Address for correspondence : Soo-Keun Kong, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Pusan National University School of Medicine, 179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 602-739, Korea
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서     론

   사구(glomus)란 신경릉(neural crest)에서 유래하는 신경절(paraganglia)을 의미하며, 사구종(glomus tumor)은 혈관 및 신경에 분포하는 신경절 조직(paraganglial tissue)에서 발생하는 신경절종(paraganglioma)으로, 신경절종은 신경절이 존재하는 곳이면 어디든지 발생할 수 있다. 그 중 중이강 내의 하고실 및 중고실에 존재하는 신경절 조직에서 발생하는 신경절종을 고실 사구종(glomus tympanicum)이라 하며, 그밖에 경정맥구의 신경절에서 발생하는 경정맥구 사구종(glomus jugulare), 미주신경 주위의 신경절 조직에서 발생하는 미주신경내 사구종(glomus intravagale) 등으로 나눌 수 있다.¹⁾
   고실 사구종은 중이내에 발생하는 가장 호발하는 종양의 하나로 알려져 있으며 국내에서도 중이강 내에 발생한 고실 사구종에 대한 보고는 많았지만 고막 내부의 종괴가 아닌 외이도까지 확장되어 외이도 종물로 발견된 사구종에 대한 보고는 해외에서는 몇 차례 있었으나 국내에서는 아직까지 보고된 바가 없다.^2,3,4,5,6,7) 
   저자들은 술 후 조직학적으로 확진된 외이도 입구부까지 진행된 사구종 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   54세 여자 환자가 10일 전부터 발생한 좌측 이통, 고열을 주소로 2010년 10월 5일 본원을 처음 내원하였다. 과거력, 가족력 및 사회력상 특이소견은 없었다.
   내원 5년 전부터 청력저하 및 간헐적인 좌측 이루증상이 있었으나 특별한 치료 없이 지냈으며, 내원 10일 전부터 고열, 좌측 이통, 이루, 좌측 이개주위종창이 있어 외부병원에서 입원치료 후 본원에 의뢰되었다. 
   이학적 검사상 좌측 외이도를 가득 채우고 있는 종물로 인해 고막의 관찰은 불가능하였으며(Fig. 1), 화농성 이루가 동반되었다. 내원 당일 외래에서 종물의 조직검사, 이루의 세균배양검사를 시행하였으며 조직검사시 쉽게 출혈하는 경향을 보였다. 조직검사결과 염증성 육아조직 소견이었으며 세균배양검사결과 혈장응고효소 음성 포도상구균과 그람음성 간균이 일부 관찰되었다.
   청력검사상 순음청력 평균치는 골도청력 30 dB, 기도청력 66 dB로 나타났고, 어음청취 역치검사는 70 dB, 어음명료도 검사는 96%를 나타냈다.
   측두골 전산화단층촬영에서 좌측 중이강, 외이도, 유양동에 걸쳐 음영증가소견이 있으며 좌측 측두골 고실부, 추체부, 유양동의 골파괴소견이 관찰되었다(Fig. 2). 측두골 자기공명영상에서 좌측 경정맥와는 이상소견이 없었으며 좌측 중이강에서 외이도에 걸쳐 조영증강되는 종물이 관찰되고 이와는 별도로 경계가 비교적 명확하면서 외이도 골부를 파괴시키는 5×6 mm 크기의 병변이 관찰되었다(Fig. 3). 외래에서 조직검사 및 소독시에 쉽게 출혈하는 양상을 보이고 출혈량도 많았으며 측두골 자기공명영상에서도 조영증강이 잘 되는 양상을 보여 수술 이틀 전에 경동맥 혈관조영술을 시행하였다. 혈관조영술상 좌측 중경막동맥(middle meningeal artery), 후이개동맥(posterior auricular artery), 천측두동맥(superficial temporal artery)에서 종양으로 혈관분포가 발달되어 있고 혈액 공급이 많음을 확인하였으며 polyvinyl alcohol particle 및 Gelfoam을 이용하여 색전술을 시행하고 혈액공급의 현저한 감소를 확인하였다(Fig. 4). 
   전신마취하에서 후이개 절개를 통한 개방형 유양동 삭개술 및 종양적출술을 시행하였으며, 수술당시 외이도는 종물로 가득 채워져 있었다. 외이도 종물을 보존하면서 개방형 유양동 삭개술을 시행했으며 외이도 골부 중간부위에 외이도 종물과는 구분되면서 골파괴를 동반한 5×6 mm 크기의 진주종이 있어 제거하였고 술 후 조직검사상 진주종으로 확인되었으며, 이는 외이도 종물로 인해 이차적으로 생긴 것으로 생각되었다. 고막외이도 피판은 종물로 인해 이미 녹아있었으며 종물로부터 다량의 출혈이 있었다. 수술 소견상 종양은 중이강의 고실동 근처에서 기원하였으며, 상고실까지 채우고 있었으나 하고실과 경정맥와는 골파괴 없이 정상소견이었다. 시야확보를 위해 추골, 침골은 제거하였으며 등골은 보존하였다. 종양은 en-block으로 완전절제 되었으며 종양제거 후 다량의 출혈이 있어 Gelfoam을 이용하여 압박지혈 하였다.
   술 후 병리 조직학적 소견상 중이강에서 외이도 입구까지 채우고 있는 en-block 종물은 주위와 경계가 명확하며, 다양한 크기의 혈관들 사이에 사구종양의 세포들의 세포덩어리인 세포구(zellballen)가 위치해 있었다. 사구종 세포들은 크기와 모양이 일정하고 둥근 모양이며, 세포막이 분명하고 주변 세포와 경계가 분명하였으며, 투명한 세포질에 원형의 세포핵이 중앙에 위치하였다. 세포 사이에는 혈관이 위치하고 있었으며, 유사분열이나 세포 이형성은 관찰되지 않았다. 면역조직화학염색에서 synatophysin과 S-100에는 양성으로, SMA, chromogranin에는 음성으로 염색되어 외이도 종물은 사구종으로 확진되었다(Fig. 5).
   환자는 술 후 9일째 별다른 문제 없이 퇴원하였으며, 수술 후 1년간의 경과 관찰 중이며, 현재까지 재발 소견은 보이지 않고 있다.

고     찰

   중이를 침범하는 종양 중 가장 흔한 것으로 알려진 사구종은, 50대에서 호발하며, 남자보다 여자에서 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있다.⁸⁾ 또한 가족력을 보이는 경우도 있으며 증상으로는 이명이 가장 흔하며, 난청, 이충만감, 현훈, 외이도 출혈, 그리고 두통 등의 증상의 순으로 자주 동반되는 것으로 되어있다.^8,9) 
   이학적 소견상 고막의 후하부에 청적색의 종괴소견이 고실사구종의 특징적 소견이며, 기압이경(pneumatic otoscope)으로 가압시 적색의 고막이 희게 변하는 이른바 Brown 증후는 38%에서 양성이라고 보고되었다.⁸⁾ 
   청력 검사소견은 전음성 난청인 경우가 가장 흔하게 나타나지만, 본 증례처럼 혼합성 난청이나 혹은 감각신경성 난청으로 나타나는 수도 있으며 정상 청력을 보이는 경우도 있다. 순음청력검사에서 감각신경성 난청을 보이는 경우 종양이 와우를 침범했을 가능성을 고려해야 한다.¹⁰⁾ 
   방사선학적 검사상 측두골 전산화단층촬영이 고실내 작은 종양 및 종양의 경정맥구와의 관계를 알 수 있는 가장 좋은 진단 방법이며, 측두골 자기공명영상은 종양의 침범부위 및 주변 신경이나 혈관과의 관계를 파악하고, 종양의 두개 내로의 침범여부를 파악하며, 선천성 진주종 및 콜레스테롤 육아종 등의 다른 중이내 종괴를 감별하는 데 유용한 것으로 되어있다.¹¹⁾
   병리조직 소견은 주세포(chief cell) 및 지지세포(sustentacular cell)에 의해 군락을 형성한 세포구(zellballen)가 나타나는 것이 특징이며, S-100과 synaptophysin 등에 대하여 면역 조직 화학염색을 시행하면 확진할 수 있다. 이와 같은 소견은 정상 신경절(paraganglia)에서도 나올 수 있는 소견이지만, 육안적으로 종양을 형성했는지가 중요한 감별점이다.¹⁾
   술 전 혈관조영검사는 비록 침습적이나, 혈관성 정도 및 동시에 존재하는 타부위의 원발 사구종을 발견할 수 있고, 주된 공급 동맥을 파악하고 필요한 경우 이를 색전할 수 있다는 점에서 유용성이 있는 검사이다.¹¹⁾ 혈관조영검사의 침습성을 없애면서도 그 효과를 얻기 위하여 자기공명혈관촬영술(magnetic resonance angiography)을 시행하여 많은 예에서 장차 혈관조영검사를 대신할 수도 있을 것으로 생각된다.⁸⁾
   Xenellis 등⁷⁾은 외이도까지 확장된 폴립양 종물로 수술받은 환자 중 술 후 조직검사를 통해 사구종으로 진단된 3예를 보고하였으며, Skinner 등¹²⁾은 외이도에서 발생한 사구종 1예를 보고하는 등 전세계적으로 외이도 종물로 발견된 사구종은 8예가 보고되었으나 국내에서는 아직 보고된 바가 없다.¹³⁾
   사구종의 치료는 수술이 원칙이며, 70세 이상의 노인에서 내경동맥이 관련되어 있거나 내과적으로 수술이 불가능한 경우에는 고식적인 목적으로 방사선 치료를 할 수 있으며, 측두골을 벗어난 부위까지 종양이 침범되어 있어 수술만으로 완전 제거가 곤란한 경우에는 아전적출술(subtotal resection) 후에 방사선 치료가 부가적 치료 목적으로 고려될 수 있다.^9,10) 종양이 국소적으로 고실에만 제한되어 있다면 경외이도 고실개방술로 종양을 제거할 수 있으나 고실 전체를 가득 채우고 있고 고실 협부까지 침범되어 있다면 후이개 접근법으로 후고실 개방술(posterior tympanotomy)을 병행하여 유양동 삭개술을 시행하면 대부분의 경우 종양을 완전히 제거할 수 있다. 수술시 지혈을 위해서 bipolar cautery, Surgicel, Gelfoam 등을 이용하면 좋은 결과를 얻을 수 있다.¹⁰⁾ 술 후 합병증은 비교적 적은 편이나, 진주종의 형성, 고막 천공, 안면신경 마비, 수술부위의 감염, 재발 등이 보고되어 있다.⁹⁾

1. Gulya AJ. The glomus tumor and its biology. Laryngoscope 1993;103(11 Pt 2 Suppl 60):7-15.

2. Kim CS, Kim JY, Shin KC, Kim HK, Hwang SJ, Ahn KH. Glomus tumor of the middle ear. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1983;26(1):118-24.

3. Kim HN, Lee WS, Yim SB, Kim DU, Uoon BM, Park CI. A case of glomus tumor treated by the infratemporal fossa approach. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1986;29(6):874-81.

4. Chang KH, Park RS, Lee IJ, Suh BD. A case of glomus tympanicum. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1991;34(5):1065-8.

5. Yoon BM, Lee WW, Park DJ, Bong JP. A case of glomus tympanicum. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1995;38(11):1806-9. 

6. Shin HS, Yoon TH, Chang HJ, Nam JK. A case of glomus tympanicum. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1998;41(3):401-4.

7. Xenellis J, Mountricha A, Maragoudakis P, Kandiloros D, Assimakopoulos D, Linthicum FJ, et al. A histological examination in the cases of initial diagnosis as chronic otitis media with a polypoid mass in the external ear canal. Auris Nasus Larynx 2011;38(3):325-8.

8. O'Leary MJ, Shelton C, Giddings NA, Kwartler J, Brackmann DE. Glomus tympanicum tumors: a clinical perspective. Laryngoscope 1991;101(10):1038-43.

9. Woods CI, Strasnick B, Jackson CG. Surgery for glomus tumors: the Otology Group experience. Laryngoscope 1993;103(11 Pt 2 Suppl 60):65-70.

10. Jackson CG, Welling DB, Chironis P, Glasscock ME 3rd, Woods CI. Glomus tympanicum tumors: contemporary concepts in conservation surgery. Laryngoscope 1989;99(9):875-84.

11. Jackson CG. Basic surgical principles of neurotologic skull base surgery. Laryngoscope 1993;103(11 Pt Suppl 60):29-44.

12. Skinner LJ, Curran AJ, Barnes C, Timon CI. Paraganglioma of the external auditory canal: an unusual case. J Laryngol Otol 2000;114(5):370-2.

13. Kundu I, Goswami S, Barman D, Biswas S. Paraganglioma of external auditory canal. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2001;53(4):304-6.