Address for correspondence : Jae Yong Lee, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Soonchunhyang University College of Medicine, 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Bucheon 420-767, Korea
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서론

사구맥관혈관주위세포종(glomangiopericytoma)은 비부비동에 발생한 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)의 새로운 명칭으로 혈관 주위의 변형된 평활근 세포(modified perivascular smooth muscle cells)에서 유래하는 종양이다.^1,2) 종양의 기원 세포는 사구체 종양 및 연부 혈관주위세포종과 유사한 형태이다. 하지만 연부조직에서 발생하는 혈관주위세포종과는 위치, 임상적, 그리고 조직병리학적으로 차이가 있다. 비부비동에 발생하는 전체 종양의 1% 미만을 차지하는 드문 종양으로 부비동보다는 비강 내에 흔하게 발생한다.³⁾ 과거 외상, 고혈압, 임신 및 스테로이드 사용과의 관련성이 제기되고 있지만 발생 원인은 분명하지 않다.⁴⁾ 현재까지 국내에는 사구맥관혈관주위세포종이란 명칭으로 보고된 증례가 없다. 이에 저자들은 비출혈을 주소로 내원한 환자에서 내시경을 이용하여 종물을 완전하게 제거한 후 조직검사에서 사구맥관혈관주위세포종으로 확진된 환자를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

68세 여자 환자가 좌측 비출혈을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 약 2년 전 좌측 비출혈을 주소로 본원 이비인후과 외래를 방문한 과거력이 있었다. 당시 중비도 후하방의 출혈이 지속되어 패킹을 시행하였고 2일 후 제거하였다. 내시경을 이용한 비강 관찰시 좌측 중비도에서 약간의 혈성 분비물이 관찰되었으나 보스민을 이용하여 쉽게 지혈이 가능하였다. 지혈 후 중비도 내에서 용종 양상의 적색 종물이 관찰되어 전산화단층촬영 등의 방사선학적 검사와 조직검사의 필요성을 설명하였으나 환자는 거부하였고 이후 추적관찰이 되지 않았다.
약 2년 후 환자는 대량의 비출혈을 주소로 응급실을 방문하였다. 내시경 검사에서 환자의 좌측 중비도 내에 쉽게 출혈하는 경향을 보이며 크기가 작은 용종 양상의 종물이 관찰되었고, 좌측 비강 및 비인두에도 혈성 종물이 발견되었다. 출혈이 많아 외래에서의 조직검사는 불가능하였고 우선 보스민을 이용하여 지혈을 시행하였다. 이후 좌측 중비도와 비강, 비인두의 종물에 대한 방사선학적 검사를 위해 부비동 전산화단층촬영을 시행하였다. 좌측 사골동 상부에 미세한 조영 증강을 보이는 종물이 의심되었고, 사골동 천장(ethmoid roof) 부위의 두개저 골부가 얇아져 있었다. 종물 주변에는 혈종으로 생각되는 저음영의 물질이 관찰되었고 이는 비강과 비인두 부위까지 연장되어 있었으며, 좌측 전두동과 접형동 및 양측 상악동에는 연부 조직 음영을 보였다(Fig. 1). 종물의 양상 및 범위를 자세하게 파악하기 위하여 자기공명영상을 시행하였다. 자기공명영상에서도 전산화단층촬영에서와 비슷한 소견을 보여 T1과 T2 강조영상에서 좌측 사골동에서 비강과 비인두로 이어지는 저음영의 물질이 관찰되었으며, Gadolinium을 이용한 T1 조영증강영상에서 좌측 사골동 두개저 부위에 조영증강이 되는 종물을 확인할 수 있었다. 사골동 내에는 조영 증강이 되지 않는 연부 조직 음영이 보였고 출혈에 의한 혈종으로 생각되었다(Fig. 2). 이를 종합하여 보았을 때 좌측 사골동 천장부위에서 기원한 종양에 의해 출혈이 발생하였고 사골동 내부에 혈종을 형성하였으며 비강과 비인두 부위까지 연장되어 있다고 판단되었다. 두개저 부위의 골미란 소견으로 미루어 보아 악성종양에 의한 출혈로 생각되어 조직검사와 출혈 조절을 위해 전신마취하에 내시경 수술을 계획하였다. 좌측 사골동 내부와 비강, 비인두에 존재하였던 연부 조직 음영 물질들은 혈종에 합당하였고 쉽게 제거가 가능하였다. 사골동 천장 부위 종양에 대한 절제 및 조직검사를 시행하였고, 동결절편검사에서 악성은 아닌 혈관성 종양이 의심된다고 보고되었다. 주변 점막에 대한 추가적인 동결절편검사를 통하여 종양세포가 존재하지 않는 것을 확인하였다. 종양 제거 후 두개저 부위의 결손은 관찰되지 않았으나, 골부와 주변 점막에서 출혈이 지속되어 전기소작을 시행하였다. 전기소작 도중 뇌척수액이 흘러 나오는 것이 확인되었는데, 사골동 천장의 뼈가 얇아진 부위에서 소작으로 인한 경막 손상이 생겨 발생한 것으로 사료된다. 결손부위는 매우 작아 비중격 연골과 하비갑개 점막을 이용하여 재건하였으며 섬유 접착제를 사용하여 고정 후 패킹으로 지지하고 수술을 종료하였다.
현미경소견에서 종양은 정상적인 호흡상피세포에 둘러싸여 있었고, 풍부한 혈관 구조물들은 전형적인 형태는 아니었으나 수사슴 뿔 모양(staghorn vessel)을 보이는 부분이 존재하였으며, 그 사이에 촘촘하게 구성된 작은 세포들이 관찰되었다. 종양세포들은 난원형이였으며 호산구성의 세포질 및 명백한 혈관주위 유리질화(perivascular hyalinization)가 관찰되었고, 유사분열이나 이형성은 보이지 않았다. 면역조직화학적 검사에서 smooth muscle actin과 vimentin에 양성이고 CD31, CD34, CD68, desmin 등에는 음성을 보여 사구맥관혈관주위세포종으로 최종 진단되었다(Fig. 3).
환자는 술 후 절대안정을 취하게 하였으며 7일째 뇌척수액 비루가 없음을 확인한 후 퇴원하였다. 8개월이 지난 현재 합병증이나 재발 소견 없이 경과 관찰 중이다(Fig. 4).

고찰

혈관주위세포종은 1942년 Stout와 Murray⁵⁾에 의해 처음 보고되었다. 1976년 Compagno와 Hyams⁶⁾가 비부비동에 발생한 혈관주위세포종을 보고하였으며 낮은 전이와 사망률을 보여 "hemangiopericytoma-like tumor"라고 기술하였다. 혈관주위세포종은 혈관주위세포(pericyte)에서 기원하는 종양으로 모세혈관이 위치하는 어느 부위에서도 발생할 수 있다. 하지만 비부비동에 발생하는 혈관주위세포종은 연부조직에서 발생하는 경우에 비해 전이가 적고 사망률이 낮으며 구조적 특징이 상이하여 명칭만 동일할 뿐 다른 질환으로 고려되어 왔다. 따라서, 2005년 WHO에서는 비부비동에서 기원하는 혈관주위세포종과 hemangiopericytoma-like tumor를 동일한 질환으로 정의하였고 사구맥관혈관주위세포종이라는 명칭으로 통일하였다.²⁾
모든 연령대에서 발생이 가능한 것으로 알려져 있으나 60대에서 발병률이 높고 여성에서 더 흔한 것으로 알려져 있다.⁷⁾ 가장 흔하게 나타나는 증상은 일측의 비폐색과 반복적인 비출혈이다. 호흡곤란, 시야장애, 동통 및 두통과 같은 비특이적인 소견이 관찰될 수 있다.⁷⁾ 내시경 검사에서는 붉은색의 부드러운 출혈성 경향의 종물이 관찰되며 국소 임파절의 침범은 드물다.⁸⁾
방사선학적 검사는 비특이적인 양상을 보여 진단에 크게 도움이 되지 않지만 수술 계획시에는 필수적이다.³⁾ 일반적으로 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 비강 및 부비동 내에 석회화가 없는 종물로 관찰되며, 주변 구조물의 전위 및 골미란 소견이 나타날 수 있다. 진단은 조직병리소견으로 이루어지며 hematoxylin-eosin 염색에서 상피에 둘러싸여 있으나 피낭이 없는 형태를 보인다. 정상적인 호흡상피세포에 의해 둘러싸여 있으며 많은 혈관 통로들 사이에 촘촘하게 배치되어 있는 작은 세포들을 관찰할 수 있다. 혈관 구조물들은 일정치 않은 두꺼운 벽에 여러 개의 가지를 보이는 수사슴 뿔 모양을 보이며, 혈관주위 유리질화가 특징적인 소견이다. 종양세포들은 균일한 형태의 난원형 모양이며, 호산구성 세포질에 둥글거나 방추형의 핵을 보인다.^2,4,7,9,10) 소엽 모세혈관종(lobular capillary hemangioma), 고립성 섬유성 종양(solitary fibrous tumor), 평활근종(leiomyoma) 및 혈관섬유종(angiofibroma) 등과는 조직학적으로 감별이 가능하며, 특히 혈관성 종양의 경우 일반적인 조직병리소견 뿐 아니라 면역조직화학염색을 통해 정확한 감별진단이 이루어져야 한다.³⁾
사구맥관혈관주위세포종은 연부조직에서 발생하는 혈관주위세포종에 비해 유사분열과 이형성, 괴사가 없거나 적다.⁷⁾ 양성과 악성과의 감별이 매우 어려운 것으로 알려져 있으며 종물이 크거나 골미란 소견, 증가된 핵 다형성 또는 유사분열, 그리고 괴사 동반시는 악성을 의심해 보아야 한다.^2,7,11) 면역조직화학염색에서 smooth muscle actin, vimentin, factor XIIIA에 광범위한 양성반응을 보이고, CD31 및 CD34 등에는 음성을 보여 연부 조직에서 발생하는 혈관주위세포종과는 대별이 된다.^2,7,11)
치료는 완전한 국소절제이다.³⁾ 현재까지 증례가 많지 않아 절제 경계(resection margin)에 대해서는 아직 정립되어 있지 않다. 2005년 WHO에서 사구맥관혈관주위세포종을 경계성 저도 악성 종양으로 분류하였고, 완전히 절제한 경우 5년 생존율이 95% 이상으로 보고되어 있다.^2,7,10) 최근 침습이 적은 종양에 대해서는 내시경을 이용한 비내 절제가 이루어지고 있는 추세이다.^3,12) 불완전 절제시 약 30%에서 재발을 보여 술 후 정기적인 추적관찰이 필요하다. 부가적인 치료에 대한 역할은 정립되어 있지 않지만 불완전하게 제거된 경우 방사선 치료가 추천되며, 재발시는 추가적인 수술이 필요하다.³⁾
기존의 명칭인 혈관주위세포종과 hemangiopericytoma-like tumor가 비강 또는 부비동에서 발생한 증례는 소수 보고된 바 있으나 아직 국내에서 사구맥관혈관주위세포종이란 용어를 사용하여 보고된 증례는 없다.^13,14,15) 과거 증례들의 경우 2005년 명칭의 정립이 되기 전 발표되었기 때문에 용어의 불일치가 있었다고 생각된다. 본 증례는 증상과 진단, 치료에서 기존에 발표된 보고와 큰 차별점을 보이지는 않으나, 사구맥관혈관주위세포종이란 종양의 명칭을 분명히 하고 새로운 용어를 정립하는 데 있어 그 의의가 있다고 생각된다.

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