교신저자：김한수, 158-710 서울 양천구 목동 911-1  이화여자대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 2650-2686 · 전송：(02) 2648-5604 · E-mail：sevent@ewha.ac.kr

서     론

   후두 연화증은 신생아에서 발생하는 선천성 후두 기형 중 가장 빈도가 높다.¹⁾ 그 원인으로 후두의 골격을 형성하는 연골의 미성숙^2,3) 또는 호흡에 관여하는 후두근의 미세한 부조화로 발생된다고⁴⁾ 보고되고 있지만 아직까지 명확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 후두 조직의 비정상적 이완은 일시적인 생리적 기능장애로 생각되고 대부분의 경우 1~2년 이내에 자연적으로 호전되는 것으로 알려져 있으나, 드물게는 수술이 필요한 경우가 있다.⁵⁾ 최근 저자들은 심한 후두 연화증으로 인한 호흡 부전으로 기관 삽관이 필요했던 신생아에서, 무호흡 기법을 이용한 피열 후두개 성형술 후 성공적으로 발관을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   개인 산부인과에서 40주만기 정상분만 3,230 g으로 태어난 신생아가 출생 직후부터 청색증, 신음소리, 흉부 함몰 소견을 보여, 본원 소아과 중환아실에 입원하였다. 환아가 울거나 수유시 산소 포화도가 떨어지는 상황이 반복되었으며, 흡기시 천명, 심한 흉부 함몰 소견도 동반되었다. 환아는 호흡의 문제 이외에 황달, 패혈증, 위식도 역류가 동반되어 있었다.
   출생 당일 시행한 측경부 단순촬영상에서는 성대 하부가 좁아져 있는 소견이 의심되었다. 환아는 출생 당일부터 비강을 통한 지속성 기도 양압(nasal CPAP)을 유지하였으며, 생후 5일째 시행한 동맥혈 가스 분석상에서 이산화탄소 분압이 94.0 mmHg로 이산화탄소 저류 소견을 보여, 기관 삽관 후 인공 호흡기를 유지하였다.
   생후 8일째 기관 발관을 시도하였으나 호흡 곤란이 지속되어 생후 10일째 본원 이비인후과에 협진 의뢰되었고, 의뢰 당일 비인두 굴곡형 내시경 검사를 시행한 결과, 양측 피열 연골의 점막이 비대해져 있으며 이완되어 있어 흡기시마다 기도 쪽으로 말려 들어가는 소견을 보였다. 또한 후두개는 양측 변연이 서로 가깝게 근접해 있는 오메가 모양을 하고 있었고, 피열 후두개 주름이 흡기시마다 접혀지는 소견을 보였다. 양측 성대의 움직임은 비대해진 점막으로 인하여 전체적인 관찰이 어려웠으나 약간의 움직임은 관찰되었다. 기도에 대한 방사선학적 검사를 위하여 생후 10일째 경부 전산화단층촬영을 시행하였으며, 성문하 협착 등 기관의 기형 소견은 관찰되지 않았다.
   이후 호흡 곤란이 지속되어 다시 기관 삽관술을 시행하였고, 수차례 기관 발관을 시도하였으나 울거나 수유를 하는 등의 흥분 상태에서 산소 포화도가 떨어지는 일이 반복되고, 체중증가가 되지 않는 등 성장장애 소견을 보여, 생후 26일째 전신마취하에 피열 후두개 성형술을 시행하였다. 수술시 구강을 통한 기관 삽관을 하였고, 현수 후두경을 건 상태에서 4 mm 직경의 0°내시경을 이용하여 기도에 대한 검사를 시행하였다. 내시경 소견상 오메가 모양의 후두개와 후두개 점막의 비후 소견이 관찰되었으며, 그 외에 성대의 움직임이나 피열 연골 부위 및 피열 후두개 주름 부위에 대해서는 전체적인 관찰은 불가능하였다(Fig. 1).
   이후 무호흡 기법을 이용하여 산소 포화도가 100%로 유지되는 것을 확인한 후, 기관 내 튜브를 제거하고 4 mm 직경의 0°내시경을 현수 후두경을 통해 기도 내로 넣어 검사하였다. 술 전 내시경 검사 및 기관 삽관 상태에서 관찰할 수 없었던 소견들을 관찰할 수 있었는데, 양측 피열 연골 및 피열 후두개 주름의 점막 비대 소견을 잘 관찰할 수 있었으며(Fig. 2A), 그 외에도 양측 성대의 움직임이 정상임을 확인하였고, 성문 하부 및 기관 분기부까지 문제가 없음을 확인하였다(Fig. 2B).
   이후 양측 피열 연골 및 피열 후두개 주름, 후두개의 비대 점막에 대하여 CO₂ 레이저를 이용한 응고 소작술을 시행하여 일부를 절제함으로써, 점막의 수축 및 기도 확장을 시도하였다. 또한 이완되어 있는 오메가 모양의 후두개가 흡기시 후방으로 전위되어 기도 폐쇄를 일으키는 기전을 차단하기 위하여, 후두개곡 및 후두개 설측 부위의 점막에 대하여 레이저 소작술을 시행함으로써 점막 유착을 유도하여 후두개가 전방 전위되도록 도모하였다. 이로써 기도가 수술 전에 비하여 상당히 넓어진 소견이 관찰되었다(Fig. 3). 그리고 술 후 기도 협착이 생기는 것을 방지하기 위하여, 후두개의 성문측 부위와 연접한 점막에는 소작술을 시행하지 않았다. 무호흡 기법을 이용하여 수술이 진행되는 동안, 산소 포화도가 95% 이하로 내려갈 경우 다시 기관 삽관을 하고 환기를 시킨 후 산소 포화도가 회복되면 다시 수술을 진행하였다. 술 후 일시적으로 생길 수 있는 기도 부종에 의한 호흡 곤란에 대비하기 위하여 다시 기관 삽관을 한 상태로 수술을 마쳤으며, 3일간 정주 스테로이드 및 항역류 치료를 병행하였다. 술 후 제3병일째에 굴곡형 후두경 검사 후 기관 발관을 하였으며, 발관 후 청색증이나 산소 포화도 감소 등 호흡과 관련하여 문제 상황은 발생하지 않았다. 또한 출혈이나 연하 곤란 등 특별한 술 후 합병증은 보이지 않았고, 성공적인 수유 및 체중증가 소견을 보여, 수술 전에는 비위관을 통한 영양 공급을 했던 반면 술 후 15병일부터 성공적인 모유 수유가 가능하였고, 수술 당일인 생후 26일째에도 출생시 체중(3.23 kg)과 동일하였던 것에 비해 볼 때, 술 후 18일째에 3.73 kg으로 퇴원하였다. 현재 환아는 호흡 곤란이나 흉부 함몰, 청색증, 흡기시 천명 등의 증상없이 외래 추적관찰 중에 있으며, 술 후 1개월째 외래 추적관찰시 시행한 내시경 검사상에서도 넓어진 기도가 잘 유지된 소견을 보이고 있었고 4.1 kg의 몸무게를 보였다(Fig. 4). 환아는 술 후 6개월째 다시 추적관찰 예정이고, 본원 소아과 외래에서 1개월 간격으로 추적관찰 중이며 특별한 문제 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   후두 연화증은 신생아에 발생하는 선천성 후두 기형 중 가장 빈도가 높아 약 60%에서 75%에 달하며 유아기 천명의 가장 흔한 원인이다.⁶⁾ 그 원인으로, 후두의 골격을 형성하는 연골의 미성숙 또는 호흡에 관여하는 후두근의 미세한 부조화로 인하여 발생된다고 보고되고 있지만 아직까지 명확한 원인은 밝혀져 있지 않다.^2,3,4) 환아의 증상은 매우 다양하여 무증상에서부터 기관 절개술이 필요한 중증까지 나뉘는데,⁷⁾ 특징적 증상으로는 고음의 불규칙적인 흡기성 천명 및 산발적인 상기도 폐쇄 증상을 나타내서 청색증, 흉부 함몰 등의 증상을 보일 수 있다. 진단을 위해 후두경검사(videonasopharyngolaryngoscopy)가 필수적으로, 후두경 검사는 환아의 자발 호흡이 있는 상태에서 강직형 직접 후두경이나 가는 굴곡형 후두경을 사용하는데,⁸⁾ 후두개는 길고 좁고 접혀져 있으며 양측 변연이 서로 가깝게 근접해 있는 소위 오메가 모양의 후두개를 볼 수 있다. 또한 성문하 협착증 등 다른 기형의 동반 여부를 알아보기 위해 연조직 측경부 촬영이나 경부 전산화단층촬영 등 방사선 검사가 필요하다.⁹⁾
   후두 연화증으로 진단되었을 때 대개의 경우에는 자연적으로 호전되므로, 수술적 치료가 필요한 경우는 드물다.⁵⁾ 그러나 수유장애, 성장장애, 무호흡이 있는 경우 흔한 수술의 적응증이 된다.¹⁰⁾
   후두 연화증에서 수술의 적응증이 되는 환아의 경우, 그 기저 질환인 후두 연화증의 형태를 정확히 평가하고, 그에 따라 적절한 수술 기법을 선택하는 것이 중요하다. 기도 주변 피열 연골 및 피열 후두개 주름 등의 비후된 점막이 흡기시에 기도를 폐쇄하는 것이 문제인 경우에는 피열 후두개 성형술(aryepiglottoplasty)이 효율적일 수 있다.¹¹⁾ 또한 짧은 피열 후두개 주름이 호흡장애의 주요 원인일 경우에는 레이저 수술을 이용하여 피열 후두개 주름을 분리하는 것이 도움이 되며,¹²⁾ 흡기시 후방으로 전위되어 기도를 폐쇄하는 이형성 후두개가 주요한 원인일 경우에는 후두개 고정술(epiglottopexy)을 시도해 볼 수 있겠다.¹³⁾
   본 증례는 상기 기술한 술식 중 첫 번째에 해당되는 경우로, 피열 후두개 성형술의 주요한 수술 목표는 피열 후두개 주름이나 피열 연골 주변, 후두개의 비후된 점막을 제거하여 안전한 기도를 확보하는 것이다. 이를 성공적으로 시행하기 위해 본 증례에서는 무호흡 기법을 이용하였는데, 무호흡 기법이란 마취시 근이완제를 최소한으로 사용하여 환아의 자발 호흡을 최대한 유도한 상태에서, 산소 포화도를 확인한 후 기도 삽관 튜브를 제거하고 수술을 진행하는 것이다. 이 때 산소 포화도의 모니터링이 매우 중요하며, 만약 산소 포화도가 95% 이하로 내려갈 경우 다시 기관 삽관을 하여 환기를 시킨 후 산소 포화도가 회복되면 다시 수술을 진행하게 된다. 그리고 기관 삽관을 통하여 환기를 시킬 때에는 산소 분압(FiO₂)을 다른 수술에서처럼 0.5가 아닌 1.0으로 맞추어, 폐 기능 잔기 용량(FRC：functional residual capacity)을 최대화한 후 수술을 진행하여야 한다. 이처럼 기도 삽관 튜브를 제거하고 무호흡 상태에서 수술할 경우, 더욱 넓은 수술 시야를 확보할 수 있다. 튜브를 제거한 상태의 후두(Fig. 2)는 기도 삽관 튜브가 있는 상태의 후두(Fig. 1)와 비교하여 볼 때, 양측 피열 연골 및 후두개 후면, 피열 후두개 주름, 성대 등에 대한 노출이 더욱 잘 되는 것을 확인할 수 있다. 이 외에도 수술 중 적절한 시야 확보를 위해서 제트 인공 호흡기를 사용해 볼 수 있으나, 압력 손상의 가능성이 있고 특수한 장비가 필요한 단점이 있다.¹⁴⁾ 무호흡 기법을 이용한 술식은 충분한 수술 시야 확보 및 작업공간 확보를 가능하게 해주고, 제트인공호흡기처럼 추가적인 비용이나 장비 없이 손쉽게 시행할 수 있으며, 술 후 특별한 합병증 위험 없이 사용할 수 있기에 중증의 후두 연화증 환자를 수술하는 데 있어서 좋은 술식이 될 수 있을 것으로 생각되는 바이다.

1. Saijo M, Munro IR, Manger KL. Lymphangioma: A long-term follow-up study. Plast Reconstr Surg 1975;56(6):642-51.

2. Lane RW, Weider DJ, Steinem C, Marin-Padilla M. Laryngomalacia. A review and case report of surgical treatment with resolution of pectus excavatum. Arch Otolaryngol 1984;110(8):546-51.

3. Shulman JB, Hollister DW, Thibeault DW, Krugman ME. Familial laryngomalacia: A case report. Laryngoscope 1976;86(1):84-91.

4. Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, Garabedian EN. Severe laryngomalacia: Surgical indications and results in 115 patients. Laryngoscope 1995;105(10):1111-7.

5. Chen JC, Holinger LD. Congenital laryngeal lesions: Pathology study using serial macrosections and review of the literature. Pediatr Pathol 1994;14(2):310-25.

6. Bluestone CD, Healy GB, Cotton RT. Diagnosis of laryngomalacia is not enough. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 1996;122(12):1417-8.

7. Zeitouni A, Monoukian J. Epiglottoplasty in the treatment of laryngomalacia. J Otolaryngol 1993;22(1):29-33.

8. Berkowitz RG. Neonatal upper airway assessment by awake flexible laryngoscopy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107(1):75-80.

9. Eliacher I, Lewin JS. Imaging evaluation of laryngotracheal stenosis. J Otolaryngol 1993;22(4):265-77.

10. Zalzal GH, Anon JB, Cotton RT. Epiglottoplasty for the treatment of laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96(1 Pt 1):72-6.

11. Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs. bilateral supraglottoplasty forsevere laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127(6):694-9.

12. Seid AB, Park SM, Kearns MJ, Gugenheim S. Laser division of aryepiglottic folds for severe laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1985;10(2):153-8.

13. Werner JA, Lippert BM, Dünne AA, Ankermann T, Folz BJ, Seyberth H, et al. Epiglottopexy for the treatment of severe laryngomalacia. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002;259(9):459-64.

14. Patel A, Rubin JS. The difficult airway: The use of subglottic jet ventilation for laryngeal surgery. Logoped Phoniatr Vocol 2008;33(1):22-4.