교신저자：이정학, 150-713 서울 영등포구 여의도동 62번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   사르코이드증(sarcoidosis)은 신체 내 다양한 장기를 침범하는 만성 육아종성 질환으로 약 90%에서 폐와 종격동을 침범하는 것으로 알려져 있다.^1,2,3) 전 세계적으로 유병률은 인구 100,000명당 5~65명 정도이며, 주로 백인종(Caucasian)과 아프리카계 미국인에서 보다 흔한 것으로 알려져 있다.²⁾ 비부비동에 발생한 사르코이드증은 매우 드문 질환으로 알려져 있는데 McCaffrey 등⁴⁾은 2,319명의 사르코이드증 환자 중 17명만이 조직학적으로 확진된 비부비동 사르코이드증을 앓고 있어 대략 1% 정도만이 비부비동을 침범하는 것으로 생각하였다. 비부비동 사르코이드증(sinonasal sarcoidosis)은 주로 비중격과 하비갑개에서 발생하며 주된 증상으로 비폐색과 비점막의 각질증이 나타난다.⁵⁾
   저자들은 그간 국내에서 보고되지 않은 사골동을 침범한 사르코이드증 1예를 치험하여, 부비동 내시경 수술 및 전신적 스테로이드로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   40세 남자 환자가 6개월 간의 좌측 유류증(epiphora)을 주소로 안과를 방문하였다. 안와 전산화 단층 촬영상 양측 전후 사골동염 및 좌측 전사골동 부위에 낭성 종물이 비루관을 누르고 있는 소견이 있어 본과에 의뢰되었다. 과거력상 8년전 직장 신체 검사상 우연히 알게된 양측 폐문부(perihilum)와 종격동 비대로 호흡기 내과에서 사르코이드증 비활성 단계 1기로 진단받아 특별한 치료 없이 추적 관찰 중에 있었다. 내원 당시 1년간의 비폐색과 후각 감퇴증이 있었으며, 비강 내시경 검사상 비중격이 우측으로 만곡되어 있었고, 양측 비강 내 점막은 부종성 변화를 보이고 적은 자극에도 쉽게 출혈하는 양상이었으며, 중비도 내에 점액성 후비루가 동반되어 있었다. 전산화단층촬영 검사 및 자기공명영상에서는 양측 전사골동에 걸친 연조직 음영이 관찰되고 있었고 좌측 전사골동에 조영증강되지 않는 비교적 경계가 분명한 1 cm 정도 크기의 연조직 음영이 안와판(lamina papyracea)과 비루관을 누르고 있는 양상이었다(Fig. 1). 동반된 만성 부비동염 및 유류증(epiphora)에 대해 해부학적인 폐쇄를 해결하고 조직학적 검사를 위해 부비동 내시경 수술을 계획하였다. 흉부 방사선 검사상 폐사르코이드증은 이전에 비해 진행 양상은 보이지 않았으며, 수술 전 사르코이드증의 활성도를 보기 위한 ACE(angiotensin converting enzyme)는 37.3 IU/L로 정상 수치를 보이고 있었다. 수술은 전신 마취하에 비중격 교정술, 하비갑개 성형술 및 비내 사골동 절제술을 시행하였다. 수술 당시 양측 전후사골동 내에는 점액 농양과 부종성 연조직으로 가득 차 있었고, 점막은 두터워져 있었으며 적은 자극에도 매우 쉽게 출혈하는 양상을 보였다. 좌측 전사골동의 낭성 종물은 점액 낭종으로 확인되어 조대술(marsupialization)을 시행하였다. 시행한 병리 조직학적 검사상에서는 내부에 비건락 괴사가 동반되지 않는 만성 육아종들이 관찰되었으며 이 만성 육아종의 원인이 될 수 있는 다른 진균이나 결핵균 등이 확인되지 않았고, 그 외 혈관염 소견 등도 관찰되지 않아 사르코이드증에 합당한 것으로 진단되었다(Fig. 2).
   수술 후 1일째부터 prednisolone 30 mg을 복용하기 시작하였으며 2병일째 특별한 문제없이 퇴원하였다. 이후 외래에서 한 달 간격으로 10 mg씩 감량하여 4개월째 추적 관찰 중에 있으며 현재 10 mg을 지속적으로 복용하고 있는 상태이다. 현재 비부비동 세척, 국소 비강 스테로이드 분무 등의 추가 치료를 병행하고 있으며 증상의 악화나 재발 소견 없이 호전된 상태로 외래 추적 관찰 중에 있다.

고     찰

   사르코이드증(Sarcoidosis)은 주로 폐와 종격동을 침범하는 만성 특발성 육아종성 질환으로 알려져 있다. 신체 내 다양한 장기를 침범할 수 있어, 폐와 종격동 외에도 피부, 간, 비장, 뼈, 안와, 침샘, 말초 림프절 등에서도 발생할 수 있다.^1,2,3) 전 세계적으로 주로 백인종(caucasian)과 아프리카계 미국인에서 보다 흔하게 발생하며 상대적으로 동양인은 드물어, 한 연구에 따르면 유병율이 약 100,000명당 3.7명 정도라고 보고하였다.^2,13) 또한 주된 연령층은 20세에서 49세 사이이며, 남녀 비율은 1：1.1~2.4로 여성에서 더 많이 발생하는 것으로 보고되는데 이러한 유병률과 성별의 차이에는 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려지고 있다.^3,14)
   비부비동 사르코이드증(Sinonasal sarcoidosis)은 드물게 보고되고 있는 질환으로, 사르코이드증 환자 2,319명을 대상으로 McCaffrey 등⁴⁾이 후향적 증례 보고를 시행했고 17명에서 비부비동을 침범하였다. 이를 토대로 대략 1% 정도에서 비부비동을 침범하는 것으로 생각하고 있으나, Tami 등³⁾은 실제 알려지고 있는 유병률에 비해 비부비동을 침범하는 사르코이드증은 더 많을 것이라고 보고하였다. 주된 증상으로는 비폐색증과 비점막 각질증으로 일반적인 만성 부비동염과 감별이 어려운 경우가 많으며 비중격과 하비갑개에서 주로 발생하는 것으로 보고 있다.⁵⁾ 이 외에 비출혈, 동통, 후각 감퇴 및 소실, 비용종, 점막하 소결절 그리고 안면 동통을 호소하기도 한다.¹⁾ 비부비동 내 내시경 소견으로는 대부분의 경우 부종성의 비후된 점막 소견을 보이며 홍반성의 부서지기 쉬운 점막 소견을 보이기도 한다.⁶⁾ 진단은 임상적인 소견, 검사실 소견, 방사선학적 소견, 조직학적 소견을 토대로 하게 되는데, 사르코이드증을 확진할 수 있는 유일한 검사는 없으며 다른 육아종성 질환을 배제해야 한다.¹⁾ 일반적으로 내과적 치료에 반응하지 않으면서 비강 내에 점막 병변이 존재하면 조직 검사를 시행하여야 하며 이런 내시경적 조직 검사가 진단의 주요 도구가 될 수 있다.^5,7) 검사실 소견상 고칼슘혈증, 고칼슘뇨증, 그리고 ACE(angiotensin converting enzyme) 수치 증가를 보인다.⁸⁾ 이 중 ACE 수치는 질환의 활성도와 관련이 있어 활성화된 사르코이드증의 경우 수치가 상승하는 것으로 알려져 있다.⁸⁾ 방사선학적인 소견으로는 대부분 부비동염이 동반되어 있어, 부비동 내에 연조직 음영의 증가가 나타나며 일반적인 부비동염과의 감별은 어렵다.⁶⁾ 조직학적으로 건락 괴사가 관찰되지 않는 육아종(non-caseating granuloma)으로 나타나지만 이것이 사르코이드증에 특징적인(pathognomonic)인 것은 아니며, 베게너 육아종증(Wegener’s granulomatosis), 매독, 결핵, 베릴륨 중독증(berylliosis), 아스페르길루스증(aspergillosis) 등과 같은 다른 육아종성 병변을 배제해야 진단할 수 있다.^1,9) 결핵의 경우 내부에 건락 괴사가 분명히 나타나고 주변에 다핵 거대 세포가 관찰되거나 결핵균을 확인하는 것으로 감별할 수 있고, 매독이나 아스페르길루스증의 경우는 육아종 병변이 나타나나 이때는 분명한 원인균이나 진균을 확인할 수 있다. 그 외 베게너 육아종증은 건락 괴사가 없는 육아종이 관찰되나 혈관염과 관련된 질병이므로 혈관염 소견이 함께 관찰할 수 있는 것으로 감별할 수 있다.
   비부비동 사르코이드증의 임상 경과는 매우 다양하며 그 치료 지침 또한 일치된 의견은 없는 상태이다. 대부분의 경우에 있어서 고용량의 전신적인 스테로이드가 치료의 근간이 되고 있다. 비부비동 사르코이드증의 경우 추가로 비부비강 세척, 국소 스테로이드 분무, 병변 내 스테로이드 주입술 등을 시행할 수 있으며, 몇몇 소수에 있어 부비동 내시경 수술이 비증상의 완화에 도움을 줄 수 있는 것으로 보인다.^10,11) 현재까지 비부비동 사르코이드증에 있어 부비동 내시경 수술의 역할이 정확히 밝혀지지 않고 있으나, Kay 등^4,12)은 비부비동 내에 해부학적인 폐쇄가 있어 비폐색, 농성 비루 등의 증상 있는 경우 부비동 내시경 수술 후, 단기간의 추적 결과, 만족할만한 증상의 완화를 가져 왔다.^10,11) 그러나 이런 다양한 치료에도 불구하고 대부분의 경우 완전 관해는 드물며 만성적인 경과를 취한다.
   본 증례의 경우, 국내에서는 처음 보고되는 비부비동 사르코이드증으로 사료되며, 비중격이나 하비갑개가 아닌 사골동에서 발생하였다는 점 또한 드문 것으로 생각된다. 사르코이드증 환자에서 약물에 반응하지 않는 비부비동염이 있을 경우 반드시 비부비동 사르코이드증을 고려하여야 할 것으로 사료된다. 일반적인 치료 원칙은 고용량의 전신적인 스테로이드이지만 해부학적인 폐쇄가 확인되는 경우, 부비동 내시경 수술로 어느 정도 만족할 만한 성과를 거둘 수 있을 것으로 보인다. 비부비동 사르코이드증 환자는 장기간 추적 관찰이 필요하며, 장기적인 안목에서 관해율을 높일 수 있는 치료 방법에 대한 논의가 필요할 것으로 생각한다.

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