Address for correspondence : Ki-Hong Chang, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, The Catholic University of Korea School of Medicine, 62 Yeouido-dong, Yeongdeungpo-gu, Seoul 150-713, Korea
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서     론

   판간내 표피양낭종(intradiploic epidermoid cyst)은 중이강 진주종과는 달리 뼈의 판간내 공간에 발생하는 종양으로 두개골에 주로 발생하며 측두골에는 드문 것으로 알려져 있다.¹⁾ 측두골의 판간내 표피양낭종은 현재까지 전세계적으로 약 20예가 보고될 정도로 드물며^2,3,4,5,6) 국내에서는 Park 등⁷⁾에 의한 1예 보고가 있다. 저자들은 최근 특별한 신경학적 증상 없이 수년간 간헐적인 두통과 좌측 이명을 주소로 내원한 환자에서 방사선학적 검사상 판간내 표피양낭종이 의심되어 수술로 치험한 1예를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   55세 여자 환자가 좌측의 이명과 두통을 주소로 이비인후과 외래를 방문하였다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었으며, 이개와 외이도 역시 정상 소견을 보였다. 하지만 이개의 후상방, 좌측 측두골의 피질에 2×1.5 cm 크기의 골결손이 발견되었다. 병변은 촉진 시 부드러웠으며 손으로 눌렀을 때 함몰되는 소견을 보였다. 신경학적 검사상, 환자는 국소 증상이나 쇠약, 보행의 문제를 보이지 않았다. 환자는 외상이나 뇌수술의 과거력은 없었다. 순음청력검사, 어음청력검사, 청성뇌간유발반응상 특이 소견은 없었으며 전기안진검사와 전정유발근전위와 같은 전정기능검사에서도 정상 범위에 있었다. 
   컴퓨터단층촬영상 좌측 유양동 뒤쪽으로 3×2 cm 크기의 종괴가 발견되었다. 그 종괴로 인해 측두골의 골수 공간이 넓어져 있었고, 두개골의 내부 골판은 거의 소실되었으며 외부 골판은 부분적인 골미란의 소견을 보였다. 종괴는 유양동의 상미로, 후미로 공간을 침범하고 있었고, 이로 인해 후반고리관에 누공이 형성되어 있었다. 골성 전정도수관 또한 종괴로 인해 파괴되어 있었다. 다른 유양동 공간에 염증은 없었으며 중이내 이상 소견도 보이지 않았다(Fig. 1). 자기공명영상 소견에서도 컴퓨터단층촬영 결과와 동일하게 유양동 뒤에 거대한 종괴의 소견을 보였다. 종괴는 T1 강조영상에서 저신호강도, T2 강조영상에서 고신호강도를 보이고 있었다(Fig. 2). 누공이 있다고 생각되는 후반고리관 내의 내림프는 T2 강조영상에서 보았을 때 정상 소견을 보였다.
   상기 영상검사 결과를 토대로 저자들은 표피양낭종을 가장 의심하여, 종양을 제거하기 위하여 경유양동 접근법을 선택하였다. 이개 후 절개로 이개직후방 고랑에서 2.5 cm 후방으로 C모양으로 큰 절개를 가하고 근막피판을 거상하자, 낭성종괴로 인해 유양동 후상방의 측두골 피질에 미란이 발견되었다. 낭성종괴는 진주종에서 보이는 각질로 채워져 있었다(Fig. 3A). 외이도 후벽을 보존하면서 유양돌기절제술을 진행하여 유돌개와 S상정맥동, 정맥동경막각을 덮고 있는 뼈를 드릴로 갈아내자 유돌강 뒤로 유돌동구 뒤쪽의 중두개와와 대부분의 후두개와 경질막 위에 위치한 거대한 표피양낭종을 노출시킬 수 있었다. 중이강과 이소골의 침범 소견은 없었다.
   낭종의 크기가 너무 커서 먼저 낭종 내부의 각질을 제거한 후 중두개와와 후두개와의 경막과 낭종의 기질을 분리하였으며 두개강으로의 침범 소견은 관찰되지 않았다. 낭종의 기질은 매우 얇았으며, 노출된 경막과 유착이 심한 부분도 있어 한 덩어리로 제거하지 못하고 나누어 제거하였다. 제거 도중에 중두개와 경막의 일부가 찢어졌으며 뇌척수액이 일부 누출되어 근막을 이용하여 봉합하였다. 대부분의 종괴를 제거한 후, 후반고리관에 2 mm 크기의 누공이 발견되었으나 골내막은 손상되지 않은 상태였으며 기질제거 후 누공 주위를 gelfoam으로 패킹하였다(Fig. 3B). 수술 후 표피양낭종의 재발을 쉽게 확인할 수 있도록 외이도의 후벽을 제거하였으나 상고실 부위의 교각은 보존하였다. 개방된 상고실 부위와 정상 고막 사이에 측두근막을 이식했으며 유양강은 Palva 피판과 측두근 회전피판을 이용하여 폐쇄시키고 수술을 마쳤다. 수술 후, 환자는 약간의 뇌척수액 이루가 있었으나, 요추배액관을 5일간 유지하자 더 이상의 뇌척수액 누출은 없었다. 수술 후, 환자는 이명을 호소했으나 두통은 많이 좋아졌으며 이외의 다른 신경학적 증상은 보이지 않았다. 조직병리 소견상 중이 진주종에서와 비슷하게 중층편평상피와 외부의 여러 겹의 각질층으로 이루어진 표피양낭종으로 진단되었다(Fig. 4). 수술 2개월과 10개월 후 외래에서 시행한 순음청력검사상 청력변화는 없었으며 현재 특이 소견 없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   표피양낭종은 이소성 위치에서 발생하는 외배엽 조직 기원의 양성 종양이다. 표피양낭종의 기원에 있어서 가장 가능성 있는 이론은 신경관이 닫히는 재태령 3~5주 일 때, 상피조직의 이동으로 발생한다는 것이다.⁸⁾ 하지만 표피조직이 외상으로 인해 뼈 안쪽으로 삽입되어 발생할 수 있으며, 실제로 전체 낭종의 24%에서 외상의 기왕력과 관계가 있다고 보고되고 있다.¹⁾ 표피양낭종은 두개내 종양의 1%를 차지하며 판간층, 두개강 또는 척추관에서 발생할 수 있는데, 판간내에 발생하는 경우는 전체 표피양낭종의 약 25%를 차지한다.^1,9) 판간내 표피양낭종은 두개골에서 흔히 발생하는데, Arana 등¹⁾에 의하면 두정골(35.1%)과 전두골(27%)에서 가장 흔하게 발생하며 측두골(8.1%)은 드문 것으로 되어있다. 또한 Miller 등²⁾은 과거 문헌고찰과 직접 경험한 판간내 표피양낭종 73예를 분석하였는데, 그 중 10예만이 측두골에서 발생하였다고 보고하였다. 이비인후과 의사에 의해 보고된 여러 증례의 유양동 근처의 판간내 표피양낭종은 흔히 선천성 진주종과 혼용되는 경우가 많은데, 이는 진주종과 표피양낭종이 병리학적으로 모두 각질을 포함하는 각화성 편평상피를 보이고, 자기공명영상에서 두 질환 모두 T1 강조영상에서 저신호, T2 강조영상에서 고신호강도를 보이므로 감별하기 어려운 경우가 많기 때문이다.^{2,3,4,5,8,9,10)} 본 증례는 컴퓨터단층촬영상 일반적인 진주종과는 달리 유양동 뒤쪽의 종양이 상미로와 후미로의 봉소를 침범하여 후반고리관에 누공을 만들고, 골성 전정도수관을 파괴하고 있을 정도로 다소 공격적인 성향을 보여 저자들은 먼저 내림프낭 종양 등을 고려하였다. 그러나 컴퓨터단층촬영상과 자기공명영상에서 조영증강이 안 되는 비교적 경계가 뚜렷한 종괴에 의해 두개골 판간이 소실된 소견을 보여 판간내 표피양낭종일 것임을 추측할 수 있었다. 이외에도 감별해야 할 중요 질환으로는 호산구성 육아종, 콜레스테롤 육아종 등이 있다.
   판간내 표피양낭종의 가장 흔한 증상은 통증이 없는 두피의 종창이다.^1,3) 이는 종양이 표피가 탈락하며 쌓이거나 상피세포의 증식으로 인해 천천히 자라나기 때문이며 이러한 이유로 종종 신경학적 증상을 발생시키지 않으면서 매우 거대한 크기로 성장할 수 있다.³⁾ 간혹 두통이 동반될 수 있으며, 드물게 거대한 크기로 성장한 경우 이로 인해 두개내압 상승, 발작, 진행하는 편측마비 등의 국소 신경증상을 보일 수 있다.^9,11) 또한 표피양낭종에서의 골흡수는 중이나 유양동의 진주종에서와 같이 감염, interleukin-1, 섬유모세포의 생산, collagenase와 granulocyte-macrophage colony-stimulating factor의 분비 등의 요소들로 인해 발생할 수 있다.²⁾ 판간내 표피양낭종의 합병증으로 발생할 수 있는 것에는 농양형성, 출혈, 악성변화 등이 있다.^1,3,6,12)
   특히 수술을 여러 차례 시행하였거나 낭종 내 감염이 반복된 경우 악성변화의 위험이 높아지는 것으로 보고되고 있고,¹⁾ 표피양낭종의 악성 변화는 MRI 촬영 중 조영증강제를 주입하였을 때 조영증강이 잘 되거나, 빠른 성장을 보일 때 의심해 볼 수 있다.¹²⁾
   표피양낭종의 수술적 치료 시에는 낭종의 피막까지 포함한 완전 절제가 원칙이며 낭종 벽까지 완전 절제를 하지 못한 경우 대부분 재발하게 된다.³⁾ 이 때 뼈와 경질막으로부터 조심스럽게 박리해야 수술에 따른 합병증을 줄일 수 있다. 판간내 표피양낭종의 수술 후 재발률은 8.3~25%까지 보고되고 있다.^1,4) 본 증례에서 또한 낭종의 범위가 광범위하여 피막을 완전히 제거하는 것이 쉽지 않았는데, 재발이 흔한 점 등을 고려하여 술 후 재발을 쉽게 확인할 수 있게 페쇄동 유양돌기절제술 대신에 교각보존 유양돌기 절제술을 시행하였다. 그리고 향후 재발의 조기발견을 위해 주기적인 자기공명영상을 통해 추적관찰할 예정이다.

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