교신저자：노환중, 602-739 부산광역시 서구 아미동 1가 10번지  부산대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(051) 240-7333 · 전송：(051) 248-1248 · E-mail：rohhj@pusan.ac.kr

서     론

   기형종은 외배엽, 중배엽, 내배엽의 세 배엽 층으로부터 발생된 조직들로 이루어진 종양으로 모든 소아기 악성 종양의 약 3%에 해당하는 드문 종양이다. 발생 부위는 천미추부가 가장 많고 생식선, 종격동 순이며 두경부에서의 발생은 매우 드물지만 비인강과 경부가 두경부에서는 가장 흔한 발생부위로 알려져 있다.¹⁾ 2개월된 신생아의 비인강에서 기원한 미성숙 기형종을 비내시경을 이용하여 제거한 경우가 외국 문헌에서는 보고되었으나,^2,3) 국내에서는 성인에서만 1예가 보고 되었을 뿐,⁴⁾ 영아에서 발생한 예는 보고된 적이 없고 특히 10년간의 장기 추적관찰 결과에 대한 보고는 없었다. 저자들은 출생 시부터 비폐색 및 잦은 비출혈을 보이던 환아에서 발생한 우측 비강내 미성숙 기형종을 내시경수술로 제거한 후 10년까지 장기 추적관찰한 결과를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   생후 5개월 된 여아가 태어났을 때부터 지속된 우측 비폐색 및 재발성 비출혈로 내원하였다. 이학적 검사에서 우측 비강을 가득 채우고 있는 붉은 빛을 띠는 용종성 종물이 관찰되었으며 이로 인한 비중격의 심한 좌측 만곡을 보였다. 부비동 전산화단층촬영(computed tomography, CT)에서 종물은 중심내 석회화 음영을 보이면서 전비공에서 후비공까지 관찰되었고, 위쪽으로는 사골동을 침범하고 사상판(cribriform plate)까지 침식된 소견을 보였다(Fig. 1A). 부비동 자기공명영상촬영(magnetic resonance imaging, MRI)에서 우측 비강을 가득 채우는 3.5×2.5×2.5 cm 크기의 경성과 낭성의 부분을 함유한 조영증강이 잘 되는 종물이 관찰되었으며, 뇌실질내로의 침범 소견은 보이지 않았다(Fig. 1B and C). CT와 MRI 영상으로 혈관성 종양이나 뇌와 연결된 뇌막류나 뇌수막류의 가능성을 배제하고 전신 마취하에 종물제거수술을 시행하였다. 외측비익절개(lateral alotomy) 접근법을 가하여 내시경과 수술기구가 들어갈 공간을 충분히 확보하고 종양을 두 조각으로 먼저 제거하여 비강내 공간을 충분히 확보하였다. 종물은 우측 비강 후상벽의 측벽에서 기원하였으며 비중격은 종물로 심하게 좌측으로 만곡되어 있었고 하비갑개는 심하게 위축되어 있었다. 종물은 기원 부위 이외에서는 비강 점막과의 유착은 관찰되지 않았으며, 기원부위의 주위 정상 점막을 포함하여 비강내 구조물 손상없이 남은 나머지 종물을 완전히 제거하였다(Fig. 2). 사상판은 매우 얇아져 있었으며 비강 천정의 일부 뇌경막은 노출되어 박동성 소견을 보였고 전체적으로 출혈은 심하지 않았다. 술 후 조직검사상 종양은 주로 미성숙된 연골조직과 간엽조직으로 구성되어 있었으나 신경교조직이나 신경상피조직은 발견할 수 없었으며 악성의 소견도 보이지 않아 미성숙기형종 grade 1으로 진단되었다(Fig. 3). 술 후 1개월째 원발부위의 가피 이외에는 특이 소견은 보이지 않았으며, 술 후 방사선 치료나 항암약물치료는 시행하지 않았다. 술 후 3개월까지 추적관찰된 후 환자는 소실되었다.
   술 후 10년이 지나 간헐적인 교대성 비폐색을 주소로 환자가 다시 내원하였으며 부비동 전산화단층촬영과 비내시경 소견에서 종양의 재발 소견은 보이지 않았다. 수술 전 심하게 좌측으로 만곡되어 있었던 비중격도 많이 호전된 것을 관찰할 수 있었으며 수술 전에 심하게 위축되어 있던 우측 하비갑개도 원래의 크기로 회복된 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 4).

고     찰

   기형종은 전형발육능 세포(totipotential cell)에서 기원한 진성 종양으로 종물의 분화도와 미성숙 성분의 양에 따라 성숙 기형종, 미성숙 기형종, 그리고 악성화 소견을 보이는 기형종의 세 가지로 분류된다.⁵⁾ 미성숙 기형종은 성숙 기형종과 마찬가지로 3개의 배엽층(germ cell layer)에서 유래하지만, 성숙 기형종에는 존재하지 않는 배아조직이나 미성숙조직들을 포함하고 있으며, 미성숙 조직의 대부분은 원시 신경상피세포의 rosette 및 세관(tubule)들로 구성된 신경외배엽 기원의 조직이다.⁶⁾
   기형종은 가장 흔한 선천성 종물로 발생빈도는 4,000명당 1명으로 알려져 있으며, 대부분은 유아에서 발견되고,⁷⁾ 남녀비는 5：1로 여아에서 많다.⁸⁾ 출생시 발견되는 기형종의 반수 이상을 천미골 기형종(59%)이 차지하며, 그 밖에 기형종이 발생하는 부위는 생식선(22%), 흉강(특히 종격동, 9.5%), 두개내, 경부, 후복막 등이 있다. 비강이나 비인강, 부비동, 경부 등의 두경부 영역에서의 발생 빈도는 3.5% 미만으로 매우 드문 것으로 알려져 있다.⁹⁾
   비인강 기형종은 비인강의 정중앙 또는 측벽에 호발하며 일반적으로 구개파열이나 구개기형 또는 두개나 안면기형 및 대뇌기형을 동반할 수 있으며 상기도 폐쇄에 의한 호흡부전, 천명, 기침, 코골음, 수면무호흡증, 비폐색 및 비루, 청색증, 흉골상부와 늑골하방의 견축(retraction) 등과 연하장애 등의 증상을 보일 수 있다. 그러나 비강내 기형종은 동반 기형이 흔하지 않으며, 비출혈과 비폐색이 가장 흔한 증상이다.^10,11) 본 증례도 태어날 때부터 코로 숨쉬기가 힘들고, 비루와 재발성 비출혈로 내원하였으며, 염색체 검사나 신체검사에서 다른 기형은 발견되지 않았다.
   미성숙 기형종은 다양한 조직학적 소견을 보이지만 중배엽에서 유래한 조직이 주층을 이루며, 이는 종양의 성숙도에 따라 달라진다. 미성숙 기형종의 조직학적 분화도(grade)는 미성숙 신경상피 조직의 양에 따라 나누어지며 grade 0는 미성숙 조직이 없는 경우, grade 1은 미성숙 신경상피가 어느 슬라이드에서나 1개 이하의 저배율(×40) 현미경 시야에서 보이는 경우, grade 2는 1~3개에서 보이는 경우, grade 3는 3개 이상에서 보이는 경우로 정의하고 있다.¹²⁾ 진단은 병력청취와 신체학적 검사소견, CT, MRI 등의 영상 검사를 이용하여 도움을 받고 확진은 생검으로 한다. 석회화 음영을 방사선학적 검사의 60%에서 보이므로 기형종의 진단에 있어 매우 중요한 소견이라 할 수 있으며,¹³⁾ 본 증례에서도 종물의 중심내 석회화 음영을 관찰할 수 있었다. 감별할 질환으로는 혈관종, 혈관 육종, 혈관 섬유종 등의 혈관성 종양뿐만 아니라 육종, 신경종, 반전성유두종 등의 종양과 수막뇌류(meningoencephalocele), 비신경교종(glioma), 유피종(dermoid) 등의 중심성 비강 종물, 두개인두관종양(craniopharyngioma), 과오종(hamartoma) 등이 있다.
   두경부에서 발생하는 미성숙 기형종은 드물기 때문에 치료에 대한 논란이 있지만 현재까지는 재발을 잘하기 때문에 종양의 완전 절제가 제일 중요하다고 알려져 있다.^1,2,9) 수술 접근 방법은 종양의 크기와 주위 구조물의 침범 유무에 따라 다르지만 종양의 크기가 작고 부비동으로 침범이 없으면 내시경으로 제거가 가능하다고 하였으며,¹⁾ 본 증례에서도 최소한 외비접근인 외측비익절개만을 하여 내시경과 수술기구공간을 확보한 후 충분한 절제연을 두고 특별한 합병증 없이 종양을 완전히 제거할 수 있었다. 최근의 치료경향은 병기에 따라 다르나 완전한 병변의 수술적 절제 후에 화학요법이나 방사선치료를 시행하여 재발을 줄이고 있다. 초기 병기의 grade가 낮은 환자, 병기 Ia의 grade 1인 환자에서는 항암화학요법이 필요하지 않으며 긴밀한 추적관리만 시행하도록 추천되지만,¹⁴⁾ 진행된 병기나 grade 2 이상인 환자에서는 복합 항암화학요법을 시행하여야 하며, VAC(vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide), PVB(cisplatin, vinblastine, bleomycin) 복합요법이 사용되다가 최근에는 BEP(bleomycin, etoposide, cisplatin) 복합요법이 표준 방법으로 사용되고 있다.¹⁵⁾ 본 증례의 경우도 환아의 나이가 어리고 수술 시 정상 점막을 포함하여 완전 절제하였으며 조직학적 분화도도 grade 1으로 분화도가 좋아 추가 치료를 시행하지 않았으며, 장기간의 추적 관찰에도 재발 소견을 보이지 않았다. 특히 흥미로운 사실은 종양의 압박으로 생겼던 심한 비중격 만곡증이나 하비갑개의 위축도 종양 제거 후 성장을 하면서 회복되는 것을 관찰할 수 있었다는 점이다. 이는 영아기에 외부적인 압박으로 발생한 비강내 해부학적 기형은 압박요인의 제거 후 환자가 성장하면서 호전됨을 시사한다.
   비강내 미성숙 기형종은 아주 드물고 임상적, 방사선학적으로 특징적인 소견이 없어 비강 내 다른 종양과 감별진단이 필요하다. 치료는 충분한 절제연을 두고 완전히 적출하는 것이 재발을 감소시키고 병발하여 나타날 수 있는 악성 변화를 방지할 수 있을 것으로 생각되며, 수술 접근은 환자의 발생 연령을 감안하여 최소한 침습적인(minimally invasive) 방법이 추천된다.

1. Morita T, Fujiki N, Sudo M, Miyata K, Kurata K. Neonatal mature teratoma of the sphenoidal sinus: A case report. Am J Otolaryngol 2000;21(6):398-401.

2. Voegels RL, Luxemberger W, Stammberger H. Transnasal endoscopic removal of an extensive immature teratoma in a three-month-old child. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107(8):654-7.

3. Lim CM, Ho CS, Pang KP, Ng SB, Goh HK. Nasopharyngeal teratoma in an adult. Ear Nose Throat J 2005;84(9):550-1.

4. Kim ST, Yoo BW, Jeon JG, Ha SY. Immature teratoma of the nasal cavity. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(3):340-3.

5. Harms D, Zahn S, Göbel U, Schneider DT. Pathology and molecular biology of teratomas in childhood and adolescence. Klin Padiatr 2006;218(6):296-302.

6. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary: A clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 1976;37(5):2359-72.

7. Downing GJ, Kilbride HW, Freeman JC, Feingold M. Picture of the mouth. Nasopharyngeal teratomas. Am J Dis Child 1990;144(7):795-6.

8. Tapper D, Lack EE. Teratomas in infancy and childhood. A 54-year experience at the Children's Hospital Medical Center. Ann Surg 1983;198(3):398-410.

9. Grosfeld JL, Ballantine TV, Lowe D, Baehner RL. Benign and malignant teratomas in children: Analysis of 85 patients. Surgery 1976;80(3): 297-305.

10. Choi JC, Suh JH, Choi JO, Jung KY. Nasopharyngeal teratoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1993;36(4):818-21.

11. Ma DM, Shin KW, Yang IA, Cha HE, Park SH. A case of the nasopharyngeal teratocarcinosarcoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1994;37(5):1099-114.

12. Williams SD. Ovarian germ cell tumors: An update. Semin Oncol 1998;25(3):407-13.

13. Howell CG, Van Tassel P, El Gammal T. High resolution computed tomography in neonatal nasopharyngeal teratoma. J Comput Assist Tomogr 1984;8(6):1179-81.

14. Bonazzi C, Peccatori F, Colombo N, Lucchini V, Cantu MG, Mangioni C. Pure ovarian immature teratoma, a unique and curable disease: 10 years' experience of 32 prospectively treated patients. Obstet Gynecol 1994;84(4):598-604.

15. Kojs Z, Urbański K, Mituś J, Reinfuss M, Pudelek J, Walasek T. Pure immature teratoma of the ovary: Analysis of 22 cases. Eur J Gynaecol Oncol 1997;18(6):534-6.