이나 피부 발적은 없었고 부드럽게 만져졌으며 다소 파동성이 있었다. 컴퓨터 단층 촬영에서는 우측 경부 하부에 약 7.0×5.0×1.5 cm 크기의 조영 증강이 되지 않는 불균질한 지방 조직 음영(heterogeneous fat density mass)이 위로는 갑상선 부위에서부터 아래로는 제 1 늑골까지 이어져 있었고, 경동맥초가 내측 경계를, 흉쇄유돌근 및 피부가 외측 경계를 이루고 있었으며 내부에는 연 조직 음영이 산재되어 있었다(Fig. 1).
   주위 조직으로의 침범은 없었으며 경부 임파절에 의미있는 소견은 없었다. 초기 감별 진단으로 지방육종(liposarcoma)를 의심하여 미세침흡입세포검사를 시행하였으나 부적절한 검체로 진단적 결과를 얻지 못하였다. 말초혈액도말검사를 포함한 혈액 검사는 모두 정상이었다. 전신마취 하에 우측 하경부에 절개술을 시행하였다. 흉쇄유돌근 바로 안쪽으로 주위로의 침윤이 없이 경계가 잘 유지되고 있는 피막이 관찰되기 시작하여 이를 따라 박리를 시작하였다. 컴퓨터 단층 촬영 소견과 마찬가지로 종괴는 내측으로 경동맥초까지, 아래로 제 1 늑골까지 내려가 있었고 경동맥초에의 침범은 없었으며 발견되는 임파절도 없었다. 별 무리 없이 잘 박리되어 완전 절제가 가능하였다. 검체는 약 8×5×2 cm 정도의 크기로, 경계가 잘 유지되고 부드러웠으며 다소 연노란 빛을 나타내는 흰색의 동질성 종괴였다. 절단면은 엽상 배열(lobular arrangement)을 가진 아교양 형태(gelatinous appearance)를 보였다(Fig. 2).
   조직학적 소견(hematoxylin and eosin stain)상 점액성 기질(myxoid stroma) 안에 소수의 작은 혈관, 성숙된 지방세포와 분화중인 미성숙 지방모세포가 분포하고 있는 지방모세포종으로 진단되었다(Fig. 3). 종양 조직을 collagenase digestion 후 배양하여 염색체 분석을 시행한 결과, 관찰된 20개의 분열 세포 모두에서 8번 염색체 장완 일부와 14번 염색체 장완 일부의 전좌를 비롯한 8번, 14번, 16번, 20번 염색체의 구조적 이상이 관찰되었다. 8q11-13 부근의 재배열(rearrangement)은 지방모세포종에서 주로 보고된 염색체 이상이며, 다른 지방세포 종양(지방종, 지방육종 등)에서 보고된 예는 거의 없다(Fig. 4). 수술 후 현재(7개월)까지 추적 관찰 결과 재발 소견은 없다.

고     찰

   보통 7세 이전의 유아기 또는 아동기에 발생하는 지방모세포종은 대부분이 사지에 발생하는 양성 종양이다.¹⁾ ‘Lipoblastoma’라는 용어는 1926년 Jaffe에 의해 미성숙 지방 세포 종양을 기술하는데 처음 사용되었다.²⁾ Vellios 등은 생후 발생하는 양성 지방모세포성 종양으로서 ‘lipoblastomatosis’라는 용어를 사용하였고³⁾ 1959년에 Kauffman과 Stout은 이 종양을 완전 절제하는 것으로 재발을 막을 수 있음을 설명하였다.⁴⁾ Chung과 Enziger는 양성 지방모세포종(lipoblastomatosis) 35예의 분석을 통해 처음으로 지방모세포종과 지방모세포종증을 구별하였는데,⁵⁾ 지방모세포종은 국한형(circumscribed type)으로 주위로의 침범이 없이 피막 형성이 잘되고 천층에 위치하며 점액성 기질을 더 많이 함유한다고 했다. 지방모세포종증은 미만형(diffuse type)으로 심층에 위치하고 주위 조직을 침범하는 경향을 갖으며 수술 후 재발할 수 있다. 또 이 연구에 따르면 35예 중 43%는 하지에, 29%는 상지에 발생했으며 경부에 4예, 몸통에 3예, 후복강에 2예 발생했다고 하며 88%의 환자가 3세 이전에 발생했고 1.5：1로 남자에서 호발하였다. 두경부에 발생한 예로, 1987년에 Calhoun 등은 이하선에 발생한 지방모세포종을 보고한 바 있다.⁶⁾ 1993년에 Serdar 등은 84 증례 분석을 통해, 사지에 발생하는 경우가 53.5%라고 하였고 3：1로 남자에서 호발한다고 하였다.⁷⁾
   지방모세포종의 조직학적 소견은 지방모세포의 증식과 함께 망상 혈관 증식 및 풍부한 점액성 기질이 보이고 특징적으로 격막이 있는 엽상 구조를 보인다.¹⁵⁾ 이 질환은 매우 희귀한 종양인 선천성 지방육종(congential liposarcoma)과 감별이 필요한데 조직학적으로 비정형세포 및 핵분열, 이형 핵이 없어야 한다.⁸⁾ 또한 보통 성인에서 발생하는 점액성 지방육종과 조직학적 소견이 비슷하여 역시 감별이 중요하다. Dal Cin 등에 의하면 지방모세포종은 특징적으로 8q11-13 부위에 재배열(rearrangement)을 보이고, 점액성 지방육종은 t(12；16)(q13；p11)를 보인다고 했으며, 이는 침윤성 지방모세포종과 지방육종(liposarcoma)이 조직학적으로 잘 구별이 되지 않을 때 유용하게 이용될 수 있는 염색체 표지 인자(chromosomal marker)라고 하였다.⁹⁾¹⁰⁾ 조직학적 진단으로 고려할 수 있는 다른 질환은 ‘hibernoma’로서, 태아기 지방세포 지방종(fetal fat cell lipoma)이라고도 불린다.¹¹⁾ 이 종양은 large, finely foam cells로 구성되어 있고 특징적으로 갈색 빛깔을 보이며 어른에서 발생하고 대부분이 견갑골 사이(interscapular region), 액와부(axillae), 또는 흉부(chest wall)에 발생한다.
   아동기에 경부 종물로 나타날 수 있는 질환들로, 수액낭종, 새열낭종, 갑상설골낭종, 혈관종, 농양 등이 있을 수 있는데 이들은 모두 컴퓨터 단층 촬영에서 지방 음영이 없는 것으로 감별할 수 있다.¹²⁾ 반면에 진피낭종이나 지방육종은 컴퓨터 단층 촬영에서 지방 음영을 보일 수 있다. 지방모세포종에 의해 호흡곤란 및 천명음이 유발될 수 있으며 이는 지속적일 수도 있으나 간헐적으로 발생할 수도 있다.¹³⁾ 또한 이 종양은 경부 및 상완신경총을 압박하여 Horner syndrome을 유발할 수도 있다.¹⁴⁾
   영·유아 또는 어린이에서 부드럽게 만져지는 경부 종물이 발생했을 때 매우 드문 종양이기는 하나 지방모세포종을 감별 진단으로 염두에 두고 있어야 할 것으로 생각되며, 지방모세포종의 경우 크기가 크더라도 대부분 피막 형성이 잘 되어 있고 주위 조직으로의 침범이 적으므로 수술적 절제가 필요하다고 사료된다.

1. Calandruccio JH, Jobe MT. Tumors and Tumorous Conditions of Hand. In: Canale ST, editor. Campbell's Operative Orthopaedics. 9th ed. St. Louis: Mosby Year Book;1998. p.3704-5.

2. Jaffe RH. Recurrent lipomatous tumours of the groin: liposarcoma and lipoma pseudomyxomatodes. AMA Arch Pathol 1926;1:381-7.

3. Vellios F, Baez JM, Schumaker HB. Lipoblastomatosis: a tumour of fetal fat different from hibernoma. Report of a case, with observations of the embryogenesis of human adipose tissue. AM J Pathol 1958;34:1149-59.

4. Kauffman SL, Stout AP. Lipoblastic tumours of children. Cancer 1959;12:912-65.

5. Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis, An analysis of 35 cases. Cancer 1972;32:482-92.

6. Calhoun KH, Clark WD, Jone JD. Parotid lipoblastoma in an infant. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1987;14:41-4.

7. Serdar Arda I, Senocak ME, Gogus S, Buyukpamukcu N. A case of benign intrascrotal lipoblastoma clinically mimicking testicular torsion and review of literature. J Pediatr Surg 1993;28:259-61.

8. Farrugia MK, Fearne C. Benign lipoblastoma arising in the neck. Pediatr Surg Int 1998;13:213-4.

9. Dal CP, Sciot R, De WI, Van DB, Van BH. New discriminative chromosomal marker in adipose tissue tumours. Cancer Genet Cytogenet 1994;78:232-5.

10. Michael AM, Edward B, Thomas AD, Warren W, Richard J. Myxoid liposarcoma of the supraclavicular fossa. CHEST 2000;117:1518-20.

11. Cox RW. Hibernoma: the lipoma of immature adipose tissue. J Pathol Bacteriol 1954;68:511-8.

12. William CB, Burke JW, Feldman PS, Johnson CM 3rd, Swanson S. CT appearance of cervical lipoblastoma. J Comput Assist Tomogr 1986;10:696-8.

13. Gammelgaard N, Jorgensen K, Lund C. Benign lipoblastoma in the neck causing respiratory insufficiency. Laryngoscope 1983;93:935-7.

14. Rasmussen IS, Kirkegaard J, Kaasbol M. Intermittent airway obstruction in a child caused by a cervical lipoblastoma. Acta Anaesthesiol Scand 1997;41:945-6.

15. Juan R. Soft tissue. In: Juan R, editor. Surgical Pathology. 8th edit. St. Lous: Mosby Year Book;1996. p.2055.