| A Case of Salivary Duct Carcinoma in Parotid Gland. |
| Soo Hyun Park, Dae Hyung Yoo, Ki Hwan Kim, Eun Suk Koh |
1Departmentof Otolaryngology, Kumi Hospital, College of Medicine, Soon Chun Hyang University, Seoul, Korea.
2Departmentof Pathology, Kumi Hospital, College of Medicine, Soon Chun Hyang University, Seoul, Korea. |
| 이하선에 발생한 타액선관 암종 1례 |
| 박수현1 · 유대형1 · 김기환1 · 고은석2 |
| 순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실1;해부병리학교실2; |
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| ABSTRACT |
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The salivary duct carcinoma(Speichelgangcarcinoma) was first applied by Kleinsasser et al7) to a group of carcinomas of the salivary glands that histologically resembled ductal carcinoma of the breast. The criteria for the diagnosis of salivary duct carcinoma are circumscribed epithelial nests, having a papillary, cribriform, and/or solid architecture coupled with central necrosis. The neoplasm occurs beyond the age of 50(median 63 years). Its biologic behavior is highly aggressive; the metastatic and tumor-related death rates were 75% and 73%, respectively. All surviving patients have been treated with combined parotidectomy and radiotherapy. The authors recently experienced a case of salivary duct carcinoma in right parotid gland which was treated with total parotidectomy and postoperative radiotherapy and report with review of literature. |
| Keywords:
Salivary duct carcinomaㆍParotid gland |
서론
타액선관 암종은 1968년 Kleinsasser 등에 의해서 처음 보고된 이래로7), 외국의 경우 간간히 보고 되어오고 있으나 국내에서는 몇 가지의 타액선 도관암 종류를 보고해 왔지만1)2), 이와 같은 타액선관 암종은 아직 발표가 되지 않은 것으로, 조직학적 특성상 유방에 발생하는 도관암과 매우 유사한 소견을 보이며 전이율과 종양과 연관된 사망률이 각각 75%와 73%에 이르는 고위 암종으로 알려져 있다. 진단에는 조직학적 소견이 가장 중요한 것으로 유두상형, 사상형, 그리고 유방의 면포상 암종과 유사하게 현저한 중심성 괴사 양상을 보이며, 치료로서는 수술적 방법과 방사선 치료의 병합요법을 권하고 있다. 최근 본 교실에서는 우측 이하선에 발생한 타액선관 암종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 64세 여자 환자로, 1996년 3월 14일 우측 이하선하부로 촉지되는 종물을 주소로 본원 외래 방문하였음. 환자는 내원 약 1년전 안구돌출증을 주소로 개인 의원에서 갑상선 질환 진단받고 약 4개월간 내과적 치료받은 후 증상이 소실되어 임의로 투약 중단한 병력있었으며, 가족력은 특이 사항 없었음. 환자는 내원 1년전부터 특별한 원인없이 우측 이하선 하부에서 만져지는 무통성의 종물을 주소로 내원하였으며, 초진시 우측 이하선 하부에서 2×2cm 크기로 단단하게 만져지며 피부의 변화는 없는 무통성의 종물이 관찰되었고, 종물은 고정되어 있었으며, 압통이나 안면신경의 마비와 같은 소견은 관찰되지 않았다. 전신 소견상 특이 사항은 없었음. 환자 입원후 시행한 이화학적 검사는 모두 정상 범위였으며, 세침 흡인 세포 검사에서 비정형 상피세포 군집이 관찰되어 악성종양을 의심하였으며, 이하선부 컴퓨터 단층촬영 상에서 우측 이하선 부위에서 고밀도의 종물이 관찰되었고, 종물 내부는 다양한 밀도가 혼재된 양상을 보였으며, 주위에 림프절의 증대된 소견은 없었음(Fig. 1).
본 환자는 악성 암종 의진하에 1996년 4월 1일 이하선 전적출술을 시행하였음. 전신마취하에서 통상적인 이하선 적출술을 위한 절개술을 시행한 후 피하조직을 박리하고 적갈색의 비교적 주위와 경계가 잘 구분되는 3×3cm 크기의 종물을 발견하고 안면신경 분지들을 잘 박리한 후 종물을 정상 이하선 조직을 포함하여 제거한 다음, 심부 이하선 조직을 제거하였다. 제거된 종물과 안면신경 주분지의 신경초에서 동결 절편 생검을 실시하였다. 종물에서는 악성 종양세포가 확인되었으나 신경초에서는 종양 세포의 침윤이 없는 것을 확인한 후 수술을 종료하였다. 조직 소견상 절제된 종괴는 절단면상 경계가 불분명한 회백색의 고형성 종괴였으며 국소적으로 출혈성 괴사소견을 보였으며 종양은 주위 정상침샘조직으로 침윤하는 양상을 보였고, 종양 세포들은 관상, 유두상 및 고형성 구조를 이루고 있었다(Fig. 2). 간혹 고형성 종양 중심부에 괴사 소견을 보였으며 기질의 결합조직형성도 심하게 관찰되었다(Fig. 3). 술 후 House-Blackmann grade IV의 안면 마비 소견 관찰되었고, 술 후 3일째 Hemovac을 제거하였으며, 술 후 7일째 안면 마비외에는 특별한 합병증없이 퇴원하였으며, 술 후 3주째 부터 방사선 요법 시작하여 현재 외래 통원중이다.
고찰
타액선관 암종(salivary duct carcinoma)은 1968년에 Kleisasser등7)에 의해 보고된 질환으로 Speichelgang carcinoma라고도 불리운다. 호발 연령을 보면 50세 이상(평균 63세), 남녀 성비로는 대부분 남성에서 발생하고(15환자중 12명)1), 환자의 약60%에서 원발성 전이를 갖는 예후가 불량한 암종이다. 타액선관 암종의 특징은 이하선관에 발생하며, 조직학적으로는 유두상형, 사상형 모양으로, 주위를 에워 싸는 상피세포소 소견과 중심성 괴사 소견이 동반될 수 있는 것으로, 유방 선관 암종에서 보여질 수 있는 소견들이 나타난다.8) 대개 침습성이며, 선관내 요소를 갖는 분화도가 낮은 암종5)으로, 핵들은 과염색성, 중등도의 다형성 그리고, 다수의 유사분열상을 보인다. 몇몇의 종양세포에서는 다이아스테이즈 효소에 민감하게 반응하는 PAS 양성 과립을 갖는다.
임상양상으로는 국소치료에 저항성을 보이며, 근처 림프절로의 전이 뿐만아니라 원격전이도 일어나며, 일차 외과적 치료를 받은 후 수년내에 사망하는 것으로 알려져 있다.6) 본 증례의 경우는 64세의 여성환자로서 주위로의 침윤이나 림프절 전이, 원격전이의 소견 등은 관찰되지 않았다. 조직 소견상 유두상 그리고 사상형 양상을 관찰할 수 있었으며, 면포상 괴사를 확인할 수 있었다. 감별진단으로는 선유두암종, 점막 표피양 암종, 포도상 선세포 암종, 악성 호산성 과립세포종, 종말관암종 등이며, 선유두암종은 작거나 큰 낭종을 가지며, 잘 형성된 섬유성 기질과 유두상 돌기를 보인다. 그러나 면포성 괴사는 관찰되지 않으며, 드물게 신경주위에 증식을 하고, 혈관 침범은 없으며, 사상형 양상도 없다. 그리고, 호발 연령에서도 타액선관 암종보다는 좀 더 어린 나이에서 발생한다. 포도상 선세포 암종은 유두상의 낭종성 양상을 가지며, 종양의 괴사와 연관이 있다. 이 암종의 세포들은 대개 단일형이며, 세포학적으로 타액선관 암종보다는 악성인 정도가 덜하다. 세포질은 타액선관 암종보다는 호양성이거나 호염기성 양상을 띤다. 대개 가장 감별이 어려운 것으로는 분화도가 불량한 점막 표피양 암종이다. 이는 괴사가 일어날 수 있고, 내강을 형성할 수 있다. 드물게 잘 이루어진 유두상 그리고 사상형 양상도 보일 수 있다. 그러나 점막 표피양 암종과 타액선관 암종의 감별점은 타액선관 암종에는 없는 표피성 성분이 나타난다는 것이다. 또 분화도가 불량한 점막 표피양 암종은 국소적으로 점액을 생성할 수 있다는 것이 감별점이 된다. 악성 호산성 과립세포종은 이하선관에 발생하는 드문 종양으로, 낭종성이며, 유두양을 가질 수 있다. 이들 종양은 타액선 암종과 유사하게 심한 이핵성과 고도의 유사분열상과 연관되어 신경주위 그리고, 혈관내 침윤을 보인다. 종말관 암종은 약간 방추상 핵을 가지며, 난원형의 작은 세포들로 이루어진 소관들의 구성으로 인해 타액선관 암종과 혼동하지 말아야 한다. 이들 세포들은 미세한 염색질을 가지며, 종양 괴사와는 연관되지 않고, 유두상을 이루지도 않는다. 치료는 일차적으로 외과적 절제술을 시행하고, 전이 상태에 따라서 경부 절제술을 병행하거나 술후 방사선 치료도 같이 시행할 수 있다.5)8) 그러나, 아직 치료의 유효성에 대하여 보고된 바는 없으며, 병합요법을 시행받은 환자들이 비교적 예후가 좋았다.8) 본 증례의 경우 종양이 우측 이하선에만 국한된 비교적 작은 크기였으며 국소 침윤소견이 없었고 경부 전이 및 원격 전이가 없는 상태로 일차적으로는 외과적 절제술(이하선 전절제술)을 시행하였고, 술 후 방사선요법을 시행하였다. 대개 평균 생존율을 보면, 37개월 정도를 보고하고 있으며(Table 1)8), 국소 재발이나 원격 전이의 형태로 재발되는 경우 등을 보고 하고 있다.5)8) 악하선에서 기인한 암종에서는 이하선에서 기인한 것보다 좀 더 빨리 재발하며, 생존율이 떨어지는 것으로 보고 되고 있다.8)
요약
본 증례에서 고찰한 바와 같이 타액선관 암종은 타액선에 발생하는 암종으로 유방선관암종과 유사한 조직소견을 보이는 악성 암종이다. 본 교실에서는 국내에서는 아직 보고된 바 없는 본 증례를 가지고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
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2) 박윤근, 김상윤, 이광선 등：두개저 및 유양동을 침범한 이하선 상피-근상피 암종. 한이인지. 1995；38(4)：631-636
3) 엄순길, 정윤재, 구재철 등：이하선 종양 42예에 대한 임상적 고찰. 한이인지. 1986；29(6)：834-840
4) 이재서, 정하원, 진태훈 등：외이도 및 후이개피부를 침범한 이하선 상피-근상피 암종. 한이인지. 1995；38(11)：1801-1805
5) Karl TK Chen, G Reza Hafez：Infiltrating salivary duct carcinoma, A clinicopathologic study of five cases. Arch Otolaryngol. Jan 1981；107
6) Kathleen K Hur, John G Batsakis, Mario A Luna, et al：Salivary duct adenocarcinoma：A high grade malignancy. The J of Laryngol and Otol. Jan 1986；100：105-114
7) Kleinsasser O, Klein HJ, Hubner G：Speichelgang-carcinomas：Einden milchagangcarcinoma der brustdruse analoge gruppe von sepicheldrusentumeoren. Arch Klin Exp Ohre Nasen Kehikopfheikd. 1968；192：100, 115
8) Thomas A Garland, Donald J Innes JR, Robert E Fechner：Salivary duct carcinoma：An analysis of four cases with review of Literature. AJCP. April, 1984
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