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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 54(6); 2011 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2011;54(6): 386-391.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2011.54.6.386
Acute Inflammatory Facial Nerve Paralysis.
Jong Dae Lee, Yang Sun Cho, Ki Hong Jang, Ho Ki Lee, Ki Han Kwon
1The Facial Nerve Disorder Subcommittee, The Quality Control Committee of the Korean Otologic Society, Seoul, Korea. yscho@skku.edu
2Department of Otorhinolaryngology, Soonchunhyang University School of Medicine, Bucheon, Korea.
3Department of Otorhinolaryngology, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea.
4Department of Otorhinolaryngology, The Catholic University of Korea School of Medicine, Seoul, Korea.
5Soree Ear Clinic, Seoul, Korea.
6Department of Neurology, Hallym University School of Medicine, Seoul, Korea.
급성 염증성 안면신경마비
이종대1,2 · 조양선1,3 · 장기홍1,4 · 이호기1,5 · 권기한6
대한이과학회 정도관리위원회 안면마비분과1;순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실2;성균관대학교 의과대학 이비인후과학교실3;가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실4;소리이비인후과5;한림대학교 의과대학 신경과학교실6;
ABSTRACT
Bell's palsy is the most common form of acute facial nerve disorder, which presents as an acute peripheral unilateral facial palsy of unknown cause. Ramsay-Hunt syndrome is the second most common cause of acute facial palsy, and is known to be caused by reactivation of latent varicella zoster virus. The main goal of treatment for acute inflammatory facial nerve paralysis is to speed up recovery, to facilitate the recovery more completely and to prevent other sequelae. However, some patients may have a poor recovery with permanent, disfiguring facial asymmetry despite of many kinds of treatments. Regarding the diagnostic and therapeutic issues of the two common disorders, there still exist some controversies. This article reviewed recent evidences on several important issues in evaluation and management of acute inflammatory facial nerve paralysis, and intended to provide an evidence-based framework for decision-making in the clinic.

Address for correspondence : Yang-Sun Cho, MD, Department of Otorhinolaryngology- Head and Neck Surgery, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical Center, 50 Irwon-dong, Gangnam-gu, Seoul 135-710, Korea
Tel : +82-2-3410-3578, Fax : +82-2-3410-3879, E-mail : yscho@skku.edu

서     론


  
안면신경은 우리 몸의 신경 중에서 가장 길고 좁은 골 조직을 통과해서 나오는 특이한 신경이며, 신경마비도 비교적 흔한 질환이다. 안면신경의 마비가 생기면 다른 신경에 비하여 환자들은 특히 더 당황하게 되는데, 이는 평상시에도 원래의 얼굴 모양을 유지할 수가 없으며 웃거나 찡그리면서 감정을 표현하게 되면 더욱 이상한 모습이 되기 때문이다. 따라서 급성 안면신경마비가 생기면 환자들이 사회생활에 어려움을 가지게 되고 심리적으로도 불안정해지며 이는 종종 부적절한 검사나 과잉치료로 이어질 수 있다. 이과 분야에서 수술 기술과 도구들이 발달하면서 안면신경마비의 치료 측면에서는 뇌간에서부터 측두골 내의 안면신경의 모든 부위의 접근이 가능하게 되고, 안면신경 마비의 병태생리에 대해서도 많은 것이 밝혀졌다. 
  
벨마비(Bell's palsy)는 급성 안면신경마비의 모든 가능한 원인을 배제한 후 진단하게 되므로 특발성 안면신경마비라고 불린다. Peiterson1)은 벨마비의 자연경과는 치료하지 않아도 71%에서 완전 회복이 되며 84%까지는 거의 정상에 가깝게 되지만 나머지 16%는 후유증이 있게 된다고 하였다. 벨마비는 비교적 흔한 질환으로 1년에 10만 명당 20~30명 정도의 발생률을 가진다고 추정된다. 이러한 통계를 우리나라 인구로 환산하면 1년에 1,000명 이상의 환자들이 아무런 치료를 받지 않았을 때 후유증이 있을 수 있다고 추산이 된다. 이성대상포진(Ramsay Hunt syndrome)은 두 번째로 흔한 급성 안면신경마비의 원인으로 varicella-zoster 바이러스 감염에 의해 발생하며, 귀 주위에 수포를 일으키고 벨마비와 비교하여 더 심한 안면신경마비 증상을 보이며, 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다.2)
   염증성 안면신경마비, 즉 벨마비와 이성대상포진에 대해서는 진단에 필요한 검사, 내과적 치료의 상세한 방법 그리고 수술적 치료의 필요성이나 적응증은 아직 정립되지 않았다. 또한, 우리나라에서는 안면신경마비에서 한방치료가 차지하는 비중이 높은 편으로서 치료과정이나 결과가 사회경제적 영향을 미치고 있다. 이 글은 급성 안면신경마비의 평가 및 치료에 있어서 임상의들이 표준적인 진료를 하는 데 도움을 주고자 최근까지 발표된 근거자료를 중심으로 요약하였다. 

안면마비 평가방법

   안면신경 평가방법으로 House-Brackmann(H-B) 등급3)을 이용한 전체평가방법과 Yanagihara 등급,4) Sunnybrook 등급5) 등의 국소평가방법이 있다. 전체평가방법은 짧은 시간 안에 환자를 분류하는 장점이 있지만 같은 등급에도 차이가 있으며, 분지 별로 마비에 차이가 있을 때에는 주관적 차이가 생길 수 있다. 반면에 국소평가방법은 다양한 정도의 안면마비를 평가할 수 있고 정량적이며 객관적이지만 계산방법이 복잡하여 많은 시간이 소요된다는 단점이 있다. 현재까지는 대부분의 연구에서 H-B 등급이 표준으로 사용되고 있으며, 최근에 AAO-HNS Facial Nerve Disorders Committee에서 H-B 등급을 이용한 전체평가방법에다 국소평가 및 연합운동(synkinesis)에 대한 평가를 추가한 Facial nerve grading system 2.0을 발표한 바가 있다.6) 

전기생리학적 검사

   급성 안면신경마비의 예후를 알아보기 위해 사용되는 전기신경 검사로는 신경흥분성 검사(nerve excitability test), 최대자극 검사(maximum stimulation test) 등의 검사도 있지만, 일반적으로는 안면신경전도 검사(electroneuronography)와 안면근육의 침 근전도 검사(needle electromyography)를 주로 사용하게 된다. 
   Chow 등7)은 63명의 벨마비(Bell's palsy) 환자를 대상으로 한 연구에서 건측대비 병변측의 안면신경전도 검사가 27.47% 이상이 될 경우 82%의 환자가 2개월 이내에 양호한 상태(H-B 등급 II 이상)로 회복된다고 보고하였다. 또한 Grosheva 등8)은 139명의 벨마비 환자를 포함한 201명의 급성 안면신경마비 환자를 대상으로 시행한 연구에서 건측대비 병변측의 안면신경전도 검사가 25% 이상이 될 때 79%의 환자가 호전을 보인다고 보고하였다. 그러나 이 연구의 저자들은 안면신경전도 검사를 증상 발현 후 너무 짧은 시간에 실시하여 이로 인해 안면신경전도 검사의 민감도와 특이도가 떨어졌을 가능성이 있다고 하였다.
   침 근전도 검사는 세침전극을 근육내에 삽입하고 휴지기와 수의적 수축기간 중 전위를 측정하는 방법으로 주로 안면근에서 변성이 나타나는 2주 이후에 의의가 있다. 휴지기에 세동전위(fibrillation potentials)가 없는 경우는 신경무전도증(neuropraxia)으로 예후가 좋으며, 세동전위가 있는 경우는 축삭절단증(axonotmesis) 또는 신경절단증(neurotmesis)으로 판단된다.8) 수의적 수축기간 중 다상성 신경재지배 활동전위(polyphasic reinnervation potential)는 마비시작후 4주에서 6주 후 관찰되며 회복을 예견하여 좋은 예후를 의미한다. 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 저하될 때에는 침 근전도 검사를 2주 이내에 시행할 수 있으며 수의적 수축기간 중 자발 운동단위활동전위(voluntary motor unit potential)가 관찰되지 않으면 수술적 치료를 고려할 수 있다. 
   따라서 급성 안면신경마비환자에서 안면신경전도 검사는 1주에서 2주 사이에 예후 판정에 가장 도움이 되고, 완전마비로서 수술적 치료를 고려해야 하는 경우에는 수술의 결정 및 예후 판단을 위하여 발생 후 3일부터 3주까지 시행할 수 있다. 안면근의 침 근전도 검사는 발병 2주 후에 예후를 알아보기 위해 시행할 수 있으며, 장기간 지속되는 안면신경마비의 경우에도 질환의 상태나 예후를 알아보기 위하여 침 근전도 검사를 시행할 수 있다. 

혈청학적 검사

   벨마비(Bell's palsy)의 31
~79%에서 단순포진 바이러스 (herpes simplex virus)가 원인이며, 수포가 없이 수두 대상포진 바이러스(varicella zoster virus)가 검출되는 zoster sine herpete도 8~28%가 보고되고 있다.9) 121명의 벨마비 환자와 37명의 이성대상포진 환자의 혈청을 이용한 연구에서 단순포진 바이러스의 양성률은 각각 6.7%, 4.4%에 불과하였으며, 수두 대상포진 바이러스의 양성률은 각각 9.8%, 30.8%이었다.10) 20명의 벨마비 환자에서 근육이나 뇌척수액에서 polymerase chain reaction(PCR)을 이용한 다른 연구에서는 단순포진 바이러스와 수두 대상포진 바이러스는 10%에서만 검출되었다.11) 또한 150명의 벨마비 환자에서 ELISA(혈청), PCR(침), virus isolation(면봉)을 검사하였을 때 단순포진 바이러스나 수두 대상포진 바이러스의 재활성화는 34%에서만 확인이 되었다.12) 따라서 급성안면신경마비환자에서 바이러스 항체에 대한 혈청검사는 실제 진단적인 의미를 갖기 보다는 원인규명과 관련된 학문적인 의미가 더 크다고 할 수 있겠다. 

방사선학적 검사

   급성 안면신경마비환자에서 자기공명영상(magnetic resonance imaging)의 촬영은 이차적인 원인을 배제하기 위해 시행될 수 있지만, 종양 등의 이차적인 원인은 드물게 보고되고 있다. 급성 안면신경마비환자에게서 예후와의 연관성을 알아보기 위해 자기공명영상를 시행한 연구에서 현재까지는 이 검사의 의미에 대해 논란의 여지가 있다. 수술을 시행한 13명의 벨마비와 이성대상포진환자에게 시행한 자기공명영상에서 주로 미로분절(labyrinthine segment)의 조영 증강을 보이며 실제 수술소견에서도 같은 부분의 부종을 보인다고 보고하였다.13) 또한 39명의 급성 안면신경마비를 대상으로 시행한 자기공명영상에서는 예후가 나쁜 환자에게 내이도(internal auditory canal)의 조영 증강이 더 심하다고 한 보고도 있다.14) 그러나 44명의 벨마비 환자를 대상으로 한 다른 연구에서는 안면신경의 미로분절과 내이도의 조영 증가가 초기 안면마비 정도와 연관성이 있으나 향후 예후에는 영향이 없다고 보고하였다.15) 
   최근 급성 안면신경마비 환자의 측두골 컴퓨터단층촬영 (temporal bone computed tomography)에서 미로분절부위가 환측이 건측에 비하여 좁고 그것이 안면신경마비의 병인이 될 수 있다고 보고하였으나,16) 실제로 안면신경마비의 진단에 사용되기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다고 사료된다. 

벨마비의 약물치료

   2007년에 발표된 영국에서 전향적 연구에서는 551명을 대상으로 steroid+acyclovir, placebo+acyclovir, steroid+placebo, placebo군으로 분류하여 3개월, 9개월에 H-B 등급을 이용하여 회복률을 평가하였다.17) 스테로이드군이 placebo군에 비해 3개월 때 83%와 63.6%, 9개월 때 94.4%와 81.6%로 회복률이 의미 있게 높았으나, acyclovir투여의 차이는 증명할 수 없었다. 2008년에 발표된 다른 전향적 연구에서는 839명을 대상으로 placebo군, steroid+placebo군, valacyclovir+placebo군, steroid+valacyclovir군으로 나누어서 regional Sunnybrook 등급을 이용하여 12개월까지 회복률을 평가 하였다.18) 결과로 12개월째 회복율이 스테로이드군이 비스테로이드군에 비해 회복률이 좋았으나, valacyclovir는 이 연구에서도 회복에 영향을 미치지 않았다. 반면 2007년에 일본에서 발표된 연구에서는 221명을 대상으로 steroid+valacyclovir, steroid+placebo군으로 분류하여 6개월에 Yanagihara 점수를 이용하여 회복률을 평가하였는데, steroid+valacycovir군(96.5%)의 회복률이 steroid 단독군(89.7%)에 비해 의미 있게 높았다.19) 이 연구에서는 중증도에 따라 나누었는데 완전마비의 경우, 항바이러스제의 효과가 높았다. 또한 2008년에 독일에서 발표된 연구에서도 167명을 대상으로 steroid+famciclovir, steroid 단독군으로 분류하여 3개월에 H-B 등급을 이용하여 평가하였는데, H-B 등급 5 이상의 완전마비환자에서 famciclovir 투여군이 스테로이드 단독군에 비해 73.7%와 47.1%로 의미 있게 높았다.20)
   위의 연구들을 요약하면 모든 벨마비에서 스테로이드 치료는 빠른 시간 내에 사용된 경우에 효과가 있었으며, 항바이러스제는 완전마비를 보이는 경우에 스테로이드와 같이 사용한 경우 효과가 있었다고 정리할 수 있다. 

이성대상포진(Ramsay Hunt Syndrome)의 약물치료

   이성대상포진(Ramsay Hunt Syndrome)을 포함한 varicella zoster 바이러스에 의한 감염에서 항바이러스제가 광범위하게 쓰이고 있으나 근거중심학적으로 효과는 증명되어 있지 않다. 1992년에 15명의 이성대상포진을 대상으로 한 연구가 유일한 무작위 대조군 연구(randomized controlled trial)로 알려져 있으며 결과도 대조군에 비해 항바이러스제의 효과에는 차이가 없다고 하였지만,21) 2001년 일본에서 발표한 연구에서는 항바이러스제를 포함한 치료가 스테로이드 단독치료보다 회복률이 높다고 발표하였다.22) 그리고 이성대상포진에서 스테로이드 치료에 대해서는 아직까지 보고된 무작위 대조군 연구가 없다.
   통상적으로 varicella zoster 바이러스 감염에 항바이러스제가 사용되고 있으며 단기간의 투여임을 고려할 때, 근거중심학적 자료는 부족하나 항바이러스제와 스테로이드 치료는 이성대상포진에서 사용될 수 있다. 

급성안면신경마비의 물리치료

   2008년까지 Cochrane review 내에 언급된 6개의 연구에서 전기자극, 안면마사지, 거울을 이용한 바이오 피드백 등의 안면신경의 재활을 위한 물리치료가 대조군에 비해 효과가 있다는 것을 입증할 수 없어서 급성안면신경마비에서 물리치료는 이득이 없다고 알려져 있다.23) 또한 4개의 무작위 대조군 연구를 분석한 연구에서도 물리치료의 효과를 판정하기에는 근거가 미약하다고 보고하였다.24) 따라서 현재까지 물리치료는 안면신경마비의 회복기에 통상적으로 사용되고 있으나 근거중심적으로 증명할 수 있는 자료가 부족한 현실이다.

급성안면신경마비의 한방치료

   2009년까지 Cochrane review내에 언급된 6개 연구에서 침(acupuncture)치료가 효과가 있다는 보고도 있으나 결론에 이르기에는 근거수준이 약하다고 평가하였다.25) 현재까지 발표된 연구가 대부분 중국에서 진행되었으며 대조군 선정이나 치료효과 판정에 있어서 기존 연구들과 많은 차이가 존재하므로 일반적인 근거의 기준에 의해 침을 포함한 한방치료의 효과를 판단하는 것은 불가능한 실정이다. 

급성안면신경마비의 수술치료

   아직 벨마비나 이성대상포진에 대한 수술적 치료에 관련된 근거는 부족하다. Fisch 등26)은 12명의 벨마비 환자에서 중두개와 접근법과 경유양동 접근법을 같이 이용하여 안면신경을 전장에 걸쳐 감압을 하였는데 슬신경절의 근위부에서 신경의 부종이 심한 것을 발견하였고 슬신경절 이전에서 전도장애가 있는 것을 알 수 있었다. 그는 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 감소된 환자들은 정상으로 돌아올 가능성이 50%인데, 이러한 환자에서 3주 이내에 감압수술을 하면 좋은 결과를 얻을 수 있다고 하였다.27) May 등28)은 경유양동 접근법을 이용한 안면신경 감압수술을 하였는데 처음엔 우수한 결과들을 발표하였으나, 더 많은 환자를 분석하면서 경유양동 접근법을 이용해서 미로 분절의 근위부까지 감압해도 자연경과에 비해 도움을 주지 않는다고 종래 자신의 주장을 수정하였다. Sillman 등29)은 2주 이내에 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 저하를 보이는 경우에 감압수술을 시행하면 거의 정상으로 회복될 가능성이 수술하지 않은 경우에 비하여 유의하게 우수하다고 하였다. 안면신경마비의 수술적 치료에 대한 가장 최근의 보고로서 1999년에 Gantz 등30)은 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 감소된 환자 50명을 대상으로 중두개와 감압술을 받은 경우를 수술하지 않은 경우와 전향적으로 비교하였는데 거의 정상으로 돌아온 우수한 결과는 수술을 받은 경우에 유의하게 많았다고 보고하면서 14일 이내에 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 저하되고 침 근전도에서 자발 운동단위활동전위가 관찰되지 않을 때, 60세 이하의 환자에서 수술을 시행해야 한다고 하였다.
   하지만 Adour31)는 벨마비는 바이러스에 의한 신경염으로 한 곳에 국한된 염증과 부종이 있는 것이 아니라 신경 전장에 걸친 염증과 탈수초화가 일어나는 것을 영상이나 부검을 통해 확인할 수 있다고 주장하면서 수술을 반대하였다. 최근에 정리되어 발표된 벨마비의 수술적 치료에 대한 Cochrane review에서는 67개의 관련 연구 중 무작위대조연구로서 분석의 범주에 들어간 두 가지 연구의 결과를 정리하였는데, 근거의 질이 높지 못하여 수술의 득실을 평가할 수가 없다고 하였다.32) 그러나 여기에서 분석대상이 된 두 연구33,34)는 모두 1971년에 발표된 연구로 경유양동접근법에 의한 안면신경 감압술에 대한 효과를 판단한 것이고 최근 안면신경전도검사에 의거하여 행해지고 있는 중두개와 접근법에 대한 평가는 이루어지지 않았다. 2001년에 미국 신경과학회의 소위원회에서 보고한 근거중심의 문헌35)에서는 앞에 기술한 Fisch와 Gantz의 논문을 대조군이 있지만 무작위 배정이 되어 있지 않아 근거가 불충분한 논문(class IV)으로 기술했다. 위의 근거들을 정리해 볼 때 벨마비에서 수술적 치료에 대한 연구들은 약물치료와는 달리 충분한 대상군을 모으기 힘든 연구에서 나온 결과로서 근거가 충분하지는 않지만 적응증에 합당한 경우에 조기에 시행한다면 치료효과를 얻을 수 있다고 판단된다. 그러나 위의 근거들은 대부분 벨마비에 대한 것이므로 이성대상포진으로 생긴 안면신경마비에 대한 수술적 치료의 근거는 더욱 불충분하며, 벨마비에 대한 수술적 치료도 중두개와 접근법에 따른 출혈, 난청, 뇌척수액 이루, 수막염 등의 합병증을 충분히 술전에 인지하고 신중하게 접근하는 것이 중요하다.

결론 및 요약

   벨마비와 이성대상포진을 포함하는 급성안면신경마비는 비교적 흔한 질환이므로 진단 및 치료에 대해서 많은 연구와 함께 경험적인 치료방법들이 확립되어 왔으며, 특히 우리나라는 한방치료의 영향이 많은 편으로 안면신경마비환자의 치료시기 등에 대해 특히 고려할 점이 많다고 할 수 있다. 급성안면신경마비에 대한 근거 중심의 포괄적인 진료권고안은 그 동안 정리된 바가 없었으나, 최근 대한이과학회정도관리위원회에서는 임상의들이 진료에 참고할 수 있도록 근거 중심의 진료권고안을 만들었으며 그 내용을 요약하면 다음과 같다.

권고 1. 안면마비 평가방법 
   급성 안면신경마비에서 평가방법은 주로 House-Brackmann 등급을 사용한다(권고등급 B).

권고 2. 전기생리학적 검사
   1) 안면신경전도 검사(Facial elctroneuronography, ENoG)또는 Facial nerve conduction study(NCS)는 급성안면신경 마비의 예후를 예측하는 데 도움이 되므로 주로 1주에서 2주 사이에 시행하며, 완전마비인 경우는 예후 예측 및 수술의 결정을 위하여 3일부터 3주 이내에 시행할 수 있다(권고등급 B).
   2) 침 근전도 검사[(Needle electromyography(EMG)]는 초기에는 예후를 예측할 수 없으나 2주 이후에는 예후를 알아보기 위해 시행할 수 있다(권고등급 C).

권고 3. 혈청학적 검사
  
급성안면신경마비환자에서 단순포진 바이러스(herpes simplex virus), 수두 대상포진 바이러스(varicella zoster virus)항체에 대한 혈청검사는 진단적인 의의가 명확하지 않다(권고등급 D).

권고 4. 방사선학적 검사
  
급성안면신경마비환자에서 수술적 치료를 고려하는 경우를 제외하고는 방사선학적 검사(자기공명영상, 컴퓨터단층촬영)는 진단적인 의의가 명확하지 않다(권고등급 D).

권고 5. 벨마비의 약물치료
   1) 스테로이드 치료는 모든 환자에서 시행한다(권고등급 A).
   치료시작시점은 가급적 일찍 사용할 것을 권고한다(권고등급 B). 
   용량 및 기간은 약 하루에 1 mg/kg을 감량기간을 포함하여 10
~14일 정도 사용한다(권고등급 B).
   2) 항바이러스제는 스테로이드와 함께 치료를 시행할 수 있으며(권고등급 C),
   특히 완전마비인 경우에는 치료를 시행한다(권고등급 B).

권고 6. 이성대상포진(Ramsay Hunt Syndrome)의 약물치료 
   항바이러스제와 스테로이드 치료를 위한 근거중심학적 자료는 부족하나 통상적으로 사용할 수 있다(권고등급 C).

권고 7. 급성안면신경마비의 물리치료
  
전기자극을 포함한 물리치료는 통상적으로 사용되나 임상적 이득이 명확하지 않다(권고등급 C).

권고 8. 급성안면신경마비의 한방치료
  
한방치료는 근거중심적으로 증명할 수 있는 자료가 부족하므로 효용성에 대한 판단을 할 수 없다(권고등급 D).

권고 9. 급성안면신경마비의 수술치료
  
완전마비를 보이는 벨마비에서 건측대비 병변측의 안면신경 전도검사가 90% 이상 저하된 소견을 보이고 침근전도에서 자발 운동단위활동전위(voluntary motor unit potential)가 관찰되지 않을 때, 조기에(3주 이내) 수술을 시행하는 경우에 치료효과를 기대할 수 있다(권고등급 C).


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