교신저자：조진희, 137-701 서울 서초구 반포동 505  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(02) 590-2764 · 전송：(02) 595-1354 · E-mail：entcho@cmc.cuk.ac.kr

서     론

   접형골의 소익(lesser wing of sphenoid bone)의 내측 끝에 위치하는 전상돌기는 접형동의 발달과정 중 정상적으로 함기화 될 수 있다. 접형동에서 발생한 점액낭종도 드문 질환이지만, 전상돌기에 발생한 점액낭종은 현재까지 전세계적으로 9예 밖에 보고되지 않은 매우 드문 질환이며 주로 신경외과적인 접근법에 의한 수술적 치료가 보고되었다.^{3)4)5)6)7)8)9)10)} 최근 저자들은 내시경하 접근법을 이용하여 치료한 3예의 전상돌기 점액낭종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   19세 여자가 내원 당일 갑자기 발생한 두통, 오심, 구토 및 좌측 안검하수를 주소로 내원하였다. 환자의 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었으며 외상도 없었다. 이학적 검사상 좌안의 고정성 동공확대와 안구운동의 완전마비를 보였고, 좌측 삼차신경의 안분지의 신경분포를 따라서 지각감퇴증이 있었다. 시력은 증상 발현 전과 차이가 없었다.
   자기공명영상에서 좌측 전상돌기에 2.2×1.8 cm 크기의 낭성 종괴가 관찰되었는데, 종괴는 T2 강조 영상에서 현저한 고신호 음영을 보였고 gadolinium 조영제 투여 후 T1 강조 영상에서 조영증강 되지 않는 고신호 음영을 보였다(Fig. 1A and B). 그 외에 뇌나 안와내의 병변은 관찰되지 않았다.
   환자는 좌측 전상돌기에서 기원하는 점액낭종 진단하에 내시경하 경비강 경접형동 접근법으로 점액낭종을 확인 후 배농을 시행하였다. 수술 후에 환자의 두통은 소실되었고 항생제와 경구 스테로이드는 4주간 투여하였으며, 수술 후 4주에 환자의 증상 및 증후는 모두 소실되었다. 또한 추적관찰기간 6개월까지 특별한 이상 소견은 관찰되지 않았다.

증  례 2：
   39세 남자가 내원 10일 전에 갑자기 발생한 좌측 시력소실과 두통을 주소로 내원하였다. 환자는 최근 1년 동안 간헐적인 좌측의 시력저하가 있었으며 그 외 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 좌측의 고정성 동공확장이 보였다.
   자기공명영상에서 좌측 전상돌기와 안관(optic canal)을 침범하는 1.8×1.5×1.3 cm 크기의 경계가 분명한 낭성 종괴가 관찰되었는데, 종괴는 T1 강조 영상에서 동일 신호 음영과 T2 강조 영상에서 고신호 음영을 나타내었다(Fig. 1C and D).
   좌측 전상돌기에서 발생한 점액낭종 진단하에 내시경하 경비강 경접형동 접근법으로 낭종의 배액과 안관의 감압술을 시행하였다(Fig. 2A and B).
수술 후 낭종으로부터 채취한 조직표본에서 점액낭종으로 확진되었다.
   수술 후에 항생제와 스테로이드를 3주간 투여하였으나 술 후 2개월까지 환자의 안증상은 호전되지 않았다.

증  례 3：
   52세 남자가 우측의 완전 안근마비를 주소로 내원하였다. 환자는 5일 전부터 우측의 안구 통증과 안검하수가 있었으며 시력은 정상이었다. 환자는 37년 전에 사시로 수술을 받았으며 그 외의 과거력이나 외상은 없었다. 이학적 검사상 우안의 완전 안검하수와 고정성 동공확대 및 외안근의 완전마비를 보였다.
   자기 공명 영상에서 우측 전상돌기와 우측 해면정맥동을 침범하는 4×3 cm 크기의 낭성종괴가 T1 강조 영상에서 저신호 음영과 T2 강조 영상에서 고신호 음영을 보이며 관찰되었다(Fig. 1E and F).
   내시경하 경비강 경접형동 접근법으로 낭종의 감압술을 시행하였고, 수술 후 조직검사상 만성 염증세포 침윤과 섬유화의 소견이 관찰되었다. 수술 후 5주간의 항생제와 스테로이드 치료 후 환자의 증상은 모두 소실되었으며, 수술 후 2개월 뒤에 찍은 자기공명 영상에서 이전에 관찰되었던 낭성 종괴는 우측 전상돌기에 국한된 통기화된 구조로 보였다. 수술 전후의 방사선 소견을 종합하여 우측 전상돌기의 함기화에서 발생한 점액낭종으로 진단되었다.

고     찰

   점액낭종은 부비동내 점액저류로 인해 발생하는 낭종성 질환으로 부비동의 염증, 점액생성의 변화, 부비동 자연공의 폐쇄 등이 원인으로 생각된다. 점액낭종은 연령과 성별의 차이없이 발생하고, 전두동에서 약 65%, 전사골동에서 약 30%, 상악동은 약 3~10%가 발생하며, 후사골동 및 접형동은 약 1% 가량으로 드물게 발생한다.¹⁾
   1889년 Berg가 처음 발표한 이래로 접형동의 점액낭종은 약 130예가 보고되었으며,²⁾ 이 중에는 안관이나 상안구열(superior orbital fissure)까지 침범하여 다양한 안증상을 유발시키는 경우도 여러 차례 보고되었다. 하지만 안관이나 전상돌기에서 단독으로 기원하는 점액낭종은 매우 드물어서, 저자들이 알기로는 지금까지 전세계적으로 단지 9예만이 보고되었다.^{3)4)5)6)7)8)9)10)} 1983년에 Matsuoka 등은 점액낭종이 안관을 침범하여 영구적인 시력소실을 보인 증례를 발표하였는데,³⁾ 당시에는 후사골동에서 기원한 점액낭종이 안관으로 침범한 것으로 생각하였으나 1999년에 Chung 등이 그들의 증례를 재검토한 결과 전상돌기에서 기원한 점액낭종으로 보고하였다.⁶⁾ 본 증례들은 모두 MRI 소견과 수술 내시경 소견상 접형동과 후사골동이 특별한 염증소견 없이 뚜렷이 구별되었으며 해부학적 위치상 전상돌기에 한정되어 점액낭종이 존재하였다.
   전상돌기 점액낭종의 발생기전은 아직까지 확실하게 알려지지 않았으나 지금까지 두 가지 가설이 제시되었다.⁶⁾ 첫 번째는 정상적인 발달과정 중에 접형동 함기화의 확장으로 인해 전상돌기의 함기화가 생기고,¹¹⁾ 점막비후, 섬유화, 골의 과도한 성장 등으로 인해 전상돌기 함기화의 입구가 막혀서 결과적으로 점액낭종이 발생하였다는 가설이다. 두 번째 가설은 이소성 점액성 조직이 발달과정 중인 골속으로 봉입되었다는 것으로, 정상적으로 안관은 접형골 소익의 두개의 세근(rootlet)으로부터 발생하는데 이 과정에서 변형된 점액성 조직이 봉입되어서 이로부터 전상돌기 점액낭종이 발생한다는 가설이다.⁶⁾ 저자들이 지금까지 보고된 9예의 증례를 고찰한 결과 7예는 첫 번째 가설에 합당한 소견을 보이고, 2예는 두 번째 기전에 의해 발생한 것으로 생각된다.
   임상증상은 후안와의 통증, 복시, 안구운동장애, 시력저하 등과 같은 안 증상이 주로 나타나는데, 이는 전상돌기 주위의 해부학적 구조인 II, III, IV, VI 뇌신경이 침범되어서 나타난다.^{3)4)5)6)7)8)9)10)} 점액낭종의 배액과 감압을 시행한 후에 안구운동 장애는 대부분 정상으로 회복되지만 시력은 회복되지 않는 경우가 많다. 시력소실의 원인은 혈관의 압박에 의한 시신경의 손상이나 점액낭종의 감염이나 염증이 직접 시신경까지 파급되어서 나타나는 것으로 알려져 있고,³⁾⁴⁾ 시력손실 후에 7~10일이 경과되면 수술적 감압을 시행하여도 시력회복이 불가능한 경우가 많다.⁴⁾
   감별할 질환으로는 두개인두종, Rathke 틈새 낭종, 낭성 뇌하수체 선종, 표피양 낭종, 낭성 시신경교종과 뇌수막 낭종 등이 있으며,⁴⁾ 최근에는 전산화 단층촬영이나 자기공명 영상과 같은 방사선학적 진단방법의 발달로 인하여 전상돌기의 점액낭종을 정확하게 진단하는 것이 용이해졌다.⁹⁾¹⁰⁾
   치료의 목적은 뇌신경의 압박에 의한 여러 가지 증상 및 증후를 완화시키고 재발을 방지하는 것이다. 질환이 양성이고 국소적으로 국한된 병변이므로 수술에 의한 손상을 최소화 할 수 있는 접근방법으로 수술을 선택해야 한다. 전상돌기에 도달할 수 있는 접근방법은 전두골하 접근법, 관자놀이 접근법, 측두골하 접근법이나 상안와 개두술에 의한 접근법과 같은 신경외과적 접근법과 경비중격 경접형동 접근법, 경비강 경접형동 접근법, 경사골동 경접형동 접근법이나 경사골동 경상악동 접근법과 같은 비과적 접근방법이 있다.⁷⁾ 비과적 접근법의 경우 술 후 합병증이 현저히 적고, 증례 1과 같이 국소마취 하에서도 수술이 가능하다는 장점이 있다. 저자들의 문헌고찰에 의하면 9예 중 6예는 신경외과적 접근법으로 수술하였고 2예만이 비과적 접근법으로 수술하였다. 저자들은 전상돌기 점액낭종 3예를 내시경하 경비강 경접형동 접근법을 통해 특별한 합병증 없이 성공적으로 치료하였으며 아울러 드문 질환이지만 감별진단 시 반드시 고려해야될 질환으로 사료된다.

1. Natvig K, Larsen T. Mucocele of the paranasal sinuses: Retrospective clinical and histological study. J Laryngol Otol 1978;92:1075-82.

2. Berg J. Bigrag til knnedomen om sjukdomar na inasaus bihalor saint till lran am cerebrospinal-vtskas flytiring ur nasam. Nordiskt Medicinskt Archiv 1889;21:1-24.

3. Matsuoka S, Nishimura H, Kitamura K, Numaguchi Y. Circular enlargement of the optic canal caused by paranasal sinus mucocele. Surg Neurol 1983;19:544-7.

4. Johnson LN, Hepler RS, Yee RD, Batzdorf U. Sphenoid sinus mucocele (anterior clinoid variant) mimicking diabetic ophthalmoplegia and retrobulbar neuritis. Am J Ophthalmol 1986;102:111-5.

5. Dunya IM, Frangieh GT, Heilman CB, Miranda MR, Rand LI, Hedges TR. Anterior clinoid mucocele masquerading as retrobulbar neuritis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 1996;12:171-3.

6. Chung DS, Park YS, Lee JH, Kang JK. Mucocele of the anterior clinoid process: Case report. Neurosurgery 1999;45:376-8.

7. Garaventa G, Arcuri T, Schiavoni S, Fonzari M. Anterior clinoid mucocele: A trans-nasal endoscopic approach. Minim Invas Neurosurg 1997;40:144-7.

8. Chou PI, Chang YS, Feldon SE, Chen JT. Optic canal mucocele from anterior clinoid pneumatisation. Br J Ophthalmol 1999;83:1306-7.

9. Schwaighofer BW, Sobel DF, Klein MV, Zyroff J, Hesselink JR. Mucocele of the anterior clinoid process: CT and MR findings. J Comut Assist Tomogr 1989;13:501-3.

10. Lim CC, Dillon WP, McDermott MW. Mucocele involving the anterior clinoid process: MR and CT findings. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:287-90.

11. Van Alyea OE. Sphenoid sinus: Anatomic study with consideration of the clinical significance of the structural characteristics of the sphenoid sinus. Arch Otolaryngol 1941;34:225-53.