교신저자：전경명, 602-739 부산광역시 서구 아미동 1가  부산대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   돌발성난청은 1944년 De kleyn⁷⁾이 처음 보고한 이래 현재까지 그 정확한 원인과 병리기전이 확실하게 밝혀져 있지 않으나 뚜렷한 원인이 없이 갑자기 일어나는 중등도 내지 고도의 감각신경성난청을 말하며¹⁾ 발병율은 일년에 인구 10만명당 5~20명 정도이고,⁸⁾ 자연회복률은 32~65%로 알려져 있다.⁹⁾
   돌발성난청은 대부분이 성인에서 발병하며, 돌발성난청의 연령별 발생빈도는 50대가 가장 높고⁹⁾ 소아에서의 발병율은 전체 돌발성난청 환자의 10%미만으로 그 빈도가 낮은 것으로 알려져 있다. 예후에 있어서도 성인에 비해 좋지 않으며 특히 10세 이하에서는 치료에도 불구하고 청력개선이 전혀 이루어지지 않는 예가 많다고 보고되어 있다.¹⁰⁾
   돌발성난청에 대해서는 현재까지 수많은 연구가 있어 왔으나 유·소아의 돌발성난청에 관한 연구는 증례 수가 적기 때문에 이전에 체계적으로 시행된 예가 없고 명확한 임상상이 파악되지 않는 것이 현실이다. 유·소아의 경우는 성인에 비해 바이러스 감염과 유전적 소인에 의한 난청이 많을 것으로 생각이 되며, 소아에서는 증상의 호소가 명확하지 않는 경우도 있고, 감별이 곤란한 경우도 많아 조기 치료의 빈도가 낮으므로 다른 연령의 경우와는 구별되어 다루어져야 할 것이다.
   이에 저자들은 본원 이비인후과에서 돌발성난청 환자로 진단되어 입원 치료한 유·소아를 대상으로 연령, 성별, 현기증과 이명의 유무, 치료개시 당시의 청력손실정도, 초기의 청력손실형, 발병 후 치료개시까지의 기간, 원인 질환과 예후와의 상관관계를 통해 성인에 비해 유·소아 돌발성 난청의 임상양상과 치료 성적의 차이점을 파악하여 임상적으로 응용할 목적으로 본 연구를 시행하였다.

대상 및 방법

   1990년 1월부터 2000년 12월까지 11년간 이비인후과에 돌발적으로 발생한 난청을 주소로 내원한 환자 중 병력조사, 이학적 검사, 청력검사, 혈액검사 및 방사선학적 검사 등을 시행하여 돌발성 난청으로 진단되어 입원 치료를 받은 735명 중 만 15세 이하의 40명(41귀)을 대상으로 하여 임상적 분석을 시행하였다.
   치료로는 성인 돌발성난청에 준하여 안정 및 저염식을 섭취하도록 하였고, carbogen(95% O₂＋5% CO₂)치료, prednisolone 1.3 mg/kg을 시작으로 감량치료하였으며, 저분자 덱스트란(Rheomacrodex^®) 및 혈관확장제, 비타민제, 세포대사촉진제 등을 병용 사용하였고, 선택된 예에서 성상신경절 차단요법 및 항바이러스제요법을 함께 시행하였다. 청력검사는 입원당시 기도 및 골도 청력을 측정하였으며 입원 후 청력 검사는 매일 시행하여 청력의 변화를 측정하였다. 기능성난청을 감별하기 위해 자기청력계기검사 및 뇌간유발반응청력검사를 모든 환자에서 시행하였고, 청력소실의 정도는 순음청력검사를 이용하였으며, 청력회복정도는 치료시작 2주 후의 순음청력검사를 기준으로 하였다.
   청력회복의 판정기준은 Siegel¹¹⁾의 분류에 따라 완전회복군, 부분회복군, 경도회복군, 무호전군으로 분류하였고, 회복률은 경도회복 이상의 환자군을 기준으로 산출하였다(Table 1).
   난청의 정도는 경도(27~40 dB), 중등도(41~55 dB), 중등고도(56~70 dB), 고도(71~90 dB) 그리고 농(91 dB이상)으로 분류하였으며¹²⁾ 청력도의 분류는 청력역치가 고음역이 저음역보다 낮은 경우를 상승형, 전 음역에서 역치가 비슷한 경우를 수평형, 저음역이 고음역보다 낮은 경우를 하강형, 중간음역에서 장애가 크고 저, 고음역으로 갈수록 장애가 적은 경우를 곡형, 전 음역에서 청력 역치가 91 dB 이상인 경우를 농형으로 하였다.¹³⁾
   통계학적 분석은 Chi-square test, Fisher's exact test를 이용하였고 유의 수준은 P value 0.05미만으로 정하였다.

결     과

연령, 성별 및 측별 분포
   환자의 나이는 6세에서 15세까지로 평균 연령은 12.3세였으며, 10세 이하는 9예(22.5%)이었다. 남자 31명, 여자 9명으로 남녀비는 3.44：1 이었다(Table 2).
   좌우 분포는 좌측이 24예, 우측이 15예에서 발생되었으며, 양측성이 1예(2.5%)에서 발생하였다.

치료결과 및 동반증상과 청력 회복
   총 41예 중 완전 회복이 8예(19.5%), 부분 회복이 5예(12.2%), 경도 회복이 9예(22.0%), 불변이 19예(46.3%)였으며, 전체적인 회복률은 53.7%이었다. 연령과 예후에서 10세 이하에서는 9예 중 8예에서 청력의 호전이 없었으며 청력의 회복률은 11.1%로 10세 이상에서의 회복률 65.5%에 비해 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(p＝0.002)(Table 3).
   현훈이 동반된 경우는 13예(31.7%)였으며, 청력 회복은 현기증을 동반하지 않은 예(57.1%)에서 현기증을 동반하였던 경우(46.2%)보다 회복률이 높았으나 통계적 의의는 없었다(p＝0.511)(Table 4). 이명은 30예(73.2%)에서 초기 증상으로 나타났으며, 청력회복은 이명을 동반한 예가 56.7%, 이명을 동반하지 않았던 예에서 45.5%로 이명을 동반한 예에서 회복률이 높았으나 통계적 의의는 없었다(p＝0.524)(Table 4).
   이명과 현기증을 모두 동반한 경우는 11예(27.5%), 그리고 아무 증상이 없이 난청만 호소한 예는 9예(22.5%)였고 청력 회복률은 각각 36.4%, 33.3 %로 통계적 의의는 없었다.

내원당시 청력손실정도와 청력회복
   내원당시 청력손실정도는 경도난청이 1예(2.4%), 중등도난청이 3예(7.3%), 중등고도난청이 4예(9.8%), 고도난청이 9예(22.0%)였으며, 농이 24예(58.5%)로 가장 많았다. 청력손실정도에 따른 청력의 회복률에는 경도난청 100%, 중등도난청 100%, 중등고도난청 100%, 고도난청 88.9%로 서로간에는 유의한 차이가 없었고(p>0.05), 농인 경우는 회복률이 25%로 다른 군과는 유의성이 있어 농일 때 난청의 회복률이 가장 낮았다(p<0.001)(Table 5).

초기 청력도형과 청력회복
   초진 시 청력도형은 상승형이 2예(4.9%), 수평형이 8예(19.5%), 하강형이 12예(29.3%), 곡형이 2예(4.9%), 농형이 17예(41.4%)이었다. 각 청력도형에 따른 청력회복은 상승형과 곡형에서는 100%, 수평형과 하강형이 각각 75%, 농형에서는 17.6%이었으며, 농형을 제외한 다른 군에서는 차이가 없었으나(p>0.05), 농형에서는 다른 군에 비해 유의한 차이를 보였다(p<0.001)(Table 6).

치료시작의 시기와 청력회복
   증상의 시작에서 치료시작까지의 기간이 7일 이내인 경우가 19예(46.3%)로 가장 많았다. 치료 시작시기에 따른 청력 회복률은 7일 이내가 57.9%, 8~14일이 60%, 15~28일이 50%, 29일 이후가 33.3%이었다. 7일 이내에 치료를 시작한 예의 청력 회복률(57.9%)이 그 이후에 시작한 경우(50%)보다 성적이 더 좋았으나 통계적 의의는 없었다(p>0.05)(Table 7).

선행질환과 청력회복
   상기도염은 5예(12.2%)에서 선행되었으며, 선행되지 않은 예에서의 회복률(55.6%)이 선행된 예에서의 회복률(40%)보다 높게 나타났으나 통계학적 유의성은 없었다(p>0.05)(Table 8).
   이하선염이 선행된 5예(12.2%)에서는 전혀 청력의 호전이 없어, 이하선염이 선행되지 않은 예(87.8%)에서의 회복률(61.1%)에 비해 유의한 차이를 보였다(p＝0.016)(Table 8).
   이하선염의 경우 mumps 바이러스에 대한 혈청학적 분석에서 과거에 mumps 바이러스에 감염되었다고 추정되는 IgG 항체가는 5예 모두에서 양성을 보였으며 최근 감염을 의미하는 IgM의 항체가는 5예 중 4예 (80%)에서 양성을 보여 돌발성난청의 발병원인과 관련이 있는 것으로 추정되었다.

치료 후 합병증
   본 연구에서 치료 후 생긴 합병증으로는 비출혈이 7예로 가장 많아 성인에서의 가장 흔한 합병증인 위염과 차이를 보였으며 비출혈은 저분자 덱스트란(Rheomacrodex^®)을 중단하고 안정 및 전비공 패킹으로 치유되었다. 그외 합병증으로는 약물 유발성 간기능 장애가 2예, 스테로이드 유발성 좌창(acne)이 2예, 위장관염이 3예, 둔부농양형성이 1예에서 있었으나 약물투여 중지 후 쉽게 치유되었다.

고     찰

   돌발성난청이란 명확한 원인이 없이 수시간 내지 수일 사이에 돌발적으로 대부분 일측에 중등도 내지 고도로 발생하는 감각신경성난청으로 1944년 De kleyn⁷⁾이 처음 보고한 이래 그 원인, 병인, 진단 및 치료방법 등에 대하여 많은 연구가 보고되어 왔으나 아직까지 정설이 확립되지 않은 상태이며, 조기에 정확한 진단과 적절한 치료를 행하지 않으면 영구히 후유증을 초래할 수 있어 응급적 조치를 요하는 질환이다.
   돌발성난청의 연령별 발생빈도는 Shaia와 Sheehy¹³⁾는 40대 이상이 75%라고 하였으며, Tieri¹⁴⁾는 10세 이하는 1.2%에 불과하다고 하였다. 성별 빈도는 Shaia와 Sheehy¹³⁾는 남녀비가 비슷하다고 하였으며 국내 보고자의 경우는 다양한 결과를 보였다. 본 연구의 결과에 의하면 전체 735명중 만 15세미만인 소아는 40명(5.44%)으로 조사되었으며 그 중 10세 이하는 9명(1.22%)으로 과거의 보고와 비슷한 비율을 나타내었고 성비도 3.44：1로 남성이 다소 많은 것으로 조사되었다.
   발생원인에 대해서는 확립된 정설은 없지만 바이러스 감염설과 혈관장애설이 가장 유력시 되는 원인이며 그외 와우막파열, 자가면역질환, 세균성 감염, 다발성 경화증, 이독성 약물, 외상 및 종양 등이 보고되고 있다.
   바이러스감염설에 대해서 Jaffe등¹⁵⁾은 adenovirus type 3 감염이 돌발성 편측성 난청과 관련이 있다고 하였고, Nomura등¹⁶⁾은 돌발성난청과 최근의 이하선염감염과 강한 관련성을 나타내는 경우를 보고하였으며 Nakashima등¹⁷⁾은 cytomegalovirus와 toxoplasma gondii도 유·소아의 돌발성난청의 원인이 될 수 있다고 하였다.
   진단은 자세한 병력청취, 이학적 검사, 청력검사(순음청력검사, 어음청력검사, 누가현상검사, 자기청력계기검사) 등을 시행하며, 소아는 성인에 비해 호소가 명확하지 않는 경우가 많기 때문에 정확한 문진이 특히 중요하고, 뇌간유발반응청력검사를 시행하여 유·소아에서 기질적인 장애없이 심인성으로 청력장애가 나타나는 기능성난청(functional deafness)을 감별해야 한다. 전정기능검사 및 이관 기능검사는 급성기를 제외한 시기에 시행하는 것이 바람직하며 내이도 방사선검사와 필요한 경우 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명 영상촬영을 실시하고 심전도 검사, 혈당검사, 적혈구 침강속도검사, 혈액응고검사 등의 여러가지 혈액검사가 필요하며, 바이러스 감염을 증명하기 위해 혈청학적 검사를 시행해야한다.
   본 연구에서 유·소아 돌발성난청의 치료에 있어서 성인과 특별한 차이없이 약물 요법시 용량은 유·소아의 나이와 체중을 고려하여 줄여서 사용하였으며, 성상신경절차단술은 환자나 부모가 치료를 거부하는 경우가 대부분이어서 극히 소수의 예에서만 시행하였고 항바이러스치료는 바이러스 감염이 혈청학적으로 증명된 경우에 한해서 시행하였다.
   청력 회복은 Siegel¹¹⁾에 의하면 50%에서는 청력회복이 안 되었고 회복 된 50%중 1/3은 완전회복, 1/3은 부분회복, 1/3은 경도회복을 보였다고 하였다. Yim등²⁾은 21.7%에서 완전 회복, 46.7%에서 회복이 되지 않았다고 하였는데 본 연구에서 유·소아의 경우는 19.5%에서 완전회복, 12.2%에서 부분회복, 22.0%에서 경도회복, 46.3%에서 회복이 되지 않아 전체적인 회복률은 53.7%이었으며 Chon¹⁾에 의한 성인에서의 전체적인 회복률 62.4%에 비해 낮게 나타났으나 통계적으로 의의는 없었다(p>0.05).
   돌발성난청의 치료에 영향을 미치는 요인 중 연령에서 Byl¹⁸⁾은 15세 이하와 60세 이상의 환자는 예후가 불량하다고 하였으며, Tieri등¹⁴⁾은 12세 이하의 소아 돌발성난청 환자 12명을 대상으로 한 연구에서 1명만이 청력의 호전을 보여 소아 환자에서 예후가 불량함을 보고하였으며 Chon¹⁾은 돌발성난청의 전체 회복률은 62.4%이나 10세이하에서는 회복률이 25%로 극히 낮았다고 하였다. 본 조사에서도 전체 유·소아에서의 회복률은 53.7%이었으나 10세이하의 환자는 9예중 단 1예만 회복되어 회복률이 11.1%로 10세이상의 환자에서의 회복률(65.6%)과 의미있는 차이를 보였다(p＝0.002). 10세 이하에서는 발병후 7일 이내에 내원한 환자수가 9예중 2예로 10세 이상에서의 32예중 17예에 비해 적어 발병후 치료시작의 지연이 10세이하의 환자에서 청력 회복율이 낮은 원인이 될 수 있을 것으로 생각이 든다.
   현훈 및 이명의 유무와 예후와의 관계에서 Anderson등¹⁹⁾은 환자의 70%에서 이명이 동반된다고 하였으며, 50%에서 현훈이 있었다고 하였다. 본 연구에서도 환자의 73.2%에서 이명이 동반되었으며, 31.7%에서 현기증이 동반되었다.
   Yim등,³⁾ Yoon등,⁴⁾ Shaia등¹³⁾은 현기증이 없는 경우에 예후가 좋다고 하였는데, 본 연구에서도 현기증이 없는 경우에 회복률이 좋았으나 통계학적 의의는 없었다(p>0.05).
   Chon¹⁾은 이명은 청력 회복에 영향을 미치지 않는다고 하였는데 본 연구에서는 이명을 동반한 예에서 회복률이 좋았으나 통계학적 의의는 없었다(p>0.05).
   유아의 경우는 난청이 양측이 아니면 발견되기 어려운 경우가 많고 일측성의 경우는 전정장애를 동반한 예가 아니면 발견되기 어렵고, 이명을 주소로 내원하여 돌발성난청이 발견되는 경우도 있으므로 유·소아에서는 성인에 비해 특히 이명 및 현훈의 유무를 확인하는 것이 소아의 난청을 진단 및 치료하는 데 중요할 것 같다.
   초기 청력손실의 정도가 예후에 미치는 영향에 대해 Sheehy²⁰⁾와 Byl¹⁸⁾는 초기 청력손실이 클수록 예후는 불량하다고 하였으며, 본 조사에서도 농일 때 난청의 회복률이 가장 낮았으며 이는 Chon¹⁾의 보고에 의한 성인에서의 돌발성난청 환자에서의 결과와 일치하였다.
   Mattox와 Simmons⁹⁾와 Sheehy²⁰⁾는 초기 청력도의 모양이 수평형과 상승형이 하강형과 농형보다 청력호전율이 좋았다고 하였는데 본 연구에서는 농형을 제외한 다른 군에서는 차이가 없었으나 농형에서는 다른 군에 비해 유의하게 나빴으며 이는 Chon¹⁾의 보고에 의한 성인에서의 돌발성 난청 환자에서의 결과와 일치하였다.
   발병 후부터 치료시작까지의 기간에 대해 Sheehy²⁰⁾와 Shaia등¹³⁾은 이 기간이 짧을수록 예후가 좋다고 하였으며, Kim등⁵⁾은 발병후 1주일 이내의 군의 회복율이 그 이후의 군보다 좋다고 보고하였고, Siegel¹¹⁾은 예후와는 무관하다고 주장하였다. 본 조사에서는 7일 이내에 치료를 시작한 예의 청력회복률(58.6%)이 그 이후에 시작한 경우(50%)보다 성적이 더 좋았으나 통계적 의의는 없었으며 Chon¹⁾의 보고에 의한 성인 돌발성난청 환자에서의 7일 이내에 치료를 시작한 예의 청력 회복률(63.7%)보다는 성적이 좋지 않았다. Chon¹⁾은 성인에서 발병 후 7일 이내에 내원한 환자는 64.8%라고 하였으나 본 연구에서는 41명의 환자중 19명(46.3%)이 발병 후 7일 이내에 내원하여 발병 후 치료시작이 유·소아에서 성인에 비해 통계학적으로 의미있게 지연되었다(p＝0.021). 이 점은 유·소아 돌발성난청 환자에서 성인에 비해 청력 회복률이 낮은 원인이 될 수 있을 것으로 생각이 든다.
   Byl¹⁸⁾은 상기도 감염의 병력이 있는 환자군에서 예후가 더 나쁘다고 하였으며, Siegel,¹¹⁾ Lee등⁶⁾은 예후와 무관하다고 하였다. 본 연구에서 돌발성난청이 상기도 감염과 동반된 경우는 12.2%로, 성인에서의 13.9%¹⁾와 유사하였으나 이하선염과 동반된 경우는 12.2%로, 성인에서의 1%¹⁾와 차이를 보였으나 통계학적 의의는 없었다. 상기도 감염과 이하선염이 동반된 군에서 보다 감염이 없는 예에서 회복률이 높았으며 특히 이하선염이 선행된 5예에서는 전혀 청력의 호전을 보이지 않았다. Mumps virus는 이하선의 종창 없이 돌발성 감각신경성난청을 초래할 수 있으며 돌발성난청의 5~7%가 무증상의 이하선염에 의해 유발된다고 하였다.¹⁶⁾ Mumps IgM은 이하선염 후 짧은 기간동안만 증가하기 때문에 mumps IgM을 측정하는 것이 이하선염에 의한 미로염을 진단하는데 중요하며,¹⁷⁾ 본 조사에서도 mumps 바이러스에 대한 혈청학적 분석에서 과거에 mumps 바이러스에 감염되었다고 추정되는 IgG 항체가의 양성뿐만 아니라 최근 감염을 의미하는 IgM의 항체가도 양성을 보여 돌발성 난청의 발병원인과 관련이 있는 것으로 사료되었다. IgM의 항체가는 5예 중 4예(80%)에서 양성을 보여 성인에서의 6.7%¹⁾에 비해 높게 나타났다. 이하선염의 치료는 mumps항체에 대한 검사 결과가 일반적으로 3일에서 10일정도의 시간이 소요되므로 결과를 확인하고 그 이후에 항바이러스 치료를 시작하였다.

결     언

   유·소아는 선천성 유전성난청을 동반하는 경우가 많으며, 상기도 감염 및 바이러스 감염에 노출될 확률이 성인보다 많아 돌발성난청의 원인이 성인에서 보다 더 자주 확인 될 수 있음에도 대부분의 경우에 원인이 알려지지 않았다. 유·소아의 돌발성난청은 증상의 호소가 명확하지 않는 경우도 있고 감별이 곤란한 경우가 많다. 따라서 난청의 발병 후 치료시작까지의 기간이 길어 조기 치료의 빈도가 낮으며 바이러스 감염에 의한 경우가 많으므로 성인에 비해 회복률이 낮은 것으로 생각이 드나 조기에 발견하여 적절한 치료를 시작하면 청력의 회복률을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다.

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