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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(9): 1186-1189. |
| A Case of Congenital Intranasal Meningocele Demonstrated by MRI. |
| Yong Jin Park, Yong Sok Park, Il Song Joung |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. |
| 자기공명영상으로 증명된 선천성 비내 수막류 1예 |
| 박용진 · 박용석 · 정일성 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
비내 수막류ㆍ자기공명영상. |
| ABSTRACT |
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A 16-month-old male with mouth breathing due to intranasal mass and obstruction from birth is the subject of this report. CT (computerizd tomography) scan and MCTC (metrizamide CT cisternography) showed only a mass forming a cyst in the left nasal cavity, but magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated the connection between the cranial content and the intranasal mass. The mass was concluded to be a congenital intranasal meningocele of a transethmoidal type, and dural plasty by bifrontal craniotomy was initially performed. The remaining herniated sac was removed by intranasal endoscopic resection. MRI has numerous advantages over CT. With MRI's multiplanar capability, there is no need for artificial dilution of the image of surrounding bone, and thus makes it the most valuable image technique for skull base lesions, making the diagnosis of intranasal meningocele much easier than it would be using conventional methods. |
| Keywords:
Intranasal meningoceleㆍMRI |
서론
선천성 경사골동 비내 수막류는 사판의 선천적 결손이 선행된 후 이 부위를 통해 수막과 뇌척수액만으로 구성된 두개내 구조물이 비강내로 탈장된 매우 드문 선천적 기형이다. 비내 뇌수막류와 더불어 특징적인 증상과 징후를 나타내어 대부분이 유년기에 발견되나 임상적으로는 어떠한 연령에서도 진단될 수 있다.1-3) 이러한 질환들의 임상 및 방사선 진단이 어려울 수 있으나 두개저 골 결손 부위를 수술 전에 정확히 찾는 것이 성공적인 수술을 위한 필수조건이다.
골 결손 부위가 큰 경우에는 단순 X선 촬영술과 전산화 단층촬영술이 도움이 될 수 있으나, 골 결손 부위가 작은 뇌척수액 누공인 경우에는 metrizamide 전산화단층 뇌조조영술이 누공의 위치를 확인하는데 가장 유용하며 신뢰할 수 있는 방법으로 알려져있다.4)5)
본 증례는 16개월 남자 환아에서 발생한 경사골동형인 선천성 비내 수막류로, metrizamide 전산화단층 뇌조조영술로 뇌척수액 누공의 위치를 확인하지 못하였을 때 자기공명영상의 가치를 보여준다.
증례
16개월된 남자환아가 출생시부터 시작된 좌측 비폐색과 구호흡을 주소로 내원하였다. 내원당시 비폐색과 구호흡이외의 다른 동반증상은 없었으며, 특이한 과거력 및 가족력도 관찰할 수 없었다.
이학적 소견상 전신상태는 양호하였으며, 전비경 검사상 비중격이 우측으로 편위된 상태에서 좌측 비강내에 2.5×1.7 cm 크기의 표면이 매끈한 회백색의 종물이 관찰되었다. 낭종성 비내 종물은 환아의 맥박 혹은 호흡과 일치하는 맥동성을 보이지 않았으며, 내경정맥 압박시 커지지도 않았다(Furstenberg sign 음성). 또한 신경학적 검사상 이상소견도 보이지 않았다.
임상검사 소견상 심전도, 완전혈구검사, 간 기능 검사, 전해질 검사, 뇨 검사 모두에서 정상소견을 보였다.
방사선 검사소견상 부비동 전산화 단층촬영 축상단면에서 균질한 음영의 낭종성 종물이 좌측 비강내를 채우고 있었으며 두개골의 결손이나 두개내로의 연결은 관찰할 수 없었다.
전신마취하에 실시한 진단적 비내시경검사 결과 종물은 비중격점막하 낭종성 종물로 확인되었으며, 바늘 흡인 생검을 실시한 결과 흡인된 액체는 양성의 달무리 징후(halo sign)를 보였으며, 액체내 정량적 포도당 수치는 70 mg/dl(혈중 포도당 수치：91 mg/dl)로 뇌척수액의 소견을 보였다. 바늘 흡인 생검후 수축되었던 종물은 발살바법으로 뇌압을 상승시키니 맥동성을 보이면서 원래의 크기로 복원되었다.
비내 종물의 성상과 두개와의 연결부위를 확인하기 위하여 metrizamide 전산화단층 뇌조조영술을 실시하였으나 확인할 수 없어(Fig. 1A), 뇌 자기공명영상을 실시하였다. T2 강조영상 관상단면에서 좌측 비강내 고신호 강도의 낭성종물이 두개내 구조물과 연결되어 있음을 확인하였으며(Fig. 1B), T1 강조영상 시상단면에서는 좌측 비강내 저신호 강도의 낭성종물을 관찰할 수 있었다(Fig. 1C and D).
전신마취하에 전개두술을 실시한 결과 좌측사판에 1×3 mm 크기의 골 결손부위가 있었으며 (Fig. 2), 이 결손부위를 통해 경막만이 좌측 비강 내로 탈장되어 있었고 탈장된 경막의 입구는 신경조직으로 일부 막혀있었다. 탈장된 경막낭을 결찰한 후 경막 재건술을 시행하였으며 사판의 결손부위는 개두술시 얻은 골편과 근막 및 생물학적 접착제(biological glue)를 이용하여 폐쇄하였다.
술후 2주간 추적 관찰한 후 비내시경을 이용하여 비강내 종물을 비중격점막과 박리하여 제거하였다.
술후 비폐색 및 구호흡등의 증상은 소실되었으며 24개월간의 추적관찰결과 재발소견은 보이지 않았다.
고찰
선천성 경사골동 비내 수막류는 발생학적으로 전신경공(anterior neuropore)이 항상 폐쇄되는 시기인 태생 3주경에 맹공(foramen caecum)이 폐쇄되지 못하여 생긴 결과로,6) 뇌척수액을 포함한 뇌막이 사판의 결손부위를 통해 비강내로 탈장되어 중비갑개와 비중격사이에서 비점막으로 덮여진 다양한 크기의 낭종성 종물로 존재한다.
임상적으로 선천성 비내 뇌수막류는 다음과 같은 특징적인 증상과 징후로 진단될 수 있다.7) 1) 출생시부터 발견된 비내종물로 인한 비폐색과 구호흡, 2) 맥박 혹은 호흡과 일치하는 맥동성을 보여주거나, F●rstenberg sign 양성인 비내종물, 3) 양안 격리증, 구개순 및 구개열과 같은 안면 기형, 4) 뇌척수액 비루와 반복되는 뇌막염. 그러나 본증례에서와 같이 결손된 사판부위가 매우 작으며 통로 입구가 신경조직으로 일부 막혀있는 경우에는 위에서 말한 특징적인 증상과 징후를 모두 볼 수없어 임상적 진단이 어려울 수 있다.
비내 수막류의 생검은 뇌척수액 누출과 뇌막염을 일으킬 수 있으므로 금기로 여겨진다. 그러나 진단 목적으로 수술 전에 시행되는 바늘 흡인 생검은 비내 종물내에서 뇌척수액 존재유무를 확인시키므로 임상적 및 방사선학적 진단이 어려울 경우에는 커다란 도움이 된다.
비내 뇌수막류에서 뇌척수액 누공의 위치를 찾는 일은 매우 어려울 수 있다. 그러나 누공의 경막 부위를 정확히 구분하는 것이 적절한 수술 접근법과 결손 부위의 성공적 폐쇄를 위해 반드시 필요하다. 국내에서 발표된 4예의 비내 뇌수막류8-11)에서 처럼 골 결손 부위가 커다란 경우에는 전산화 단층촬영술이 도움이 될 수 있으나, 본 증례에서와 같이 매우 작은 경우에는 전산화 단층촬영 뇌조조영술이 가장 정확한 방법으로 평가받고 있다.4)5) 그러나 metrizamide 전산화 단층촬영 뇌조조영술의 성공률은 촬영시 뇌척수액 누출의 활동성 여부에 따라 22%에서 100%까지 다양하게 보고된다.12-14) 실제로 방사선 촬영시 인위적으로 뇌압을 올려 뇌척수액 누출을 비활동성에서 활동성으로 전환시키기는 쉽지 않다.
자기공명영상은 골 영상을 나타내는데 있어서 전산화 단층촬영만큼 효과적이 아니어서 뇌척수액 누공을 찾는데 일반적으로 이용되지 않는다. 그러나 전산화 단층촬영에 비해 세 가지의 주된 장점을 가지고 있다.15) 1) 어떤 면에서도 정사촬영(direct orthogonal scanning)을 할 수 있고, 2) 연조직의 해상력이 뛰어나며, 3) 다양한 조직을 구별할 수 있다. Turanzas 등16)은 metrizamide 전산화 단층촬영 뇌조조영술로 밝히지 못한 뇌척수액 비루의 근원이 경사대 수막류(transclival meningocele)임을 자기공명영상을 이용하여 증명하였다. 본 증례에서도 자기공명영상으로 선천성 비내 수막류를 증명하였는데, 이러한 사실들을 종합해 볼 때 metrizamide 전산화 단층촬영 뇌조조영술이 자기공명영상에 비해 큰 장점이 없었으며 오히려 방사선 조사량 증가 및 metrizamide 독성17)등의 단점이 있어 단순 전산화 단층촬영 후에 metrizamide 전산화 단층촬영 뇌조조영술을 시행하지 않고 자기공명영상을 시행하는 것이 바람직하다고 생각한다.
비내 뇌수막류의 이상적인 수술적 치료법은 개두술후 결손된 뇌경막과 두개골을 메우고 탈장된 뇌수막류를 제거하는 것으로 알려져있다. 그러나 최근 개두술을 사용하지 않고 비내시경 수술만으로 비내 뇌수막류를 치료하였다는 증례11)18)가 보고되고 있는데 이들 경우는 전산화 단층촬영상 골결손 부위가 뚜렸하였으며 비내 연결부위가 좁은 뇌수막류였다. 본 증례는 사판의 골결손 부위가 매우 작고, 비내 종물이 비중격에 넓게 부착된 비내 수막류이므로 비내시경 수술만으로 치료하기 보다는 두개내 연결 부위와 경막 결손 부위가 정확히 잘 보이는 개두술 혹은 외측 비절개술을 이용한 치료법이 적절하나 16개월된 환아이므로 얼굴 미용상의 문제로 개두술을 이용하였다.
결론적으로 사판을 통과하는 T2 강조영상 관상 자기공명영상은 병적 구조물 구분에 유용한 T1 강조영상 자기공명영상과 더불어 독립된 비내종물과 두개내 구조물에서 발생하여 비강 내로 내려온 종물을 구분하는데 필수적이라는 것을 본증례는 제시한다.
REFERENCES
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