Address for correspondence : Seung Hoon Woo, MD, Department of Otorhinolaryngology, Gyeongsang National University, 79 Gangnam-ro, Jinju 660-702, Korea
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서론

침샘조직에 발생한 원발성 거대세포종은 1984년 Eusebi 등¹⁾이 처음으로 보고한 이후로 현재까지 영문으로 발표된 문헌에 총 20개의 증례가 보고될 정도로 드문 질환이다. 이전에 발표된 20증례를 살펴보면, 이하선에서 16예, 악하선에서 3예, 소침샘(minor salivary gland)에서 1예가 보고되었다.^2,3)
침샘조직에 발생한 원발성 거대세포종은 골격계에 발생한 거대세포종과는 다르게 생물학적으로 더 공격적인 양상을 나타내며, 종종 악성화 요소(carcinomatous component)를 포함하는 것으로 알려져 있다.⁴⁾
본 저자는 우측 이하선에 발생한 종물을 주소로 내원한 57세 남자 환자에서 조직검사상 파골세포모양 거대세포가 있는 이하선 샘종(parotid adenocarcinoma)을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

57세 남자 환자가 한 달 동안 지속된 우측 이하선 부위의 종물을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 종물의 크기는 지름 2~3 cm 가량으로 단단하나 압통(tenderness)은 없었다. 전산화단층촬영을 시행한 결과 우측 이하선 부위에서 2 cm 크기의 조영증강되는 양상의 종물을 확인하였다(Fig. 1A). 세침흡입검사를 시행하였고, 시행결과 악성가능성이 있는 파골세포모양 거대세포종으로 진단되어(Fig. 2), 양전자단층촬영(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)검사를 시행하였으며, 우측 이하선 부위에서 standardized uptake value 값이 10.49로 보이는 병변을 확인하였다(Fig. 1B). PET-CT 상 병변 주변 림프절 전이가 없는 것으로 보이고, 병변이 이하선 내부에 국한된 것으로 보여 우측 이하선전절제술을 계획하였다. 이후 병리 결과에 따라 방사선치료 또한 계획하였다. 수술장에서 이하선전절제술을 시행하였고, 절제한 이하선 종물의 경우 조직학적 검사상 파골세포모양 거대세포, 단핵세포(mononuclear cell)가 관찰되었으며 악성가능성(carcinomatous component)이 있는 2개의 작은 초점(two small foci)이 관찰되었다(Fig. 3). 추가로 면역조직화학검사를 시행하였고, Vimentin, CD68, Cytokeratin, epithelial membrane antigen에 양성 소견을 보였다(Fig. 4). 따라서 본 환자는 파골세포 모양 거대세포가 있는 이하선 샘종(parotid adenocarcinoma)으로 진단되었다. 적출된 종양이 이하선 안에 국한되어 있어 추가 방사선 치료는 시행하지 않았다. 환자는 현재 술 후 22개월째 재발 소견 없이 경과 관찰 중이다.

고찰

파골세포 모양 거대세포종(Osteoclast-like Giant Cell Tumor of Salivary Gland)은 흉부, 자궁, 폐, 이자, 신장, 연부조직, 간, 담낭등 골격 외 조직에서도 드물게 발견된다.^5,6) 침샘조직도 마찬가지로 파골세포 모양 거대세포종은 매우 드물게 발견되는 것으로 알려져 있다. 현재까지 알려진 침샘조직에 발생한 파골세포 모양 거대세포종은 총 20증례에 불과하다.^{1,2,4,7,8,9,10,11,12,13,14)} 현재까지 알려진 증례를 살펴보면, 성비가 16 : 4로 남성에서 많이 발생하는 경향을 보이고, 평균연령은 56세(28~92)였다. 10증례(50%)에서 악성을 시사하는 부위가 있었고, 7증례에서 침샘관암종(salivary duct carcinoma)이, 2증례에서 다형선종유래암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)이 관찰되었다.^1,2) 1증례에서는 샘종(adenocarcinoma)이, 1증례에서는 침샘관암종(Salivary duct carcinoma)에서 경부림프절로 전이된 소견이 발견되었다.⁴⁾ 9개월 이상 추적관찰이 가능한 증례가 8예 있었으며, 그 중에 6명의 환자에서 재발 없이 지내고 있었으며, 2명의 환자에서 폐전이로 사망하였다.^7,10)
근골격계 외의 조직에서 발생하는 거대세포종과 근골격계에서 발생하는 거대세포종은 조직학적으로는 유사하나, 내장 기관(visceral organ)의 거대세포종은 악성화 가능성이 있고, 뼈에 발생하는 거대세포종에 비해 더 공격적인 성향을 나타내는 것으로 알려져 있다. 따라서 가장 좋은 치료는 종물의 완전적출과 방사선 치료를 동시에 시행하는 것으로 알려져 있다.¹⁴⁾ 하지만, 본 증례의 경우 병변의 크기가 1.8 cm였고, 이하선 천엽에 국한된 소견이 관찰되어 이하선절제술만 시행하였고, 방사선 치료없이 수술 후 22개월 동안 관찰하였으나 재발이나 전이소견은 보이지 않은 상태로 현재 경과 관찰 중이다.
아직까지 침샘조직에 거대세포종이 발생하는 원인에 대해서는 명확히 밝혀져 있지는 않지만, CD68, vimentin과 같은 특수염색(immunohistochemical staning)에 양성을 나타내는 특징을 통하여 파골세포 계통의 거대세포임을 확인할 수 있다.³⁾
또한 침샘조직에 발생하는 파골세포 모양 거대세포종은 조직학적으로 단핵구 성분(mononuclear component)과 인접하여 악성 상피 세포(malignant epithelial cells)가 존재할 가능성이 많으며, 실제로 아주 작은 부분에서만 악성이 관찰되는 경우가 많다. 그래서 대부분의 발표된 증례의 경우 술 전 세침흡입검사를 통해 진단된 경우는 많지 않았으나, 최근에는 세침흡입검사로도 진단이 가능하며, 치료계획에 도움이 된다고 보고하는 경우도 있었다.¹³⁾ 본 증례에서도 세침검사를 통해 파골세포 모양 거대 세포들이 관찰되었고(Fig. 2A), 몇몇의 세포에서 염색질 모양이 비정형적이며 커진 양상의 핵이 발견되어(Fig. 2B) 악성을 의심할 수 있었다.
따라서 침샘조직에 발생하는 파골세포 모양 거대세포종은 수술전에 보다 폭넓은 진단과정을 거쳐야 하며, 치료의 경우에도 광범위한 수술적 치료와 함께 방사선 치료를 병행하는 것이 도움이 된다고 알려져 있다.³⁾
요약하면, 침샘조직에 발생하는 파골세포 모양 거대세포종은 매우 드문 경우로 근골격계에 발생하는 거대세포종에 비하여 보다 공격적인 성향을 나타내고, 악성화 부분이 동반될 가능성이 있으므로, 치료시 종물의 완전절제술을 치료의 원칙으로 하며, 필요시 술 후 방사선 치료를 겸할 수 있다. 또한 조직학적으로 정확한 진단을 위해서는 CD68, vimentin, cytokeratin과 같은 면역조직화학검사를 시행하면 도움이 될 것으로 사료된다.

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