교신저자：오승준, 156-707 서울 동작구 신대방2동 395번지  보라매병원 이비인후과
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서     론

   타액선 종양은 두경부 종양의 3~4% 정도를 차지하며, 대부분은 이하선과 악하선에 발생한다. 소타액선 종양은 전체 타액선 종양의 약 8%를 차지하는 드문 질환이며 주타액선종양에 비해서 악성의 빈도가 높다.¹⁾ World health organization(WHO) 분류에 의하면 상피성 타액선 암종은 18종으로 분류된다.¹⁾²⁾ 유두상낭선암종(papillary cystadenocarcinoma)은 극히 드문 악성종양으로서 1991년에 WHO 분류법에서 처음 규정되었으며,²⁾ 이전에는 선암종의 비특이적 유형으로 악성유두상낭선종(malignant papillary cystadenoma),³⁾ 저악성도유두상선암종(low-grade papillary adenocarcinoma)⁴⁾ 등으로 불렸었다. 소타액선종양이 가장 흔히 발생하는 부위는 구개이며, 입술과 협부점막, 혀가 다음으로 흔한 발생부위이고 구후삼각에 발생하는 경우는 매우 드물다.⁵⁾⁶⁾
   저자들은 56세 여자 환자에서 구후삼각에 발생한 유두상낭선암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   56세 여자 환자가 2개월 전부터 지속되는 구강내 출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 간헐적으로 피가 흘러내리는 것 같은 느낌 이외에 호소하는 증상은 없었고, 과거력과 가족력에 특이사항은 없었다. 이학적 소견상 우측 구후삼각 상부에 출혈 흔적이 있었으며 주변을 누를 때 소량의 출혈이 발생하였다(Fig. 1). 사진상 우측 구후삼각의 경도의 불규칙한 점막이 관찰되었으나 명확한 종괴는 관찰되지 않았다. 경부의 림프절은 촉진되지 않았다.
   부비동 전산화 단층촬영상 우측 구후삼각에 종괴가 관찰되었다. 이것은 1.5×1.5×1.5 cm 크기의 연부조직농도(soft tissue density)를 보이는 종괴였으며 조영제 투입 후에 조영증강을 보였고, 주변조직과의 경계가 불분명하였고 주변 골의 피질부의 미란(cortical erosion)이 의심되었다(Fig. 2).
   외래에서 시행한 조직검사상에서 유두상낭선암종을 의심하였고, 전신마취하에서 구강내 접근법을 통해 종양을 제거하였다. 구후삼각 부위의 점막과 주변 협부 점막, 그리고 연구개 점막을 포함하는 점막에 절개를 가하고 구후삼각의 종양과 주위의 정상 점막과 연부조직을 포함하여 절제하였다(Fig. 3). 절제 후 하악과 익돌판(pterygoid plate)의 골부는 종양의 침윤이 없이 유지되어 있었으며, 절제연은 모두 음성이었다. 절제 후 결손부위는 협부근피부회전피판(buccal myocutaneous rotation flap)을 이용하여 재건하였고, 연구개 부위의 노출부위(bare area)는 재건 없이 2차 치유를 기대하였다(Fig. 4). 절제하여 얻은 표본에서 점막을 포함하는 1.5×1.5×1.5 cm 크기의 노란색의 연성(soft) 종괴가 관찰되었다(Fig. 5).
   조직병리소견상 현저한 낭성관강(cystic lumen)과 유두상내장성 투사(papillary endophytic projection)를 보이는 상피세포가 관찰되었고, 주변 조직으로의 침습 소견과 세포다형성(pleomorphism)이 관찰되어 유두상낭선암종으로 진단되었다(Fig. 6).
   술 후 방사선치료, 화학요법은 받지 않았으며 현재 술 후 6개월간 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   타액선의 유두상낭선암종은 극히 드문 악성종양으로서³⁾ 저자들의 문헌 고찰에 의하면 본 증례가 국내에서의 첫 보고로 사료된다.
   유두상낭선암종은 악성유두상낭선종, 저악성도유두상선암종 등으로 불리며 명확히 구분되지 않다가³⁾⁴⁾ 1991년에야 하나의 독립된 질환으로 규정되었기 때문에²⁾ 세계적으로도 많은 보고가 없었고, 드문 질환이기 때문에 임상적인 면이 널리 알려지지 않았다.
   유두상낭선암종은 주타액선과 소타액선에 모두 발생하지만 주타액선과 소타액선에서 발생하는 비율은 약 2：1로 주타액선, 특히 이하선에 가장 많이 발생하며, 소타액선 중에서는 입술에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. 주로 70대에 가장 많이 발생하고 평균 나이는 59세이며, 남녀 비는 같은 것으로 알려져 있다. 대부분 무증상이며 이환된 부위의 부종과 엽상 종괴(lobulated mass) 이외의 증상은 보고된 바가 없었다.⁷⁾
   본 증례는 56세로서 평균과 비슷했다. 그러나, 구후삼각에 발생하는 경우는 극히 드물며, 문헌 고찰 상 전세계적으로 1예 만이 보고되어 있을 뿐이다.⁷⁾ 또한 간헐적 출혈을 주소로 내원한 것도 본 증례의 특이한 사항이었다.
   유두상낭선암종은 현저한 낭성관강과 유두상내장성 투사를 보이는 상피세포가 특징이다. 그러나 이러한 낭성, 유두상의 소견을 보이더라도 다른 특이한 타액선종양의 소견이 없을 때 진단되는 것이므로 일종의 배제적 진단(diagnosis of exclusion)이라고 할 수 있다.³⁾⁷⁾
   선암종(adenocarcinoma), 타액선관암종(salivary duct carcinoma), 다형성 저악성도 선암종(polymorphous low-grade adenocarcinoma) 등과 감별진단이 필요하다.^8)9)10)11)
   유두상낭선종 역시 유두상낭선암종과 비슷한 소견을 보이지만, 주변 조직으로의 침습 소견과 세포다형성, 세포분열 등에 의해서 악성인 유두상낭선암종이 진단되게 된다.³⁾⁷⁾
   상피세포의 모양에 따라서 소입방형, 대입방형, 대원주형 등으로 분류하기도 하고, 상피세포의 유형에 따라 점액형(mucous), 투명세포형(clear cell), 호산성(oncocytic), 편평상피형(squamous) 등으로 분류하기도 하나 아직 확립된 분류법은 없다.³⁾⁷⁾
   유두상낭선암종은 저악성도의 악성종양(low-grade malignacy)으로 분류되지만,¹⁾²⁾ 고악성도의 유두상낭선암종도 보고된 바가 있다.¹²⁾
   유두상낭선암종은 드문 악성종양이므로 치료방침에 대한 의견일치가 이루어져 있지는 않지만 저악성도이며, 본 증례에서 경부임파절의 전이나 원격전이의 증거가 없었고, 수술 후 절제연이 음성이었기 때문에 방사선치료나 항암요법 등의 추가 치료는 시행하지 않았으며 현재까지 재발 없이 추적 관찰 중이다.
   결론적으로, 저자들은 매우 드문 증례인 구후삼각에 발생한 유두상낭선암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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