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서론

천형이라 불리며 역사적으로 많은 억압과 핍박을 받았던 한센병은 인류역사에서 기원전 2000년 전부터 기록을 찾아볼 수 있는 오래된 질병으로 나균(Mycobacteria leprae)의 감염에 의해 발생한다. 면역학적 특징과 표현형에 따라 다양하게 분류되는데, 대부분의 환자에서 말초 신경 이상과 이에 따른 감각 이상, 골격의 붕괴를 동반하고 있고, 이러한 이상은 잦은 외상과 장기 손상의 원인이 된다.^1,2)
욕창은 특정 신체의 부위에 대한 지속적인 압력과 이로 인한 순환의 장애로 피하조직 손상(궤양)이 유발된 상태이다. 일반적으로 골격이 노출된 발꿈치, 견갑골, 좌골 부위나 연조직으로 싸인 콧구멍, 항문 주위, 피부끼리 맞닿는 사타구니 등에 호발하는 것으로 알려져 있고, 이개에는 장기간 거동이 불편한 환자나 장시간 수술시에 수술부위 반대편에 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.^3,4)
현재 소록도에는 시대의 변화에 따라 대부분 60세 이상의 고령 한센 환자들이 머무르고 있으며, 상당수의 환자는 한센병과 그 합병증 등으로 손과 발에 대한 절제가 시행되어 이동장애를 가지고 있고, 이러한 장애와 노인성 질환으로 인해 일부 환자는 침상 치료 중이다. 이동이 자유롭고, 이개 욕창 발생의 호발 요건이 뚜렷하지 않은 소록도 한센병 환자에게서 한센병의 말초신경 손상에서 기인한 것으로 추정되는 이개 욕창이 발생하여 보고하는 바이다.

증례

증례 1

M/77 장◯득
77세 남환은 과거력상 당뇨, 고혈압이 있어 약물 치료 중인 환자로 시각장애 1급이나 보행장애는 가지고 있지 않다. 약 2주 전부터 발생한 우측 이개 상처를 주소로 내원하였으며 신체검사상 우측 이개의 대이륜(antihelix) 하단 부위에 3×3 mm 크기의 사각형 모양의 피부 결손이 확인되었다(Fig. 1A). 피부의 일부 결손은 있으나 연골은 노출되지 않은 상태로 National Pressure Advisory Panel(NPUAP) Stage II(Table 1)에 해당하였으며, 주위 조직에서 감염을 의심할 수 있는 소견은 보이지 않았다. 환자는 평소 우측 측와위로 누워서 자는 습관이 있었으며, 최근 이개 손상을 일으킬 사건은 없었다고 하였다. Stage II에 해당하여 보존적 치료를 시도하였고 수면 자세를 변경하여 반대측 측와위와 앙와위를 번갈아가며 사용토록 하였다. 상처 부위치료는 생리 식염수와 Duoderm^® Extra thin(Conva Tec, Skillman, USA) type을 이용하여 단순 소독(simple dressing)을 시행하였다. 만성 상태의 상처였으며 주변에 감염을 의심할 만한 염증 소견은 없어 항생제 투약이나 연고 도포는 하지 않았다. 약 1주 후부터 소량의 출혈을 보이는 등 순환 개선의 양상이 확인되었고(Fig. 1B), 다른 특별한 조치 없이 환자의 수면 자세 변경과 상처 치료 만으로 4주 후 치료 완료되었다(Fig. 1C).

증례 2

F/72 서◯남
72세 여환은 과거력상 당뇨, 고혈압이 있어 약물 치료 중이며, 손 기능 장애로 지체장애 2급, 청각장애 3급으로 보청기를 사용하고 있으나 보행장애는 없는 환자로 3주 전부터 발생한 우측 이개 상처를 주소로 내원하였다. 내원 당시 우측 대이륜 중앙 부위에 5 mm 정도의 삼각형 모양의 피부 결손이 확인되었고, 상처는 피부 전층을 침범하였으나 연골 노출 및 손상은 없는 상태로 Stage III에 해당하였다(Fig. 1D). 상처 주위로 감염을 의심할 수 있는 염증 소견과 함께 동통을 호소하여 약물 치료(Levofloxacin PO 500 mg/day, Jeil Pharmaceutieal Co., Ltd, Seoul, South Korea)를 시작하였다. 증례 1의 환자와 동일한 치료를 매일 시행하였고, 수면 자세 변화 역시 시도하였다. 치료 중 환자가 수면 자세 변화에 따른 수면 유도에 어려움을 호소하여 수술실에서 흔히 사용되는 말발굽 젤 패드(Hoarse shoe gel head pad)(open type 40215^®, LEMI-MED)(Fig. 2G)를 베개로 이용하였다. 항생제는 1주 사용 후 감염 의심 소견과 통증의 감소로 사용을 중지하였으며, 2주 후 상처 주위로 상피화가 이루어져 매우 작은 크기의 상처로 감소하였고(Fig. 1), 4주 후 상처 치료가 완료되었다(Fig. 1F).

증례 3

M/83 박◯주
83세 남환은 과거력상 고혈압이 있어 약물 치료 중이며 청각장애 3급으로 보청기를 사용하고 있으나 이동에 문제가 없는 환자로 4주 전부터 발생한 우측 이개 상처를 주소로 내원하였다. 내원 당시 우측 이륜(helix) 12시 방향에 장경 12 mm, 단경 4 mm 정도의 긴 타원형 모양의 피부 결손이 확인되었고, 피부 전층을 침범하였으며, 연골이 일부 손상된 상태로 Stage IV에 해당하였다(Fig. 2A and B). 9시 방향의 이륜과 대이륜부터 삼각와(triangular fossa)까지 염증 소견이 분명하여 정맥으로 항생제 투여(Levofloxacin IV 750 mg/day)를 시작하였다. 상처 부위의 염증 상태를 고려하여 바로 수술을 시행하지 않고 정맥 항생제와 함께 5일간 매일 간단 소독과 수면 자세 변화, 말발굽 젤 패드를 이용하여 수술 부위 상처의 개선을 시도하였다. 수술장에서는 손상된 연골과 주변 조직에 대한 최소한의 변연절제술(debridement)을 시행하였다. 상처 주변 조직이 매우 약한 상태였으며, 피부 손상부의 변연을 따라 피부와 연골의 유착현상이 심하여 혈액 순환이 기대되는 최소한의 범위까지만 절제를 시행하였다. 연골은 오랜 압력으로 찰과상과 유사한 양상의 손상은 보였으나 구조적 형태의 변형은 뚜렷하지 않아 봉합사에 의해 연골이 손상받지 않도록 주의하여 봉합하였고, 피부에 가해지는 장력을 최소화 하기 위하여 주변 피부를 조금 더 절개한 후 피부를 봉합하였다(Fig. 2C). 술 후 1주일째, 발적 소견은 있으나 봉합 및 주변 조직은 양호한 상태를 유지하였다(Fig. 2D). 상처 호전의 속도가 원만하지 않아 술 후 12일째 봉합사 제거를 시행하였으며, 봉합사 제거 이후에는 항생제를 경구용 제재(Levofloxacin PO 500 mg/day)로 변경하였다. 술 후 20일째 상처의 벌어짐 없이 상피화가 완료된 상태로 염증 소견이 보이지 않아 항생제 투여를 중단하였으며(Fig. 2E) 술 후 40일째 특별한 문제 없어 추적관찰을 종료하였다(Fig. 2F).
증례의 환자들은 혈액도말 검사와 조직 검사로 이미 한센병이 확진되었고 매달 혈액도말 검사를 통해 한센병 양성 가능성을 검사 받고 있는 상태로 상처 부위의 양상을 고려할 때 종양을 비롯한 다른 질환의 가능성은 낮아 수술 부위에 대한 추가적인 조직 검사는 시행하지 않았다.

고찰

한센병은 나균(Mycobacteria leprae)의 감염에 의해 발생되며 균주와 무관하게 숙주와의 면학적 반응에 따라 그 표현형이 매우 다르게 표현된다. 감염자와의 노출 빈도와 접촉 시간이 길면 감염 확률이 증가하는 것으로 알려져 있으나 아직까지 정확한 감염 경로는 밝혀져 있지 않다. 감각 소실, 다양한 피부병소, 말초신경 비후 등을 보이며 시작되고, 핵심 증상과 나균의 입증으로 진단된다.⁵⁾ 1930년대 설폰제(Sulfonamide)의 개발 전까지는 치료 효과가 없는 대풍자유(大風子油)와 그 유도체 등 미신적 행위에 의존하였던 한센병 치료는 설폰제 개발로 대전환을 맞게 되었다. 설폰제는 Promin, Dapsone 등으로 발전하여 한센병의 완전한 치료제로 평가되었고, 한센병은 해결되는 것이 기정사실화 되었다. 그러나 저항성 재발 문제가 발생하였고, 재발성 한센병의 관리에 어려움을 겪었으나 현재는 기존약 외에도 Clofazimine, Rifampicin 등의 확실한 약제가 등장하였고, multidrug therapy통해 치료가 가능케 되었다. 또한 Thalidomide를 이용하여 나반응을 관리함으로써 불구 예방도 가능케 되었다.^6,7)
이비인후과 영역에서는 비강 점막의 균 침범이 가장 흔하게 확인되며, 나종나의 경우 점막 비후와 함께 침윤이 진행되어 비강 폐색이 나타나기도 한다. 비강내 구조물의 파괴도 흔히 관찰되는데 이는 나성 궤양의 이차적 감염에 의해 주로 발생되며, 비중격 천공과 함께 비함몰 등이 나타난다. 비골 파괴 이외에도 상악골의 치조골돌기(alveolar process), 협골 돌기(zygomatic process)를 비롯한 안면골의 부식이 동반되어 윗쪽 앞니가 빠진 평평한 안면의 특징적 불구를 형성하게 된다.^2,8) 인구강 병변은 비강, 비인두 병변보다 드물며 혀의 깊은 균열이 보일 수 있고, 흉터가 형성된 경우 비강으로의 역류 증상을 보일 수 있다. 후두에서는 후두개 끝에서 침윤이 시작되어 피열후두개주름과 가성 성대를 침범하게 되며 나종나에서는 후두 침범에 의한 섬유화로 인해 쉰 목소리를 보이게 된다.^8,9) 설폰제 사용 전에는 나반응시 침윤과 결절의 염증성 부종으로 인한 호흡곤란으로 기관절개가 흔히 시행되었으나 현재는 약물 치료의 효과로 상기도 감염은 거의 없는 것으로 보고되고 있다.¹⁰⁾
욕창은 특정 신체의 부위에 대한 지속적인 압력과 이로 인한 순환장애로 피하조직의 손상이 유발된 상태이다. 최근에는 지속적 발적 등의 압박관련 피부 변화에 대한 적극적인 조기 치료를 강조하는 1989년에 만들어진 NPUAP staging이 보편적이며 표피와 진피, 주변 조직 등의 침범 깊이에 따라 4단계로 나누어진다(Table 1).¹¹⁾ 욕창은 70세 이상의 고령, 활동성감소 또는 속박 상태, 현재 흡연력, 낮은 체질량 지수 상태, 영양 결핍, 암, 당뇨, 뇌졸중, 심부전 등의 만성질환, 빈혈 등이 동반될 경우 자주 발생하는 것으로 알려져 있다.^1,12) 욕창은 또한 당뇨병 환자에게 자주 발생하는 것으로 알려져 있다. 당뇨병성 욕창의 발생에는 여러 인자가 작용하는데, 주로 당뇨병성 혈관 변성에 의한 혈류의 감소 혹은 당뇨병성 말초신경병증에 의한 감각소실 등이 관여하지만 이외에도 감염, 신체 부위의 기형, 외상 등도 발생의 원인이 되는 것으로 알려져 있다.^13,14) 본 증례 3개 사례 중 2개 사례의 경우는 환자가 고령이며 당뇨를 앓고 있는 상태이다. 비록 환자의 영양 상태나 다른 전신 질환의 이환 여부 등을 고려할 때 우수한 신체 상태를 유지하고 있고 2명의 환자 모두 정기적인 내과 진료를 통해 HbA1C 7.0 이하로 당뇨가 양호하게 조절되고 있는 상태이기는 하나 당뇨병에 의한 비특이적 이개 손상의 가능성을 완전히 배제할 수 없는 것은 이 보고의 한계로 생각된다.
한센병의 경우 감염성 신경병증을 보이는데 먼저 분절성 탈수초현상 또는 수초재형성, 유수축삭과 무수축삭의 소실이 나타나고 더 진행되면 신경내 섬유화, 신경다발막의 다층 비후가 나타난다. 대부분의 말초신경은 감각섬유, 운동섬유, 자율신경섬유를 가지고 있어, 말초 신경은 감각, 운동, 자율 등의 3가지 생리학적 기능을 가지고 있다. 한센병에서는 신경 간의 염증으로 이들 3가지의 신경 섬유가 모두 손상되지만 그 중에서 감각 부분이 제일 먼저 손상되고, 가장 심한 손상을 받는다. 각 신경의 손상으로 근육의 소약 및 소모, 온냉각, 촉각 및 통각의 감소 또는 소실, 땀샘 기능변화, 혈관 확장수축 변화, 조직 영양상태 변화 등을 보인다.¹⁵⁾ 이러한 말초 신경병은 욕창과 관련하여 크게 3가지의 문제를 발생시키는데 먼저 자율신경의 손상으로 인한 발한 기능의 손실을 가져오고 둘째, 감각 신경의 손상으로 압력 부위의 파악이 어려워지며 셋째, 운동 신경의 손상으로 근육 마비가 동반되어 압력의 회피가 힘들어져 욕창의 발생이 용이하게 된다. 피부는 건조해져 외부 손상에 민감하게 되며 작은 근육과 감각의 마비는 구조적 변형을 가져와 손상에 더욱 민감하게 만든다. 일정시간 이상, 세기의 압력과 이로 인한 소혈관내 혈전과 허혈로 인해 발생하는 욕창은 감각소실, 마비, 자율신경계의 이상을 동반하는 한센병의 이차적 부작용의 일종으로 조직괴사, 족저궤양, 봉와직염 등과 함께 한센인에게 호발하는 것으로 알려져 있다.^15,16) 증례의 환자들은 오랜 한센병으로 신경병증이 고착화된 환자들로써, 고령 외에는 위험요소가 없는 환자 1명과 잘 조절되는 당뇨와 고령 외에는 위험 요소가 없는 환자 2명에게서 측와위 수면 자세만으로 이개 욕창이 발견된 것은 한센병으로 인한 신경병증과 이로 인한 감각 소실, 압박 부위 순환 부전으로 발생했을 가능성이 높을 것으로 추정된다.
이개 상처의 치료는 크기와 손상 양상, 연골 손상 여부 등에 따라 치료 방법이 달라질 수 있는데, 표피의 일부 손실을 동반한 단순 찰과상의 경우는 상처 소독, 이물질 제거, 항생제 연고 사용 등으로 2~3주 후 치료될 수 있으나 중증의 경우 피부 이식이 필요할 수도 있다. 오염된 상처나 24시간 이상 경과된 열상의 경우에는 연골염 등을 예방하기 위하여 바로 봉합하지 않고 항생제 치료 등으로 감염 악화 가능성을 줄인 후 수술해야 한다. 연골이 손상된 경우 연골의 모양이 변형되지 않은 경우에는 피부만 봉합하고 연골의 모양이 변형된 경우에는 연골을 흡수사로 봉합 후 피부를 따로 봉합해야 한다. 손상 크기에 따라서는 피부 이식 등도 고려할 수 있고, 크기가 큰 완전 절단의 경우에는 포켓 치료도 시도할 수 있다.¹⁷⁾ 이개는 혈관의 주행이 다양하고 혈행이 우수하여 보존적 치료에 잘 반응하는 것으로 알려져 있으며 최근에는 상처 부위 압력을 줄이기 위해 foam 형태의 완충제를 사용하거나 상피화를 촉진하기 위하여 진공흡입 치료를 시행하는 방법도 시도되고 있다.³⁾
이번 증례의 경우, 알려진 일반적인 발생 요인과는 달리 한센병이라는 특이 질환군에서 발생한 비전형적 욕창의 가능성이 높은 증례들이라고 할 수 있다. 이는 일정한 수면 자세, 한센병에서 관찰되는 신경병증과 이로 인한 자율신경계 이상, 순환 부전, 감각 이상과 압박 인식의 불능, 회피의 어려움 등에서 기인한 것으로 추정된다. 그러나 환자들이 고령이고 여러가지 동반장애와 과거력을 가지고 있음을 고려할 때 수면 자세만이 욕창의 원인이라고 확정하기에는 어려운 점이 있다. 또한 이개에 대한 말초신경 손상과 감각 감소의 객관적인 소견을 확보하기 위해 Von Frey Filament Test와 같은 신경학적 검사를 시행코자 하였으나 현재 소록도 내에서는 가능하지 않아 이 검사만을 위해 고령의 환우를 모시고 장거리 이동 후 타지역 대형병원에서 시행하여야 하는 현실적 어려움 때문에 시행하지 못하였는데 이것 역시 증례의 한계로 사료된다.
현재 한국에서의 한센병에 대한 이비인후과 자료는 상당히 부족한 상태로 과거의 약물 치료 시대 이전의 오랜 기간 진행된 한센병에 대한 지식만 책에 기록되어 있을 뿐이며 약물 치료와 조기발견, 합병증 관리가 시작된 이후 변화된 임상 양상과 이비인후과적 문제에 대한 연구는 매우 적은 상태이다. 이에 한센병과 관련된 이비인후과 문제를 확인하였기에 보고하는 바이다.

1. Bryceson A, Pfaltzgraff R. Leprosy. Textbook of Dermatology. 5th ed. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, editors. Oxford: Blackwell Scientific Publication;1992. p.1065-83.

2. Society of Korean Leprologists. Leprosy. 1st ed. Seoul, Korea: Korean Hansen Welfare Association;2004. p.187-279.

3. Staiano J, Richard B, Graham K. Pressure sore of the helical rim: a new problem, a novel treatment. Plast Reconstr Surg 2004;114(6):1655-7.

4. Coban YK, Yildirim I, Okur E. Pressure sore of the contralateral helical rim as a complication of middle ear surgery. Plast Reconstr Surg 2005;116(6):1819-20.

5. Society of Korean Leprologists. Leprosy. 1st ed. Seoul, Korea: Korean Hansen Welfare Association;2004. p.13-40.

6. Becx-Bleumink M, Berhe D. Occurrence of reactions, their diagnosis and management in leprosy patients treated with multidrug therapy; experience in the leprosy control program of the All Africa Leprosy and Rehabilitation Training Center (ALERT) in Ethiopia. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1992;60(2):173-84.

7. Society of Korean Leprologists. Leprosy. 1st ed. Seoul, Korea: Korean Hansen Welfare Association;2004. p.319-74.

8. Society of Korean Leprologists. Leprosy. 1st ed. Seoul, Korea: Korean Hansen Welfare Association;2004. p.187-235.

9. Garg R, Agarwal JK, Singh G, Bajpai HS. Thyroid function in leprosy. Indian J Lepr 1990;62(2):215-8.

10. Kim HS, Hwang KY, Mun BC. 1 Case of reactional Leprosy with dysphagia. Korean Leprosy Bulletin 1987;20:105-8.

11. Pressure ulcers prevalence, cost and risk assessment: consensus development conference statement--The National Pressure Ulcer Advisory Panel. Decubitus 1989;2(2):24-8.

12. Chung CH, Kim DJ, Kim J, Kim H, Kim H, Min KW, et al. Current status of diabetic foot in Korean patients using National Health Insurance database. J Korean Diabetes Assoc 2006;30(5):372-6.

13. Ahn YB. Risk factors for foot ulceration in diabetic patients. J Korean Diabetes 2011;12(2):76-9.

14. Kim JM, Kim DY, Woo JT, Kim SW, Yang IM, Kim JW, et al. A clinical study on the diabetic foot lesions. J Korean Diabetes Assoc 1993;17(4):387-94.

15. Society of Korean Leprologists. Leprosy. 1st ed. Seoul, Korea: Korean Hansen Welfare Association;2004. p.406-61.

16. International Leprosy Association Technical Forum: Prevention of disabilities and rehabilitation. Lepr Rev 2002;73:s35-43.

17. Korean Society of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery. Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery. 2nd ed. Seoul, Korea: Ilchokak;2009. p.548-50.