Address for correspondence : Hwan-Jung Roh, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Pusan National University School of Medicine, Beomeo-ri, Mulgeum-eup, Yangsan 626-770, Korea
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서     론

   근상피 암종(myoepithelial carcinoma)은 매우 드문 질환으로 대부분이 이하선에서 발견된다.^1,2) 드물게 소타액선에서도 발견되는데, 소타액선에서 발생할 경우에는 경구개, 볼, 잇몸, 후두, 비인강, 설기저부, 상악동에서 발견된 경우가 보고되었다.^1,2) 국내에서도 상악동에서 기원한 근상피 암종 1예가 보고된 적이 있으나, 하비갑개에서 발생한 경우는 보고된 적이 없다. 이에 저자들은 하비갑개에서 기원한 근상피 암종을 성공적으로 치험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   72세 여자 환자가 내원 4~5개월 전부터 서서히 발생한 코막힘과 간헐적인 비출혈을 주소로 개인 의원에 내원하였고 좌측 비강에 종물이 발견되어 본원에 전원되었다. 과거력에서 담석증과 자궁근종으로 수술한 병력이 있었으며, 고혈압으로 약물 복용 중이었다. 비강 내시경검사에서 좌측 하비도 후반부에 혈성분비물과 함께 종물이 관찰되었으며 반대측 후비공으로 돌출되어 있었다(Fig. 1A). 부비동 전산화단층촬영에서 좌측 하비갑개의 뒤쪽 1/2에서부터 후비공에 이르는 4.3×1.6×2.0 cm의 연부조직음영이 관찰되었으며 하비갑개의 탈골화(deossification)가 관찰되었다(Fig. 1B and C). 부비동 자기공명영상에서 하비갑개의 종양은 T1, T2에서 모두 저신호 강도를 보였으며 T1에서 조영증강이 잘되는 악성 종양의 소견을 보였고 비인두나 익구개와로 침범된 소견은 없었다(Fig. 2). 양전자방출단층촬영에서 종물은 최대 SUV가 9.7이었으며 경부 및 전신 전이 소견은 보이지 않았다. 외래에서 시행한 조직검사 결과, 침샘기원의 암종인 선양낭성암종이 의심되어 전신마취하에 내시경적 종양 절제술을 시행하였다.
   수술 소견에서 종물은 좌측 비강의 후단에서 비인강으로 돌출되어 있었으며 종양의 기원은 하비갑개 후단이었다. 수술 공간 확보를 위해 하비갑개 앞 2/3를 절제하였고 후단에 유착된 종양을 하비갑개 후단과 함께 절제하고 구강을 통해 제거하였다. 경계확보를 위해 하비갑개 하단과 후단 끝을 더 절제한 후 양극성 전기 소작기를 사용하여 지혈하였다.
   적출된 종괴의 육안적 소견은 연갈색의 고형 종괴로 2.4×1.4×1.3 cm 크기였으며 출혈과 괴사가 관찰되었다. 광학 현미경 소견상, 종괴는 피막을 형성하지 않고 결절성 성장을 하면서 주변 조직과의 경계는 비교적 좋지 않았다. 고배율 소견에서 대부분의 종양세포는 epithelioid 혹은 spindle 모양이었고, 종양세포 핵의 이형성은 저등급에서 고등급까지 다양하게 관찰되었다. 면역 조직화학 염색에서 종양세포들은 cytokeratin, S-100 단백, 그리고 vimentin에 미만성으로 양성 소견을 보여 근상피 암종으로 확진할 수 있었다(Fig. 3). 추가로 절제한 하비갑개 하단과 후단은 종양의 침범 소견은 보이지 않았으나, 종괴의 절제 경계에 침범 소견이 보여 방사선 치료를 시행하였다. 정밀 방사선 치료로 33회, 50~66 Gy 조사할 예정이었으나, 환자가 구강점막 궤양 등을 이유로 자의로 방사선 치료를 중단하여 11회 22 Gy 조사되었다. 수술 후 12개월에 환자는 특별한 증상을 호소하고 있지 않으며, 외래에서 시행한 비강 내시경 소견에서 재발의 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 4).

고     찰

   근상피 암종은 대부분 침샘에서 발견되며, 주로 이하선에서 75%로 가장 많이 발생하고 악하선이나 소타액선에서도 발견되며 전체 타액선 종양의 약 0.2% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있다.^1,2) 국내에서는 비강에 발생한 상피-근상피암종과 이하선, 상악동에 발생한 근상피 암종은 보고되었지만^1,3,4,5) 하비갑개에서 발생한 근상피 암종에 대해 외국문헌에서도 보고된 바가 없다.
   근상피암종의 임상양상은 침샘에서 발생한 경우는 서서히 자라는 무통성 종괴를 특징으로 하며,²⁾ 비인강에서 발생한 경우는 코막힘과 간헐적인 비출혈을 주소로 하였고,⁶⁾ 본 증례의 경우도 코막힘과 비출혈을 주소로 내원하였다. 전이는 매우 드물다고 알려져 있지만 폐, 신장, 경부 림프절, 뇌, 늑골, 두피로 전이를 하기도 한다. 호발연령은 대체적으로 50대이며, 남녀간의 발생빈도는 큰 차이가 없는 것으로 알려져 있다.²⁾
   근상피 암종은 다형성선종이나 양성 근상피종과 같은 기존의 양성질환에서 발생한 상피 기원의 종양으로 보고 있지만 특별한 선행질환 없이도 발생할 수 있다.²⁾ 근상피종의 분류에 대해서는 아직 저자마다 차이가 있어 일치된 견해가 없으나, 구성형태에 따라 nonmyxoid(solid), myxoid (pleomorphic adenoma-like), reticular(carnalicular-like), mixed type으로 분류하며, 세포 분화도에 따라 spindle, hyaline, epithelial, clear, mixed cell type으로 분류할 수 있으며 epithelial type이 가장 많은 것으로 알려져 있다.²⁾
   근상피 암종은 조직학적으로 안쪽에 호산성의 입방형의 상피세포와 바깥쪽에 근상피세포의 두 가지 다른 세포를 가진 소관으로 특징지어지는 상피-근상피 암종과는 달리 근상피세포로만 구성된 암종으로 병리조직학적인 검사와 면역조직화학염색으로 확진을 한다. 근상피 세포의 형태학적인 다양성 때문에 정확한 병리학적인 정의에 대해서는 아직 논란이 있지만 면역조직화학염색으로 악성세포 중 근상피기원의 종양임을 확인하는 것이 중요하며, 종양세포가 cytokeratin, smooth muscle actin과 S-100 protein에 면역반응을 보일 때, 근상피기원의 종양임을 확인할 수 있다. Michal 등⁷⁾에 의하면 근상피 세포는 형태와 면역조직화학염색의 특성으로 chondromyxoid, spindle, hyaline or plasmacytoid, epithelial(clear cell) types의 네 가지 주요 세포 형태로 분류될 수도 있다. 이 중 첫 3가지 형태는 vimentin에 양성 반응을 보이지만 clear cell variant는 keratin, actin, s-100 protein에 양성이지만 vimentin에는 음성 반응을 보인다. 본 증례는 keratin, s-100, vimentin에 모두 양성 반응을 보였으며, clear cell 형태를 보이는 부분도 있었지만, 대부분의 종양세포는 epitheloid 혹은 spindle cell로 이루어져 있었다. 또한 H&E 염색에서 두 가지 다른 세포로 이루어지는 소관 구조를 관찰할 수가 없었으므로 상피성-근상피 암종(epithelial myoepithelial carcinoma)이 아닌 근상피 암종으로 확진할 수 있었다.
   근상피 암종은 전이암 특히 신세포암과 감별해야한다. 임상적 방사선학적 검사로 감별이 가능하지만 조직학적으로 clear cell type의 경우 병리학적인 소견에서 특히 신세포암과 유사한 형태를 보이나 신세포암은 keratin과 EMA, vimentin에 양성을 보이지만 S-100 protein, actin과 GFAP에 음성이다.
   근상피 암종의 치료는 정상조직을 포함한 완전한 적출을 원칙으로 하고 있으며, 진행 정도나 병변의 크기에 따라 방사선 치료를 같이 하는 것이 일반적이나, 방사선 치료의 시행기준에 대해서는 정해진 것이 없다.

1. Bong JP, Park JH, Choi HM, Kim JH, Lee KK, Eom MS. A case of malignant myoepithelioma in parotid gland. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002;45(6):624-7.

2. Savera AT, Sloman A, Huvos AG, Klimstra DS. Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 25 patients. Am J Surg Pathol 2000;24(6):761-74.

3. Yoo SD, Shim WS, Kim IK, Song HG. Myoepithelial carcinoma originated from the maxillary sinus. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(2):191-3. 

4. Lee HM, Choi CS, Kim A, Lee SH. Epithelial-myoepithelial carcinoma arising in the nasal cavity-immunohistochemical and electron microscopic study. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(4):383-6.

5. Yamanegi K, Uwa N, Hirokawa M, Ohyama H, Hata M, Yamada N, et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma arising in the nasal cavity. Auris Nasus Larynx 2008;35(3):408-13.

6. Magliulo G, Pulice G, Fusconi M, Cuiuli G. Malignant myoepithelioma of the rhinopharynx: case report. Skull Base 2005;15(2):113-6; discussion 117.

7. Michal M, Skalova A, Simpson RW, Rychterova V, Leivo I. Clear cell malignant myoepithelioma of the salivary glands. Histopathology 1996;28(4):309-15.