Address for correspondence : Joo Hyun Woo, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Gachon University, Gil Medical Center, 21 Namdong-daero 774beon-gil, Namdong-gu, Incheon 405-760, Korea
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서론

상피-근상피암은 타액선관의 상피세포와 근상피세포에서 유래하여 다양한 조합으로 나타나는 암종으로 통계적 보고가 많지 않다. 이하선(61%)에서 가장 많이 발생하며 다음으로 악하선, 소타액선의 순서로 발생한다.^1,2) 소타액선 중에서는 구개에서 가장 많이 나타나며 설근부에서 나타나는 경우는 극도로 드물고 현재 4개의 영문 증례만이 보고되고 있다. 보고된 증례들은 조기 항암치료와 방사선치료(neoadjuvant chemotherapy followed by radiotherapy), 근치적수술(subtotal glossectomy, bilateral neck dissection, and rectus abdominis myocutaneous free flap), 고식적수술(conservative treatment exploiting microlaryngoscopy and CO2 laser), 방사선치료(단독치료)를 각각 시행하였으며 모두 1년 이상의 추적관찰 기간 동안 재발이 없었다.^3,4,5,6) 저자들은 드문 형태인 설근의 소타액선에 발생한 상피-근상피암에 대한 치험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

38세 여자 환자가 혀의 후방부와 설기저부에 걸쳐 발생한 종물을 주소로 내원하였다. 종물은 10년 전부터 존재하였으며 내원 2년 전부터 점차 커지면서 발음 이상, 연하곤란 등의 증상이 나타났다. 구강 검사에서 혀의 우측 후방이 상승되어 목젖이 관찰되지 않았으며 압설자로 눌렀을 때 단단한 종물로 인해 혀가 눌려지지 않았다(Fig. 1A). 구인강을 통해 후두경의 진입이 불가능하였으며 굴곡성 비인두경 검사에서 설근부 전체를 차지하고 있는 피막에 덮여있는 종물이 관찰되었다. 혀의 운동범위는 제한적이었지만 움직임은 정상이었고 혀의 일반감각과 미각도 정상이었다. 조음검사와 비음검사에서 중도의 조음장애 소견이 관찰되었다. 경부 전산화단층촬영에서 5×5 cm 크기의 중심부에 비균질성 음영 및 괴사 부위가 관찰되는 원형모양의 종물이 관찰되었다. 주변 근육 및 조직들과의 경계는 명확하였으며 경부 전이를 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1B). 설근부에 발생한 소타액선암 추정 진단하에 경구강 후방 중앙혀절개술을 이용하여 종물을 절제하였다. 종물은 일부 점막부분에 유착이 있었지만 피막을 따라 쉽게 박리되었으며 박리 도중 추가적인 안전역을 포함하지는 않았다. 종물절제 후 혀의 점막을 일차봉합 하였다. 절제된 종물은 5×5 cm 크기의 둥근형태이며 표면이 고르지 못하고 피막에 둘러싸여 있었다(Fig. 2A and B). 병리조직검사에서 내측의 관상세포와 외측의 근상피세포들이 이중 구조를 이루고 있으며, p63에 양성, 그리고 cytokeratin에 일부 양성 반응을 보이는 소타액선의 상피-근상피암으로 진단되었다(Fig. 2C and D). 절제연은 종양 음성이었다. 수술 후 혀의 움직임과 발음은 정상이었으며, 특별한 합병증 없이 술 후 16일째 퇴원하였다. 수술 후 추가적 동시항암방사선치료를(6000 cGy의 방사선 치료, cisplatin 3회) 시행 받았으며 수술 후 26개월에 시행한 전산화 단층촬영에서 재발의 징후 없이 외래 추적 관찰 중이다(Fig. 1C and D).

고찰

상피-근상피암은 전체 두경부 종양의 0.2~1%의 발병률을 가지며 주로 이하선(62.1%)에 발생하고 본 증례에서와 같이 설근부의 소타액선에서 발생하는 경우는 매우 드물며 현재까지 4예의 영문 보고가 있다.^1,2,3,4,5,6) 타액선 종양의 악성도는 이하선에서 가장 낮으며(15~30%), 소타액선의 경우는 50%의 악성도를 가진다.⁷⁾ 상피-근상피암의 임상양상은 매우 다양하며 비특이적인 경우가 많다. 대부분 오랜 시간에 걸쳐 천천히 자라는 무통성 종괴로 나타나나 궤양성 변화를 나타내는 경우가 있다고 알려져 있으며, 주로 고연령층의 여성에게 호발하고 국소 재발을 잘 일으키며 전신전이도 일어날 수 있다.⁸⁾ 상피-근상피암의 조직학적 특징은 이중세포 소관(tubule)구성으로, 안쪽의 입방형세포와 외측의 근상피세포로 이루어져 있으며, 두 종류 세포들의 구성 비율은 각각의 암종마다 다를 수 있다.⁵⁾ 면역조직화학 검사에서 내측의 관상세포는 cytokeratin에 양성을 보이고, 외측의 투명세포층은 α-smooth muscle actin, p63, S-100 등에 양성을 보인다.^4,5) Ki-67 면역염색 또는 세포 유동 검사를 이용하여 증식 활동을 측정할 수 있으며, 증식 활동과 관련된 핵 항원 수치가 종양의 임상 양상 또는 재발률과 관련이 있는지에 대해서는 논란이 있다.^9,10) 드문 증례로 인해 치료 방법이 명확히 정립되어 있지는 않지만 상피-근상피세포 암종이 섬유성 피막을 갖고 있음에도 불구하고 피막이 파괴되어 있는 소견이 흔하기 때문에 초치료로 광범위 절제술이 추천되고 있다. 본 증례의 경우 환자는 젊은 독신 여성으로 경제 및 사회활동에 영향을 줄 수 있는 외관상의 문제나 기능이상을 받아들일 수 없으며 주증상인 발음이상을 해결하는 방향으로 치료를 원하였다. 이에 저자들은 혀의 기능을 보전하고 수술 반흔을 없도록 하기 위해 중앙혀절개술을 통해 종양을 일괴로 적출하였다. 술 전 검사에서 림프절 전이를 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았으며 환자의 미용적 요구, 술 후 동시항암방사선치료 계획 등을 고려하여 예방적 경부청소술은 시행하지 않았다. 경부 림프절 전이에 대한 자세한 보고는 없으며 58예에 대한 분석 중 1예에서 이하선 주위 림프절 전이가 있었다는 보고가 있다.¹¹⁾ 술 후 방사선 치료는 국소재발을 줄일 수 있다는 보고가 있으나 화학요법의 효과는 명확하지 않다.^12,13) 국소재발, 원격전이, 생존율은 보고에 따라 다양하다. Fonseca와 Soares⁹⁾는 41%의 국소재발률과 87.5%의 5년 생존율, 그리고 67.5%의 10년 생존율을 보고하였다. Brocheriou 등¹⁴⁾은 28%의 국소재발률과 8.5%의 원격전이를 보고하였으며 Corio 등¹²⁾은 39%의 재발률을 보고하였다. 종양의 크기가 4 cm 이상일 때 국소재발이 잘 나타나고,¹³⁾ 원격전이는 폐, 간, 콩팥에서 발생한다.⁹⁾ 본 증례의 경우 술 후 조직검사에서 절제연 음성으로 보고되었지만 충분한 절제연을 포함하지 못했기 때문에 추가적인 동시항암방사선치료를 시행하였으며 현재 술 후 26개월째로 재발 소견 없는 상태이나 장기간의 추적 관찰이 필요할 것으로 판단된다.

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