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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(9): 1190-1193. |
| A Case of Intraparotid Facial Nerve Neurofibroma. |
| Hwa Kyung Yu, Jae Gwang Kim, Dae Woon Eom, Sung Sook Kim |
1Department of Otolaryngology, University of Ulsan College of Medicine, Ulsan University Hospital, Ulsan, Korea. hkyoo@uuh.ulsan.kr
2Department of Pathology, University of Ulsan College of Medicine, Ulsan University Hospital, Ulsan, Korea. |
| 이하선내 안면신경에 발생한 신경섬유종 1예 |
| 유화경1 · 김재광1 · 엄대운2 · 김성숙2 |
| 울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실1;진단병리과학교실2; |
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| 주제어:
신경섬유종ㆍ이하선내 안면신경. |
| ABSTRACT |
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Neurogenic neoplasms of the facial nerve are uncommon. These neoplasms are usually classified into two types: schwannoma and neurofibroma. Although intraparotid facial nerve schwannomas have been documented sporadically throughout the medical literature, neurofibromas from intraparotid facial nerve are extremely rare. Neurogenic neoplasms of the intraparotid facial nerve are usually diagnosed intraoperatively by tissue biopsy. The management of neurogenic tumors associated with normal facial function is a particularly difficult problem. These benign tumors of neurogenic origin should be considered in the differential diagnosis of parotid masses. This is a case report of a solitary neurofibroma involving the main trunk of the facial nerve in the parotid gland. |
| Keywords:
NeurofibromaㆍIntraparotid facial nerve |
서론
안면신경에서 발생하는 신경기원종양은 매우 드문 질환으로, 특히 이하선 내 안면신경에서 단발성으로 발생한 신경섬유종은 매우 드물어 전 세계적으로 단 수 례 만이 보고된 바 있다.1-3) 안면신경기원 종양은 발생부위에 따라 안면신경마비, 청력 및 전정기능장애 등이 나타날 수 있으나 이하선내 안면신경에서 발생한 종양은 대부분 무증상의 양성 이하선종양의 형태로 나타나기 때문에 수술전 진단에 어려움이 많다. 그래서 이들 종양은 대부분 수술중의 관찰이나 조직생검을 통하여 신경기원종양임이 밝혀지는데,4-6) 이러한 경우 안면신경의 희생여부를 결정하기가 매우 곤란하게 된다. 저자들은 이하선 양성종양으로 판단된 18세 여자환자에서 수술중에 안면신경기원 종양으로 밝혀지고, 조직검사에 의해 신경섬유종으로 확진된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
1998년 2월, 18세 여자 환자가 약 6개월 전에 발견한 우측 이하선 부위의 서서히 커지는 종물을 주소로 내원하였다. 안면신경마비, 동통, 압통 등의 다른 동반된 증상은 없었으며 이학적 검사상 종물은 이하선 미부(tail)에 4×4 cm 크기로 촉지되었고, 부드러운 성상으로 이하선 내에 고정되어 있었다. 외래에서 시행한 전산화단층촬영에서 우측 이하선 내에 경계가 비교적 명확한 낭종이 관찰되었고 근육과 비슷한 음영의 종물이 낭종에 의해 후방으로 밀려있는 소견을 보였다(Fig. 1). 이하선에 생긴 양성종양을 의심하여 세침흡인검사를 시행하였는데 노란색의 맑은 장액성 액이 흡인되었으나, 세포학적 진단에는 실패하였고, 재차 세침흡인검사를 시행하였지만 역시 특이소견이 발견되지 않았다. 세포학적 진단에는 실패했지만 이하선내 양성종양으로 판단하고 이하선천엽 적출술 계획하에 수술을 시행하였다.
후방접근법으로 안면신경을 추적하면서 이하선 천엽을 박리하는 동안 낭종성 종물을 발견할 수 있었고, 이 낭종과 인접하여 안면신경 체간에서 발생한 고형의 종물이 발견되었다. 낭종은 아주 얇은 막으로 싸여 있었고 안면신경에서 발생한 고형의 종물과는 뚜렷이 구분되었으며, 종양을 박리하는 동안 쉽게 파열되어 장액성 액이 배출된 후에는 얇은 막만 남게 되었다(Fig. 2). 육안적으로 고형의 종물을 싸고 있는 피막은 관찰할 수 없었으며 이 종물은 안면신경과 경계가 명확하지 않았고 기계적으로 분리할 수도 없었다. 신경자극검사시 신경 뿐 아니라 종물 자체를 자극하였을 때에도 안면근육의 움직임을 볼 수 있었다. 종물을 완전히 절제하기 위해서는 안면신경을 희생시킬 수 밖에 없는 상황이었으나, 가능한 한 안면신경을 보존하면서 종물을 최대한 절제하였다(Fig. 3). 술후 환자는 H-B grade Ⅳ 정도의 안면신경마비를 보였으나 1개월 뒤 H-B grade Ⅱ 정도로 호전되었다.
병리조직학적 검사에서 느슨한 교원질(collagen) 기질에 방추형의 세포가 불규칙하게 배열되고 S-100 단백에 강하게 양성으로 염색되는 신경기원 종양임이 확인되었다(Figs. 4 and 5). 그리고 신경초종에서 특징적으로 관찰되는 핵의 책상배열 형태(palisading pattern)와 Antoni A 및 B 형상을 관찰할 수 없고, Masson-trichrome 염색에서 확인할 수 있듯이 교원질의 양이 매우 풍부하고(Fig. 6) 현미경적으로도 경계는 좋으나 피막이 없어 신경섬유종임이 확인되었다. 병리학적 검사상 신경섬유종으로 진단되어 다시 이학적 검사 및 가족력을 조사하였으나 별다른 이상소견을 발견할 수 없었다.
고찰
이하선 내 안면신경에서 발생한 신경기원종양은 대부분 무증상의 양성 이하선종양의 형태로 나타나며, 동통, 압통, 안면연축, 안면마비 등의 증상이 보고된 경우도 있으나 빈도가 낮은 편이며 컴퓨터단층촬영 등의 방사선학적 검사에서도 뚜렷한 특이 소견이 없어 철저한 술전 검사를 시행한다고 하더라도 수술로 조직을 얻기 전에 진단이 되는 경우는 드물다.4)5) 그리고 발생빈도가 낮기 때문에 수술전에는 이하선 고유종양으로 진단하고 이하선 적출술을 시행하는 것이 보통이다.5-7) 이하선 종양에 진단적 특이성이 높은 것으로 알려져 있는 세침흡인검사도 두경부종양 영역에서 중요한 술전 진단수단이지만 이하선 내 신경기원종양의 진단에는 큰 도움이 안되는 것으로 알려져 있다.8) 이것은 신경기원종양의 조직은 비전형적인 비상피세포(atypical non-epithelial cell)로 구성되어 있고, 세포가 강하게 서로 부착되어 있어 세침흡인검사를 통한 세포학적 진단에는 부적합하기 때문이다.9) 본 증례에서도 2회 세침흡인검사를 시행하였으나 술전에 세포학적 진단을 내릴 수 없었다. Conley와 Janecka10)는 1973년에 23예의 안면신경초종을 분석하여 발표하였는데, 23예중 단 3예에서 술전에 안면신경초종으로 진단되었고, Bretlaue 등8)의 보고에 의하면 52예의 이하선내 안면신경초종 중 단지 13%에서만 술전에 정확히 진단된 것으로 발표하고 있다. 신경섬유종의 경우에도 저자들이 검색한 문헌보고 전례에서 술전진단에 실패한 것으로 나타나1-3) 신경초종과 유사하게 세침흡인검사의 진단율은 높지 않을 것으로 생각된다. 이처럼 안면신경기원 종양은 술전에 정확히 진단하기 어려워 수술중 예기치 못한 상황에 접할 가능성이 높다고 하겠다. 따라서 이하선 종양에서 컴퓨터단층촬영상 경계가 명확한 양성종양의 소견을 보이고, 세침흡인검사상 세포학적 진단이 되지 않는 경우에는 안면신경기원의 종양일 가능성을 염두에 두고 술전 설명에 주의를 기울일 필요가 있을 것으로 생각된다.
신경초종과 신경섬유종은 모두 신경초에서 기원한 종양이지만 신경초종은 피막으로 싸여있고 종물 내에 낭성 변성을 잘 일으키며 신경섬유종은 피막이 없고 낭성 변성도 드물어 병리조직학적인 감별은 어렵지 않은 것으로 알려져있다. 본 증례에서 전산화단층촬영 소견상 낭종으로 보이는 부위는 종물 내의 낭성 변성이 아니라 종물과 이하선 사이에 형성된 가성피막에 체액이 저류되어 발생한 것으로 판단된다(Fig. 2). 신경초종은 두가지 특징적인 현미경적 소견을 가지고 있는데 Antoni A 부위는 긴 핵을 가진 방추형의 세포가 윤상으로 배열되어 있고 핵의 중앙에 Verocay body를 두며 핵이 책상배열(palisading pattern)을 이루는 부위를 말하고, Antoni B 부위는 세포와 섬유간의 규칙적인 배열이 없고 조직의 간질이 느슨한 형태를 보인다. 신경섬유종의 경우 본 증례의 병리조직학적 소견에서 관찰할 수 있는 것처럼, 신경초종의 특징적인 Antoni A 및 B 부위를 관찰할 수 없고 신경초종에 비해 보다 느슨한 교원질 기질에 방추형의 세포가 불규칙하게 배열된 형상만 보이며, 교원질이 신경초종에 비해 풍부한 편이다(Figs. 4 and 6).
신경기원종양의 치료에 있어서 주된 관심사는 신경기능의 보존이다. 이하선 내 안면신경기원 종양에 있어 신경의 보존여부에 대해서는 논란이 있으나 신경초종의 경우 피막이 잘 발달되어 있고 종양이 신경을 밀면서 자라기 때문에 신경을 희생시키지 않고 신경을 종양으로부터 박리하는 것이 가능하며11) 박리가 어려운 경우에는 잘 발달되어 있는 피막 아래로 박리하여 신경을 보존하기도 한다.5) 그러나 신경초종과는 달리 신경섬유종은 신경섬유가 종양 속으로 지나가기 때문에 신경과 종양의 박리가 불가능하여 종양을 완전히 절제하기 위해서는 신경을 희생시킬 수밖에 없는 것으로 알려져 있다. 신경의 보존이 어려운 경우에는 침범된 신경부위를 종물과 함께 절제하고 신경이식을 하기도 하지만6)12) 술전에 안면신경기능이 정상인 경우나 수술장에서 안면신경기원 종양으로 진단된 경우에는 종양을 완전 절제하기 위해서 안면신경을 희생시키는 결정을 하기가 어려울 것으로 생각된다.13)14) Sullivan 등1)은 종양의 크기가 작고, 안면신경의 기능이 정상인 경우에는 신경전도검사, 컴퓨터 단층촬영 등을 통하여 추적관찰하면서 신경변성이 진행되거나 종양의 크기에 변화가 있을 때까지 수술을 연기하는 것도 한 방법이라고 하였으나 술전진단이 어려워 이러한 치료방침을 적용할 수 있는 예는 드물것으로 생각된다. 신경초종의 경우 완전히 절제되지 않더라도 재발은 드물며 악성변성이 일어나는 경우가 거의 없는 것으로 알려져 있어5) 종양의 완전절제 보다는 안면신경을 살리는 보존적인 술식을 주장하는 보고들이 많았다. 신경섬유종의 경우에는 Albernaz 등2)은 본 증례와 같은 이하선 내 안면신경 신경섬유종 환자에서 신경을 최대한 보존하면서 종양을 적출한 뒤 5년간 추적관찰하여 신경변성의 진행이나 종양의 재발이 없었던 것으로 보고하고 있다. 그리고 다발성 신경섬유종증 환자에서는 악성변성의 예들이 보고되고 있으나 본 증례의 경우처럼 안면신경에 단발성으로 발생한 신경섬유종의 악성변환에 대한 보고는 찾아볼 수 없었다.
저자들은 본 증례에서 수술전에 신경섬유종을 진단하지 못하고 단지 이하선 양성종양으로 판단하고 이하선 천엽 절제술을 시행하던 중에 종양이 안면신경에서 기원한 것을 알게되어 안면신경을 살리면서 보존적으로 종양을 적출하였다. 따라서 종양은 불완전하게 제거된 것으로 생각되지만 문헌고찰 결과 신경섬유종의 경우에도 단발성인 경우 재발 가능성이 높지 않다는 보고가 있어2) 현재 주의깊게 추적관찰 중이며 술후 14개월째인 현재까지 종양의 재발이나 안면신경마비 진행의 증거는 보이지 않고 있다.
REFERENCES
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