Recurrent Myxoma of Maxilla.

Sung, Yeol Woong; Chang, Jae Woong; Im, Dong Woo; Rha, Ki Sang

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(6); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(6): 783-787.

Recurrent Myxoma of Maxilla.

Yeol Woong Sung, Jae Woong Chang, Dong Woo Im, Ki Sang Rha

Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chung-Nam National University, Taejon, Korea. sungyw@cnuh.chungnam.ac.kr

상악골의 재발성 점액종

성열웅 · 장재웅 · 임동우 · 나기상

충남대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 점액종ㆍ상악골.

ABSTRACT

Myxoma is a relatively rare tumor of mesenchymal origin that can be found in numerous sites throughout the body including heart, skin, and subcutaneous tissue along with various sites in the head and neck. It is presumed to be originated from dental malformation or missing teeth, but occasionally myxoma without dental abnormalities is found giving arguments for its embryogenesis. Myxoma in the head and neck is usually managed by radical operation in order to prevent the possible recurrence. A case of recurrent myxoma of maxilla is described, which was treated with en-bloc removal via lateral rhinotomy incision. The purpose of this article is to present a case of myxoma of maxilla with a review of the literature and is to give a special emphasis on the proper modalities of treatment which minimizes recurrence and functional deficit.

Keywords: MyxomaㆍMaxilla

서론 두경부에 발생한 점액종은 비교적 드문 비상피성 종양으로서 치성 기원으로 생각되고 조직학적으로 양성이지만 주위 조직을 파괴하며 불완전하게 절제한 경우 재발이 흔하여 수술방법에 대한 논란이 있는 질환이다. 최근 저자들은 상악골에서 재발한 점액종을 체험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 47세 남자 환자가 좌측 비폐색감을 주소로 내원하였다. 이 환자는 18년전 좌측 상악동의 점액종을 측비절개술로 제거한 과거력이 있었으며 2년전 부터 본태성 고혈압의 진단하에 약물로 조절중이었다. 이학적 검사상 좌측 하비도에 점막으로 싸인 종괴가 있었고, 치아나 구개에는 특이소견이 없었으며 첫 수술 후 부터 있어온 좌측 협부의 감각저하를 호소하고 있었다. 비내시경을 사용하여 경비강으로 조직생검을 시도하였으나 종괴가 단단하여 적절한 조직을 얻기 어려웠다. 전산화단층촬영 소견상 첫번째 수술의 결과로 생각되는 좌측 상악동 전벽의 결손이 있었으며, 조영증강이 되지 않고 비교적 경계가 명확한 종괴가 좌측 상악동을 채우고 있었다. 상악동의 후벽 일부의 골결손이 있었으나 상악동의 상벽, 비중격, 중비갑개의 골파괴는 없었다(Fig. 1). 종괴의 조직 성상과 침습정도를 알기위해 핵자기공명영상을 시행하였다. 종괴는 T1 강조영상에서 낮은 신호강도를 보였고 T2 강조영상에서 높은 신호강도를 보였으며, 불규칙한 조영증강 소견을 보였다. 종괴의 측방으로 신호강도가 다른 부위가 있었으나 이는 종괴의 상악동자연공 폐쇄에 의한 분비물의 저류로 생각하였다(Fig. 2). 1998년 8월 27일 측비절개술을 이용한 내상악절제술로 종양적출을 시행하였다. 상악동 전벽의 골막피판은 유착이 심하였고 상악동 전벽의 광범위한 골결손을 통해 엷은 노란색의 단단한 종괴가 보여 일부를 절개생검하여 동결절편검사를 보냈다. 종괴는 상악동의 후벽과 치조골에 유착되어 있었으나 박리가 가능하였고 안와 하벽, 중비갑개, 비중격은 종괴와 분리되어 있어 제거하지 않았으며, 상악동의 내측벽의 잔류물이라고 생각된 골조직을 제거한 후 종괴를 일괴로 적출하였고 상악동의 점막를 완전히 제거하였다. 종괴를 제거하고 나니 상악동후벽에 골결손이 있었고, 치조골에 유착된 곳은 정상 골조직이 보일 때 까지 소파한 후 출혈부위는 전기소작을 하였으며, 종괴와 유착이 있었던 골막피판, 상악동 후벽의 골결손부위의 점막과 일부 근육, 치조골 부위의 점막을 동결절편검사를 하여 잔류암종이 없음을 확인하였다. 환자는 수술후 특별한 합병증 없이 일주일 만에 퇴원하였다. 술후 3개월째에 시행한 전산화단층촬영상 골막의 비후소견을 보여(Fig. 4) 외래에서 비내시경하에 의심되는 부위의 조직생검을 하였으나 만성 염증소견외에는 특이소견이 없었다. 환자는 술후 6개월동안 무병상태로 외래 추적관찰 중이다. 고찰 점액종은 두경부에서는 드물게 발견되며1)2) 대개 10대와 20대의 젊은 나이에 호발한다.3) 하악골과 상악골이 가장 흔한 원발병소라고 알려져 있고(Table 1) 그 외에 후두4)나 인두5) 등에서도 드물게 발견된다. 점액종의 태생학적 기원에 대해서는 논란이 많다. 태아의 결합조직과 유사한 조직이 발견되고, 매몰치아나 탈락치아와의 연관이 높으며, 젊은 연령에서 주로 발견된다는 점, 치성상피가 같이 발견되는 경우가 많아 원시 중배엽에서 기원한다고 믿어지지만,6) 상악골이나 하악골이외의 골조직2)과 근육내 연조직7)에서도 점액종이 발견되는 경우가 있다. 육안적으로 종괴는 경계가 명확하고 반짝이는 표면을 가지며 엽상으로 보이고, 부드러운 것 부터 아주 단단한 것까지 다양한 강도를 보인다.2) 본 증례에서는 종괴는 연골 정도로 단단하였고, 비내시경하에서 겸자를 사용한 조직생검이 어려워 과거력과 이학적 검사 및 방사선 소견만으로 점액종의 추정진단하에 수술장에서 동결절편검사로 확인한 후 수술을 진행하였다. 많은 경우 종괴의 팽창으로 치근이 흡수되어 치아의 결손이 발생하고, 부정교합이나 의치의 부교합, 안면의 변형이 있어서 발견되는 경우가 많으나8) 본 증례에서는 치아와의 연관은 찾을 수 없었다. 상악골에 이환되는 경우 진단까지는 상당한 시간이 걸리는 경우가 많은데 이는 점액종이 천천히 자라고 대개 첫 증상의 발현 후 수년 후에 병원을 찾기 때문이다.9) 전산화단층촬영 소견상 비교적 경계가 명확하고 부분적인 골파괴를 흔히 동반하며 조영증강이 되는 균질한 종괴로 보이는 경우가 가장 많고, 핵자기공명영상 소견상 역시 명확한 경계를 가지며, T1 강조영상에서 낮은 신호강도, T2 강조영상에서 높은 신호강도를 보이고 조영증강이 잘 되는 균질한 종괴로 보이는 경우가 가장 많으며10) 본 증례에서도 마찬가지였다. 광학현미경 소견상 방추상 혹은 성상의 세포가 점액질의 간질사이에 성글게 배열되어 있어 점액종으로 진단하였으며(Fig. 3), 치성상피의 존재유무는 진단에 꼭 필요한 것이 아니라고 알려져 있고3) 본 증례에서도 치성상피는 확인 할 수 없었다. 점액종의 수술적 치료방법에 대해서는 아직 뚜렷하게 정립된 것은 없고 소파술, 단순적출술(enucleation), 일괴적출술(enbloc removal) 등 다양한 수술수기가 적용되고 있다. 광범위한 절제를 주장하는 근거로는 점액종이 양성이지만 국소적으로 침습할 수 있고, 부적절한 절제후에는 높은 재발율을 보이며 재발한 경우 수술적 접근이 어려운 경우가 있고, 피막이 없어 주위 정상조직과의 이행부위가 분명치 않아 종양을 일괴로 적출하는 것만이 남아있는 종양을 완전히 없앨 수 있다는 점 등을 들 수 있다.2) 실제로 Fu 등2)은 국소절제만을 시행한 후 재발한 3명의 환자를 포함해서 6명의 상악점액종 환자에서 전상악절제술을 포함한 광범위한 수술을 시행하여 재발이 없었다고 보고하였고(Table 1), Lo-Muzio 등11)은 10예의 상악골과 하악골의 점액종 중에서 단순적출술과 소파술만 시행한 7예중 3예에서 재발하여 그 중 2예에서 상악절제술을 시행한 후 재발이 없었다고 보고하였다. 그러나 점액종이 실제로는 양성종양이고 대개 젊은나이에 호발하며 특히 상악이나 하악에 발생한 경우 광범위한 절제는 발음, 저작기능 및 미용상의 심각한 장애를 야기하며, 전상악절제술 후 초래되는 경구개의 결손은 인공삽입물로 처리할 수 있지만 이는 젊은 환자에서는 삶의 질을 떨어뜨리고 사회적인 참여를 어렵게 만들기 때문에 특별한 경우가 아니라면 보존적인 수술을 먼저 선택하는 것이 합리적이라고 생각한다. 실제로 White 등3)은 9명의 환자중 6명에게 소파술과 단순적출술만으로도 재발을 피할 수 있었다고 보고하였으므로 상악의 점액종을 수술하는 경우에는 환자의 상태를 보아 개개인에 적합한 수술을 선택하는 것이 가장 이상적이며, 수술 수기로는 재발을 줄이면서 가능한 한 보존적인 방법을 택하여야 하고 상악절제술등의 광범위한 수술은 보존적 수술후 재발된 경우나 골파괴가 심한 경우 또는 고령자에서 선택적으로 시행하는 것이 바람직하다. 본 증례의 경우 환자가 사회적으로 활동적인 연령이었고, 내시경을 통한 수술창의 추적관찰이 가능하고 전산화단층촬영 등의 영상진단으로 효과적으로 재발을 감시할 수 있다고 생각하였고, 만일 재발한다면 비내시경하 조직생검 및 제거등 즉각적인 처치가 가능할 것으로 생각하여 전상악절제술 대신 내상악절제술을 시행하였다. 수술중에는 냉동절편검사로 종양의 변연을 5∼10 mm 정도 확보하는 것이 좋다는 견해도 있으나12) 상악동의 점액종인 경우 수술 변연을 확보하는 것보다 상악동 점막을 완전히 제거하는 것이 좋다고 생각한다. 또한 가능하면 종양의 연속성을 파괴하지 않고 일괴로 적출하는 것이 중요하다.2)8) 본 증례에서도 상악동의 후벽에 일부 골결손은 있었지만 냉동절편검사상 잔존하는 종양세포가 없었고, 안와의 하벽이나 중비갑개, 비중격과 직접적인 접촉이 없어서 종괴를 일괴로 적출한 후 상악동의 점막을 완전히 제거하였으며, 치조돌기로 유착된 부분에 대해서는 연조직을 제거한 후 정상 골조직이 나올 때 까지 소파하였고, 소파후의 출혈에 대해서는 전기소작술을 시행하여 종양세포가 남지 않도록 주의하였다. 상악골 점액종의 재발은 술후 2년에서 4년 사이에 발견된다고 알려져있고11) 본 증례에서는 18년 만에 재발하였으나 이는 외래에서 추적관찰이 되지 않아서 정확한 재발시기를 몰랐던 결과로 생각되므로 최소 4년간은 외래에서 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각한다.
REFERENCES
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