교신저자：류지운, 411-706 경기도 고양시 일산구 대화동 2240  인제대학교 의과대학 일산백병원 이비인후과학교실
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서     론

   후두의 연골육종은 매우 드문 질환으로 전체 육종의 1% 미만을 차지하며 현재까지 약 250~300예 정도만이 보고되었다.¹⁾²⁾ 국내에서는 설골,³⁾ 비강,⁴⁾ 상악동,⁵⁾ 측두골⁶⁾ 등에 발생한 보고가 있으나 윤상연골에서 기인한 연골육종은 아직 보고된 바 없다. 연골육종은 비교적 성장 속도가 느리나 국소팽창에 의한 증상이 심하고 재발이 잘 되는 종양으로 조직학적으로 종양세포의 고밀도 분포, 주변조직에의 침윤, 핵과 세포질의 비전형성을 보인다.³⁾⁴⁾ 치료 방법으로는 수술적 절제가 최선이며 방사선치료나 화학 약물 요법 등은 효과가 없는 것으로 보고되고 있다.⁷⁾
   저자들은 호흡곤란 및 애성을 주소로 내원한 57세 남자 환자에서 성문하 종물로 발견된 후두 연골육종 1예를 후두를 보존하면서 완전 제거하였으며, 술후 1년간 추적 관찰하여 재발없이 좋은 결과를 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   57세 남자가 최근 3개월 간 심해진 호흡곤란 및 애성을 주소로 내원하였다. 
   환자는 내원 3년 전부터 경한 애성이 발생하였고 1년 전부터는 호흡곤란 및 숨소리 이상 소견보였으나 치료없이 지내왔으며, 과거력과 가족력에서 특이 사항은 없었다. 
   후두경 소견상 우측 성문 하부에 표면이 매끈하고 정상 점막으로 덮혀있는 종물이 관찰되었다. 전신전이 검사를 포함하여 특이 사항은 없었고, 혈액, 소변, 흉부 방사선, 심전도 등의 검사도 정상이었으며 영양상태는 양호하였다. 경부 전산화 단층촬영 검사상 우측 윤상연골 후외측을 침범하는 석회화 음영의 종물 및 이로인한 기도 협착소견이 보였다(Fig. 1). 
   환자는 기도확보를 위한 기관 절개술을 먼저 시행하였고, 기관 절개부를 통한 내시경 검사상 우측 성문 하부에 정상점막으로 덮혀있는 종물이 기관내강의 후외측벽으로부터 돌출된 것을 확인하였고 종물로 인하여 기관내강이 좁아진 소견이 보였다(Fig. 2). 이후 전신마취하에 윤상-갑상연골막을 절개하였고 종물위의 정상점막에 절개를 가한후 점막을 박리하여 종물을 노출시켰다. 쉽게 부서지는 해면골 양상의 조직들이 다량 적출되었고 이는 우측 윤상연골의 뒤쪽 판(lamina)과 연결되어있었다(Fig. 3). 술 중 동결절편검사를 통하여 연골육종을 확인하였다. 종물은 정상적인 윤상연골과는 구별되는 조직 밀도(density)를 보였고 윤상연골을 50%이상 침범하지 않았으므로 기능보존을 고려하여 보존적인 수술을 시행하였다. 보존적 수술을 위하여 수차례의 동결절편검사를 통해 절제연을 확인하였다. 종물의 완전제거 이후 박리되었던 정상점막을 덮고 수술을 마쳤다.
   병리조직학적 소견은 저배율 현미경 소견상 비교적 소강을 잘 유지하고 있는 연골성 조직이 관찰되었다(Fig. 4). 고배율 현미경 소견에서는 2개의 핵을 갖는 비전형적인 연골 모세포가 쉽게 관찰되었으나 세포분열은 관찰되지 않았으며, Grade I으로 분류되었다(Fig. 5).
   술 후 별다른 합병증없이 퇴원하였으며 현재까지 종물의 재발없이 양호한 상태로 추적관찰 중이다(Fig. 6).

고     찰

   후두에 발생하는 암은 전체 암의 약 2%를 차지하며 대다수는 편평세포암종이다.⁷⁾ 반면 연골육종은 전체 후두암의 약 1%를 차지하는 매우 드문 질환이다.⁷⁾ 
   주로 윤상연골에서 기원하며 다음으로 갑상연골, 피열연골, 후두개, 성대의 순서로 발생한다.⁸⁾ 남녀간의 발생 빈도는 3：1 정도로 보고되고 있으며, 호발 연령은 50~70세 사이로 알려져 있다.⁹⁾ 본 증례의 경우도 윤상연골에서 기원하였으며 50대 남자에서 발생한 후두 연골육종이었다. 
   발생원인은 확실하게 알려진 것은 없으며, 유발인자로는 방사선 조사(irradiation)나 기존의 파젯병(Paget's disease), 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia) 등이 있다.^3)7)10)
임상증상으로는 애성, 호흡곤란, 연하곤란, 기침 등이 있으며 이러한 증상들은 종양의 위치와 크기에 따라 연관되어 나타나게 된다.¹¹⁾ 성대마비 증상도 보일 수 있으며 이는 종양의 직접적인 신경 침습보다는 종양의 크기 때문으로 보고되고 있다.¹²⁾¹³⁾ 본 증례의 환자도 애성과 함께 3년에 걸쳐 서서히 진행된 호흡곤란을 주소로 내원하였으며 기타 다른 증상은 없었다. 
   진단은 이학적검사, 방사선학적검사 그리고 조직검사로 최종 진단되며 골주사(bone scan)검사 등을 통한 전이여부의 파악이 필요하다.⁶⁾¹⁰⁾ 이학적 검사상 본 증례에서는 성문하 종괴외에 특이 사항은 없었다. 방사선학적 검사상 대개 경부 X-선 소견상에 주위조직과의 경계가 잘 분리되고 매끄러운 표면을 가지는 연부조직종물로 나타나며, 종물의 석회화 소견은 50~75%에서 나타나는데 이 소견은 연골육종의 특징적인 소견이다.²⁾¹¹⁾ 
   그러나, 이러한 석회화 소견만으로는 양성과 악성의 구분을 명확히 알 수는 없다.¹⁴⁾ 컴퓨터 단층촬영은 가장 가치있는 방사선학적 검사로 종양의 크기와 범위, 주위 조직으로의 침범정도를 알 수 있다.²⁾¹³⁾ 본 증례에서도 경부 전산화 단층촬영을 통해 종양의 석회화 소견을 확인할 수 있었으며 종양의 크기와 범위, 주위 조직으로의 침범정도를 알 수 있었다. 
   연골육종의 조직학적 진단기준은 Lichtenstein과 Jaffe¹⁴⁾가 처음으로 정의 하였지만 정확한 진단을 내리기에는 대단히 어려운 질환의 하나이다.
   조직학적으로 Grade I, II, III로 분류되는데 저등급일수록 연골성 기질이나 소강(lacuna) 등을 잘 유지하고 있고, 세포분열은 거의 관찰되지 않으며 분화도가 좋다.¹⁰⁾ Grade I은 분화도가 좋으며 핵 이형화가 적고 미세한 염색질을 가지며 작고 단일 핵을 가진다. Grade II는 덜 분화되고 이형성이 많아지며, 2개 이하의 핵분열이 관찰되며, Grade III는 분화도가 좋지 않고 핵 이형성이 현저하고 한 개 이상의 핵인을 가지며 2개 이상의 핵분열이 관찰된다.⁴⁾⁸⁾⁹⁾ 본 증례의 연골육종은 비교적 소강을 잘 유지하고 있는 연골성 조직과 고배율 현미경 소견상 2개의 핵을 갖는 비전형적 세포가 관찰되었고 세포분열은 관찰되지 않는 분화도가 좋은 Grade I으로 분류되었다.
   임상적, 조직학적으로 신경초종(neurilemoma), 연골종(chondroma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 섬유육종(fibrosarcoma), 골원성 육종(osteogenic sarcoma) 등과의 감별 진단이 필요하다.⁷⁾¹⁴⁾ 
   치료는 수술적 절제가 주된 치료방법이며 병소의 광범위한 국소적 절제에서부터 후두전적출술에 이르기까지 다양하다. 종양의 절제 범위는 윤상연골의 파괴정도에 따라 결정되며 윤상연골의 절반 이상을 침범한 종양은 후두적출술이 최선의 치료방법으로 보고하고 있다.⁸⁾ Hicks 등에 의하면 연골육종의 재발이 늦게 나타나고 전이율이 낮으므로 가능한 보존적 수술을 해야하며 후두 전적출술은 분화도가 좋지 않은 종양, 재발한 종양, 그리고 보존적 수술로는 완전절제가 힘든 종양에서 시행되어야 한다고 보고했다.¹¹⁾ 방사선 치료는 저항성을 보인다는 논란이 있으나 종양의 절제가 불가능하거나 분화도가 낮고 술후 잔류암종이 존재하는 경우에 이용되고, 술 후 방사선 병합요법으로 주로 이용된다.¹⁵⁾ 화학약물요법(chemotherapy)의 역할은 아직 확실하지 않다.¹⁰⁾¹³⁾ 수술후 치료실패의 주된 원인은 국소재발이며 재발율은 35~40%사이로 보고되고 있으며, 종양의 불완전한 절제와 분화도가 낮은 종양에서 재발의 가능성이 있는 것으로 보고되고 있다.⁷⁾ 저자들의 증례에서는 분화도가 좋은 Grade I의 종양이었고 윤상연골에 국한되었으며 재발이 늦고 전이율이 낮은 종양의 특성을 감안하여 후두를 보존하면서 병소를 광범위 국소절제하였다. 
   예후는 종양의 발생 부위와 침범 정도, 종양의 조직학적 분화도, 종양의 완전절제 가능성 등에 의해 결정된다.⁸⁾¹³⁾ 원격전이는 드물며 약 10%정도이고 주로 폐로 전이가 많다.¹³⁾ 두경부 연골육종의 5년 생존율은 Grade I에서 90%, Grade II에서 81%, Grade III에서 43%로 보고되었다.¹⁶⁾ 후두 연골육종은 다른 부위에서 발생한 육종에 비하여 성장속도가 느리고 덜 침습적이므로 다른 육종에 비해 생존율이 좋은 편이다.⁸⁾ 하지만 후두 연골육종의 5년생존율은 종양의 희귀성과 첫 치료 후 20~30년이 지난 후 재발이 생기는 것으로 알려져 있어 의미가 없다.¹³⁾ 

1. Ballenger JJ. Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head and Neck. 14th ed. Philadelphia: Lea & Febiger;1991.

2. Neis PR, McMahon MF, Norris CW. Cartilaginous tumors of the trachea and larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98:31-6.

3. Ahn GY, Kim YC, Lee SM, Jeong JH, Chi CH. Case of chondrosarcoma of the hyoid bone. Korean J Otolaryngol 1994;37:1347-51.

4. Suh JS, Do MK, Lee KH, Hun KY. Craniofacial resection for a case of chondrosaecoma in nasal cavity. Korean J Otolaryngol 1990;33:998-1000.

5. Park RS. A case of chondrosarcoma of the maxillary sinus. Korean J Otolaryngol 1975;18:65-8.

6. Lim HY, Kim WJ, Jun BS, Jung HH. Chondrosarcoma of the temporal bone. Korean J Otolaryngol 2000;43:110-3.

7. Thompson LD, Gannon FH. Chondrosarcoma of the larynx: A clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. AM J Surg Pathol 2002;26:836-51.

8. Brown DH, Turnbull DI, Heeneman H. Laryngeal chondrosarcoma: Gross pathological, histologi and electron microscopic characteristics. Can J Surg 1985;28:534-6.

9. Niolai P, Ferlito A, Ssaki CT, Kirchner JA. Laryngeal chondrosarcoma: Incidence, pathology, biological behavior and treatment. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:515-23.

10. Lee BH, Lee JH, Lee YW, Lee KD. A case of chondrosarcoma of the hyoid bone. Korean J Otolaryngol 1997;40:614-8.

11. Hicks JN, Walker EE, Moor EE. Diagnosis and coservative surgical management of chondrosarcoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:389-91.

12. Shinhar S, Zik D, Issakov J, Rappaport Y. Chondrosarcoma of the larynx: A therapeutic challenge. Ear Nose Throat J 2001;80:568-74.

13. Bogdan CJ, Maniglia AJ, Eiachar I, Katz RL. Chondrosarcoma of the larynx: Challenges in diagnosis and management. Head Neck 1994;16:127-34.

14. Lejeune FE, Van Horn HW, Farr GH. Chondrosarcoma of the larynx: Excision of massive recurrence. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:392-4.

15. Harwood AR, Krajbich JI, Fornasier VL. Radiotherapy of chondrosarcoma of bone. Cancer 1980;45:2769-77.

16. Dahlin DC, Beabout JW. Dedifferentiation of low grade chondrosarcoma. Cancer 1971;28:461-6.