교신저자：조창현, 405-760 인천광역시 남동구 구월동 1198  가천의과대학교 이비인후-두경부외과학교실
교신저자：전화：(032) 460-3770 · 전송：(032) 467-9044 · E-mail：chochmd@gilhospital.com

서     론

   안면신경 마비 중 가장 많은 형태인 벨 마비는 주로 일측성으로 나타나며 매년 10만 명당 20~25명 정도가 발생하는 것으로 보고 되고 있다.²⁾³⁾ 하지만 양측에 동시에 나타나는 경우는 매우 희귀하여 전체 벨 마비의 0.3~2% 미만으로 보고되고 있다.⁴⁾ 일측성 안면 마비는 대부분 원인 미상인 반면 양측성 안면 마비는 대개 외상성, 대사성, 혈관성, 악성 신생물, 퇴행성, 신경성 질환 등의 여러 가지 질환의 이차적인 합병증에 기인한다고 알려지고 있다.⁵⁾ 이런 질병들은 대부분 생명을 위협할 수 있기 때문에 적절한 치료를 위해서는 신속한 진단이 필수적이다. 이와 달리 특발성으로 나타난 양측성 벨 마비는 예후가 좋은 편으로 일측성 벨 마비와 비슷한 것으로 알려져 있다.²⁾ 
   저자들은 국내에서 처음으로 양측성으로 발생한 벨 마비 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   27세 남자 환자가 내원 하루 전 발생한 우측의 안면신경 마비를 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 환자는 이개 부위의 통증은 호소하지 않았으며 안면 마비로 인해 노력시 우측 눈이 감기지 않았고 구각 부위는 최대 운동시 비대칭 소견을 보였으며 이마의 운동성도 제한되어있는 House-Blackmann(H-B) grade IV로 관찰되었다. 환자는 과거력상 당뇨, 선천성 기형, 악성 신생물, 혈관성 질환, 알러지성 질환, 신경학적 질환등의 기왕력은 없었고 추위에 노출되거나 외상을 입은 흔적도 관찰되지 않았다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었으며 외이도나 이개, 안면부에 피부 병변은 관찰되지 않았다. 일반 혈액 검사 및 일반 생화학 검사에서 특이 사항은 관찰되지 않았으며 혈당도 정상이었다. 혈청학적 검사는 수두대상포진 바이러스(Varicella-zoster virus), 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus), 거대세포 바이러스(Cytomegalovirus), 톡소플라스마(Toxoplasma), B형 간염, C형 간염, 매독 선별검사(VDRL), 사람 면역결핍바이러스(HIV)에 대해 시행하였으며 모든 검사에서 특이 사항은 관찰되지 않았다. 
   환자는 입원 2일째 좌측 안면 부의 감각 이상을 호소하더니 입원 3일째 노력시 좌측 눈도 감기지 않았고 구각 부위는 최대 운동시 양쪽 모두 잘 움직일 수 없는 소견을 보였으며 이마의 운동성도 제한되어있는 H-B grade IV의 양측 안면 마비를 나타내었다(Fig. 1). 청력검사는 정상이었으며 뇌신경학적 검사상 삼차 신경 및 안면 신경을 제외한 다른 뇌신경은 모두 정상으로 관찰되었다. 따라서 양측성으로 안면 마비를 일으킬 수 있는 전신질환을 배제시키기 위해서 광범위하고도 신속한 검사가 시행되었다. 
   먼저 라임 병(Lyme disease)을 감별하기 위해 라임 역가(Lyme titer)를 측정하였고 lumbar puncture를 시행하여 뇌척수액의 분석을 통해 세균성 뇌막염이나 길랑-바레 증후군(Guillian-barre syndrome)을 감별하였다. 자가 면역질환을 감별하기 위해 이종항체 응집검사, 항 스트렙토마이신 O(Antistreptolysin O), 항핵항체(Antinuclear antibody), 항호중구세포질항체(Antineutrophil cytoplasmic antibody), double-stranded DNA, 자가항체 류마토이드양 인자(Rhematoid factor), 혈청내 면역 글로불린 G 및 A(Ig G, Ig A), 보체농도(C3, C4)들을 측정하였고 사르코이드증(Sarcoidosis)을 감별하기 위해 흉부 방사선 촬영 및 serum angiotensin converting enzyme level을 측정하였다. 또한 뇌실질 자체의 이상이나 뇌교각 부위의 종양 유무를 확인하기 위해 뇌자기 공명 영상을 시행하였다. 이상 시행한 모든 검사에서 환자의 특이사항은 발견되지 않았고 결국 양측성으로 안면 마비를 일으킬 수 있는 다른 중추성 질환들을 모두 배제시킨 후, 환자를 양측성 벨 마비로 진단하였다. 
   이에 보존적 치료로 항바이러스제인 acyclovir(Zoylex) 250 mg을 생리 식염수 20 cc에 혼합하여 하루 8시간마다 3번 정맥 주사하였고 스테로이드 치료로 부신피질 호르몬인 methylprednisolone을 48 mg으로 시작하여 서서히 용량을 감소시키면서 10일간 치료를 시행하였다. 물리 치료로는 재활의학과 협진을 통하여 적외선 램프 치료, 경피 신경 전기자극 및 온습포를 시행하였고, eye care로는 주간에 hyaluroate Na 0.1% eye drop을 간헐적으로 점안하고 수면시에는 안대 착용 및 인공 누액 연고(Duratears)를 양안에 점안하였다
   환자는 퇴원하고 약 3개월 후 우측 눈이 보통의 노력으로 감기는 현상을 시작으로 우측 안면 마비에 대한 호전 증상을 보였고, 약 4개월 후 가정 방문 시 양쪽 모두 완전 회복됨을 관찰할 수 있었다(Fig. 2).

증  례 2：
   58세 남자 환자가 내원 1일전에 발생한 좌측 안면 마비를 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 내원 당시 안면 마비는 노력시에만 눈이 감겼고 구각 부위는 최대 운동시 약간의 비대칭 소견을 보였으며 이마의 운동성도 약간 제한되어있는 H-B grade III로 관찰되었으며 환자는 이개 후부 및 두정부의 동통을 호소하고 있었다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었으며 외이도나 이개, 두정부 및 안면부에 피부 병변은 관찰되지 않았다. 일반 혈액 검사 및 일반 생화학 검사상 특이 사항은 관찰되지 않았으며 혈당도 정상이었다. 또한 혈청학적 검사에도 특이 사항 관찰되지 않았다. 입원 2일째 환자는 우측의 안면 감각 이상을 호소하였고, 입원 4일째 환자는 노력시 양측 눈이 감기지 않았고 구각 부위는 최대 운동시 잘 움직이지 않고 비대칭 소견을 보였으며 이마의 운동성도 제한되어있는 H-B grade IV의 양측 안면 마비를 보이고 있었다. 환자는 협심증 이외에 다른 전신성 질환을 겪은 기왕력은 없었으며, 추위에 노출되거나 외상을 입은 흔적도 관찰되지 않았다. 
   이 환자에게도 신속히 중추성 원인에 의한 합병증인지의 여부를 알기 위해 증례 1과 같이 모든 검사가 시행되었고 그 결과 특이 소견은 발견되지 않았다. 따라서 이 환자 역시 양측성 벨 마비로 생각할 수 있었고, 일측성 벨 마비환자와 동일하게 보존적으로 항바이러스제 정주, 스테로이드제 투여, 안구 보호 및 물리 치료를 시행하였다. 퇴원 후 약 4주째에 안면 마비의 증상 호전을 보이더니 퇴원 약 7주 후에 좌측 안면신경의 완전 회복 소견을 관찰할 수 있었고 약 10주 후에 우측 안면신경의 완전 회복 소견을 관찰할 수 있었다.

고     찰

   벨 마비는 특발성 말초성 안면 마비를 처음으로 기술한 Charles Bell경의 이름을 기리기 위해 지어졌다.⁵⁾ 그는 안면 마비가 안면 신경의 급성 염증 및 부종으로 인하여 경유돌공내에 있는 신경을 압박함으로서 유발된다고 주장했다.⁶⁾
   양측성 안면 마비는 일측성 안면 마비에 비해 매우 드문 질환으로 양측성 안면신경 마비의 원인으로는 선천성 원인에 의한 경우, 외상, 중추신경계 이상, 전신적인 질환, 감염, 의인성, 특발성 원인 등이 있다. 감염성 원인 중 가장 많은 것이 라임병(Lyme disease)이며, 이 밖에도 말라리아, 매독, 나병, 뇌염, 길랑-바레 증후군, 그리고 전염성 단핵구증 등이 있다.⁷⁾⁸⁾⁹⁾ 일측성 안면 마비가 주로 특발성으로 발현하는 것과는 달리 양측성 안면 마비는 종종 심각한 전신 질환이나 응급을 요하는 질환과 연관되어 나타내기도 하기 때문에 양측성 안면 마비의 다양한 원인 질환을 파악하기 위해서는 광범위하고도 신속한 조치가 필요하며, 이를 위해서는 철저한 환자의 병력 파악과 이학적 검사가 중요하다.⁸⁾ 그밖에 여러 가지 혈액, 화학검사 등의 임상 검사와 방사선학적 검사, 신경전도검사, 근전도 등의 전기 진단 검사 및 국소진단법이 필요하며, 양측성 완전 안면신경 마비의 경우에는 뇌척수액 검사가 필요한 경우도 있다. 즉, 양측성 안면 마비를 진단하려면 이와 연관될 수 있는 다른 모든 가능성 있는 질환들을 배제 하여야 한다. 따라서 소모적이라고 생각하지 말고 가능한 모든 검사 방법을 시행하고 신중한 병력 청취와 이학적 검사를 통하여 원인을 밝혀야 한다. 본 증례에서는 다른 전신적 질환들과 감별하기 위해 노력하였고 그 결과 원인 미상으로 벨 마비가 양측으로 발현된 것으로 결론지었다. 이는 국내에서 처음 보고되는 임상증례로 양측으로 나타나는 안면 마비의 경우 전염성단핵구증에 속발한 경우가 보고된 예¹⁰⁾가 있지만 특발성으로 발생한 증례가 보고된 바는 없었다.
   벨 마비에 있어서 스테로이드의 사용은 세계적으로 통용되는 치료법은 아니나, 치료를 시작하건 하지 않건 간에, 약 70~80%에 있어서 완전 또는 대부분 회복되는것으로 알려져 있다.¹¹⁾ 하지만 Ramsey 등이 시행한 meta analysis를 에서는 스테로이드가 약 17%에 있어서 벨 마비를 완전 회복시킨다고 보고하였다.¹²⁾ 그는 prednisolone을 매일 80 mg의 용량으로 5일간 사용 후 서서히 감량하는 법을 제시 하였다. 저자들은 methylprednisolone을 48 mg씩 5일간, 32 mg씩 2일, 16 mg씩 2일 그리고 4 mg을 1일 총 10일간에 걸쳐 감량하는 방법으로 사용하였다. 
   양측성 벨 마비는 일측성 벨 마비와 비슷한 유병기간을 가지며, 좋은 예후를 가진다.²⁾ 한쪽은 다른 한쪽에 비해 더 일찍 회복될 수 있으며, 다른 한쪽은 회복하는데 몇 개월 더 오래 걸릴 수 있다. 일반적인 안면 마비의 경우 예후 및 그 정도를 측정하는데 있어서 전기 신경학적 검사가 유용한 것으로 알려져 있으나 본 증례에서는 양측성으로 안면 마비가 발생하였기 때문에 시행하지 못하였다.

1. Stahl N, Ferit T. Recurrent bilateral peripheral facial palsy. J Laryngol Otol 1989;103:117-9.

2. Hauser WA, Karnes WE, Annis J, Kurland LT. Incidence and prognosis of Bell's palsy in the population of Rochester, Minnesota. Mayo Clin Proc 1971;46:258-64.

3. Katusic SK, Beard CM, Wiederholt WC, Bergstralh, Kurland LT. Incidence, clinical features, and prognosis in Bell's palsy, Rochester, Minnesota, 1968-1982. Ann Neurol 1986;20:622-7.

4. Sherwen PJ. Thong NC. Bilateral facial nerve palsy: A case study and literature review. J Otolaryngol 1987;16:28-33. 

5. Walton JN. Brain's disease of the nervous system. 8th ed. Delhi: Oxford University Press;1980. p.182-5.

6. Muralidhar M, Raghavan MR, Bailoor DN, Kamath VV. Bilateral Bell's Palsy: Current consepts in aetiology and treatment. Case report. Australian Dental Journal 1987;32:412-6.

7. Price T, Fife DG. Bilateral simultaneous facial nerve palsy. J Laryngol Otol 2002;116:46-8.

8. Teller DC, Murphy TP. Bilateral facial paralysis: A case presentation and literature review. J Otolaryngol 1992;21:44-7.

9. Glasscock ME, Pensak ML, Gulya AJ, Baker DC. Lyme disease. A cause of bilateral facial paralysis. Arch Otolaryngol 1985;111:47-9.

10. Ban JH, Hong SJ, Kang IG, Kang BJ. A case of bilateral facial nerve palsy associated with infectious mononucleosis. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:1071-4.

11. Schaitkin B, May M. Disorders of the facial nerve. In: Kerr AG, Booth JB, Scott-Browns, editors. Otology. 6th ed. London: Butterworths;1997. p.14-25.

12. Ramsey MJ, DerSimonian R, Holtel MR, Burgess LP. Corticosteroid treatment for idiopathic facial nerve paralysis: A meta-analysis. Laryngoscope 2000;110:335-41.

13. Fisch U. Total facial nerve decompression & electroneuronography. In: Silverstein H, Norrell H. editors. Neurological surgery of the ear. Birmingham, Alabama: Aesculapius publishing Co;1997. p.63-74.