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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(1): 106-109. |
| A Case of Acute Myelogenic Leukemia Accompanying Facial Nerve Paralysis. |
| Sayong Chae, Chi Jun Song, He Il Noh, Han Seung Im |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. nhil@unitel.co.kr |
| 안면신경 마비를 동반한 급성 골수성 백혈병 1례 |
| 채세용 · 송치준 · 노혜일 · 임한승 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
백혈병ㆍ측두골 침범ㆍ안면신경마비. |
| ABSTRACT |
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Leukemic involement of the temporal bone is not uncommon, but facial paralysis is rare as the presenting sign. A 16-year-old boy suddenly developed otalgia, facial nerve paralysis, tinnitus and vertigo. Four months ago, acute myelogenic leukemia was detected and chemotherapy was done with incomplete resolution. The initial examination revealed facial nerve paralysis, mixed hearing loss, spontaneous nystagmus but peripheral blood picture was normal. On the fourth hospital day, simple mastoidectomy was performed for drainage and diagnosis. The harvested tissue showed leukemic infiltration and subsequent peripheral blood picture revealed immature cells. Patient refused further evaluation and chemotherapy, and three months later he died of intracranial hemorrhage. We report a case of acute myelogenic leukemia with facial nerve paralysis. |
| Keywords:
LeukemiaㆍTemporal boneㆍFacial nerve paralysis |
서론
급성 백혈병 환자에서 백혈세포의 중추 신경계 침범에 따른 뇌신경증상의 발현은 자주 보고되는 합병증이나 안면신경마비가 백혈병에 동반하여 나타나는 증례는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 급성 백혈병으로 진단을 받고 항암제 치료후 백혈병의 불완전관해 단계에서 안면신경마비, 급성 중이염과 유양돌기염 및 급성 내이염의 말초 혈액의 이상 소견에 선행되어 나타난 증례를 보고한다.
증례
16세 남자환자가 1998년 3월 13일 좌측 안면신경마비, 이통, 이명 및 현훈을 주소로 내원하였다. 환자는 1997년 11월 12일 안양 소재 종합병원에서 편도 수술전에 말초 혈액검사를 하였으나 이때 총 백혈구 수만 세고 백혈구 구성과 분화도는 확인하지 않았다가 수술후 편도선 절제 부위의 심한 출혈이 있자 그때 백혈 세포의 분화도에 이상이 있음을 발견하고 대학병원에 의뢰되었다. 1997년 11월 17일 골수검사로 급성 골수성 백혈병{French American British(FAB) 분류상 M2형} 진단 후 1주일간 idarubicin, behenoyl citarabin(BHAC), thioguanine으로 항암제 치료를 받았으나, 1주 후 골수검사에서 백혈병 모세포가 24%로 불완전 관해된 것으로 진단받고, 의료진이 2차 항암제 치료를 계획하였으나, 환자가 치료를 거부하였다. 내원 3일전부터 좌측 귀에 이명, 이통, 현훈 및 이루가 있어 개인병원 이비인후과에서 치료받았으나 호전이 없었고 좌측 안면 마비가 발생하여 내원하였다. 초진시 좌측 고막은 충혈 및 비후되었으며 외이도 골부의 후상방에 육아조직양의 부종으로 고막의 일부분만 관찰할 수 있었으며, 우측 귀는 정상이었다. 좌측 외이도에 있는 육아양의 조직은 쉽게 출혈을 하였으며 주위에 농성의 이루가 소량 고여 있었다. 안면 운동 검사상 안면신경마비의 정도는 최대 노력으로 좌측 눈을 감을 수 있었고(House-Brakmann grade III), 전기 신경전도 검사(electroneurography)에서 환측이 건측에 비해 6.8%의 반응을 보였다. 안진 검사소견상 내원당시 현훈을 동반한 자발 안진(Alexander grade II)이 좌측으로 관찰되었으나, 3병일째 부터는 소실되었다. 청력검사상 순음 청력검사는 500, 1000, 2000 Hz의 청력 역치를 평균하여 좌측 귀에서 기도청력 70dB, 골도청력 30dB의 혼합성 난청을 보였으며 특히 2 KHz 이상의 고음역에서 난청이 심하였고 우측은 정상이었다. 말초 혈액 검사, 뇨 검사, 심전도 검사, 흉부 X-선 검사는 모두 정상이었으나, 측두골의 전산화단층촬영에서 외이도와 유양돌기 및 중이강을 가득 채운 연부조직 음영을 보였다(Fig. 1). 위의 검사를 종합하여 급성 유양동염과 장액성 미로염 및 백혈병의 측두골 침범을 의심하였다. 급성 유양동염의 배액과 조직검사를 목적으로 1997년 3월 16일 전신마취하에 단순 유양돌기삭개술을 시행하였다. 유양동, 유양동주위 함기공간 및 고실은 충혈이 심한 분엽상의 육아조직양 조직으로 가득차 있었고, 이 조직은 외이도의 후상방으로도 돌출되어 있었으며 고실에 저류액은 없었다. 수술시야에서 병적조직을 청소하고 유양동과 상고실의 교통로를 원활하게 한 후 유양동에 배액관을 삽입하였다. 광학 현미경 시야의 조직 저배율에서 종양세포는 특정 양상없이 산만한 판상모양의 성장을 보이고 있었으며, 세포밀착도가 없어 보이고, 고배율에서 세포질은 비교적 풍부하고 핵은 미세한 과립상 염색질 배열을 보였으며, 비정형의 유사분열도 관찰되었다(Fig. 2).
면역조직화학 염색은 백혈구 항원(Leukocyte common antigen)에 양성 반응 보였으며, T세포, B세포 염색에는 음성반응을 보였고, 골수에서 기원한 단핵구임을 확인할 수 있는 lysozyme에 양성 반응을 보여, 골수성 백혈병 침윤으로 진단할 수 있었다. 수술 후 이통 및 이루 등의 증상은 사라졌고 안면신경마비의 정도는 술후 1∼3일까지 일시적으로 호전된 듯 하였으나 4∼5일후 다시 수술전 마비 정도(House-Brakmann grade III)와 동일하게 되었다(Fig. 3). 청력검사에서 기도청력 50 dB, 골도청력 25 dB로 기도청력의 호전이 있었다. 골수 검사, 항암제 치료 및 방사선 치료를 계획하였으나 환자는 치료받지 않고 퇴원하였다. 퇴원 후 2일째 이통 및 이루, 좌측 측두골부위의 발진이 있어 다시 입원하였고, 말초혈액 검사상 5%의 골수성 백혈모세포가 발견되었다. 대상포진 감염증 진단하에 부신피질 호르몬제와 항바이러스제재(acyclovir)로 치료하였으며, 입원 3병일째 이통의 소실, 8병일째 발진의 소실이 있어 퇴원하였다. 이후 환자는 치료를 계속 거부한 채 기도원에 기거하며 지내다. 1998년 5월 1일부터 비출혈이 발생하였으나 치료받지 않고 지내다 1998년 5월 5일에는 다량의 비출혈이 있어 3차 입원하였다. 입원 3병일째부터 과립성 세포 육종(grannulocytic sarcoma, chloroma)으로 보이는 좌측 이개 하부의 종괴 및 좌측 두정부 골부융기가 발생하였으며, 환자는 여전히 항암치료를 거부한 채 수혈등 보존적 치료중 1998년 6월 1일 두개내 출혈로 사망하였다.
고찰
백혈세포는 일반적으로 신체 여러 조직에 침윤을 일으키는데, 측두골을 침윤한 경우는 외이나 내이보다는 중이에서 높은 빈도의 침륜을 볼 수 있고, 안면신경과 청신경에서도 백혈 세포의 침윤을 관찰할 수 있다.1)
백혈병 환자에서 발생하는 이성 합병증은 조직병리학적으로 감염, 백혈세포의 침윤, 출혈이 있으며1)2) 이로 인해 고실 및 유양돌기의 염증 전음성 난청, 안진, 현훈, 전정기능소실, 안면 신경 마비가 나타날 수 있으며, 그 발생 빈도는 16.8% 정도이다.3) 그러나, 측두골 침범 증상이 말초 혈액 이상보다 선행하는 경우는 드물며4)5)6) 그 중에서도 안면신경마비가 백혈병의 주 증상으로하여 나타나거나,7) 안면신경마비로 인해 관해 상태에서 재발로 판명 받는 예는 극히 드문 것으로 보고되고 있다.6)
본 증례에서는 급성 중이염 및 유양동염과 함께 장액성 미로염을 일으킨 후 3일뒤 안면신경 마비가 발생하였다. 백혈병에서 안면신경 마비의 발생은 백혈세포가 안면신경의 신경외초(perineural sheath), 신경내초(endoneural sheath)의 신경섬유내로 침윤하여 조직내의 출혈 및 물리적 압박에 의한 신경의 퇴행성 변화에 의한 것으로 알려져 있다.1) 이성 합병증은 급성 백혈병에서 주로 발견되며 급성 임파구성 백혈병과 급성 백혈구성(FAB분류, M4, M5형)에서 높은 빈도로 발견된다. 이는 백혈세포의 연부조직 침윤 빈도와 관계된다.1) 안면신경마비가 백혈세포의 침윤으로 발생하는 경우, 측두골 국소 방사선치료와 항암제 투여로 증상의 호전을 보고한 예가 있다.5) 수술적 치료법으로 유양돌기 삭개술이나 안면신경 감압술은 반대하는 보고도 있으나6) 백혈세포의 침윤에 의한 안면신경마비가 의심될 때 유양돌기 삭개술을 시행하여 안면신경마비의 호전을 본 후 항암 요법을 시행한 예와8)9) 과립세포 육종(granulocytic sarcoma, chloroma)에 의한 압박으로 생긴 안면신경마비가 수술로 호전된 예도 있었다.7) 따라서 백혈세포의 침윤으로 인한 내이, 중이 및 유양 돌기의 화농성 감염이 있는 경우는 항생제를 투여하면서 배농을 시도하고 출혈성 경향과 면역 기능 저하등 환자의 전신적 상태를 고려하여 수술을 시행할 수 있다.5) 본 증례에서는 유양동삭개술 당시에는 육종은 없었으나 퇴원후 두경부의 두개와 이개하부에 과립세포육종으로 의심되는 소견을 보였다. 본 증례에서도 병소를 확인하고 감압을 통하여 주위 조직으로 파급을 예방할 목적으로 유양동을 삭개하였다. 수술후 항암요법과 국소 방사선 치료를 계획하였으나 환자와 가족의 치료 거부로 시행하지 못하였다. 이 증례를 통하여 백혈병으로 진단을 받은 환자에서 안면신경마비가 동반된 중이염이나 유양돌기염이 있을 때는 말초 혈액소견이 정상이라도 백혈세포의 측두골 침범을 꼭 감별 진단해야하며 전신상태에 따라 수술로 감압을 하여 치료에 도움을 줄 수 있는 경험을 얻었다.
REFERENCES
1) Paparella MM, Berlinger NT, Oda M, Fiky FE. Otological manifestations of leukemia. Laryngoscope 1973;83:1510-26.
2) Sklansky BD, Jafek BW, Wiernik PH. Otolaryngologic manifestation of acute leukemia. Laryngoscope 1974;84:210-30.
3) Druss JG. Aural manifestations of leukemia. Arch Otolaryngol 1945;42:267-74.
4) Yeo SW. A case of facial paralysis by infiltration of leukemic cells into the temporal bone. Korean Cent J Med 1993;58:823-6.
5) Wright JLW. Acute leukemia presenting as acute mastoiditis. J Laryngol Otol 1971;85:1087-91.
6) Chapman P, Johnson SAN. Mastoid chloroma as relapse in acute myeloid leukemia. J Laryngol Otol 1980;94:1423-27.
7) Zappia JJ, Bunge FA, Koopmann CF, McClatchey KD. Facial nerve paresis as the presenting symptom of leukemia. Int J Ped Otorhinolaryngol 1990;19:259-64
8) Almadori G, Minno MK, Cadoni G, Mario AK, Ottavian F. Facial nerve paralysis in acute otomastoiditis as presenting symptom of FAB M2, T8；21 leukemic relapse. case report and review of the literature. Int J Ped Otorhinolaryngol 1994；36：45-52.
9) Todd NW, Bowman CA. Acute myelogenous leukemia presenting as atypical mastoiditis with facial paralysis. Int J Ped Otorhinolaryngol 1984;7:173-7.
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