교신저자：장선오, 110-744 서울 종로구 연건동 28  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론 

   중이강 내로의 뇌조직 탈출의 원인으로 만성 중이염의 합병증, 특히 진주종이 가장 흔하고,¹⁾ 중이염 수술에 의한 합병증으로도 발생할 수 있다. 드문 원인으로 선천성 두개저 결손, 외상, 방사선 조사 등에 의한 골결손으로 인해 발생할 수 있다.²⁾ 또한 두개내 뇌수막종의 두개외 팽창이나 측두골에 원발성 두개외 뇌수막종이 발생하여 이차적으로 뇌조직 탈출이 일어날 수 있고,³⁾ 지주막 과립에 의해 이차적으로 발생하기도 한다.²⁾ 측두골 부위에 인접한 경막이 어떤 원인에 의해 손상되거나, 선천적, 혹은 이차적으로 발생한 측두골 결손이 있으면 지주막이 중이강 내로 돌출된다. 이후 뇌척수액과 함께 뇌조직이 중이강 내로 빠져나오게 된다.^2,4)
   측두골로의 뇌조직 탈출은 1902년 프랑스의 Caboche에 의해 처음 보고되었으며 몇몇 저자들이 앞서 언급한 다양한 기전이 원인이라고 보고하였다.⁵⁾ 이 중 원인 불명의 자발적 뇌조직 탈출이 전체의 약 34%에 달하는 것으로 보고되고,⁶⁾ 이러한 원인 불명의 뇌조직 탈출 환자 중 일부는 비정상적인 지주막 과립이 원인일 것이라는 가설이 제시되었다.^7,8) 우리나라에서는 만성 진주종성 중이염의 합병증으로 인해 발생한 중이강 내로의 뇌조직 탈출 증례와 만성 중이염으로 수술 중에 우연히 발견된 증례가 있고,^9,10) 만성 중이염 수술 7년 후 발생한 의인성 측두골 뇌류에 대한 증례와 외상으로 인한 측두골 골절 후 속발된 측두엽탈출에 대해 보고된 바가 있다.^11,12)
   드물지만 실제 임상에서 치료에 반응하지 않는 재발성 이루 환자들 중 일부는 이러한 뇌조직 탈출에 의한 뇌척수액 이루일 가능성이 있다. 저자들은 외상이나 중이염 수술의 병력이 없이 만성적인 이루와 비루를 보인 50세 여자 환자에서 유양동 내로의 소뇌 조직의 탈출을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증     례

   8년 전부터 시작된 좌측 이루를 주소로 50세 여자 환자가 내원하였다. 환자는 개인병원을 방문하여 좌측 만성 중이염으로 진단받고 보존적 치료를 받으면서 4년 정도 후 호전되는 양상을 보였다. 내원 1년여 전부터는 이루는 없이 지속적인 비루가 발생하여 타병원 이비인후과에 내원하였고 당시 측두골 전산화단층촬영상 좌측 측두골을 파괴하면서 유양동과 중이강을 침범하는 연부조직이 관찰되었다. 또한 자기공명영상에서 파괴된 측두골을 통해 인접한 소뇌조직이 유양동으로 견인되어 있는 소견과 후두개와와 해면정맥동 근처에 뇌기종이 관찰되었다. 당시 비루의 성상에 대해 뇌척수액여부에 대한 천자검사는 시행되지 않았다. 환자는 추가적인 검사 및 치료를 원해 본원으로 내원하였다. 주관적인 청력 저하 소견은 없었고 마지막으로 이루가 나온 시기는 기억하지 못하였다. 이명이나 어지럼 등의 다른 이과적 증상은 보이지 않았고, 보행시 불균형 등의 신경학적 증상도 호소하지 않았다.
   우측 고막은 정상 소견이었고, 좌측 고막은 두꺼워진 상태로 혼탁하였으며 천공은 보이지 않았다. 신경학적 검사상 특이 소견 보이지 않았고 청력 검사상 우측은 기도, 골도 청력 모두 10 dB이었고, 좌측 청력은 기도 30 dB, 골도 10 dB이었다. 이관 기능 검사는 양측 모두 정상이었다. 환자가 내원했을 당시 비루는 관찰되지 않아서 뇌척수액여부에 대한 검사는 시행되지 않았다. 환자는 급성 증상이나 이과적, 신경학적 증상을 호소하지 않았고 수술에 대해 소극적인 태도를 보여서 3개월 후 영상촬영을 통해 환자 상태를 추적관찰하였다. 다시 시행한 측두골 전산화단층촬영(Fig. 1)과 자기공명영상(Fig. 2)에서 측두골을 파괴하면서 유양동과 중이강을 채우고 있는 조영증강이 되지 않는 연부조직 병변이 관찰되었다. 또한 이차적인 중이강과 유양동의 염증성 변화 소견이 관찰되었고 뇌기종은 보이지 않았다. 이전 영상과 비교하였을 때 병변이 더 이상 진행되는 소견은 보이지 않았다. 환자 소견을 종합해 볼 때 원인을 알 수 없는 측두골의 미란으로 인하여 후두개와의 S상정맥동 부위의 골파괴가 일어나면서 주변의 염증으로 인해 소뇌조직의 일부가 견인되어 유양동으로 노출되었고 이로 인해 치료에 잘 반응하지 않는 지속적인 뇌척수액 이루와 비루가 발생하였던 것으로 생각되었다.
   2007년 4월 5일 폐쇄동 유양돌기절제술 및 소뇌조직정복술을 시행하였다. 유돌동은 육아조직으로 채워져 있었고 유돌동 골조직은 미란성 변화로 인해 쉽게 제거되었다. 골조직 사이로 뇌조직으로 추정되는 회색 조직이 관찰되었고 이 조직은 유돌동을 채우고 있었으며 박동성 움직임이 관찰되었다. 소뇌조직이 탈출된 부위는 S상정맥동의 내측부위에 위치하였다(Fig. 3). 조직의 일부에 대해 동결조직검사를 시행하였고 정상 소뇌조직으로 판독되었다. 더 이상 조직은 제거하지 않은 채 전기 소작으로 탈출된 소뇌조직 부피를 최소화하였다. 남아있는 유돌동 함기 세포를 제거하였으며 소뇌조직을 정복시킨 후 인조 경막(Lyodura^®, B.Braun Aesculap, Tuttliugen, Germany)으로 표면을 덮고 섬유소아교를 뿌려 고정하였다. 남아있는 유돌동에는 지지효과를 얻기 위해 복부지방을 채취하여 넣은 후 피하조직과 피부 봉합을 하였다. 수술 후 환자는 생체 활력 징후상 이상 소견은 보이지 않았고, 두통, 구역, 열 등의 두개내압 상승이나 뇌수막염 등의 소견 또한 관찰되지 않았다. 퇴원 이후 보행시 균형장애 등의 신경학적 이상 소견도 보이지 않았다.
   수술 당시 절제한 미란성 유돌동 골조직에 대한 병리 조직검사 결과 골조직 침범을 동반한 뇌수막 상피세포의 증식소견이 발견되어 뇌수막종과 지주막 과립의 두 가지 가능성이 있는 것으로 판독되었다. 그러나 추가적인 특수 면역염색에 의해 뇌수막종에 특이적인 Epithelial membrane antigen에 대해 음성반응을 보여서 지주막 과립의 가능성이 가장 높은 것으로 판명되었다(Fig. 4). 수술 후 4개월째 시행한 MRI에서 유돌동을 채우고 있는 지방조직과 골결손 부위를 덮고 있는 인조 경막이 잘 유지되고 있었다(Fig. 5). 환자는 술 후 청력 검사에서 좌측 청력은 기도 20 dB, 골도 15 dB로 유지된 채 특별한 이과적, 신경학적 후유증 없이 외래를 통해 경과관찰 중이다.

고     찰

   뇌조직 탈출에 관한 한 보고에 따르면, 1967년부터 1995년까지 뇌조직 탈출의 원인을 분석한 결과에서 9.5%에서 감염과 관련되었고 63.7%에서 의인성 원인과 관련이 있었다.^13,14)
   국내보고의 경우, 만성 진주종성 중이염의 합병증으로 인한 고실개 골결손부를 통한 뇌조직 탈출과 만성 중이염에 대한 수술 중 우연히 발견된 고실개와 유돌개의 골결손부를 통한 뇌조직 탈출이 보고되었다.^9,10) 이번 증례의 경우에서는 중이염 수술병력이 없고, 고막 소견에서 천공의 소견은 보이지 않았고, 수술 소견상에서 유돌동의 함기화는 비교적 유지된 소견을 보였던 점에서, 감염이나 의인성 원인이 아닌 자발적인 경우라고 생각된다. 뇌조직 탈출이 발생하는 부위로는 국내보고와 다른 외국연구의 경우 고실개와 유돌개에서 발생하는 경우가 많았으나,^{2,9,10,15,16)} 이번 증례에서는 S상정맥동의 내측 부위에서 발생하였다는 점에서 차이를 보였고 소뇌조직이 탈출된 점도 특이할 만한 점으로 생각된다.
   뇌조직 탈출은 어떤 원인에 의해서든 경막의 손상과 두개골결손이 공존해야 가능하다. 경막은 구조적으로 튼튼하여 크기가 큰 골결손에 대해서도 뇌조직을 지탱할 수 있어서 단지 측두골결손만으로는 뇌조직 탈출이 유발되지는 않는다.²⁾ 골결손과 함께 경막 손상이 발생하게 되면 먼저 지주막이 중이강 내로 탈출하게 되고 이후 뇌조직의 탈출이 일어난다.
   뇌조직 탈출에 의한 임상 증상은 탈출된 뇌조직의 종류, 탈출 범위 등에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 난청, 이루, 이명, 어지럼, 이통, 안면마비 등의 증상이 흔한 반면, 반신마비, 발작 등의 중추 신경 증상은 드물게 관찰된다. 본 증례에서는 지속적인 이루가 환자의 주된 증상이었는데, 보존적 치료에 반응하지 않았던 만성적 이루는 뇌척수액이었을 것으로 생각된다. 이후 열린 지주막을 통해 뇌조직이 탈출하면서 폐쇄 효과에 의해 뇌척수액 이루가 소실되었을 것으로 생각된다.¹³⁾
   뇌조직 탈출의 진단에는 측두골 전산화단층촬영과 자기공명영상이 필수적이다. 측두골 전산화단층촬영을 통해 골결손 부위를 확인하고, 연조직 음영 비교를 통해 뇌조직과의 연속성을 확인할 수 있다.^4,5,14) 그리고 자기공명영상의 연부조직 신호강도를 통해 감별 진단이 가능하다. 탈출된 뇌조직은 두개 내 뇌조직과 동일 신호강도로 조영증강되지 않는 양상을 보이기 때문에 염증조직이나 진주종, 뇌수막종과 구별이 될 수 있다. 본 증례에서도 측두골 전산화단층촬영에서 두개 내 소뇌에서 연속되는 연조직 음영이 유양동 내에서 관찰되어 소뇌 탈출을 진단할 수 있었다.
   치료의 원칙은 뇌척수액의 유출방지, 탈출된 뇌조직의 정복 그리고 선택적인 청력의 개선이다.¹⁶⁾ 탈출된 뇌조직은 기능이 없기 때문에 제거하는 것이 원칙이고,¹⁷⁾ 보통 경막결손과 골결손을 같이 재건하게 된다. 복원 재료는 결손의 위치와 크기 등에 따라서 여러 재료가 쓰일 수 있는데, 경막결손에 대해서 측두근막, 대퇴근막과 같은 단단한 결체조직이나 인조경막 등으로 재건할 수 있다. 골결손의 경우 중두개와 접근법일 경우, 두개골 내측판이 쓰일 수 있고 그 외에 비중격연골, 이주연골이 재건에 사용될 수 있다.
   본 증례에서는 병력과 영상 검사상 소뇌 탈출을 유발한 뚜렷한 요인이 관찰되지 않았다. 이러한 경우 소뇌 탈출을 일으킨 기전으로 비정상적인 지주막 과립에 의한 이차적인 병변의 가능성을 고려해 볼 수 있다. 정상적인 지주막 과립은 태생기 36주경에 지주막 융모에서 형성되는 조직으로 연령 증가와 함께 뇌척수압의 상승으로 인하여 크기가 커지고 분엽을 형성하게 된다. 그리고 경막을 통해 상시상 정맥동과 정맥공간으로 투사(projection)가 이루어지고, 뇌척수액을 배출시키는 통로 역할을 하여 체순환계로 흡수되게 하는 기능을 한다. 정상적으로 지주막 과립은 정맥동이 존재하는 곳에서 형성되는데 측두골의 경우 S상정맥동을 향해 지주막 과립이 형성된다. 그러나 간엽조직의 골화에 의해 조기에 피막이 형성이 되는 경우 지주막 과립은 정맥동으로 팽창되지 못하여 정맥의 내피세포가 덮이지 않은 채 얇은 섬유막으로만 덮이게 된다. 시간이 경과하면서 지주막 과립의 중심에 뇌척수액은 증가하여 뇌척수액의 압력과 박동에 의해 지속적인 미란이 발생하게 된다. 그로 인해 경막 손상 및 측두골결손이 이루어지면서 뇌척수액 이루가 발생한다. 시간이 지나면서 뇌조직이 골결손 부위를 통해 탈출하게 되고, 이를 지주막 과립 이론(arachnoid granulation theory)이라고 한다.¹⁸⁾ 한 보고에 따르면 22%에서 측두골의 경막 표면에 비정상적으로 지주막 과립이 발생하며,^14,18) 이로 인해 뇌조직 탈출이 일어날 수 있다고 한다.¹⁹⁾ 또 다른 연구에서는 8.5%에서 측두골의 후두개와에서 비정상적인 지주막 과립이 발생하였다고 보고되었다.¹⁾
   이번 증례도 8년 전부터 이루가 발생하였던 것으로 보아 그 이전에 비정상적인 지주막 과립의 성장과 뇌척수액의 압력 및 박동 효과로 골결손이 이루어졌고, 지속적인 골결손의 크기 증가로 인해 소뇌조직이 유양동으로 탈출된 것으로 생각된다. 조직검사 소견도 지주막 과립에 의한 이차적인 탈출 가능성을 뒷받침하고 있는 것으로 생각된다. 만약 보존적 치료에 호전되지 않는 이루에 대해서 측두골 전산화단층촬영 등의 적극적 검사를 시행하였다면 소뇌 탈출이 이루어지기 전에 골미란과 뇌척수액 유출이 발견되었을 가능성이 높았을 것이다. 반대로 더 시간이 경과하였다면 소뇌조직이 중이강으로도 침범되어 난청, 이명, 안면 마비, 어지럼 등의 이과적 증상들이 발현되고 탈출된 소뇌조직의 범위가 커지면서 균형장애 등의 중추 신경학적 증상도 나타났을 것으로 생각된다. 
   결론적으로 보존적 치료에 반응하지 않는 만성 이루, 비루 또는 뇌수막염 환자를 치료하게 될 때, 자발성 뇌척수액루의 가능성에 대해 의심할 필요가 있다. 적절한 시점에 비정상적인 측두골 지주막 과립의 가능성에 대해 의심하고 영상 검사 등을 통해 적극적으로 이를 확인하는 것이 올바른 진단과 치료에 도움이 될 것으로 추정된다.

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