교신저자：우정수, 152-703 서울 구로구 구로동길 97  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   지방종은 지방조직의 양성 종양으로 두경부 영역에 발생하는 종양 중 4~5%를 차지한다.¹⁾ 방추세포지방종은 지방종 중 1.5%정도로 발생하는 이형으로 경부, 어깨, 등의 피하조직에서 주로 발생한다.²⁾ 구강에서는 혀에서 가장 호발하며 협부점막, 구강저, 치조제, 구개, 구순에서 발생한 예도 보고 되었다.¹⁾ 구강에서 발생하는 경우는 전세계적으로 16예 만이 보고된 매우 드문 질환이며³⁾ 이 중 혀에 발생한 경우는 7예였다.
   조직 병리학적으로는 성숙한 지방세포, 균일한 양상의 방추세포, 교원섬유속 등 3가지 요소로 구성되어 있다.⁴⁾ 저자들은 혀에 발생한 방추세포지방종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   7개월 전부터 발생한 혀의 무통성 종물을 주소로 42세 남자환자가 내원하였다. 환자는 구강내 이물감을 호소하고 있었으며 과거력 상 외상이나 감염 등의 특이 소견 없었다. 이학적 소견상 혀의 좌측 측면이 약 2×2 cm 정도 종창 되어 있었으며 점막 표면에서 색의 변화나 궤양 등의 소견은 없었다(Fig. 1). 촉진상 부드러웠으며 주변과 고정되어 있지 않았고 혀의 동작이나 감각에 이상은 없었다. 구강 외의 인후두 및 경부에서 특이 소견은 발견되지 않았다. 자기공명영상에서 혀의 좌측 측부에 1.8×1.9 cm 크기의 T1 강조음영에서 고신호 강도, T2 강조음영에서 저신호 강도를 보이며 주위와 경계를 잘 이루고 내부가 균일한 단일 종물 소견을 보였다(Fig. 2A and B). 외래에서 시행한 펀치 생검 상 육아조직만 있어 절제 생검을 시행하였다. 점막을 절개하고 점막하에 위치한 종물을 박리하였으며 주변 조직과 유착이 없어 용이하게 절제할 수 있었다. 육안 소견 상 2.5×1.8×0.8 cm 크기에 황색의 피막이 없는 연조직이었고 표면에서 소엽을 관찰할 수 있었다(Fig. 3). H & E 염색 상 성숙한 지방세포가 균일하게 분포되어 있고 교원섬유속 안에 묻혀 있는 방추세포 소견을 보여 방추세포지방종으로 진단 되었다(Fig. 4). 이상 유사분열이나 핵 다형태성 등은 관찰되지 않았다. 면역조직학적 검사상 vimentin과 CD34에 방추세포가 양성이었고 S-100에는 방추세포는 음성, 지방세포는 양성이었다.

고     찰

   지방종은 지방세포가 있는 모든 조직에서 발생할 수 있는 양성 종양이다. 동반하는 중간엽세포에 따라 분류한다. 조밀하게 밀집한 지방세포사이에 혈관이 흩어져 있는 단순 지방종(simple lipoma), 지방 조직이 섬유결체조직으로 대체된 섬유지방종(fibrolipoma), 점액양 기질이 지방세포를 대체한 점액양 지방종(myxoid lipoma), 다양한 크기의 혈관과 혈관주위 섬유화를 동반한 혈관지방종(angiolipoma) 등이 있으며 그 외에 방추세포지방종(spindle cell lipoma), 다형성 지방종(pleomorphic lipoma), 혈관근지방종(angiomyolipoma), 골수지방종(myelolipoma), 지방아세포종증(lipoblastomatosis) 등으로 분류된다.⁵⁾ 이 중 방추세포지방종은 Enzinger와 Harvey에 의해 1975년에 최초로 보고되었다. 주로 45세에서 75세 사이의 남성에서 주로 발생하며 어깨, 후경부와 등에서 호발 하는 것으로 보고하였다.⁶⁾ 전체 지방종 중 1.5% 정도로 발생하며²⁾ 구강에서는 16예가 보고 되었다.⁷⁾ 혀에서 가장 호발하며(7예) 협부점막(4예), 구강저(2예), 치조제(1예), 구개(1예), 구순(1예)에서 발생한 경우도 보고 되었다(Table 1).⁸⁾ 국내에서는 구강에 발생한 지방종이 보고되기는 하였으나⁹⁾ 방추세포지방종으로 보고된 예는 없었다.
   육안적 소견상 황색의 연조직으로 단순 지방종과 동일하지만 절단면에서 회백색 점액질이 관찰될 수 있다.¹⁰⁾ 조직학적 소견상 성숙한 지방세포에 점액양 기질 및 방추세포가 흩어져 있는 부분과 두터운 교원섬유속 및 많은 방추세포로 이루어진 부분으로 구성되어 있다. 거의 모든 예에서 비만세포가 균등히 분포하고 있고 혈관은 발달해 있지 않다. 핵다형태성이나 다염색성핵이 관찰될 수 있으나 이상 유사분열은 관찰되지 않아야 한다.⁶⁾
   면역조직화학검사상 방추세포는 S-100, factor VII, α-smooth muscle actin, cytokeratin, desmin에 음성으로 신경세포나 내배엽세포, 근육세포 기원을 배제할 수 있다.¹¹⁾¹²⁾ CD34와 vimentin에는 양성이다. 방추세포의 기원으로 비지방모세포 성상간엽세포 유사체(non-lipoblastic stellate mesenchymal cell analogue),¹³⁾ 섬유모세포(fibroblast)⁶⁾ 또는 CD34양성 수상간질세포(CD34-positive dendritic interstitial cell)¹⁴⁾ 라는 가설이 제기 되었다. 발병기전에 대해서는 알려지지 않았지만 다형성지방종와 동일하게 염색체의 16q와 13q가 상실 되어 있다.¹⁵⁾
   고분화 지방육종(well-differentiated liposarcoma)은 종양의 일부분에서 방추세포지방종과 동일한 양상을 보이는 부분이 있으므로 반드시 감별이 필요하다. 방추세포지방종은 발생 위치가 대개 표재성이고 주변과 경계가 분명하며 방추세포의 형태가 균일하며 콜라겐섬유가 규칙적으로 배열해 있으며 지방모세포나 이상유사분열이 관찰 되지 않는다. 또한 점액양지방육종(myxoid liposarcoma)에서 보이는 혈관분지가 없으며¹⁰⁾ CD34는 방추세포지방종에 강한 양성으로 나타나 악성과 감별에 도움이 될 수 있다.¹⁴⁾ 방추세포지방종 중에서 주변 근육으로 침범하는 근육내형(intramuscular type)이 드물게 3예가 보고되었지만 구강에서 발생한 예는 없었다.¹⁶⁾ 다발성으로 발생하는 경우는 매우 드물며¹⁷⁾ 구강에서 다발성으로 발생한 경우는 1예 보고 되었다.⁷⁾
   자기공명영상에서는 지방종 같은 특성을 나타낼 수도 있고 아닐 수도 있다. 따라서 종양의 위치와 주변조직과 경계를 파악하는데 유용하지만 진단에 유용하지는 않다.¹⁸⁾ 세침흡입세포검사법이 수술 전 진단을 위해 도움을 줄 수 있지만 점액양 병변, 신경원성종양 또는 방추세포종양과 감별에 주의해야 한다.¹⁹⁾
   단순 절제로 치료 가능 하며 재발은 없다. 근육내로 침범한 경우에는 피하에만 있는 경우보다 잘 재발할 것으로 생각 되지만 장기간 추적관찰 한 보고는 없다.²⁰⁾ 고분화지방육종 등과 같은 질환과 반드시 감별하여 과잉치료가 되지 않게 주의하여 한다.

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