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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(12): 1621-1625. |
| A Case of Heterotopic Brain Tissue in the Soft Palate. |
| Hyung Tae Kim, Seung Ho Cho, Tae Cheol Kim, Min Kyo Jung |
| Department of Otolaryngology-HNS, School of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. htkim@cmc.cuk.ac.kr |
| 연구개에 발생한 이소성 뇌조직 1례 |
| 김형태 · 조승호 · 김태철 · 정민교 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
연구개ㆍ이소성 뇌조직. |
| ABSTRACT |
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Heterotopic brain tissue is a very rare developmental anomaly in which isolated brain tissue is found outside the cranial cavity. In the majority of cases, the nasal cavity is the most common site of involvement, and only 10 cases which were developed in the palate have been reported in the international literature. Recently, we experienced a case in which heterotropic brain tissue, a congenital tumor-like mass, was observed in the soft palate. This was considered initially as hemangioma under MRI study, and under this impression, we observed this lesion to regress spontaneously for two years. Surgical excisoin was performed for diagnostic and therapeutic purpose since the mass have had no interval change. Histopathological diagnosis of positive immunohistochemical reaction was performed for the heterotropic brain tissue using S-100 protein and glial fibrillary acidic protein (GFAP). At the present time, the patient has no evidence of the disease, recurrence nor complication. We present this case with a review of literature. |
| Keywords:
Heterotopic brain tissueㆍSoft palateㆍHeteropias |
서론
두경부에 발생하는 이소성 뇌조직은 매우 희귀한 질환으로 대부분은 비부에서 발생되고 이를 비신경교종이라고 부른다. 그외에 두부,1) 안구,2) 구순,3) 혀,4) 구개,5-7) 인두,8) 폐9)등에서 발생된 것들이 증례 보고 되고는 있으나 국내에서는 아직 보고된 바가 없고, 특히 구개에서 발생된 례는 극히 희귀하여 전세계적으로 10례만이 보고되고 있다. 저자들은 최근 출생당시 선천성 구개종물로 자기공명영상 검사상 혈관종으로 진단되어 자연소실을 기대하여 2년간 추적관찰하였으나 변화가 없어 진단적 치료로서 수술적 제거 후 조직검사상 연구개에 발생한 이소성 뇌조직으로 판명된 례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례
환자는 1995년 7월 31일 생후 즉시 발견된 우측 연구개 종물로 외래 초진 방문하였다. 환아는 호흡곤란이나 수유장애는 없었으나, 이학적 소견상 우측 연구개에 3×3 cm의 연한 적갈색의 부드러운 종물이 우측 연구개와 구개수, 우측 경구개 일부에 걸쳐 있었다. 두경부 자기공명영상술상 풍부한 혈관 조직을 가지는 경계가 불분명한 연조직 종물이 연구개의 구강쪽과 비인강쪽으로 점막하에서 융기되어 상인두를 일부 좁히고 있었다. 종물은 뇌와의 연결은 없었고 뇌기저부에 골결함 소견도 관찰되지는 않았다(Fig. 1). 검사소견상 혈관종 의진하에 자연소실을 기대하며 정기적인 추적관찰을 시행하였다. 추적 관찰한 2년동안 종물의 크기에는 변화가 없었으나 종괴가 다소 적갈색에서 연한 갈색으로 변하면서 경계가 어느정도 분명해지는 양상을 나타내어 종괴제거 및 조직검사를 실시하기로 결정하고 경부 자기공명영상술을 다시 시행하였다. 술전 시행한 자기공명영상에서 3×3 cm의 혈관과 지방이 풍부한 연조직 종물이 우측 연구개에서 비인두로 돌출하는 양상이 관찰되었고 종물의 크기는 초진시와 큰 변화를 보이지 않았다. 역시 뇌와의 연결은 없었고 뇌기저에 골결함 소견도 관찰되지 않았다(Fig. 2). 1997년 12월 23일 종괴제거 및 조직생검을 실시하였다. 수술은 전신마취하에 구개를 노출시킨 후 종물경계 점막에 U자형의 절개를 가하여 점막하 종물을 주위조직과 박리하였다. 수술 소견상 4×3 cm 크기의 연한 갈색을 띠는 부드러운 타원형의 종물이 경구개나 주변 골 괴사없이 우측 연구개에 국한되어 있었으며, 주변조직과 심하게 유착되어 경계가 불분명하였고 연구개의 비인강 점막쪽으로 융기되어 있었다. 연구개 제거로 인한 구개인두부전의 술 후 합병증을 고려하여 되도록 정상조직을 많이 남기려 하였다. 종물을 완전 제거후 남아있는 연구개를 일차봉합하여 수술을 마쳤다. 수술후 병리조직학적 소견으로 H-E 염색을 이용한 광학현미경상 주로 성상세포(astrocyte)와 회돌기교세포(oligodendroglia)로 구성된 뇌조직 소견과(Fig. 4) 유두상의 증식과 내막의 입방상피와 원추상피 소견을 보이는 맥락총을 확인할 수 있었다(Fig. 5). 이소성 뇌조직을 확진하기 위해 시행한 PAS 염색상 맥락총에대한 부분양성 반응을 보였으며, 면역조직화학적검사상 S-100 단백(Fig. 6)과 Glial fibrillary acidic protein stains(GFAP)(Fig. 7)에 대해 모두 양성 반응을 보여 이소성뇌조직으로 확진할 수 있었다. 환아는 수술후 7개월된 현재까지 구개인두부전 등과 같은 합병증이 없는 상태이고 술후 시행한 자기공명영상에서 연구개는 정상소견 보이고 있으며 재발증후 없이 추적 관찰 중이다(Fig. 3).
고찰
이소성 뇌조직은 매우 희귀한 질환으로 1852년 Reid10)에 의해 최초로 보고되었다. 이소성 뇌조직은 두경부의 여러부위에서 발생 가능하지만 비부에서 발생되는 예가 대부분을 차지하며, 특히 비부에서 관찰되는 이소성 뇌조직을 1900년 Schmidt11)는 비신경교종으로 명명하기도 하였다. 일반적으로 이소성 뇌조직은 비강내외에서 모두 생길수는 있으나 비강외측에서 보다 많은 빈도로 나타난다. 비부외에 드물게 두부, 안구, 구순, 혀, 연구개와 경구개, 비인두, 구인두, 폐등에서 발생되기도 한다.1-9) 그 중 구개에서 원발하는 경우는 매우 희귀하여 1997년까지 전 세계적으로 단지 10례만이 보고되고 있을 뿐이다.5)
임상적으로 구개에서 원발한 경우 흔히 비인두에 걸쳐 광범위 하게 분포된 양상을 보이며, 이 경우 출생 즉시 호흡곤란과 수유장애 등의 증상을 보일 수 있다.7) 또한 구개열등 선천성 중앙부 결손을 동반한 증례가 보고되고는 있으나 일반적으로 다른 선천성 기형과의 연관성은 없다.13)
조직학적으로 이소성 뇌조직은 성상세포, 회돌기교세포등의 신경교조직이 관찰되며 드물게 뇌실상의 세포, 맥락총, 망막조직등이 보이나 신경절세포, 축삭등은 잘 관찰되지 않는다.12)13) 이소성 뇌조직의 확진을 위해 특수염색에 이용되는 S-100단백은 강산성 단백으로 신경교세포와 Schwann cell에서 관찰되며14) 출생시에는 최소량을 보이나 신경조직의 성장에 따라 점차 증가하게 된다.15) 본 증례에서는 희귀하게 신경교조직과 뇌실상의 세포, 맥락총이 모두 관찰되었으며, S-100단백에 대하여 강양성 반응을 나타냈다. 이것은 종괴가 성숙한 신경교세포로 구성되어 있으며, 출생후 환아의 성장과 더불어 신경교세포가 성장했음을 암시하는 결과로 생각할 수 있다.
이소성 뇌조직의 발생기전은 아직 불명확하나 3가지의 가설이 대두되고 있다. 첫째, 뇌수막류에서 유래된다는 가설이다. 태생 6주에, 두개척삭을 따라서 생성된 척삭부근(parachordal)의 연골과 뇌하수체를 싸면서 자라나온 하수체의 연골이 양측에서 합쳐져 접형골을 형성하게 되고, 전척삭 (prechordal)연골이 사골을 형성한다. 태생 12주에 이들 연골에서 연두개 또는 초기 두개기저가 발생하게 되며 이때 뇌조직의 일부가 두개골 봉합선 사이로 빠져나와 두개골 봉합선이 닫히면서 분리되어 이소성 뇌조직을 형성한다.8)16) 임상적으로 비신경교종은 약 25%에서 중추신경의 경막과 연결되어 있는 것이 관찰되므로 이 가설을 뒷받침하게 된다. 둘째는, 태생기때 두개골 봉합선의 닫힘과 관련없이 뇌조직이 일부 분리되어 발생한다는 가설이다.11) 셋째는, 다능성 신경외배엽세포의 분리된 조직(isolated rests)에서 기원한다는 가설이다.11)17)
이소성 뇌조직은 조직학적 특성상 진성신생물은 아니고 빠른 성장이나 침습경향등도 보이지 않는다. 그러나 이소성 뇌조직안에 기능성 맥락총이 있는 경우에는 뇌척수액을 만들기 때문에 낭종성 종물의 양상으로 나타날 수도 있다.9)18) 본 증례에서도 조직소견상 맥락총을 함유하고는 있었으나 임상양상이 낭종성 종물로 나타나지는 않았다.
감별해야할 질환으로는 발생된 부위에 따라 다양하지만 선천성 종물로 구개에서 발생한 경우 혈관종이나 임파종, 이형종(teratoma), 수막류(meningocele), 심경모세포종(neuroblastoma), 육종의 경우 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 비횡문근육종연골조직육종(nonrhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma)등과 감별진단 하여야 한다. 감별진단에 가장 좋은 검사로는 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상술이 사용될 수 있다. 본 증례에서도 자기공명영상술상 종괴가 풍부한 혈관조직으로 구성되어 있어 혈관종을 의심하였으나 술후 이소성 뇌조직으로 판명되었으므로 만일 유아의 선천성 종물이 풍부한 혈관조직을 함유하고 있다면 혈관종을 진단하기 앞서 이소성 뇌조직도 염두에 두어야 할 것으로 사료된다.
치료는 유아에 생긴 육종의 경우처럼 진단과 치료목적으로 수술적 절개생검을 시행한다. 그러나 이소성 뇌조직의 25%에서 두개내 뇌조직과 연결되어 있으므로 필히 뇌와의 연결 여부를 확인하여, 연결이 되어 있는 경우 개두술도 같이 시행하여야 한다. 이소성 뇌조직은 출생과 더불어 신체부위가 성장함에 따라 같이 신경세포가 성숙하는 양상을 보이는 경우도 있으나 진행성 질환은 아니고 빠른 성장이나 침습경향도 보이지 않으므로 만일 종양제거시 불완전하게 제거되어도 이차수술은 필요치 않으며 보존적 수술을 시행해야 한다.19) 본 증례도 수술당시 종물이 연구개 내에서 심하게 유착되고 경계가 불분명하였으나 환아의 술 후 구개인두부전등과 같은 합병증을 고려하여 되도록 정상 연구개 조직을 많이 남기면서 종괴에 가깝게 붙여서 제거한 후 남아 있던 연구개를 봉합하였다. 현재 추적 관찰 기간 동안 재발이나 합병증 없이 정상 연하기능과 발성기능을 나타내고 있다. 위 증례의 경험으로 구개에 발생한 이소성 뇌조직의 경우 술후 기능적 결과를 고려하여, 비록 구개내 뇌조직의 성장으로 주위조직과 유착이 심하고 경계가 불명확하여도 가능한 보존적 술식을 시행하고 광범위 절제는 피해야 할 것으로 생각된다.
REFERENCES
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