교신저자：김준모, 463-774 경기도 성남시 분당구 서현동 255-2  대진의료재단 분당제생병원 이비인후과
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서     론

   스위트 증후군(Sweet's syndrome)은 급성 발열성 호중구성 피부병(acute febrile neutrophilic dermatosis)으로, 1964년에 Sweet에 의해서 처음 기술되었다. 아직까지 확실히 밝혀진 원인은 없으며, 발열, 말초혈액 내 호중구 증다증과 안면, 경부 및 사지에 발생하는 동통을 동반하는 융기형의 홍반상 판을 특징으로 하며, 이개에 발생한 증례를 찾아 보기는 힘들다.^1,2)
   이개에 흔히 발생하는 염증성 질환 가운데, 연골막염(perichondritis)은 연골막의 세균 감염으로 발생하는 감염성 질환으로 대개 봉와직염, 급성 외이도염, 외상 등을 적절히 치료하지 못했거나, 연골막을 손상한 경우 세균 감염으로 발생한다. 녹농균(Pseudomonas)이 주 원인 균주이며, 감염 부위의 종창, 발적, 장액성 혹은 화농성 삼출액이 관찰되기도 한다. 감별을 요하는 질환으로는 봉와직염, 단독, 알레르기성 피부염, 헤르페스 감염, 벌레 물림(insect bite) 등이 있다.
   최근 저자들은 우측 이개 종창을 주소로 내원한 50대 남자 환자가 연골막염이 의심되어 내원하여 치료하였으나 호전이 없었고, 이개에서 시행한 조직 생검에서 스위트 증후군으로 진단되어 치료한 증례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   52세 남자 환자가 2일 전부터 갑자기 시작된 우측 이개와 좌측 서혜부 부위의 압통을 동반한 종창, 고열을 주소로 2005년 11월 본원에 내원하였다. 내원 당시 체온은 39.8℃였으며, 4년 전과 2년 전에 같은 증상으로 피부과에서 단독(erysipelas)으로 진단 받고 항생제 및 스테로이드 등의 약물 치료를 받은 병력이 있었으나, 중이염이나 만성 외이도염등의 다른 이과적 과거력은 없었다. 고혈압, 당뇨, 결핵, 간염 등은 없었으며, 이전에 전신적인 종양이나 염증성 질환에 대한 검사를 시행한 과거력은 없었다. 이학적 검사에서 우측 이개 부위에 열감과 압통을 동반한 부종이 관찰되었으며, 부종은 이개 하부 및 경부까지 넓게 퍼진 양상을 보이고 있었다. 이개 부위는 수포처럼 시작하여 점차 농포화되었고, 압통과 동통이 동반되고 융기되어 보이는 홍반상 판이 관찰되었다. 일부 피부 병변에서는 가피와 미란이 관찰되었다. 외이도 또한 종창, 발적 소견이 관찰되었으나 고막은 정상 소견이었다. 좌측 서혜부 병변에서도 부종, 종창, 발적, 홍반상 판이 관찰되었다(Fig. 1A).
   내원 당시에 우측 연골막염과 우측 봉와직염이 의심되어 항생제 및 수액 치료를 시작하였다. 시행한 검사에서 백혈구는 18,100/mL, 적혈구 침강 속도 69 mm/hr로 상승되었으며, 간기능 검사에서 AST와 ALT는 각각 109 IU/L와 149 IU/L로 증가되어 있었다. 활성 부분 트롬보플라스틴 시간은 91.3 sec로 연장되었고, 흉부 단순 촬영에서 old healed inflammatory fibrosis가 의심되는 소견이 관찰되었다. 이개 주위 및 이개 하부로 퍼져있는 염증이 우측 외이도 주변 농양이나 우측 경부 심부 감염의 가능성을 배제할 수 없었기 때문에 경부 전산화 단층 촬영을 시행하였다. 그러나 이개, 이개 주위 및 이개 하부에서 경부에 걸쳐 조영이 증강되어 보이는 염증 소견 이외 농양이 의심될 만한 소견은 관찰되지 않았다. 피부병변에 대해 피부과 협의 진료 시행하였고, 우측 이개 단독이나 헤르페스 감염증이 의심되어 우측 이개 부위와 좌측 서혜부에서 새절체취법(punch biopsy)을 시행하였다.
   내원 3일째까지 39℃ 이상의 고열이 간헐적으로 지속되었고, 우측 이개 및 좌측 서혜부의 종창, 동통, 결절 등의 소견이 큰 변화 없이 관찰되었으며 백혈구 증가나 간 수치 등의 검사 소견도 호전이 없었다. 내원 4일째에는 환자 3일간의 항생제 치료에도 불구하고 증상 호전 보이지 않아, 이개 변형 등의 후유증을 고려하여 프레드니솔론 20 mg #2를 경구 투여하였다.
   프레드니솔론 투여 1일째부터 고열은 관찰되지 않았으며, 투여 2일째 이개 부종 및 종창, 압통 등의 증상이 호전되는 양상을 보였다. 피부과에서 시행한 새절체취법의 결과가 급성 발열성 호중구성 피부병 즉, 스위트 증후군으로 진단되었으며(Fig. 3), 프레드니솔론 60 mg #2로 증량하여 투여하였다.
   스테로이드 투여 3일째, 발열은 더 이상 관찰되지 않았고 우측 이개 및 서혜부의 병변은 저명한 호전을 보였다(Fig. 2A). 스테로이드 투여 9일째 상기 환자를 장기적인 저용량 스테로이드 유지 요법 계획하에 퇴원하고, 외래 치료 및 추적 관찰하기로 하였다. 퇴원 후 한 달간 프레드니솔론 20 mg #2를 투약하였으며 추적 관찰 결과 증상은 정상화되었다(Fig. 2B).
   2개월 후, 환자 우측 이개에 중등도의 종창, 결절, 압통이 재발하여 외래 내원하였다(Fig. 2C). 외래에서 약물 치료하기로 결정하였고 5일간 프레드니솔론 60mg #2를 시행하였다. 이후 5주 동안 저용량의 프레디니솔론 10 mg #2로 치료 유지 후 이개 부위 종창, 결절, 압통 등의 증상은 호전되었다.
   1개월 후, 상기 환자는 다시 재발한 이개 부위 열감과 발적을 주소로 외래에 내원하였으나 증상이 심하지 않아 7주간의 프레드니솔론 10 mg #2을 투약하였고 증상이 호전 되었다. 현재 상기 환자는 간헐적으로 외래에서 경과 추적 관찰 중이다.

고     찰

   스위트 증후군은 급성 발열성 호중구성 피부병이다. 약 80% 이상이 여성에서 발생하며, 30세에서 75세(평균 49세)에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 계절적으로는 기온이 낮고 건조한 겨울철에 많이 발생하는 것으로 보고되고 있다.^3,4,5) 원인이 되는 질환으로는 급성 골수성 백혈병 등의 혈액암이나 생식기 암, 유방암 등의 종양, 연쇄상 구균 등에 의한 상기도 감염, 여시니아증(yersiniosis) 등의 위장관계 감염, 궤양성 대장염이나 크론씨병 등의 염증성 대장 질환 등이 제시되고 있다.^1,2,6) 한국과 외국의 증례 보고를 통해 볼 때, 각 연구 기관의 환자들을 기저 질환과 연관하여 크게 전형적 또는 특발성인 경우, 염증성 질환과 관련된 경우, 종양성 질환과 관련된 경우, 임신 중에 생긴 경우로 나누어 비교했으며, 각각의 경우가 71%, 16%, 11%, 2%의 비율로 보고되고 있다.³⁾ 국내 보고에서는 피부과적 질환으로 간헐적으로 보고되고 있으며, Kim 등⁷⁾이 32명의 Sweet 증후군 환자를 대상으로 한 보고에서 스위트 증후군을 가진 환자군의 56.2%에서는 기저 질환이 동반되었으며, 이 중에 베체트병이 31.2%로 가장 많았다. 또한 종양성 질환으로는 위암, 골수 이형성 증후군, 자궁근종이 각각 한 명씩 보고되었다.
   스위트 증후군의 진단 기준은 다음과 같이 제시되고 있다.^4,8,9) 주 진단 기준으로 1) 동통성의 홍반성 또는 자색의 판이나 결절의 갑작스런 발진, 2) 백혈구 파쇄성 혈관염을 동반하지 않는 호중구의 진피침윤, 부 진단 기준으로 1) 발열이나 감염의 선행, 2) 발열, 관절통, 결막염이나 내부장기의 암과 동반, 3) 검사실 소견상 백혈구 증다증 또는 적혈구침강속도가 50 mm/hr 이상, 4) 스테로이드의 전신투여에 호전을 보이는 점 등이 있으며 이 중에 2개의 주 진단 기준과 부 진단 기준 4가지 가운데 2개 이상을 만족하는 경우로 진단한다. 본 증례의 경우는 2가지 주 진단 기준과 3가지 부 진단 기준을 만족하였다. 스위트 증후군의 증상과 감별해야 할 질환으로는 봉와직염, 농양, 다형홍반(erythema multiforme), 결절홍반(erythema nodosum), 괴저성 농피증(pyoderma gangrenosum)의 초기, 담마진, 혈청병, 다른 종류의 혈관염 등이 있다.¹⁰⁾
   스위트 증후군의 주 증상은 압통과 동통을 가진 피부병변과 발열, 전신 권태 등의 증상이다. 피부병변은 대부분 안면, 경부, 상지 등에서 호발되나 이개에서 발생하는 경우는 매우 드물다. 주로 거칠고 불규칙한 형태의 홍반성 피부 발진 및 결절, 경계가 명확한 홍반상 판, 부종 등의 변화에 의해 생기는 투명한 수포성 병변이 관찰된다.^1,4,5) 피부 이외의 기관을 침범하는 경우에는 신장, 간, 폐, 중추 신경계, 눈, 뼈 등이 있다. 고열 및 전신 증상은 80% 이상에서 보이고 있으며, 만성적인 재발을 하는 경우 주로 국소 피부병변으로 관찰된다.^1,4,5)
   대부분 백혈구 증다증과 적혈구 침강 속도 증가가 관찰되며, 피부 이외 기관을 침범하는 경우에는 각 침범 기관의 병리적인 변화에 따른 검사상 이상 소견을 보인다. 즉 간수치 상승이나 단백뇨 등이 관찰될 수 있다. 여러 보고에서 진단기준이 제시되어 있으나,^4,8,9) 스위트 증후군은 조직 검사에 의해서만 확진될 수 있다. 
   스위트 증후군은 흔히 감염성 질환으로 의심이 되는 소견을 보이지만, 항생제 치료에는 호전을 보이지 않으며 스테로이드 제제에 빠른 호전을 보이는 것이 특징으로, 2차 감염이 의심되는 경우가 아니면 항생제 치료가 효과적이지 않다.¹⁾ 본 증례의 경우에서도 이개의 부종과 농포를 주소로 내원하였으며, 연골막염을 의심하여 항생제로 치료를 시작하였지만, 4일간의 항생제 치료에도 호전이 없었고, 장기간의 염증으로 인한 이개 변형 등의 합병증을 고려하여 경구용 스테로이드를 투여하였으나, 조직검사에서 스위트 증후군이 진단되어, 경구용 스테로이드 치료를 지속하였다. 스테로이드 제재 이외의 치료법은 dapsone, indomethacin, potassium iodide 등을 사용할 수 있으며,^11,12) Kim 등의 보고에 의하면 스테로이드를 쓸 수 없는 경우에 있어서 potassium iodide의 투여하여 증상 호전을 보였음을 보고 하였다.¹¹⁾
   외이도나 이개에 염증 소견과 전신 발열이 있을 경우, 이비인후과 영역에서는 연골막염이나 외이도염, 봉와직염을 의심하여 항생제 치료 및 수액 치료를 시행한다. 그러나 수일간의 항생제 치료에도 증상 호전이 없는 경우에는 스위트 증후군의 가능성도 배제할 수 없기 때문에, 조직 생검 등의 적극적인 검사를 시행하여야 하며 확진 후에는 스테로이드 치료를 포함한 적절한 치료를 하는 것이 중요하다.

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