LETHAL MIDLINE GRANULOMA

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 10(1); 1967 > Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1967;10(1): 95-104.

Yung Tack Lee, MD

Department of Otolaryngology, National Medical Center, Seoul, Korea

Wegener氏肉芽腫症

李永卓 (指導 : Jan Kinnman, MD)

國立醫療院耳鼻咽喉科

국문초록

Lethal midline granuloma는 極히 稀有한 疾患으로 그 原因은 不明이며 그 治療 역시 steroid의 多量療法, 또는 小量의 放射線조사가 그 進行經過를 沮止시키는 程度에 不過하며 4-5個月內에 死亡하는 것이 普通이다. 初期症狀은 潛行性인 鼻由鎖, 膿性鼻漏, 鼻出血, 病皮形成等으로 始作되며 漸次로 上氣道(顔面中央部) 特히 鼻腔, 副鼻腔, 口蓋等이 壞死性肉芽腫形成과 潰瘍을 일으킨다. 經過中敗血症樣의 弛張熱을 同伴하는 例가 많으며 어떠한 抗生物質로도 抑制되지 않는다. 現今까지도 lethal midline granuloma와 Wegener 氏肉芽腫症을 別個의 疾患으로 區別하지 않고 後者는 上氣道病變이외에 全身的波及을 야기한 것으로 보는 傾向이 있다. 卽全身性의 壞死性出血炎과 絲毬體賢炎 등을 일으키며 結局尿毒症으로 死亡하는 例가 많다. 診斷은 早期엔 上氣道病變에서 未期인 腎臟으로부터의 biopsy에 依存하지만 흔히 慢性非特異性炎症으로 報告되는 때가 많으며 剖檢所見에서 確認되는 것이 普通이다. 最近本院에서 3例를 經驗하고 1例의 剖檢所見을 얻었기에 報告하며 그 臨床所見을 整理하여 보았다.