교신저자：최종철, 320-718 대전광역시 서구 가수원동 685번지  건양대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   빈 안장 증후군(Empty sella syndrome)은 안장 가로막(diaphragma sella)의 선천적인 결손으로 시각교차수조(chiasmal cistern)가 탈출되어 있는 해부학적인 상태로 뇌하수체 오목(pituitary fossa)안에 뇌척수액의 축적을 볼 수 있는 임상적인 진단으로 Busch¹⁾가 처음으로 기술하였다. 그 이후에 빈 안장 증후군은 원발성과 이차성으로 분류되어 명명되었으며, 원발성의 경우에는 임상적인 증상 없이 선천적인 결손으로 진단된 경우를 일컬으며, 이차성은 뇌 안의 병변으로 인하여 신경외과적인 수술 이후 혹은 방사선 치료 후 속발되는 경우로 구별하여 분류하게 되었다.²⁾
   최근 들어 방사선학적인 검사 방법의 발달로 인하여 빈 안장 증후군의 진단이 용이하게 되었으며, 신경학적인 증상과 내분비적인 문제가 없는 정상인에서도 해부학적인 변이로서 발견되는 예가 많아졌으며, 이미 알려진 신경학적 증상이나 내분비적인 문제³⁾ 이외에 뇌척수액 비루와의 연관성이 알려지게 되었다.⁴⁾⁵⁾
   국내에서 원발성 빈 안장 증후군과 연관된 뇌척수액 비루의 보고와 치료⁶⁾는 있었으나, 이차성 빈 안장 증후군의 경우는 보고 되지 않았기에 저자들은 최근 56세 여자 환자에서 뇌수막종으로 인한 신경외과적인 수술 후에 속발된 이차성 빈 안장 증후군에 동반된 뇌척수액 비루 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   56세 여자 환자가 2개월간의 지속적인 수양성 비루를 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 만성적인 두통으로 본원 신경외과를 방문하여 시행한 CT와 MRI에서 후두엽 수막종의 진단을 받고 본원 신경외과에서 두정후두 접근법에 의한 수술을 받았으며, 퇴원 2주일 후부터 지속적인 수양성 비루와 만성적인 두통과 오심으로 개인의원에서 치료를 받던 중 뇌척수액 비루의증으로 본원 이비인후과로 전과되었다.
   내원시 고개를 숙이면 비강 외로 흐르는 수양성 비루가 관찰되었으며(Fig. 1A), 발살바 조작시에는 비루의 양이 증가되는 소견을 보였다(Fig. 1B). 또한 비내시경 검사 상에서 좌측 중비갑개 내측 면과 비인두로 유출되는 수양성 비루가 관찰되었다(Fig. 2). 비루를 이용한 화학적 검사에서 당검출이 147 mg/ml로 증가된 소견이 확인되어 뇌척수액 비루의 진단 하에 두개내 자기공명영상을 시행하여 뇌하수체 오목이 비정상적으로 커져 있으며 뇌하수체가 확인되지 않는 빈 안장 증후군의 방사선학적인 소견과 두개내 종양이 완치된 소견을 보였다(Fig. 3).
   뇌척수액 비루의 유출부위를 찾기 위해 시행한 Isovist (iotrolan, Schering Korea) CT 뇌수조 조영술(cisternography) 상에서 좌측 접형동의 천정부위에서 뇌척수액 유출이 의심되는 소견을 보였으며(Fig. 4), 신경외과적인 수술로 인한 중두개와 후두개 기저부의 뇌척수액 유출의 유무를 확인하기 위하여 시행한 방사선핵 뇌수조(99mTc-DTPA(Diethylene Triamine Penta Acetate)) 조영술 상에서 뇌기저부의 결손은 없었으나, 소화기계로 뇌척수액이 연하되는 양상을 보여서(Fig. 5), 뇌척수액 유출을 확인할 수 있었다.
   좌측 접형동 상부의 결손으로 인한 뇌척수액 비루의 진단 하에 경비중격 경접형동 접근법(trans-septal trans-sphenoidal approach)으로 접형동을 노출시킨 후 비내시경을 이용하여 유출부위를 직접적으로 확인할 수 있었으며, 크기는 약 10 mm 정도였다(Fig. 6A and B).
   뇌척수액 유출부위와 주위의 점막을 조심스럽게 제거하여 골 결손부위를 확인한 후 비중격에서 채취한 골 조직으로 결손부위를 충분히 덮고 정상 접형동 점막을 이용하여 보강하였다. 접형동은 섬유교와 좌하복부에서 채취한 지방조직으로 단단히 충전하였으며(Fig. 6C) 섬유교와 젤폼으로 보충하고 양측 비강에 바셀린 거즈 패킹을 시행하였다.
   술 후 5일에 거즈 패킹을 제거하였고, 환자는 술 후 합병증 없이 퇴원하였으며(Fig. 7) 별 다른 문제없이 5개월째 추적 관찰 중이다.

고     찰

   빈 안장 증후군의 해부학적 특징은 방사선학적인 검사에서 뇌하수체 오목이 텅 빈 공간 즉 방사선 조영제에 영상강조가 일어나지 않는 것으로 진단할 수 있다.⁷⁾ 최근 CT 혹은 MRI에서 정상인에서도 우연히 발견되는 경우도 증가되어 정상적인 해부학적 변이라고 이해하고 있으며, 과거에는 발생빈도에서 여성이 많다고 보고 되었으나, 최근 보고에 의하면 성별의 차이는 없는 것으로 보고 되고 있다.⁵⁾
   빈 안장 증후군은 두개내 뇌압이 증가될 수 있는 해부학적인 소견을 보이는 일종의 방사선학적인 진단으로 임상적으로는 두통, 박동성 이명, 현훈증, 시력장애 그리고 뇌하수체의 괴사로 인한 무월경증, 요붕증,유루증, 성욕감소, 당뇨, 고혈압 등의 내분비적인 증상들도 나타날 수 있으며 뇌척수액 비루의 발생을 야기할 수 있는 질환으로 이해하고 있다.⁸⁾⁹⁾
   빈 안장 증후군에서 동반되는 뇌척수액 비루의 해부학적 원인과 기전에 대해서 과거에는 뇌하수체의 괴사와 안장 가로막의 불완전한 형성¹⁰⁾ 또한 선천적인 사상판의 후열부 혹은 뇌하수체의 국소적인 위축으로 정상적인 거미막 공간(arachnoid space)이 확장되어 결과적으로 두개강내 뇌압증가 현상의 발생으로 뇌척수액 누출이 일어난다고 하였다.¹¹⁾
   최근에는 빈 안장의 폐쇄가 거미막 융모(arachnoid villi)의 정상적인 뇌척수액의 흡수를 저해하여 결과적으로 두개내 뇌압이 상승하고 안장 가로막으로 뇌척수액의 축적이 발생하여 해부학적으로 가장 약한 부위인 뇌기저부, 사상판 그리고 함기화된 부비동으로 뇌류 혹은 뇌척수액 비루를 발생¹²⁾한다고 이해하고 있으며, 특히 접형동의 가쪽 오목(lateral recess)의 함기화 정도가 좋을수록 뇌척수액 비루가 접형동에서 발생한다고 하였다.⁵⁾¹³⁾ 본 예의 경우도 접형동의 가쪽 오목의 함기화가 좋은 소견 이였다.
   빈 안장 증후군의 진단은 CT 혹은 MRI의 방사선학적인 검사로 용이하게 할 수 있는데, 방사선학적인 검사에서 증상의 유무와 상관없이 뇌하수체 오목의 뇌척수액 축적이나 조영증강 현상이 나타나지 않은 경우는 비특이적 혹은 원발성으로 분류하며, 안장내 종양 혹은 두개강내의 종양으로 인한 신경외과적인 수술이나 방사선조사 후에 시야 장애 혹은 내분비적인 임상양상을 나타내며 상기 방사선소견을 보이는 경우를 이차성으로 분류할 수 있다.²⁾
   본 예에서는 후두부 뇌종양으로 진단되어 신경외과적인 수술 후에 발생한 이차성 빈 안장 증후군의 예로서 수술 중 혹은 종양제거 후에 발생한 뇌압상승의 결과로 안장 가로막이 결손되어 발생했다고 사료된다.
   빈 안장 증후군의 치료는 발현되는 임상양상에 따라서 호르몬 요법과 두개내 뇌압을 감압시키기 위한 약물요법, 요추 배출관 그리고 뇌실복강 단락 등의 보존적인 치료를 적용한다. 하지만, 뇌척수액 비루가 동반되면 다른 질환들보다도 자연치유율이 적으므로 보존적인 치료보다는 조기에 수술을 하는 것이 치료율을 높이는데 도움이 되며 재발률을 낮출 수 있다.⁹⁾¹⁴⁾
   뇌척수액 비루의 진단은 비루의 화학검사상에서 당의 측정치가 30 mg/ml 이상의 소견, 염소의 측정치가 113∼130 mEq/L 이상의 소견 그리고 전기면역영동을 통한 β-2 transferrin을 측정하여 확인 할 수 있으며, 비내시경 검사와 방사선학적인 방법으로 수술 전 치료방침을 정하는데, 뇌척수액 비루의 위치를 찾는 것이 중요하다. 유출부위의 진단을 위하여 과거에는 methylene blue, indigocarmine, 그리고 toluidine blue 등의 조영제를 지주막하에 주입하여 진단하였으나, 합병증에 의한 사망률의 증가로 인하여 사용하지 않게 되었고 최근에는 민감도와 특이성이 우수한 검사로 metrizamide CT cisternography로 유출부위를 진단하는데 많이 이용하고 있으며, 조영제의 과민반응과 통증유발이 적은 isovist, isohexol 등의 조영제를 사용하여 보다 안전하게 진단할 수 있다. 유출부위의 진단이 어려운 경우에는 방사선 동위원소를 이용한 방사선핵 뇌수조 조영술(radio-nuclide cisternography)을 이용하여 위치를 찾는데 도움을 받을 수 있으나 특이도가 낮은 단점이 있다.¹⁵⁾¹⁶⁾
   수술적 치료의 방법으로는 두개강 내부의 병변과 관련된 경우 두개강 내부를 통한 접근법, 접형동의 측벽을 침범하지 않고 접형동과 터어키안 누공이 있는 경우 양측의 접형동의 접근이 비교적 용이한 경비중격 경접형동 접근법, 두개강내 병변이 없으며 전두개저부 혹은 중두개저로부터 접형동을 통한 뇌척수액 비루에서 유출부위를 진단하기 어려운 경우에는 사골동을 통한 접근법 등이 있다.^10)17)18)
   본 증례에서는 지속적인 비루 증상으로 수술 전 CT와 MRI에서 빈 안장 증후군에 동반된 뇌척수액 비루의 진단 하에 isovist CT cisternography 상에서 좌측 접형동의 천정부위에서 뇌척수액 유출소견이 확인되어, 경비중격 경접형동 접근법으로 성공적인 결과를 얻었다.
   최근 빈 안장 증후군은 해부학적 변이로 이해되는 질환으로 원인을 알 수 없는 뇌척수액 비루의 경우에서 고려해야 할 질환으로 사료된다.

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