교신저자：정진혁, 471-701 경기도 구리시 교문동 249-1  한양대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
              전화：(031) 560-2368, 2360 · 전송：(031) 566-4884 · E-mail：ent@hanyang.ac.kr

서     론

   수막종은 원발성 두개강내 종양의 약 15%를 차지하며¹⁾ 이 중 약 20%에서 두개강 외로의 진행을 보이며 안와, 두개골 외판, 측두골, 중이, 비강, 부비동, 인두주위강에서 발견된다.²⁾³⁾ 두개강 외에서 발현되는 수막종은 국소적인 증상을 나타내기 때문에 국소부위의 종물로 오인하고 수술에 임할 수 있다. 저자들은 개인의원에서 방사선 촬영 없이 비용종 절제술을 하던 중 이상소견을 보여 시행한 조직검사상 수막종으로 나와 본원에 의뢰된 환자에서 전두개강의 수막종이 비강내로 돌출되어 비용종의 양상으로 발현된 것을 진단하고 신경외과와 공동접근으로 제거하였고, 제거 후 발생한 양측 두개저의 결손을 내시경적으로 재건하였기에 이에 보고하는 바이다.

증     례

   60세 여자 환자가 6주전부터 시작된 좌측 비강의 이물감을 주소로 개인 의원에 방문하여 비용종으로 진단받고, 방사선학적 검사 없이 부분마취하 비용종 절제술을 받았다. 술중 비용이 중비갑개 내측의 비강상벽과 연결되어 있자 수술을 중단하고 조직검사를 시행한 후에 본원으로 의뢰되었다. 환자의 개인력과 과거력상 특이소견 없었다. 환자는 비강 이물감 외에 비강폐색이나 비루, 후각 감퇴, 코피 등의 증상은 호소하지 않았다. 비강 내시경 소견상 좌측 중비갑개와 비중격 사이로 불거져 나오는 양상의 매끄럽고 붉은 종물이 관찰되었고(Fig. 1) 구상돌기의 용종화 변화가 동반되었다.
   부비동 자기공명영상촬영에서 좌측 전두엽의 앞, 아래쪽으로 약 3.2×3×2.5 cm 크기의 종물이 경막과 넓은 막으로 접촉되어 있고‘경막꼬리’현상이 특징적으로 관찰되었다. 종물은 T1강조영상에서 뇌조직보다 약간 어두운 저강도 신호, T2강조영상에서는 고강도 신호를 보였으며, 조영증강이 잘되었다. 종물은 대뇌낫(falx cerebri)과 연하여 중앙을 가로지르고 있으며, 하방으로 볏돌기(crista galli) 및 사골와(fovea ethmoidalis)를 통하여 좌측 비강 및 양측 사골동으로 침범하고 있었다(Fig. 2).
   개인병원에서 시행한 조직검사에서 수막종이 의심되어 본원에서 추가로 vimentin, 상피막항원(epithelial membrane antigen, EMA), 신경 세섬유 항원(neurofilament antigen) 염색을 시행하였다. 조직소견상 원형 및 난원형의 종양세포들이 얇은 섬유혈관조직으로 이루어진 격막에 의해 둘러싸여 있었고, 일부 소용돌이 모양의 소엽을 이루고 있었다. 고배율상 종양세포들은 호산성의 균질하고 풍부한 세포질을 가지고 있었고 세포간 경계가 불분명한 합포체를 이루고 있었다. 사종(psammoma body)은 발견되지 않았다(Fig. 3). 면역조직화학검사에서 vimentin과 EMA에 양성반응을 보였으며(Fig. 4) 신경 세섬유 항원에 대해서는 음성을 보였다. 이상의 소견으로 수막내피성 수막종으로 진단하였다.
   수술은 먼저 신경외과에서 전두하 접근법 및 경기저 접근법을 통한 골성형 개두술을 시행한 후 종양을 적출하였고 종양의 경막부착부위를 제거하였다. 후구 주위에 노란색의 괴사성 종물이 후각신경의 원위부를 감싸고 있었고, 양측 사골동 및 좌측의 비강내로 침범하고 있었다. 이후 경막 제거부위는 측두근막을 이용하여 경막이식(duraplasty)을 시행하였고, 전두개저의 결손부위는 medpore와 microplate로 대체하여 재건하였다. 전두동 개방부위는 건막 피판으로 막았다. 그러나 비강 내 수막종 적출 과정에서 좌측 중비갑개가 제거되고 비강 상벽의 결손 일부가 남아, 재건을 보강하고 비강으로부터의 상행 감염을 막기 위해 이비인후과에서 내시경적 재건을 시도하였다. Microdebrider를 이용하여 사골동내의 병변을 정리한 후에, 복부지방을 채취하여 양측 비강 상벽 결손부위에 충전하였다. 우측의 사골 상벽 및 두개저 결손부위는 우측의 중비갑개 점막피판과 비중격 점막 피판으로 재건하였다. 중비갑개까지 절제된 좌측은 우측 하비갑개를 잘라 골편을 제거하여 점막 유리피판을 만든 후 두개저를 덮었다. 이후 fibrin glue를 도포하여 이식편의 접착을 견고히 하였고 gelfoam 조각으로 패킹한 후 merocel로 지지하였다. 술후 6일째 merocel을 제거하였고 비강 내시경상 뇌척수액 비루 등은 관찰되지 않았다. 술후 7일째 시행한 뇌전산단층촬영상 두개저 결손 부위는 지방과 연부조직으로 잘 충전되어 서로간의 교통은 관찰되지 않았다(Fig. 5). 술 후 75일째 비강 소견은 잘 치유된 상태로(Fig. 6) 환자는 8개월 관찰시 재발소견 및 특이증상 없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   수막종은 지주막융모세포와 혈관내피세포로부터 기원하고 경막에 부착하여 있기 때문에 경계가 잘 지워지는 구형의 종양이다.²⁾⁴⁾ 수막종은 약 20%에서 두개강 외로의 진행을 보이는데 국내에서는 중이강 및 외이도에 발생한 수막종에 대해 보고된 바 있다.²⁾³⁾⁵⁾ Hoye 등⁶⁾은 두개강외 수막종을 네 그룹으로 분류하였는데 본 증례의 경우 원발성 수막종이 두개강외로 침범한 수막종(extracranial meningioma representing an extension of a primary intracranial meningioma)의 형태였다.
   비강 및 부비동으로 침범할 수 있는 수막종의 두개강내 부위는 후구, 전두개와, 전두하부위, 후각영역, 접형골 능선 등이 있다.⁷⁾ 이러한 수막종의 임상적 양상은 비특이적이고 다양하다. 대개는 두개내 종물에 관련된 신경학적 증상을 호소하고 비강 및 부비동 종물에 관련된 증상은 거의 없는 경우가 많다.⁸⁾⁹⁾ 비증상으로 비폐색이나 코피, 두통, 부비동염 증상, 후각감퇴 등을 호소할 수 있고, 안구돌출, 안와주위 부종, 복시 등의 시력의 변화 및 감소, 안검하수 및 안면 변형 등이 있을 수 있다.^{1)4)7)8)9)10)} 신경학적 증상이 없는 경우는 비강 및 부비동을 평가하기 위해 방사선학적인 검사를 시행할 때 수막종의 비강 침범을 발견하는 수도 있다.⁸⁾
   진단은 방사선학적으로 전산화단층촬영과 뇌자기공명영상이 유용하며, 확진은 조직검사를 통하여 가능하다.¹⁾⁵⁾ 전산화단층촬영은 사골-접형면과 골벽의 파괴를 볼 때 더 유용하다.⁸⁾ 자기공명영상에서는 특히 T1강조에서 조영제에 의한 증강으로 경막과 부착되어 있는 징후인 경막꼬리(dural tail) 현상이 잘 관찰되며 이것은 수막종에서 나타나는 특이 소견이다.⁵⁾ 조직학적 분류상 수막종은 수막내피성(meningotheliomatous), 전환성(transitional), 섬유모세포성(fibroblastic), 혈관종성(angiomatous)의 주요 네 가지 이형이 있으며, 이 중 수막내피성과 전환성이 가장 많다.³⁾⁵⁾ 면역조직화학검사상 수막종은 vimentin에 항상 양성 반응을 보이며, 상피막항원(EMA)에 대해서는 약 95% 이상에서 양성을 보인다.³⁾⁵⁾
   그러나 본 증례처럼 초진시 비용처럼 오진할 수 있는 경우는 수막종외에도 다른 두개내 병변이 있을 수 있으므로 방사선학적 평가 전에 조직검사를 시행하는 경우는 주의를 요한다. 대표적인 예가 뇌수막류이다. Lee 등¹¹⁾은 비폐색을 주소로 내원한 4세환아의 좌측 비강내 종물을 비내 기저형 뇌수막류로 진단한 예를 보고하였고, Yun 등¹²⁾은 22세 환자에서 사상판의 결손을 통해 내려오는 경사골형 수막뇌류를 보고하였는데, 본 증례처럼 비강 검사에서 비중격과 중비갑개 사이에서 청백색의 낭종성 종괴가 관찰되었다. 뇌수막류의 대부분은 영아기에 관찰되지만 드물게 어른에서도 발견되므로,¹¹⁾ 이 때 주의없이 비용을 절제하거나 생검을 하려는 시도는 뇌척수액 비루 및 뇌막염, 사망과 같은 매우 위험한 결과를 초래할 있다. Lumsden 등¹³⁾은 전비경검사로 비용종으로 진단했던 1000개의 조직 중 단순 염증성 비용종이 아니었던 18가지 결과물을 보고하였는데 그 중 일부가 후신경모세포종, 접형동 뇌수막류 등이었다. 따라서 중비갑개 내측의 종물이 비강내 소견으로 감별이 되지 않을 때에는 반드시 방사선학적 평가를 먼저 실시해야 한다.
   치료는 수술적 제거가 일차적인 방법이며 완전절제 후의 예후는 비교적 좋다.^3)4)14) 부비동내로 침범된 경우 사상판은 꼭 제거되어야 한다.⁹⁾ 술후 재발율은 약 15%정도, 재발기간은 평균 5년으로 보고되고 있으며, 가장 흔한 재발 원인은 종양의 불완전한 제거이다.³⁾⁵⁾ 종양을 제거한 다음에는 뇌경막의 결손을 막아주고 두개저 결손 부위를 두개골막 피판(pericranial flap), 건막, 측두골 근육 및 근막, medpore 등을 이용하여 재건해 준다. 본 증례에서는 두개내에서 경막이식 후 medpore를 이용하여 재건하였는데, 종양 적출 과정에서 비강내 구조물이 제거되고 두개저 결손 일부가 남아 비강으로부터의 상행 감염과 뇌척수액 비루의 가능성이 있어 두개외에서의 내시경적 재건을 시도하였다. 두개골막 피판 등을 이용하여 두개내 재건만으로 좋은 결과를 본 예도 있으나,¹⁵⁾ Jang 등¹⁶⁾은 두개내와 두개외에서 동시에 두개저를 재건하여 보다 튼튼한 재건을 하였다고 했고, 본 증례처럼 비내 손상이 예상되는 경우 추후 비강의 기능 유지를 위해 이비인후과에서 참여해야 한다. 내시경적 재건은 비강의 기능적인 소실을 최소로 하면서 비내시경의 확대된 상을 통하여, 비강내의 여러 피판을 이용하여 이식편을 결손부위에 정확히 위치할 수 있다. 또한 내시경적 복원술은 술후 추적관찰이 용이하다는 장점이 있다.¹²⁾¹⁷⁾
   저자들은 후구에서 기원하여 비용종으로 발현된 비강내의 이차성 수막종 1예를 경험하였고, 특히 중비갑개 내측의 종물의 경우 방사선학적 검사가 선행되어야 함을 확인하였다. 또한 술후 발생한 두개저 결손을 비강내 여러 피판을 이용하여 재건하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Persky MS, Som ML. Olfactory groove meningioma with paranasal sinus and nasal cavity extension: A combined approach. Otolaryngol 1978;86:714-20.

2. Chang KH, Song SY, Song BH, Kim HJ. A case of meningioma invading the middle ear. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44:202-5.

3. Byun SN, Kim YM, Nam BH, Park CI. A case of meningioma presenting as an aural polyp. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44:437-40.

4. Willen R, Gad A, Willen H, Qvarnstrom O, Stahle J. Extracranial meningioma presenting as a nasal polyp. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1979;41:234-9.

5. Choi CM, Kim TW, Song BU, Yang CM. A case of extracranial meningioma extending to the external auditory canal. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42:907-10.

6. Hoye SJ, Hoar CS Jr, Murray JE. Extracranial meningioma presenting as a tumor of the neck. Am J Surgery 1960;100:486-9.

7. Mehrotra GC, Jaswal TS, Kohli GS. Meningioma involving nasal cavity. Indian J Pathol Microbiol 1978;21:353-5.

8. Maiuri F, Salzano FA, Motta S, Colella G, Sardo L. Olfactory groove meningioma with paranasal sinus and nasal cavity extension: Removal by combined subfrontal and nasal approach. J Craniomaxillofac Surg 1998;26:314-7.

9. Rubinstein AB, Arbit E. Intracranial meningiomas presenting with epistaxis: Case report and literature review. J Otolaryngol 1985;14:248-50.

10. Thompson LD, Gyure KA. Extracranial sinonasal tract meningiomas: A clinicopathologic study of 30 cases with a review of the literature. Am J Surg Pathol 2000;24:640-50.

11. Lee CY, Kim IT, Yang KY, Park YM. A case of intranasal meningoencephalocele. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40:141-6.

12. Yun DH, Lee BJ. A case of encephalomeningocele presenting with cerebrospinal fluid rhinorrhea: Endoscopic endonasal removal with repair. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42:373-6.

13. Lumsden A, Wilson JA, McLaren K, Maran AG. Unusual polypoidal tumors of the nasal cavity: A clinicopathological review of 18 cases. Clin Otolaryngol Allied Sci 1986;11:31-6.

14. Taxy JB. Meningioma of the paranasal sinuses. A report of two cases. Am J Surg Pathol 1990;14:82-6.

15. Kim ST, Hyung BS, Jang IH, Park CW. A case of inverted papilloma without associated malignancy invading the anterior skull base. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1998;41:956-9.

16. Jang CH, Kim ID, Wang WK, Yoon SW. Repair of anterior skull base defect using pericranial-septal flap after craniofacial resection. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1993;36:734-9.

17. Hong SK, Park MH, Kim CN, Yoon HJ. Endoscopic repair of iatrogenic cerebrospinal fluid rhinorrhea with osteomucoperiosteal free flap obtained from the middle turbinate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40:763-8.