교신저자：박기현, 442-791 경기도 수원시 팔달구 원천동 산 5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   청신경종양은 소뇌교각 부위에 위치하는 종양으로 그 위치의 특수성상 수술적 제거가 어려울 뿐만 아니라 그에 따른 합병증도 크다. 따라서 조기에 청신경종양을 발견함으로써 처치하는 것은 그 예후를 결정짓는 중요한 요소가 된다.¹⁾ 
   최근 10여년간 자기공명영상(magnetic resonance imaging) 등 영상 기술의 발달로, 여러가지 전형적인 뇌신경 증상을 나타내기 전에 작은 청신경종양에 대한 진단이 가능하게 되었다.²⁾ 그러나, 초기의 아주 작은 청신경종양은 여전히 특징적인 증상이 없기 때문에 전통적인 청력 검사법인 뇌간유발반응검사, 순음청력검사, 어음분별력검사 등으로는 여전히 쉽게 알아낼 수 없으며, 조기 진단율도 낮다.³⁾ 따라서, 초기 단계에 작은 청신경종양을 진단할 수 있는 더 정확하고 체계적인 진단적 접근법이 요구된다. 본 연구는 저자들이 경험한 작은 청신경종양의 예를 기초하여 그 증상, 청각검사 결과, 치료 등의 여러 인자를 분석하여 작은 청신경종양에 대한 조기 진단과정을 체계화시키고 치료적 접근방법을 설정해 보는데 그 목적이 있다. 

대상 및 방법

   1994년 6월부터 2002년 5월까지 지난 8년 동안 아주대 병원과 연세대병원 이비인후과에 내원하여 청신경종양으로 진단받은 환자 중 종양의 크기가 1.5cm 이하인 42예를 대상으로 하였다. 각 증례의 성별과 연령, 주증상, 종양의 크기, 술전 및 술후 순음청력검사, 어음분별력검사, 뇌간유발반응 검사, 온도안진검사, 처치 및 그 후 경과에 대하여 후향적으로 분석하였다. 
   종양의 크기는 수술 전 자기공명영상을 토대로 1996년 AANR(American Acousic Neuroma Registry)에서 제시한 방법에 의해 분류하였다.⁴⁾ Group IC는 종양이 내이도에 국한된 경우이고, group 0은 내이공에서 소뇌교각방향으로 침범한 종양의 길이가 0.1~0.9 cm인 경우이고, group 1은 그 길이가 1.0~1.9 cm인 경우이다.
42예의 평균나이는 46.2세(16~68세)였고, 남자가 19예, 여자가 23예였다. 42예의 추적관찰기간은 6개월에서 5년이었다. 

결     과

종양의 크기 분석(Table 1)
   42예 중 group IC에 해당하는 경우는 16예(38.1%), group 0에 속하는 경우는 20예(47.6%), group 1에 해당 하는 경우는 6예(14.3%)였다. 이들 중 가장 작은 종양의 크기는 group IC 중 0.5 cm였다.

주요 증상(Table 2)
   42예 중 15예(35.7%)에서 이명을 주소로 내원하였으며, 14예(33.3%)에서 돌발성 난청을 주소로 내원하였다. 5예(11.9%)에서는 어지러움증을, 3예(7.1%)에서는 청력이 서서히 나빠지는 증상을, 1예(2.3%)에서는 안면신경 마비를 각각 주증상으로 호소하였고, 4예(9.5%)에서는 우연히 발견된 경우였다. 

순음청력검사 및 어음분별력검사(Table 3 and 4)
   순음청력역치가 42예 중 14예(33.3%)에서 30 dB미만, 8예(19.0%)가 31~50 dB, 16예(38.1%)가 51~90 dB, 4예(9.5%)가 91 dB 이상이었다. 어음분별력검사에서는 어음분 별력이 81% 이상인 경우가 8예(19.0%), 61~80%가 12예(28.6%), 41~60%가 7예(16.7%), 21~40%가 7예(16.7%), 20% 미만이 8예(19.0%)였다. 

뇌간유발반응검사(Table 5)
   뇌간유발반응검사는 양측의 wave V의 잠복기를 비교하여 interaural latency difference(IT5)가 0.2 msec 이상이면 비정상으로 보았다.⁵⁾ 유발반응검사상 42명 중 21예(50%) 에서 비정상이었으며, 11예는(26.2%) 반응이 없었고, 10예 는(23.8%) 정상이었다.

온도안진반응검사(Table 6)
   온도안진반응검사상 canal paresis(CP)가 27% 이상인 경우를 비정상으로 판정하였다. 42예 중 15예(35.7%)에서 CP가 정상범위였고, 27예(64.3%)에서 비정상적인 전정 기능을 보였다. 

치료(Table 7 and 8)
   42예 중 37예(88.1%)에서 수술을 시행하였고, 4예(9.5%)에서 추적관찰, 1예(2.4%)에서 감마 나이프(gamma knife radiosurgery)를 시행하였다. 
   청력 역치가 50 dB 이내, 어음분별력이 50% 이상으로 청력보존의 가능성이 있는 경우 청력보존 가능한 수술을 하였는데, 종양의 크기와 위치를 고려하여 중두개와 접근법 또는 경후두개아래 접근법을 사용하였다. 수술 37예 중 청력을 보존하는 술식으로 치료받은 경우는 모두 16예(43.2%)로, 이 중 중두개와 접근법(middle cranial fossa approach)이 14예, 경후두아래 접근법(suboccipital approach)이 2예였다. 그 중 수술 후 청력이 수술전 순음 청력 역치 10 dB, 어음분별력 10%이내로 청력을 보존할수 있었던 경우는 중두개와 접근법이 11예(78.6%), 경후두 아래 접근법이 1예(50%)였다. 수술을 시행하지 않았던 4예 중 2예에서 급격한 청력 저하가 관찰되었고, 감마나이프를 받았던 1예도 청력감소를 보였다.

술후 안면신경 상태(Table 9)
   수술 받은 37예 중 House-Brackman(HB) 분류 grade I은 24예(64.9%), grade II는 7예(18.9%), grade III는 3예(8.1%), grade IV는 3예(8.1%) 이었다. 종양의 크기 별로는 HB grade I, II를 보인 경우가 group IC 14예 중 13예(92.9%), group 0 17예 중 13예(76.5%), group 16예 중 5예(83.3%)이었다. 수술별로는 수술후 HB grade I, II를 보였던 경우가 중두개와 접근법을 사용한 14예 중 13예(92.9%)에서, 경미로접근법을 사용한 21예 중에서 17예(81.0%)에서 관찰되었다. 

고     찰

   소뇌교각 종양, 특히 청신경종양은 진단할 당시의 종양 크기에 따라 그 예후가 달라진다고 한다.⁶⁾ 즉 종양 크기가 작을수록 수술적 치료 후 청력과 안면신경의 기능 유지에 더 좋은 결과를 보인다. 그만큼 조기 진단이 중요하지만, 종양이 작은 경우 특징적인 증상이 없기 때문에 청신경 종양을 조기에 진단하는 것은 쉽지 않다. 하지만 최근에는 자기공명영상 촬영기술의 발달과 이비인후과 의사의 관심으로 작은 종양을 발견하는 빈도가 증가하였다.¹⁾⁷⁾
   작은 청신경종양에 대한 조기 진단에 관심이 높아지면서, 돌발성 난청이 우리가 예상했던 것 이상으로 많은 수에서 청신경종양 환자의 초기증상일지 모른다.⁸⁾ 실제 많은 환자가 돌발성 난청이 발생한 경우 병원을 내원하지만 의사나 환자 모두가 그 원인을 간과하는 경우가 많다. Selesnick 등⁹⁾은 청신경종양 환자를 후향적 연구로 증상의 발현과 정을 분석한 결과 병의 진행과정에서 사분의 일 이상의 환 자들이 돌발성 난청을 보였다고 한다. 아울러 과거의 문헌과 최근의 문헌보고를 비교해 보면 돌발성난청이 청신경종양의 초기증상으로 인식되고 있음을 알 수 있다. 과거(1976년) 돌발성 난청이 있을 때 청신경종양이 있을 확률은 0.8%¹⁰⁾에서 최근(1999년) 47.5%¹¹⁾까지 증가하였다. Moffrat 등¹²⁾에 따르면, 청신경종양 환자의 10.2%에서 첫 증상으로 돌발성 난청을 호소한다고 하였다. 아울러 최근 자기 공명영상촬영의 빈도증가로 청신경 종양 중 돌발성 난청을 보인 경우가 19%까지 보고 되었다.¹³⁾ 본 연구에서는 청신경종양 환자 중 33.3%에서 돌발성 난청을 주요증상으로 호소하였다.
   갑작스런 현훈은 작은 청신경 종양환자에서 관찰되는 주요증상 중 하나로, 내과적 치료를 받아야 할 필요성이 있으므로 조기 진단이 가능할 수 있다. Selesnick 등⁷⁾은 현훈이 작은 종양환자에서 더 흔히 볼 수 있는 증상이며 종양 크기가 증가함에 따라 빈도가 감소하는 유일한 증상이라고 하였다. 이들은 작은 크기(1cm 미만)의 종양환자의 27% 에서, 중간크기(1~3cm)의 19%에서, 큰 크기(3cm 이상)의 10%에서 현훈을 관찰할 수 있었다고 하였다. 따라서, 현훈이 작은 크기의 종양에서 더 흔한 유일한 증상이라는 것 이 놀랄만한 일은 아니며 본 연구에서도 11.9%에서 관찰할 수 있었다. 한편 정 등¹⁴⁾은 청신경종양 33명 중 21%가 현훈을 갖고 있었고, 그 중 71.4%가 2.5 cm 이하의 작은 종양이었다고 한다. 반면 48%에서는 현훈보다는 주로 평형부 전증의 증상을 호소하였는데 대부분 1 cm이상의 종양에서 나타났다고 한다. 이렇듯 청신경종양이 작을 경우에는 현훈 을 보이는데 이는 내이도내에서 전정신경이 압박되거나 갑작 스러운 허혈성 장애로 인한 전정신경 또는 미로의 기능소 실에 의한 것으로 사료되며, 그 후 점차 보상작용이 일어나 현훈은 소실되나 종양이 커짐에 따라 뇌간, 소뇌의 압박으로 인한 평형부전증 증상이 나타나는 것으로 생각할 수 있다.
   본 연구에서 주목할 수 있는 또 다른 사실은 우연히 종양을 발견하는 경우가 적지 않다는 것이다. 즉, 전혀 증상이 없는 환자에서도 청신경종양을 발견할 수 있었다는 것이다. 본 연구의 42예 중 4예는 전혀 관련 없는 다른 이유로 영상 촬영을 할 때 우연히 발견되었다. 자기공명 영상촬영을 많이 함에 따라 무증상의 청신경종양을 발견할 기회가 증가하였다고 할 수 있다.
   청신경종양 환자에 있어서 일반적인 뇌간유발반응검사의 민감도는 98.5%에 달하지만,¹⁵⁾ 작은 크기의 종양에서는 63%로 떨어진다.³⁾ 이러한 단점을 극복하기 위해 최근 stacked ABR(auditory brain stem response)이 소개되어 그 민감도가 높아졌다고 하나 아직 차폐 기술이 일반화되어 있지 않고, 환자의 불편을 야기하는 고음의 소음이 필요하는 등 아직 실용화에는 한계가 있다.¹⁶⁾ 하여간 본 연구에서는 뇌간유발반응검사의 민감도는 78.6%였다. 즉, 뇌간 유발 반응 검사는 자기공명영상에 비해 가격이 저렴하지만 작은 청신경종양을 발견해 내는데 있어서는 효과적이지 못하다.¹⁾³⁾ 하지만 Gd-enhanced 자기공명영상의 가격이 너무 비싸기 때문에 선별검사로서는 한계를 지닌다.¹⁷⁾ 따라서 더 유용하고, 쉽게 시행할 수 있고, 가격면에서 효과적인 선별검사법으로 이용될 수 있는 자기공명영상법이 필요하게 되었다. Fast Spin Echo(FSE) 자기공명영상은 그 방법의 하나로 민감도는 Gd-enhanced 자기공명영상과 비슷하지만 가격이 훨씬 싸고, 조영제가 필요없으며, 촬영시간이 15분에서 20분에 불과하여 Gd-enhanced 자기공명영상(40분에서 55분)의 1/3에 불과한 장점을 지니고 있다. 실제 Shelton 등¹⁸⁾은 청신경종양이 의심되는 모든 환자에게서 뇌간유발반응검사 대신 FSE 자기공명영상을 선별검사법 으로 사용하여 그 민감도가 98%에 이르고, 촬영비가 Gd-enhanced 자기공명영상의 1/4인 350달러에 불과하다고 보고하였다. 박 등¹⁹⁾도 FSE의 민감도, 특이도가 각각 100%, 99.6%에 달한다고 보고한 바 있다. 
   Welling 등¹⁷⁾은 작은 청신경 종양의 조기진단을 위해서 증상의 경중(청신경의 종양의 가능성)에 따라 가격 효용적 인 접근법을 제시하였다. 뇌간유발반응검사와 Gd-enhanced 자기공명영상을 적절히 사용함으로써 50%의 비용 절감을 하였으며 민감도는 더 높일 수 있었다고 한다. 저자 등도 청신경종양의 조기 진단을 위해서는 체계적이고 가격 효용적인 접근법이 필요하다고 생각한다.¹⁾ 더구나 FSE 자기 공명영상의 유용성과 경제성을 고려한다면 작은 청신경 종양의 조기진단에 더욱 적극적일 필요가 있다. 
   온도안진반응검사는 상전정신경이 지배하는 외측반규관의 기능을 보는 검사로 종양이 작을 경우에는 청신경종양의 위치에 따라 결과가 다르게 나올 수 있다. 즉 작은 청신경종양의 조기 진단에 따른 수술적 치료시 안면신경 및 청 신경 보존에 있어서 종양의 위치에 대한 개략적인 정보를 온도안진반응검사로부터 제공받을 수 있다.²⁰⁾ 하지만 크기가 증가함에 따라 일측성 전정기능저하의 소견을 보이는 것이 일반적인 소견이다.¹⁴⁾²⁰⁾ 본 연구에서도 전체 종양 중 64.3% 에서 일측성 전정기능 감소의 소견을 보였는데, goup IC 에서는 50%, group 0, 1에서는 73.1%로 증가하는 양상을 보였다. 
   본 연구에서는 42예 중 37예(88.1%)에서 수술을 시행하였는데 그 중 43.2%에서 청력보존수술을 시행하였다. 이 중 수술전 순음청력역치 10dB, 어음분별력 10%이내로 수술 후 청력을 보존할 수 있었던 경우는 75%였는데, 이는 비록 모든 예에서 청력을 보존하기 힘들지만 group 2 이상 에서는 중두개와접근법 등이 현실적으로 불가능한 것을 감안할 때 청신경종양의 조기 진단만이 청력보존술을 가능하게 함을 알 수 있다. 아울러 안면신경의 술후 기능보존에 관해서는 본 연구에서 수술받은 37예 중 술후 HB grade I, II를 보인 경우가 group IC에서는 92.9%, group 0 에서는 76.5%, group 1에서는 83.3%로 종양의 크기가 작을수록 성적이 더 좋았음을 알 수 있었다. 이는 Wiegand 등⁴⁾이 1579예를 분석한 결과인 group IC의 84%, group 0의 90%, group 1의 79%의 결과와 유사하다. 이와 같은 결과는 Wiegand 등⁴⁾의 보고에서 종양의 크기가 큰 경우인 group 2의 56%, group 3의 37%, group 4의 43%, group 5의 27%인 결과와 비교해 볼 때 아주 대조적인 것으로, 청신경종양 조기진단에 따른 안면신경 기능보존의 중요성을 잘 반영하는 것이라 할 수 있다. 

결     론

   저자들은 작은 청신경종양 42예를 후향적으로 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 
   1) 작은 청신경종양의 주증상은 돌발성난청이 많았으며, 증상없이 우연히 발견된 경우도 있었다. 
   2) 작은 청신경종양에서 '50-50 rule'(순음청력 역치 50 dB- 어음분별력 50%)에 해당되는 경우가 52.4% 였으며, 뇌간유발반응검사의 작은 청신경종양에 대한 민감도는 76.2%에 불과하였다. 
   3) 온도안진반응검사상 일측 전정기능감소가 대략 2/3 정도에서 관찰되었으며 내이도에 국한된 종양보다 큰 크기의 경우에 일측 전정기능감소의 경우가 더 많았다. 
   4) 청력보존을 위한 수술을 시행한 경우는 3/4에서 청력 보존이 가능하였다. 
   5) 술후 안면신경 기능의 보존율은 비교적 높은 편이었으며, 종양의 크기가 작을수록 안면신경 기능 보존의 경우가 더 높았다.
   본 연구를 통하여, 작은 청신경종양을 조기진단함으로써 청력 및 안면신경 기능보존의 가능성이 높은 것을 확인할 수 있었으며, 종양의 조기진단을 위하여 비특이적 증상에 대한 숙지와 시간 및 경제적인 면에서 효과적인 선별검사법으로 fast spin echo 자기공명영상 촬영을 추천하는 바이다. 

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