Address for correspondence : Sun O Chang, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology, Seoul National University College of Medicine, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seoul 110-744, Korea
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서     론

   내이 기형은 선천성 난청 환자의 약 20%에서 발견되며,¹⁾ 와우이식의 적응 대상이 점차 확대됨에 따라 내이 기형을 가진 환자에서의 와우이식 역시 증가하고 있다. 와우이식 초기에는 뇌척수액 유출의 가능성, 안면 신경의 비정상적 주행 등의 예측 불가한 위험 요소들과 수술 후 불명확한 재활 결과, 반복적인 뇌막염 발생의 가능성 때문에 내이 기형 환자에 대한 와우이식은 제한적으로 시행되었다.²⁾ 특히 뇌막염은 심각한 후유증을 남길 수 있으며 수 차례 재발될 경우 치명적인 뇌손상을 유발할 수 있는 중한 합병증으로 내이 기형에서의 와우이식에서 중요시 되는 문제 중 하나이다. 실제로 Kim 등³⁾은 와우이식을 받은 내이 기형 환자 중 20.8%에서 수술 도중에 뇌척수액 분출이 있었다고 보고하였고, Ahn 등⁴⁾은 1.96%에서 수술 후 재발성 뇌막염이 발생하였다고 보고하였다.
   저자들은 양측 와우이식을 받은 내이 기형을 가진 여자 환아에서 발생한 반복적인 뇌막염에 대해 뇌척수액 유출 부위를 확인하여 폐쇄시키는 시술을 경험하였고, 그 뇌척수액 유출의 원인이 이전 보고된 바 없는 드문 원인이기에 증례 보고하는 바이다.

증     례

   환아는 임신 36주에 태생 체중 2.9 kg으로 태어났다. 출생 직후부터 소리에 대한 반응이 저하된 모습을 보였으며, 뇌막염이나 열성경련 등의 병력은 없었다. 환아는 뇌간유발반응검사상 소리에 대한 반응이 없었으며, 측두골 전산화단층촬영과 내이도 자기공명영상에서 낭성 와우와 큰 낭성 전정의 양상으로 제I형 와우 불완전 분할(incomplete partition)에 합당한 소견을 보였다(Fig. 1). 환아는 생후 22개월에 양측 귀에 보청기를 착용하였다.
   환아는 수술 전 뇌막염 방지를 위해 B형 인플루엔자균과 폐렴구균에 대한 예방접종을 받았다. 환아는 29개월에 우측 귀에 Nucleus 24R(CS)(Cochlear Corporation, Sydney, Australia)를 이식 받았다. 당시 소견상 와우개창술 직후 다량의 뇌척수액의 분출이 있었으며, 이를 복부지방과 연부조직, 섬유소접착제를 사용하여 폐쇄하였다. 술 후 5년째 시행한 언어평가상 category in auditory performance(CAP) 점수 5점, audiologic Korea-Central Institute for the Deaf(K-CID) 77%로 좋은 청력 재활 결과를 보였다. 환아는 양이청을 위해 8세 때 좌측 귀에 Nucleus 24RE(CA)(Cochlear Corporation, Sydney, Australia)를 이식 받았다. 이전 수술 소견과 유사하게 수술 중 와우천공 부위로 뇌척수액의 분출이 있었으며, 연부조직과 섬유소접착제 등을 사용해서 폐쇄하였다.
   술 후 4개월까지 문제 없이 지내던 중, 외상 및 상기도 감염의 병력 없이 갑작스런 발열과 두통, 어지럼, 구토 증상으로 응급실에 내원하였다. 당시 고막 소견은 양측 정상이었으며, 와우 착용 상태에서의 순음청력역치는 양측 평균 35 dB로 이전과 동일한 소견을 보였다. 측두골 전산화단층촬영에서 좌측 중이강과 유양동의 부분적 혼탁 소견이 발견되었다. 뇌막염 의심하에 시행한 뇌척수액 천자검사상 폐렴구균(Streptococcus pneumoniae)이 검출되었다. 환아는 정주 항생제 치료 이후 합병증 없이 호전되어 2주 뒤 퇴원하였다. 2개월 후, 상기도 감염 이후 또 다시 이전과 동일한 갑작스런 발열, 두통과 구토를 주소로 응급실로 내원하였다. 이학적 검진상 양측 고막 소견은 정상이었으며, 뇌척수액 천자검사에서 특이 항원은 검출되지 않았다. 측두골 전산화단층촬영상 좌측 중이강과 유양동 내의 연부조직 음영 소견 외에 특이 소견을 찾을 수 없었다(Fig. 2A). 뇌척수액 유출에 의한 재발성 뇌막염의 임상적 의심하에 원인을 확인하기 위해 좌측 시험적 고실 개방술을 시행하였다. 수술 소견상 중이강의 상태는 육아조직 발달 등 염증 소견을 보였으며, 유양동 내의 모든 염증 조직을 기존 와우 전극 손상 없이 제거하였다. 이후 뇌척수액 유출 부위를 찾아보고자 하였으나 충분한 시간 동안의 관찰에도 불구하고, 뇌척수액 유출이 흔하게 발견되는 난원창, 정원창이나 전정에서의 뇌척수액 유출 소견은 보이지 않았다. Valsalva법 시행 등을 통해 뇌척수액 압력을 올려도 보았으나 뇌척수액 유출 부위는 발견되지 않았다. 이에 뇌척수액 유출 부위의 직접적인 확인 없이 와우천공 부위 및 유양동의 폐쇄를 고려하던 중, stylet이 삽입되어 있었던 공간의 입구를 통해 물방울처럼 지속적으로 뇌척수액이 떨어지는 소견을 발견할 수 있었다(Fig. 2B). 관자근, 연부조직, 그리고 섬유소접착제를 이용하여 stylet이 삽입되어 있었던 공간의 입구를 포함하여 와우천공 부위를 충분히 폐쇄하였고 더 이상의 뇌척수액 유출이 관찰되지 않음을 확인한 후 수술을 종료하였다. 요추배액을 시행하지는 않았으며, 술 후 절대 침상 안정을 이틀간 유지하였다.
   환아는 수술 후 정주 항생제 치료를 지속하였으며, 더 이상의 발열과 두통, 어지럼 등의 증상은 없었다. 환아는 합병증 없이 수술 후 7일째 퇴원하여 현재 뇌막염의 재발 증상 없이 1년 째 경과 관찰 중인 상태이다.

고     찰

   내이 기형 환자의 와우이식에서 수술 중 뇌척수액 유출과 술 후 반복적인 뇌막염이 문제가 되는 경우가 있다. Reefhuis 등⁵⁾은 와우이식 환자의 경우 뇌막염 발병률이 0.61%로 와우이식을 받지 않은 집단에 비해 30배 가량 증가하였고, 내이 기형과 수술 중 뇌척수액 유출 여부가 그 위험인자라고 보고하였다. Parner 등⁶⁾의 연구에서는 와우이식 후 뇌막염 발생에 있어서 내이기형과 수술 중 뇌척수액의 유출이 있을 때의 비교위험도가 9.3(95% CI: 1.2-94.5)이라고 보고한 바 있다. 특히 공동강(common cavity), 심한 불완전 분할(severe imcomplete partition), 그리고 전정도수관확장증(enlarged vestibular aqueduct syndrome) 등의 내이 기형에서 뇌척수액 유출이 흔하게 보고되고 있으며, 와우이식 후 뇌막염의 발생 가능성도 높다고 볼 수 있다.⁷⁾ 이러한 내이 기형 환자에서의 와우이식 후의 뇌막염은 와우천공 부위로 삽입된 전극이 중이와 내이 사이의 장벽을 파괴하여 전극 자체가 감염 전달의 경로로 작용하여 발생한다.⁸⁾ 결과적으로 중이내 감염이 와우천공 부위의 전극을 통해 와우의 외림프액 공간으로 전파가 되며, 내이기형에서 내이와 뇌척수액 공간이 열려있는 경우 더더욱 뇌막염의 위험성은 증가하게 되는 것이다.
   따라서 내이 기형 환자가 와우이식 이후에 반복적인 뇌막염을 보이는 경우에는 반드시 뇌척수액의 유출 가능성을 의심해야 하며 필요시 조기에 시험적 고실 개방술이 시행되어야 뇌막염으로 인한 치명적인 후유증을 예방할 수 있다.^9,10)
   본 증례에서는 와우기기의 stylet이 삽입되어 있었던 공간의 입구를 통해 뇌척수액 유출이 있었던 경우로, 이러한 경우는 지금까지 문헌상 보고된 바 없다. Nucleus 와우기기에서 stylet은 곡선형 전극을 와우천자 부위로 삽입하는 데 있어 전극이 올바르게 위치하도록 하는 필수적인 기능을 한다. 전극을 와우천자 부위에 위치시킨 후 stylet을 겸자로 잡은 상태로 전극만 전진시키게 되면 전극이 와우축을 감으며 삽입되어 외측 벽의 손상을 줄여 결과적으로 잔여 청력 보존을 극대화한다고 알려져 있으며,^11,12) 전극과 와우축과의 거리를 최소한으로 위치시켜 결과적으로 적은 에너지 소비를 가능하게 하고 안면 신경 연축도 줄일 수 있다고 밝혀져 있다.^13,14) Stylet이 삽입되는 공간은 정상적으로 맹관으로 되어 있는데, 이 환아의 경우 어떤 원인에 의해서든 막혀있지 않은 상태였고, 이로 인해 외림프액이 유출되는 통로로 작용하였다(Fig. 3). 또한 이 환아가 가진 제I형 와우 불완전 분할에서 뇌척수액 공간과 내이와의 교통으로 뇌척수압이 크게 전달되기 때문에 stylet이 삽입되었던 공간으로 양압을 형성하여 뇌척수액 분출을 촉진하였을 것이다. 처음 발생한 뇌막염에 대해 내과적 치료만 시행하였었기에, 만성화된 육아 조직 등이 남아 감염에 취약한 상태에서, 상기도 감염에 의해 중이염이 동반되었고 이로 인해 두 번째 뇌막염이 발병하였다고 볼 수 있을 것이다. 
   내이 기형 환자에서의 와우이식 후 발생하는 반복되는 뇌막염의 경우 뇌척수액의 유출 원인에 대한 다양한 가능성을 염두에 두고 치료에 임해야 할 것으로 생각된다.

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