교신저자:홍영호, 140-757 서울 용산구 한강로 3가 중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서
론
이비인후과 영역에서 두통과 안구의 이물감을 호소하는 환자들이 있는 경우, 그 원인으로 우선 세균이나 진균 감염에 의한 축농증을 생각해야 하겠지만 드물게 여러 골종양이 원인이 될 수도 있다.1) 그 중 유골 골종은 대부분 사지 골격계나 척추에 발생하는데, 전체 골종양에서 1%를 차지하고 양성 골종양 중에서는 11%의 빈도로 발생하나, 부비동에서는 드문 것으로 알려져 있다.2) 남자가 여자보다 2:1의 비율로 더 흔하고 모든 연령층에서 나타날 수 있으나 주로 20세에서 30세 사이에 호발한다.3,4) 특히 심한 운동 후나 야간에 동통이 악화되고, 아스피린이나 비스테로이드성 소염진통제에 의해 증상이 완화되는 특징적인 임상증상이 있다.3,4) 감별진단으로는 골종, 화골성 섬유종, 섬유이형성증, 골모세포종, 거대세포종, 골육종, 기형종 등이 있으며, 치료는 병소의 완전한 제거이고 이는 재발 방지에 중요하다.5)
저자들은 48세 여자환자에서 안와를 누르고 있는 사골동 유골 골종을 비내시경 수술로 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
48세 여자 환자로 내원 5개월 전부터 야간에 점점 심해지는 간헐적인 두통과 서서히 진행되는 안구의 이물감 때문에 개인의원 신경과와 안과에 방문하였으나 특이 소견이 발견되지 않아 이비인후과 진료를 권유받고 본원 외래를 내원하였다. 병력상 식이요법으로 조절이 잘 되는 당뇨 이외에는 다른 질환은 없었으며, 과거력상 약 3년 전 계단에서 넘어져 안면 외상을 입은 적이 있으나 증상이 심하지 않아 별다른 치료 없이 지낸 것 이외에 특기할 만한 사항이 없었으며, 비수술을 받은 적도 없다. 이학적 소견상 우측 안구 주위가 약간 돌출되어 보였으나, 시력은 우안 1.2, 좌안 1.2로 정상이었고, 복시와 안구 운동장애도 없었다. 비내시경 검사상 둥근 종괴가 우측 중비도를 채워 우측 중비갑개를 내측으로 편위시키고 있으나, 종괴의 표면이 매끄러웠으며, 기구로 종괴를 만져보니 딱딱했고, 피는 거의 나지 않았다(Fig. 1). 그 외에 신체 검사상 구강, 경부, 고막에 특이소견은 없었다.
외래에서 시행한 전산화단층촬영상 우측 사골동에 2.1×2.3 cm 크기로 중심부는 밀도가 높고 주변부는 밀도가 낮은 이질의 골성 종괴가 있었다. 이 종괴는 우측 지판을 안와 쪽으로 밀고 있어 우측 내직근이 압박을 받고 있으며, 우측 안구가 우측 전방으로 전위되어 돌출되어 있었다(Fig. 2). 또한 이 종괴는 비중격을 좌측으로 밀고 있고 전사골 동맥관과 사상판에 접해 있는 소견이 보였으나 다른 부비동과 비강은 깨끗했다. 환자는 수술을 권유받고 입원한 뒤, 시신경의 압박여부를 알기 위해 촬영한 자기공명영상에서 종괴는 T1 강조 영상에서 중등도의 신호강도를 보였고 T2 강조 영상에서 저 신호강도를 보였으며 Gadolinium-T1 강조 영상에서는 이질적이고 미약한 조영증강 소견이 보였다(Fig. 3A, B and C). 시신경은 종괴에 의해 경미하게 눌려 있었다(Fig. 3D).
수술은 전신마취하에 비내시경으로 사골동 절제술을 시행하면서 종괴를 주위 조직과 박리했는데, 종괴와 사골동 주위 조직과의 유착이 심하지 않아 종괴를 쉽게 노출시킬 수 있었다. 비강내로 노출된 종괴는 지판을 외측으로 심하게 밀고 있었으나 파괴한 소견은 보이지 않았고, 좌측으로 밀려 있던 비중격과도 쉽게 분리가 되었으며, 사상판은 종괴가 가리고 있어서 정확하게 보이지는 않았다. 종괴를 제거하기 위해 드릴을 이용해 종괴를 갈아내려 했으나, 예상외로 피가 많이 났고 그로 인해 내시경 시야가 좋지 않게 되어 수술을 진행할 수 없었다. 피가 나는 부위는 소작기를 이용해 지혈을 하면서 수술 시야를 확보했고, 드릴 대신 curette을 이용해 종괴를 뒤에서 앞으로 조금씩 잘라냈다. 종괴는 전체적으로 약간의 분홍빛이 섞인 흰색을 띄고 있었으며 단단한 부위도 있었지만 일부분 무른 부위도 있었고 그 부위를 잘라낼 때마다 피가 많이 났다. 자기공명영상에서 시신경이 경미하게 눌려 있던 부위는 실제 수술에서는 시신경과 상관없었으며, 지판 부위를 제거한 뒤 눌렸던 지판은 다시 원상태로 회복되지는 않았으나 지판이 파괴되지는 않았고, 사상판과 접해 있던 부위도 그 주위를 보존하면서 깨끗이 제거할 수 있었다.
병리조직학적 검사상 저배율에서는 핵의 경계가 분명하게 서로 연결된 골 소주로 구성되어 있었는데, 이 골 소주는 조골 세포에 의하여 둘러싸여 있고 그 사이에는 혈관이 증식되어 있는 소성 결합조직을 보였다(Fig. 4A). 고배율에서는 주위 조직에 골모세포들이 있으나 악성변화가 동반되는 비정형 성상은 없었으며(Fig. 4B), 이는 유골 골종에 합당한 소견이었다. 수술 후 5일째 별다른 합병증 없이 퇴원하였고 술 후 6개월 현재 재발소견 없이 외래 추적관찰 중이다(Fig. 5).
고 찰
유골 골종은 1935년 Jaffe6)에 의해 처음 명명된 이후로 발병기전 및 병인에 대해 논란이 있어 왔지만 현재는 양성 골종양의 범주에 포함된다.1,7) 주로 정형외과 영역에서 발생하는데, 장관골의 피질골 부위에 발생하고 드물게는 망상골 및 관절내에도 발생한다고 알려져 있으며,4,5) 이비인후과 영역에서는 뇌기저부,8,9) 전두동,10) 유양돌기11)에서 발생한 보고가 있다. 유골 골종은 어느 연령에서도 발생할 수 있으나 주로 30대 미만에서 50% 이상 호발하며, 남자가 여자보다 약 2배 정도 높은 빈도로 발생한다.3,4)
발병기전은 명확히 밝혀지지는 않았으나 두 가지 정도 언급되고 있다. 한 가지는 감염에 의해 자극된 골아세포가 국소적인 염증 반응을 일으켜 골 소주 사이로 섬유 조직이 자라 들어가게 하고 여기에 칼슘 침착이 이루어진다는 감염설과 또 다른 한 가지는 골 외상으로 인해 낭종이 형성된 뒤 내부에서 연골성 성분과 섬유성 성분이 서로 반응하여 이루어진다는 외상설이다.1,5) 본 증례에서는 약 3년 전에 있었던 외상의 병력이 원인으로 생각될 수 있겠으나, Greenspan1)은 약 43%의 환자에서 외상이 선행되었지만 손상된 정도와 외상 후 진단된 시간의 변화가 일정하지 않아 유골 골종의 발생과 의미 있는 연관성을 찾기 어렵다고 하였다. Loizaga5)는 37% 정도에서 외상의 병력이 있으나 대부분 외상 부위의 감염도 함께 발생하였기 때문에 외상 이외의 다른 원인도 함께 작용했을 것이라고 하여, 정확한 원인은 규명하기 어려웠다.
유골 골종의 임상 증상은 대부분의 경우에서 병소 부위의 동통을 호소하게 되며, 점점 크기가 증가함에 따라 주위 조직을 압박하여 사골동과 비강 쪽으로 커질 경우, 편측성 비폐색, 비루, 비출혈, 누낭염 등이 발생하고, 안와 쪽으로 커질 경우, 안구돌출, 안구운동 장애, 안구통, 복시, 각막염 등이 유발된다.10,12,13) 특히 야간에 더욱 심하고 아스피린에 의해 소실되는 동통은 유골 골종의 특징적인 증상인데, 본 증례에서도 야간에 진행된 동통을 보였으나, 아스피린에 대한 반응 정도는 확인할 수 없었다. 한편 방사통 혹은 전이성 동통을 호소하는 경우도 있어 진단이 늦어지거나 편두통으로 오진하는 경우도 있다.14) 이런 동통의 병태 생리는 아직 확실히 규명된 바는 없지만, 병소내 신경섬유의 존재와 병소 부위에 프로스타글란딘이 고농도로 나타나는 것이 동통 유발의 기전이 될 것으로 추측되고 있다.14)
진단에는 주로 단순방사선 사진, 전산화단층촬영, 자기공명영상을 이용한다.4,5) 정형외과 영역에서는 단순방사선 사진상 중심부가 경화되어 보이면서 주위의 음영이 감소된 부분이 보이고, 전산화단층촬영상 중심부위에서 조기에 조영제가 증강되면서 주변이 연하게 보이고, 자기공명영상에서는 T1 강조 영상에서 중등도 신호 강도, T2 강조 영상에서 고신호 강도를 보여, 비교적 방사선학적인 도움을 많이 받는다고 한다.1,4,5) 그러나 본 증례에서처럼 부비동에 발생하는 유골 골종을 진단하는 데는 많은 어려운 점이 있다. 첫째, 유골 골종의 특징적인 임상 증상이 사지 골격계나 척추에서 나타나는 것처럼 전형적으로 나타나지 않고, 둘째, 두통이나 안구의 불편감을 유발하는 다른 질환에 비해 상대적으로 유골 골종의 발생은 매우 드물고, 셋째, 전산화단층촬영에서는 간유리 병변처럼 보여 골종, 화골성 섬유종, 섬유이형성증 등으로 생각하기 쉽고, 넷째, 자기공명영상에서는 특징적인 소견 없이 불규칙적인 신호강도를 보이는 경우가 흔하기 때문이다.
감별진단으로는 골종, 화골성 섬유종, 섬유이형성증, 골모세포종, 거대세포종, 지방종, 기형종, 골육종, 육종 등이 있다. 특히 유골 골종은 골모세포종과 많은 점에서 조직학적으로 유사하나, 유골 골종에 비하여 골모세포종은 크기가 더 크고, 피질골로 침범하는 정도가 강하고, 후에 악성으로 진행할 가능성이 있고, 골격외 연부 조직을 형성하는 점에서 차이가 난다.5)
조직학적 소견으로는 육안으로 핵은 암갈색으로 표재성이며 주위와 경계가 잘 되어 있고 경화상 병변은 붉은 색이며 주위 연부조직의 염증소견이 보인다. 현미경적으로는 팽만된 모세혈관으로 구성된 혈관조직이 풍부하고 교원질이 풍부한 유골 조직과 다량의 일차 골 소주가 있으며 유골 조직내에는 칼슘의 검푸른 입자들이 있고 골 소주 사이로 섬유 조직이 있다.5,13)
치료는 아직까지 논란의 여지가 많다. 수술하기에 어려운 부위나 수술로 인한 장애를 초래할 수 있는 경우에는 비스테로이드성 소염제 등의 장기 약물 치료로 증상 호전을 보고하기도 하였으나, 완전한 절제 시 유골 골종의 재발은 거의 없기 때문에 대부분의 경우 근치수술로써 병소의 완전한 절제를 권유하고 있다.15) 종괴의 위치와 크기, 그리고 주위조직과의 관계에 따라 수술적 접근법을 선택하게 되는데, 안와를 침범한 경우는 비외 사골동 절제술을 통해,12) 전두동을 침범한 경우는 골형성 피판술을 통해 종괴를 제거하나,10) 안와의 침범이 적으면서 사골동에 있는 경우는 비내시경을 이용해 비강으로 접근하면 충분히 제거할 수 있다. 비내시경을 이용하면 근접적이고 직접적인 시야를 제공하기 때문에 수술 시야의 확보가 용이하여 정상조직의 절제가 최소화되고, 미용상의 문제가 해결되는 등 장점이 많은 접근법으로 생각된다.
본 증례의 경우처럼 사골동의 유골 골종은 그 위치상 매우 드물고, 다른 부위에 발생하는 경우와 비교해 비특이적인 증상들이 나타나 진단을 힘들게 한다. 하지만 야간에 점점 심해지는 두통이 나타나면서 안구의 증상이 동반되는 경우 비록 유골 골종의 전형적인 임상 소견과 방사선학적 소견이 관찰되지 않더라도 감별 진단의 하나로 고려하여 적절한 치료가 시행되도록 하여야 한다.
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