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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(8): 1087-1090. |
| A Case of Giant Cell Tumor of Bilateral Maxilla with Paget's Disease. |
| Yu Sung Won, Aa Ron Lee, Jin Hee Cho, He Ro Yoon |
| Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. yswon@cmc.cuk.ac.kr |
| Paget씨 병에 동반되어 양측 상악골에서 발견된 거대세포종 1례 |
| 원유성 · 이아론 · 조진희 · 윤희로 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
거대세포종ㆍPaget씨 병ㆍ상악골. |
| ABSTRACT |
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Giant cell tumors acount for 4% of all bone tumors and usually occur in the epiphyses of long bones and rarely involve the head and neck region, representing about 9% of them. The incidence of giant cell tumor arising in Paget's disease, which is characterized by a bizarre and greatly exaggerated skeletal turnover, is probably less than 0.2%.
We experienced a case of giant cell tumor in the bilateral maxilla with Paget's disease of bone, which was treated by excision and curettage of the tumor mass via endoscopic approach. |
서론
Bloodgood1)에 의해 처음으로 제안된 명칭인 거대세포종은 단발성으로 발생하는 종양으로 주로 장골에 호발하고 상악골이나 하악골에는 드문 종양으로, 일명 파골세포종(osteoclastoma)이라고 불린다.2) 과거에는 악성종양으로 오인되었던 이 종양은 Paget씨 병에 합병되어 발생되는 예가 드물게 보고되고 있다.3-5)
저자들은 최근 Paget씨 병에 동반된 양측 상악골 거대세포종 1례를 내시경을 통하여 제거하여 치료하였다.
증례
58세 남자환자(박O락)가 약 4년전부터 발생한 우측 비출혈과 양측 비폐색을 주소로 하여 1997년 5월 27일에 본원 외래를 방문하였다. 과거력상 1994년 8월 Paget씨 병으로 진단받았으며 1995년 9월 우측 거대세포종과 좌측 만성부비동염으로 우측 Caldwell-Luc씨 수술 및 양측 내시경하 비내술을 시행하였다. 이학적검사상 만곡된 사지의 골격상태가 관찰되었고 우측 협부에 경한 압통을 동반한 연조직성의 종괴가 촉지되었고 내시경 검사상 우측은 부분적으로 암갈색 또는 청회색의 출혈성 종괴가 비강내에 충만해 있었으며(Fig. 1), 용종양의 종괴가 좌측 중비도에서 관찰되었다(Fig. 2). 임상검사소견으로는 혈액학적 검사상 혈색소와 헤마토크리트는 각각 7.7 g/dL, 22.6%로 빈혈상태였으나 기타 임상검사상의 이상소견은 없었다. 방사선학적 소견으로는 부비동 단순 X선 검사상 양측 상악동 및 사골동의 혼탁소견이 관찰되었고, 전산화 단층 촬영상 양측 사골동 및 상악동에서 연부조직 음영이 관찰되었으며, 좌측 상악동내에는 비교적 저음영의 병변이 관찰되었다(Fig. 3). 두개골 단순 촬영상 “cotton wool” 양의 Paget씨 병의 전형적인 양상을 보였다(Fig. 4). 1997년 7월 9일 전신마취하에서 내시경하 종양 절제술을 시행하였다. 소견상 우측 하비갑개를 포함한 비강의 외측벽, 상악동, 비중격 후부와 좌측의 상악동과 중비도에 적갈색 또는 청회색의 출혈성 종양이 관찰되었고, 우측에서 지양판(lamina papyracea)의 결손이 관찰되었다. 우측 상악동내의 병변은 상악동의 내측 막성부를 넓게 열어 여러 각도의 내시경을 통해 시야를 확보하여 국소 절제후 주위조직과의 경계부위는 쿠렛 등의 기구로 제거하였다. 병리학적인 소견으로는 양측 상악동내 및 비중격의 조직에서 모두 비교적 균일하게 분포된 거대세포 사이에 단핵성인 방추형 및 타원형 세포가 침윤되어 있었고 유사분열 상태의 세포가 10개/10고배율시야로 관찰되었으며 악성의 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 5). 수술후 5병일째에 비교적 양호한 상태로 퇴원하였다.
고찰
거대세포종은 전체 골종양에서 약 4% 빈도를 보이는 드문 질환으로6) 그 중 대부분이 장골의 골단에서 발생되나 약 9%의 빈도에서 상악골, 하악골, 치조돌기에서도 발생되며 상악골에서 대부분이 발생한다. 7) 국내에서도 상악골에서 발생한 증례가 두 차례 보고된 바 있다.2)8) 그외의 두경부에는 설골에 발생한 증례 9)와 후두에서 발생한 증례10)가 각각 1례씩 보고되어 있다. 본 증례는 Paget씨 병에 동반된 상악골의 거대세포종으로 Paget씨 병에서는 약 0.2%의 빈도로 거대세포종이 드물게 발생되고3) 국내에서는 두경부영역에서 Paget씨 병에 동반되어 거대세포종이 보고된 바가 없었으며 비중격을 통한 반대측으로의 병변의 침범가능성을 완전히 배제할수 없었지만 국외에서도 양측 상악골에서 발견된 증례가 없었다.
Paget씨 병과 동반되지 않은 경우 20세와 39세 사이에 발생되는 경우가 약 75%로 보고되고 있고 50세 이후에 발생되는 경우는 약 13%로 빈도가 낮으며3) 성별에 따른 발생빈도 비가 10：4로 여자에서 빈발한다.11) Paget씨 병에 동반된 거대세포종은 평균연령이 60세이며 호발부위는 두개골과 상악골과 하악골이다.3) 임상양상은 진행하는 국소종창이 가장 중요한 특징이며 동통을 동반하는 경우는 드물고2)12) 잦은 비출혈과 비폐색 증세가 있다.5)
거대세포종의 기원은 여러 주장이 있다. Geschickter와 Copelan은 내연골성 골화부위와 인접한 곳에 파골세포의 비정상적인 증식에 의한다고 주장하였고7), Hideya 등은 초미세구조의 연구를 통해 거대세포는 정상 파골세포와 구분이 불가능하다고 발표하였으며13), Jaffe 등은 골수의 지지성 결합조직으로부터 기인한다고 발표하였다.7)
진단은 상기의 임상양상을 확인하는 이학적, 임상검사, 방사선학적 검사를 시행할 수 있으나 가능하다면 조직학적인 검사가 가장 중요하다.2)7) 그중 수술 전에 흔히 시행하는 방사선학적 검사는 팽창성의 연부 종괴의 특징을 갖는 비특이적인 양상을 갖는다.14) 좌측의 상악동의 수술시와 전산화 단층 촬영 소견의 차이는 전산화 단층촬영의 검사시기와 수술시기가 2개월의 차가 있었다는 것과 촬영부분과 병변 부분의 차이때문에 온 결과로 생각할 수 있다. 육안적으로는 본 증례에서와 같이 해면양의 무른(friable) 적갈색 또는 청회색의 연부조직의 특징을 갖고 있으며9)12) 조직학적으로는 다핵거대세포들이 광범위의 섬유기질내에 분포하는데15) 거대세포는 크고 그 중간에 많은 핵을 갖고 있으며 조직내에서 현저하게 나타나므로 거대세포종이라 명명되었고 기질세포가 이 종양의 기본요소이다. 악성화 정도는 그 숫자와 형태를 평가하여 판단한다.16)
진단시에는 Giant reparative granuloma, 부갑상선 기능항진증의 갈색종양, Paget씨 병, 동맥류성 골낭, Cherubism, 섬유성 이형성증, 에나멜 모세포종, 형질세포종, 육종, 골화성 섬유종, 연소성 섬유종 등과 감별진단이 필요하다.6) 그중 감별이 어려운 Giant reparative granuloma는 대개 20세이전에 발생하며 하악골에 호발하나 상악골에는 드물다.6) 반면 거대세포종은 18세이전에는 거의 발생하지 않고6) Paget씨병이 동반되어 있는 경우에 상악골 및 하악골과 두개골에 주로 발생한다.3)5) 이 증례는 연령이 58세이고 상악골에서 발생했다는 점이 감별이 될 수 있다. 그외에도 조직학적으로 두 질환을 감별하기 힘들다는 보고6)가 있으나 거대세포의 배열, 거대세포핵의 크기와 수, 출혈의 증거, 기질의 형태, 유골의 병소와 신생골의 형성 등의 특징으로 구분할 수 있다.17)
치료는 수술적 요법, 방사선 치료 등이 있으며 주된 치료는 수술적 요법이고 광범위 절제를 통하여 재발을 줄일 수 있으나6) 양성 병변시에는 보존적인 치료가 고려되어야 함을 유의하여야 한다.5) 또한 Burton등3)은 Paget씨 병에 합병한 상악골의 거대세포종을 광범위 절제가 아닌 병변의 국소절제와 병변에 인접한 부위의 소파술에 의한 성공적 치료를 보고하였다. Lichenstein18)은 거대세포종의 최소 50%가 적절한 치료에 의해 완치되나 1/3이상은 치료 후에 재발되며 10∼15%는 악성화된 후 폐로 전이될 수 있다고 하였다. 저자들은 본 증례에서 종양의 범위가 양측성으로 광범위하며 우측의 지양판의 결손이 동반되고 기능적 및 미용상으로 중요한 기관의 광범위한 절제가 불가능한 상태로 내시경을 통한 보존적인 방법으로 국소절제 및 소파술(curettage)을 시행하였고 앞으로도 장기간 걸친 추적조사가 필요하다고 판단한다.
REFERENCES
1) Bloodgood JC. Benign bone cysts, osteitis firosa, giant cell sarcoma and bone anurysm of the long pipe bones. Ann Surg 1910;52:145-85.
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17) Hirschl S, Katz A. Giant cell reparative granuloma outside the jaw bone. Human Pathol 1974;5:171-81.
18) Lichtenstein L. Giant-cell tumor of bone (osteoclastoma). In: Bone tumors. 4th ed. St. Louis: The C.V. Mosby Company;1977. p.127-59.
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