Address for correspondence : Jae-Jun Song, MD, PhD, Department of Otorhinolayrngology-Head and Neck Surgery, Dongguk University Ilsan Hospital, 814 Siksa-dong, Ilsandong-gu, Goyang 410-773, Korea
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서론

양측성 안면마비는 4주 이내에 양측 안면근의 마비가 같이 나타나는 경우로 정의한다.^1,2) 편측성 안면마비는 100000명 중 20~25명 정도로 발생하는 비교적 흔한 질환이지만, 양측성 안면마비는 전체 안면마비 환자 중 0.3~2% 정도로 발생하는 아주 드문 질환이다.^3,4,5,6) 양측성 안면마비의 유병률은 5백만명당 1명 정도로 보고되고 있다.^5,6) 
양측성 안면마비는 대개 외상성, 대사성, 혈관성, 악성 신생물, 퇴행성, 신경성 질환 등 여러 가지 질환의 이차적인 합병증에 기인하는 경우가 많다고 알려져 있다.^3,7) 양측성 안면마비 중 20% 정도가 벨 마비로 보고되고 있으며, 양측성 벨 마비는 일측성 벨 마비와 비슷한 유병기간을 가지며, 좋은 예후를 가진다고 알려져 있다.^3,6)
국내 보고에서는 감염성 단핵구증에 합병된 양측성 안면마비 1예⁸⁾와 양측성 벨 마비 2예³⁾가 보고되었으나, 당뇨병을 동반한 양측성 안면마비가 보고된 적은 없었다. 저자들은 조절되지 않은 당뇨병 환자에서 양측성 안면마비 환자 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증례

66세 여자 환자가 내원 2주 전 발생한 양측성 안면신경마비를 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 과거력상 당뇨병으로 약물 치료 중이었으며, 악성 신생물, 신경학적 질환, 알러지성 질환 등 다른 기왕력은 없었고, 가족력도 특이 사항 없었다. 환자는 이통 이나 이개 부위의 통증은 없었으며, 노력시 양측 눈이 감기지 않았고, 구각 부위는, 양측 모두 움직임이 제한되었으며, 좌측이 우측보다 좀 더 움직임이 제한되어 나타났다. 또한 이마의 운동성도 양측 모두 제한되어 있는 House-Brackmann grade IV로 관찰되었다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었으며 외이도나 이개, 안면부에 피부 병변은 관찰되지 않았다. 일반 혈액 검사 및 일반 생화학 검사에서 특이 사항은 관찰되지 않으나, 혈당이 300 mg/dL 이상으로 측정되었고, 최근 3개월간의 혈당 조절을 반영하는 HbA1c는 12.7%로 정상 범위보다 높게 측정되어, 당뇨 조절이 잘 되고 있지 않음을 알 수 있었다. 혈청학적 검사로는 수두대상포진 바이러스(Varicella-zoster virus), 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus), 거대세포 바이러스(Cytomegalovirus), B형 간염, C형 간염, 매독 선별검사(Venereal disease resarchlaboratory test), 사람 면역결핍바이러스(human immunodeficiency virus)에 대해 시행하였으며 모든 검사에서 특이 사항은 관찰되지 않았다. 청력검사는 정상이었으며, 뇌신경 평가에도 안면신경을 제외한 다른 뇌신경들은 모두 정상 소견이었다. 입원 5일째 시행한 안면근 신경전도검사에서는 양측 복합근 활동전위 진폭이 모두 감소되어 있었으며, 우측보다 좌측이 좀 더 감소되어 있었다(Fig. 1). 안면근 근전도 검사에서는 양측 이마근, 눈둘레근, 입둘레근 모두 다상성 운동단위 활동전위가 관찰되었고, 좌측 이마근에서 비정상 자발전위가 관찰되었으며, 좌측 눈둘레근, 입둘레근에서 근육 동원 능력이 떨어져 있음을 관찰할 수 있었다. 
우선 양측성 안면마비를 일으킬 수 있는 전신질환을 확인하기 위해 추가적인 검사를 시행하였다. 척수 천자를 시행하여, 뇌척수액 검사를 통해 뇌막염이나, 길랑-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome) 등을 감별하고자 하였고, 뇌 자기공명영상을 시행하여 뇌 실질과 뇌교각 부위 등의 이상 소견 유무를 확인하였다. 뇌 자기공명영상에서는 양측 안면 신경에 비정상적 조영 증강 소견을 보였다(Fig. 2). 자가 면역질환 여부 감별을 위해 이종항체 응집검사, 항스트렙토마이신 O(antistreptolysin O), 항핵항체(antinuclear antibody), 항호중구세포질항체(antineutrophil cytoplasmic antibody), 이중가닥 DNA(double-stranded DNA), 자가항체 류마토이드양 인자(rhematoid factor), 혈청내 면역 글로불린 G 및 A(Ig G, Ig A), 보체농도(C3, C4)들을 측정하였다. 또한 흉부 방사선 촬영 및 혈중 안지오텐신전환효소 농도(serum angiotensin converting enzyme level)를 측정하여 사르코이드증(Sarcoidosis) 여부를 감별코자 하였다. 라임 병(Lyme disease)은 서양에서는 많이 보고되고 있으나, 우리나라에서는 아주 드문 질환으로, 라임 역가(Lyme titer) 등의 라임병을 감별하기 위한 검사는 시행하지 않았다. 상기 기술한 모든 검사에서 환자의 특이사항은 발견되지 않았고, 다른 신경학적, 중추성, 자가 면역 질환 등의 양측성 안면마비를 일으킬 수 있는 질환들을 모두 배제시킨 후 환자를 양측성 벨 마비로 진단하였다. 당뇨성 신경병증의 평가를 위해 신경과 의뢰하여 사지의 신경전도 검사를 시행하였다. 검사상 사지의 신경전도 속도가 정상보다 감소되어 있어 당뇨병성 말초 신경병증으로 진단되었다. 안과적 검진 및 신기능에는 이상 소견 없어, 당뇨병에 의한 다른 합병증은 관찰되지 않았다. 환자는 양측성 벨 마비 진단 하에 스테로이드를 1 mg/kg의 용량으로 7일간 사용 후 이후 7일간 서서히 용량을 감소시키면서 치료하였다. 항바이러스제인 acyclovir 500 mg을 주사용제 250 mg에 혼합하여 8시간 간격으로 하루 3회 정맥 주사로 7일간 사용하였다. 물리치료와 함께 내분비내과에 의뢰하여 철저한 혈당 조절을 시행하였다. 치료 후 입원 5일째에는 노력시 양측 눈이 완전히 감기는 양상을 보였으며(Fig. 3), 입원 10일째에는 House-Brackmann grade II로 호전된 상태로 퇴원 후 경과 관찰 중이다.

고찰

일측성 안면마비는 특발성이 대부분이지만, 양측성 안면마비는 벨 마비뿐만 아니라 라임병, 길랑-바레 증후군, 백혈병, 사르코이드증, 세균성 뇌수막염, 매독, 나병(leprosy), 뫼비어스 증후군(Moebius syndrome), 감염성 단핵구증, 두개골 골절 등의 한 증상으로 나타나는 경우가 많이 보고되고 있다. 이러한 질환들은 생명을 위협할 수 있으므로, 빠른 치료가 필요한 경우가 많아 빠른 진단이 필요하다.^1,4,6) 그러므로 양측성 안면마비가 발생할 경우에는 이러한 질환들은 감별하기 위한 광범위하고 즉각적인 검사가 필요하다. 철저한 환자의 병력 파악 및 이비인후과 영역의 철저한 이학적 검사 및 신경학적 검사가 필요하며, 그밖에 여러가지 혈액, 화학검사 등의 임상검사와 뇌척수액 검사, 방사선학적 검사, 신경 전도 검사, 근전도 등의 전기 진단 검사 및 국소 진단법이 필요하다.⁸⁾ 양측성 안면마비의 가장 흔한 원인으로는 라임병이 보고되고 있으며,⁶⁾ 951명의 라임병 환자를 대상으로 한 연구에서는 10.6%의 환자가 안면마비를 나타내었으며, 이 중 22.8%가 양측성이라는 보고가 있었다.⁹⁾ 또한 1979년부터 1989년 사이에 발표된 양측성 안면마비 107예 중 39예의 원인이 라임병이라고 보고되었으며, 9예가 벨 마비로 보고되었다.²⁾ 라임병은 99% 이상이 호전될 정도로 예후가 좋은 편이다.²⁾ 하지만 라임병의 경우 유럽과 호주 등지에서의 유병률은 높지만, 우리나라에서는 발생 빈도가 극히 드물기 때문에, 우리나라에서는 양측성 안면마비의 가장 흔한 원인으로 라임병을 생각하기는 어려울 것으로 보인다.^1,6) 본 증례에서도, 환자의 병력상 라임병을 시사하는 소견은 보이지 않으며, 벌레 등에 물린 병력도 없어 라임병에 대한 검사는 시행하지 않았다. 
당뇨병과 양측성 안면마비와의 관계에 대해서는 이전에도 여러 차례 보고가 있었다.^5,10,11,12) 한 연구에서는 재발성 또는 양측성 안면마비 환자에서 67명의 환자 중 28.4%가 당뇨병을 동반하고 있었으나,¹²⁾ 다른 연구에서는 43명의 양측성 안면마비 환자 중 1명이 당뇨를 동반하고 있었다.¹¹⁾ 당뇨병 환자에서 벨 마비 발생률이 더 높다는 것은 알려져 있으나, 그것의 인과관계에 대해서는 아직 불분명하다. 또한, 당뇨병을 가진 벨 마비 환자가 상대적으로 예후가 좀 더 좋지 않다고 알려져 있다.¹⁰⁾ 당뇨병의 합병증으로 말초 신경의 퇴화로 인한 신경병증이 발생할 수 있는데, 이것이 양측성 안면마비를 더 잘 유발할 수 있는 조건이 될 수 있을 것이다.⁵⁾ 하지만 안면마비가 당뇨병의 진행 경과 중 나타날 수 있으나, 안면마비와 당뇨와의 관련성은 아직 정확히 밝혀지지 않았으므로, 당뇨병이 안면마비의 흔한 원인이라고 보기는 어려울 것으로 보이나, 촉진인자는 될 수 있을 것으로 생각된다. 본 증례에서도 환자는 심한 당뇨병성 신경병증을 가지고 있었지만, 조절되지 않은 당뇨병이 양측성 안면마비를 유발한 직접적인 원인인지에 대한 인과관계는 증명할 수 없으나, 촉진인자가 되었을 것으로 추정할 수 있다. 추후 말초 신경병증과 안면마비와의 연관성 및 조절되지 않은 안면마비가 예후에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 고찰이 필요할 것으로 생각된다. 
양측성 안면마비의 예후는 원인이 되는 질환에 따라 달라질 수 있으나, 원인을 찾아, 성공적으로 치료하게 되면 예후는 좋다고 알려져 있다.²⁾ 나쁜 예후 인자로는 60세 이상이거나, 당뇨 또는 고혈압을 동반한 경우, 통증을 동반한 경우, 전기신경학적 검사에서 안면 신경의 변성 정도가 큰 경우에 예후가 좋지 않다고 알려져 있다.²⁾ 양측성 벨 마비는 일측성 벨 마비와 비슷한 유병기간과 예후를 가진다고 알려져 있으며, 양측의 회복속도가 다른 경우도 있다고 한다.^3,6) 현재까지 보고된 여러 증례에서는 양측성 안면마비의 치료로 스테로이드를 사용하였고, 항바이러스 제제를 사용하는 경우도 있었다. 본 증례에서도 일측성 안면마비의 치료와 동일하게 Prednisolone을 1 mg/kg의 용량으로 7일간 사용하였고, 이후 7일간에 걸쳐 감량하는 방법을 사용하였고, 항바이러스 정주 및 물리 치료, 안구 보호 시행과 함께 내분비내과와 협진하여 철저한 혈당 수치의 안정화를 통하여 증상의 호전을 보일 수 있었다. 일반적으로 당뇨는 나쁜 예후 인자로 알려져 있지만, 증상 발현 후 빠른 시일 내 당뇨에 대한 정확한 평가 및 혈당 수치의 철저한 조절을 통해 예후를 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 

1. Kim YH, Choi IJ, Kim HM, Ban JH, Cho CH, Ahn JH. Bilateral simultaneous facial nerve palsy: clinical analysis in seven cases. Otol Neurotol 2008;29(3):397-400.

2. Teller DC, Murphy TP. Bilateral facial paralysis: a case presentation and literature review. J Otolaryngol 1992;21(1):44-7.

3. Cho CH, Lee YK, Han GC, Lee JH. Bilateral simulataneous Bell's palsy-two case studies. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49(8):841-4.

4. Kilic R, Ozdek A, Felek S, Safak MA, Samim E. A case presentation of bilateral simultaneous Bell's palsy. Am J Otolaryngol 2003;24(4):271-3.

5. Kamaratos A, Kokkoris S, Protopsaltis J, Agorgianitis D, Koumpoulis H, Lentzas J, et al. Simultaneous bilateral facial palsy in a diabetic patient. Diabetes Care 2004;27(2):623-4.

6. Price T, Fife DG. Bilateral simultaneous facial nerve palsy. J Laryngol Otol 2002;116(1):46-8.

7. Arias G, Nogués J, Mañós M, Amilibia E, Dicenta M. Bilateral facial nerve palsy: four case reports. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1998;60(4):227-9.

8. Ban JH, Hong SJ, Kang IG, Kang BJ. A case of bilateral facial nerve palsy associated with infectious mononucleosis. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(10):1071-4.

9. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, Pachner AR, Steere AC. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoscope 1985;95(11):1341-5.

10. Hattori T, Schlagenhauff RE. Bilateral facial palsy. Occurrence with diabetes mellitus. NY state J Med 1977;77(9):1492-4.

11. Keane JR. Bilateral seventh nerve palsy: analysis of 43 cases and review of the literature. Neurology 1994;44(7):1198-202.

12. Adour K, Wingerd J, Doty HE. Prevalence of concurrent diabetes mellitus and idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Diabetes 1975;24(5):449-51.