교신저자：이재훈, 570-711 전북 익산시 신용동 344-2  원광대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   혈관내 유두양 혈관내피세포 증식증(intravascular papillary endothelial hyperplasia：이 논문에서 IPEH로 표기)은 Masson¹⁾에 의해 1923년 처음 보고 되었으며 그 후 Masson 혈관종, 증식성 혈관내 혈관내피종(vegetant intravascular hemangioendothelioma) 혹은 혈관내 혈관종증(intravascular angiomatosis)라고도 불리는 양성 혈관성 병변이다. IPEH은 내피세포의 증식에 의해 둘러싸인 유두모양의 엽상구조가 조직학적 특징으로 악성 혈관 종양인 혈관육종(angiosarcoma)과 조직학적으로 유사하여 꼭 감별진단이 필요하다.²⁾³⁾
   IPEH은 이비인후과 영역에서 드문 질환으로 비과 영역의 국외 문헌에서 부비동에서 발생한 경우의 증례들³⁾⁴⁾⁵⁾이 있으나 국내에서는 전혀 보고가 되지 않았다. 저자들은 좌측 비강의 하비갑개에서 발생한 IPEH을 비내시경을 이용한 비강내의 접근으로 제거한 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   56세 여자환자가 1달전부터 점점 심해지는 좌측 코막힘과 간헐적인 비출혈로 개인 이비인후과 방문 후 본 병원으로 전원되었다. 이학적 검사상 표면이 매끄러우면서 짙은 선홍색의 종물이 좌측 비강저를 가득 채우고 있었으며 하비갑개는 이 종물로 인해 상방으로 이동된 상태였다(Fig. 1). 귀, 목의 이학적 검사상 이상 소견은 관찰되지 않았고 외상 등 특이한 과거력은 없었다. 임상적으로 혈관종이 의심되어 부비동 컴퓨터 단층 촬영과 부비동 자기 공명 영상을 시행하였다(Figs. 2 and 3). 부비동 컴퓨터 단층 촬영에서 좌측 하비갑개의 주변의 비강저를 채우는 경계가 비교적 뚜렷한 종물을 보였다. 부비동 자기 공명 영상의 T2 영상에서 고신호강도를 보이며 그 내부에 다발성 신호 소실을 가진 종물이 보였으며 이는 일반적으로 혈관종에 합당한 소견이었다.
   종물 제거 수술시 출혈을 줄이기 위해 술 전 좌측 익구개동맥의 근위부에 색전술을 시행한 후 24시간 뒤 전신마취하에 비내시경을 이용하여 외과적 절제술을 시행하였으며 수술 중 출혈은 많지 않았고 비강으로의 접근만으로 용이하게 제거하였다. 제거된 종물은 붉은색의 원통형으로 하비갑개의 전장에 걸쳐 전체적으로 부착되어 있었으며 크기는 3.5×1.5×1.5 cm이였다(Fig. 4). 조직학적으로 출혈과 함께 유두모양의 엽상구조가 형성되어 있고 이들은 혈관내피세포로 싸여 있는 특이적인 소견으로 IPEH로 진단을 받았다(Fig. 5). 술 후 6개월 추적 관찰하였으며 재발 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   일부에서는 IPEH을 진정한 신생물로 보는 경우도 있지만,⁶⁾⁷⁾ 다른 일부에서는 조직학된 혈전(organizing thrombus)의 드문 형태로 보는 견해도 있다.⁸⁾⁹⁾ 일단 혈전이 형성되면 이것이 유두양 구조가 함입 성장할 수 있는 기질로서의 역할을 하는데 이들 유두양 구조는 육아조직과도 비슷하여 종물의 발생이 치유과정임을 암시하기도 한다.¹⁰⁾ Hashimoto 등¹¹⁾에 의하면 IPEH을 3가지 형태로 구분하였는데 첫 번째는 확장된 혈관에서 발생하는 원발형, 두 번째는 전에 존재하는 병변(혈관종 혹은 화농성 육아종)내에서 발생하는 속발형 혹은 혼합형, 세 번째는 드물지만 혈종에서 발생하는 경우이다. 그래서 IPEH은 확장된 혈관에서 원발성으로 발생할 수도 있고 혈관종이나 림프관종, 화농성 육아종 등과 관계되었을 수도 있으며 여러단계의 조직화 과정 중에 혈전과 밀접한 관련이 있을 수 있다. IPEH의 형성 과정을 단계별로 보면 초기에는 혈전이 혈관내피세포로 둘러싸여져 있다가 혈관내피세포가 콜라겐화된 혈전을 유두모양의 엽상구조로 형성하는 과정을 걸쳐 말기에는 유두모양의 엽상구조가 혈관구조와 문합을 형성한다.¹²⁾
   IPEH은 화농성 육아종, 혈관종, Kaposi 육종, 혈관육종과의 조직학적 구분이 중요하며 특히 혈관육종의 감별진단이 매우 중요하다. IPEH와 혈관육종은 유두모양의 증식과 혈관통로의 형성이 공통적인 특징인데 IPEH은 혈관내에 국한되어 있고 혈전을 동반할 수 있으며 유두모양의 엽상구조를 가지고 있으나 경계가 뚜렷하고 세포분열이 빈번하지 않고, 핵이 규칙적이고 정형적인 양상을 보이는 반면, 혈관육종은 침습적인 성장 양상과 세포의 다양성, 세포분열의 빈번함, 핵의 불규칙성 및 비정형성이 있어 IPEH와는 다르다.²⁾
   IPEH은 인체의 혈관 어디에서나 발생할 수 있으나 주로 두경부와 손가락에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.¹³⁾ 문헌 고찰상 국내에서의 보고는 최근 Park 등¹⁰⁾에 의해 협부점막에서 발생한 1예가 보고 되었으나 비과 영역에서는 전혀 보고 되지 않았다. 국외에서는 Pins 등¹⁴⁾에 의해 1992년까지의 전신에 발생한 총 314예를 정리하여 보고하였다. 그 중 33%가 두경부 영역에서 발생하였으며 호발하는 부위로는 입술, 혀, 협부점막순이었다. 평균나이는 34세이고 여성과 남성의 비율은 1.7：1로 여성에서 보다 호발하였는데 그 이유로 호르몬 영향으로 추측하고 있다.¹⁵⁾ Tosios 등¹³⁾이 1980년부터 1990년까지의 구강 부위에서의 IPEH 18예를 보고하였는데 가장 호발되는 부위는 입술, 혀, 협부점막순으로 Pins 등¹⁴⁾의 보고와 유사하였으며 평균나이는 52.3세였고 여성과 남성의 비율은 3.5：1이었다. 치료는 외과적 절제술로 치료되며 예후는 매우 좋은 것으로 보고 되어 있고 재발은 대부분 다른 병변이 혼합되어 있는 경우라고 보고 되었다.¹⁶⁾
   두경부 영역에서의 간헐적인 보고와는 달리 비과 영역에서의 발생은 매우 드물며 단 3예³⁾⁴⁾⁵⁾에서 보고되었는데 전부 부비동에서 발생한 경우이다. 1예³⁾에서 상악동에 국한된 경우이고, 1예⁴⁾에서는 상악동과 사골동을 침범하였고, 나머지 1예⁵⁾에서는 상악동, 사골동, 접형동 및 뇌기저부까지 침범된 경우이었다. 보고된 증례를 통해 IPEH은 조직학적으로 양성이나 부비동에 발생한 경우 안구를 압박하여 시력저하, 안구돌출, 안검하수증와 같은 안와증상뿐만 아니라 뇌기저부를 침범하여 두개내 증상까지도 야기할 수 있다. 부비동에서 발생한 IPEH은 여성과 남성의 비율은 1：2로 남성에서 더 발생 되었으나 많은 수의 보고가 아니므로 차후 보다 많은 증례의 축적이 필요할 수 있다. 그러나 본 증례처럼 비강내 하비갑개에서 발생된 경우는 지금까지 보고된 적이 없었으며 본 증례가 첫 보고로 생각되며, 조직학적으로 출혈 소견과 함께 유두모양의 증식이 있으나, 침윤적이지 않고, 증식된 세포에서 비정형이나 다형성이 없으면서, 세포 분열 및 종양성 조직괴사 등의 소견이 보이지 않아 혈관육종과는 감별되었다.
   본 증례에서는 부비동에서 발생한 경우와 달리 점점 진행하는 코막힘과 간헐적인 비출혈외에는 다른 특이증상은 호소하지 않았고 종물 제거 후 상기 증상의 소실과 술 후 6개월 추적 검사에서 재발의 소견은 보이지 않았다. 
   이에 저자들은 좌측 비강의 하비갑개에서 발생한 IPEH을 비내시경을 이용한 비강내의 접근으로 합병증 없이 제거한 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Masson P. Hemangioendothelioma vegetant intravasculaire. Bull Soc Anat (Paris) 1923;93:517.

2. Velegrakis GA, Panayiotides JG, Skoulakis CE, Papadakis CE, Papadakis DG, Bizakis JG, et al. Angiosarcoma of the maxillary sinus. J Laryngol Otol 2000;114:381-4. 

3. Lancaster JL, Alderson DJ, Sherman IW, Clark AH. Papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumour) of the maxillary sinus. J Laryngol Otol 1998;112:500-2.

4. Stern Y, Braslavsky D, Segal K, Shpitzer T, Abraham A. Intravascular papillary endothelial hyperplasia in the maxillary sinus: A benign lesion that may be mistaken for angiosarcoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:1182-4. 

5. Moon WS, Chung GH, Hong KH. Intravascular papillary endothelial hyperplasia in a vascular lesion of the paranasal sinus. Arch Pathol Lab Med 2000;124:1224-7.

6. Kuo T, Sayers CP, Rosai J. Masson's 'vegetant intravascular hemangioendothelioma': A lesion often mistaken for angiosarcoma: Study of 17 cases located in the skin and soft tissue. Cancer 1976;38:1227-36. 

7. Paslin DA. Localized primary cutaneous intravascular papillary endothelial hyperplasia. J Am Acad Dermatol 1981;4:316-8.

8. Salyer WR, Salyer DC. Intravascular angiomatosis: Development and distinction from angiosarcoma. Cancer 1975;36:995-1001.

9. Clearkin KP, Enzinger FM. Intravascular papillary endothelial hyperplasia. Arch Pathol Lab Med 1976;100:441-4.

10. Park YJ, Hwang SJ, Chae SY, Cho JH. A case of Masson's hemagioma of the buccal mucosa. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48:256-9.

11. Hashimoto H, Daimaru Y, Enjoji M. Intravascular papillary endothelial hyperplasia: A clinicopathological study of 91 cases. Am J Dermatopathol 1983;5:539-46. 

12. Weiss SW, Goldblum JR. Benign tumors and tumor-like lesions of blood vessels. In: Weiss SW, Goldblum JR. editors. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby Inc;2001. p.837-90. 

13. Tosios K, Koutlas IG, Papanicolaou SI. Intravascular papillary endothelial hyperplasia of the oral soft tissues: Report of 18 cases and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:1263-8.

14. Pins MR, Rosenthal DI, Springfield DS, Rosenberg AE. Florid extravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's pseudoangiosarcoma) presenting as a soft tissue sarcoma. Arch Pathol Lab Med 1993;117;259-63.

15. Irey NS, Norris HJ. Intimal vascular lesions associated with female reproductive steroids. Arch Pathol 1973;96:227-34.

16. Amerigo J, Berry CL. Intravascular papillary endothelial hyperplasia in the skin and subcutaneous tissue. Virchows Arch Pathol Anat Histol 1980;387:81-90.