교신저자：박준식, 700-721 대구광역시 중구 삼덕 2가 50  경북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
              전화：(053) 420-5783 · 전송：(053) 423-4524 · E-mail：junesik@knu.ac.kr

서     론

   증식화농구내염(pyostomatitis vegetans)은 염증성 대장 질환과 밀접한 관계를 가지며 아주 드물게 발생하는 구강 내 염증질환으로 일반적으로 염증성 대장 질환이 선행된 이후 발생하며 염증성 대장 질환의 경과와 일치된 임상 경과를 보인다. 
   저자들은 궤양성 대장염으로 진단 받은 45세 여자환자가 지속되는 구순의 통증과 분비물을 주소로 본원 이비인후과 방문 후 시행한 조직검사에서 과증식된 상피세포와 호산구 및 호중구의 침윤, 미세농양의 소견을 보여 증식화농구내염으로 진단되었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   45세 여자 환자가 3개월 동안 반복되는 혈성, 수양성 설사와 10일전부터 발생한 상하 구순에 다발성의 농포와 궤양을 동반한 구순염으로 내원하였다(Fig. 1). 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었다.
   수양성 설사는 하루에 20회 정도로 반복되었고 경미한 복통이 동반되었으나 그 외 다른 소화기 증상 및 피부 병변은 없었으며 구순염은 10일전 발생하여 구순의 경미한 통증과 소량의 분비물이 있어 불편을 호소하였다.
   대장내시경 검사에서 쉽게 출혈하는 다발성 궤양이 결장에서 관찰되었고(Fig. 2) 병리조직 검사 상 궤양성 대장염으로 확진 되었다. 구순의 병변은 Tzanck test 에서 multinucleated giant cell이 관찰되어 단순 포진성 구순구내염으로 생각하고 acyclovir 연고와 경구제로 치료하였으나 크게 호전이 없었다.
   Mesalazine 단독 치료로 환자의 증상은 조금씩 호전되어 치료 2주후 혈성 수양성 설사는 없어졌으나 구순염은 완전히 호전되지 않아 이비인후과 외래에서 조직검사 시행하였고, 병리조직검사 상 구순의 병변은 현저하게 과증식된 상피세포와 미세 농양이 관찰되었고, 염증세포와 호산구, 중성구의 침윤이 관찰되어 증식성화농구내염으로 진단되었으며(Fig. 3), 궤양성 대장염이 조절됨에 따라 구순의 통증과 분비물이 사라지고 구순의 병변도 점차 호전되는 임상 양상을 보였다(Fig. 4).

고     찰

   증식화농구내염은 염증성 대장질환과 아주 밀접한 연관을 가지는 구강 내 염증 질환으로, 매우 드물며 남녀노소에 관계없이 모든 연령에서 발생하고, 남녀의 발생 비는 3：1로 알려져 있다.¹⁾
   1898년 Hallopeau가 처음으로 호산구성, 농포성 피부병변을 pyodermite vegetante로 기술하였고 그 중 2예에서 구강 내 병변을 보였다. 그 이후 Wallhauser와 Goldsmith가 추가로 증례를 보고했으며, 구강과 피부병변이 조직학으로 유사하다고 지적하였다. 1949년 Brunsting과 Underwood가 궤양성 대장염(ulcerative colitis)과 연관된 증식화농피부염(pyodermatitis vegetans) 5예를 보고하였으며 같은 해 McCarthy가 pyostomatitis vegetans라는 용어를 처음 사용하여 5예를 소개하였다.²⁾ McCarthy의 보고 이후에 단 37예만이 문헌에 보고 되었으며 37명의 환자 중에서 29명이 염증성 대장질환(inflammatory bowel disease)과 연관되어 있었고 그 중 대부분이 궤양성대장염과 관련되어있었다.²⁾ 염증성 대장질환에서 피부 질환의 동반은 비교적 흔하며 결절성 홍반(erythema nodosum), 아프타성 궤양(aphthous ulcer), 괴사성 혈관염(necrotizing vasculitis), 증식화농피증(pyoderma vegetans) 등을 동반할 수 있고 이는 면역이상과 연관된 것으로 생각된다.
   증식화농구내염은 전형적으로 구강 내 점막에 부종과 홍반을 형성하며 그 위에 다발성의 농포를 동반하는 염증성 병변으로 나타나며, 다발성의 농포는 쉽게 터지고 서로 합쳐져서 미란과 궤양을 형성하기도 한다. 주로 구순과 구강 점막을 침범하고 구강저나 혀는 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있다. 조직학적 소견으로는 과각화증, 극세포증을 보이며 고유층 전반에 걸쳐서 세포들이 치밀하게 모여 있으며 중성구, 호산구들로 구성된 상피층과 합쳐져서 작은 농양들을 만들고 결국 괴사와 궤양을 형성하게 된다.
   구강 내 천포창과는 비슷한 임상경과와 조직 소견을 보이며 면역형광검사로 감별진단을 할 수 있다.¹⁾²⁾ 
   증식화농구내염은 치료하기 매우 힘든 질환으로 다양한 국소치료와 전신적 치료가 시도되었으나 결과는 다양하였으며 치료 효과는 미미한 것으로 알려져 있다. 국소적 steroid, gentian violet, 과산화수소수 도포 뿐만 아니라 전신적인 항생제나 sulfonamides, dapsone, azathioprine, 전신적 steroid 투여 등이 시도 되었고, 고용량의 steroid 투여만이 치료에 효과가 있는 것으로 확인된 경우도 있으나 steroid의 용량을 줄이거나 중단하면 재발하였으며, 전대장절제술을 시행한 후 완치가 된 경우도 보고 되었다.¹⁾³⁾
   다른 문헌보고에서와 같이 본 증례에서도 염증성 대장질환이 증식화농구내염보다 선행해서 나타났으며 구강 내 병변의 활성도는 대장질환의 경과와 일치하였으나, 반드시 염증성 대장질환이 선행하여 증상을 나타내지는 않으며, 피부병변과 구강병변이 동시에 나타나기도 하지만 피부병변이 선행해서 나타날 수도 있다.
   증식화농구내염은 염증성 대장질환과 아주 밀접한 관련이 있고, 간혹 염증성 대장질환이 잠복하여 진단이 되지 않는 경우도 있으므로, 비록 소화기 증상이 없는 환자라 하더라도 위장관계에 대한 철저한 검사를 하도록 권유하는 것이 바람직 할 것이다.⁴⁾

1. Calobrisi SD, Mutasim DF, Mcdonald JS. Pyostomatitis vegetans associated with ulcerative colitis: Temporary clearance with fluocinonide gel and complete remission after colectomy. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;79:452-4.

2. Soriano ML, Martinez N, Griilli R, Farina MC, Martin L, Requena L. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans: Report of a case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999;87:322-6.

3. Nigen S, Poulin Y, Rochette L, Levesque MH, Gagne E. Pyodermatitis pyostomatitis vegetans: Two cases and a review of the literature. J Cutan Med Surg. In press.

4. Chaudhry SI, Philpot NS, Odell EW, Challacombe SJ, Shirlaw PJ. Pyostomatitis vegetans associated with asymptomatic ulcerative colitis: A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999;87:327-30.