Address for correspondence : Moo Kyun Park, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Soonchunhyang University College of Medicine, 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Bucheon 420-767, Korea
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서론

난청은 선천성 질환 중 가장 흔한 질환 중의 하나로 신생아 1000명당 0.9~5.9명 정도 발생하는 것으로 알려져 있으며 전체 신생아에 대해 선별검사를 실시하는 페닐케톤뇨증(phenylketonuria, 3~10/100000명)이나 갑상선 기능저하증(hypothyroidism, 28/100000명)보다 더 흔히 발생한다.^1,2) 현재 신생아 난청 선별검사는 영국, 호주, 미국, 이탈리아 등 많은 선진국에서 출생하는 모든 신생아에 실시되어야 하는 필수 선별검사의 하나로 인식되고 있다.^2,3) 현재 국내에서는 저소득층에 대한 신생아 청각 선별검사 비용을 지원하고 있으나 예산상의 문제로 전체 신생아에 대한 국가관리가 되고 있지는 않다.²⁾ 신생아 난청 선별검사를 통해 조기에 난청이 진단된 경우 보청기, 인공와우 등의 적절한 재활 치료를 통해 난청으로 인한 언어 발달 지연, 학습장애, 인지장애 등의 후유증을 최소화 할 수 있다.^1,2) 국내에서는 매년 신생아 1000명당 약 3명에서 양측 40 dB 이상의 청각장애가 발생하며²⁾ 양측 60 dB 기준으로는 약 1.8명에서 청각장애가 발생한다. 이 중의 약 25%는 인공와우 이식술의 대상자가 되는 고도 청각장애인 것으로 알려져 있다.^1,2) 일측성 난청의 경우, 양측 고도 난청에 비해 발현하는 증상이 불분명하고 언어발달이나 학습장애가 명확하지 않아 그 동안 그 중요성이 간과되어 왔다. 하지만 일측성 난청은 양측성 난청에 비해 더 많이 발생하며 보호자들은 일측성 난청의 회복 여부, 양측성 난청으로의 진행 여부 등에 대하여 불안감을 가지고 있다. 또한 선천성 일측성 난청의 경우, 정기적인 청력검사를 요하나 일측성 난청의 예후와 적절한 경과 관찰 주기 등에 대해서는 알려진 바가 부족하다. 이에 본 연구는 신생아 난청 선별검사 결과 일측성 난청으로 의뢰된 환아의 1년 단기 추적 관찰 결과를 통해 일측성 난청 환아의 단기 경과에 대해 알아보려고 하였다.

대상 및 방법

대상
2010년 1월부터 2012년 12월까지 본원의 신생아실에서 출생한 신생아를 대상으로 전향적으로 모아진 청력검사 결과에 대해 후향적으로 조사하였다. 신생아 청각 선별검사 결과와 1년간의 청력 경과 관찰 결과 및 난청관련 위험인자에 대해 분석하였다. 정상 분만아의 경우, 신생아 청각 선별검사는 희망자에 한해 시행되었으나, 신생아 중환자실에 입원한 환아의 경우 환아의 전신상태로 검사가 불가능한 경우를 제외하고는 모든 환아에 대해 선별검사를 실시하였다. 1년간 경과 관찰이 되지 않은 경우는 제외하였다.
최종 청성뇌간유발반응검사(auditory brainstem response) 검사 결과가 최초 청성뇌간유발반응검사 검사의 결과에 비해 20 dBnHL 이상 호전된 경우나 청력역치가 30 dBnHL 이내인 경우를 호전군으로, 반대로 20 dBnHL 이상 역치가 상승된 경우를 악화군으로 분류하였다. 일측성 난청 호전군과 비호전군에 대해 난청 회복에 영향을 줄 수 있는 성별, 출생시 몸무게, 신생아 중환자실 입원기간, 분만 방법, 분만 주수, 황달여부, 출생 1, 5분의 Apgar 점수에 대하여 비교분석하였다.

난청 검사
선별검사는 숙련된 청각사에 의해 자동화 청성뇌간유발반응검사(Accuscreen, GN otometrics, Taastrup, Denmark)를 이용하여 수면 유도제 등을 이용하지 않고 신생아실 혹은 신생아 중환자실에서 주변이 조용한 가운데 실시하였다. 자동화 청성뇌간유발반응검사는 청각 역치가 35 dBnHL 이상인 경우 재검으로 판정되도록 설정되었다. 건강 신생아의 경우 출생 후 2~3일째에 선별검사를 실시하였으며 신생아 중환자실 환아의 경우 교정 연령 1개월 이내에 검사를 실시하였다. 재검으로 나온 경우, 이비인후과 전문의의 진찰과 상담을 실시한 후 확진 검사를 실시하였다. 확진 검사는 선별검사 후 3개월 이내에 방음실에서 청성뇌간유발반응검사(Navigator Pro, Biologics, San Carlos, CA, USA)와 이음향방사검사(CAPELLA, GN otometrics, Taastrup, Denmark)를 실시하여 역치가 40 dBnHL 이상인 경우 확진하였다. 확진 검사는 수면 유도제(Pocral, Hanlim Co., Seoul, Korea)를 사용하였다. 난청이 확진된 환아는 생후 6개월 및 1년에 청성뇌간유발반응검사 및 이음향방사검사를 반복 검사하여 난청의 경과를 확인하였다. 확진검사 및 반복 검사시에는 검사 전 고실 내시경 검사를 통하여 중이염의 유무를 확인 후 중이염이 없는 경우에 검사를 실시하였다.
일측성 난청으로 진단된 경우는 특별한 청력재활을 실시하지는 않았으며 중등고도 이상의 양측성 난청인 경우, 골도 보청기를 이용하여 청력재활을 실시하였다.

통계 분석방법
호전군과 비호전군의 두군 비교는 정규분포를 보인 경우는 two sample t-test를, 정규분포를 보이지 않은 변수에 대해서는 Mann-Whitney U test를 이용하였으며 이산형 변수의 경우, χ²-test, Fisher's exact test를 이용하여 각 군을 비교하였다.
SPSS version 15.0(SPSS Inc., Chicago, IL, USA) 프로그램을 이용하였으며 p<0.05인 경우 통계적 유의성을 가지는 것으로 판단하였다. 본 연구는 순천향대학교 부천병원 임상시험 윤리위원회의 승인을 득하였다.

결과

2010년 1월1부터 2012년 12월까지 순천향대학교 부천병원에서 태어난 전체 신생아는 총 1373명 있었으며, 2010년에 450명, 2011년에 457명, 2012년에 466명이었다(Fig. 1). 그 중 신생아 난청 선별검사를 받은 신생아는 총 1296명으로 선별검사 실시율은 94.4%였다. 2010년에 405명(90%), 2011년에 448명(98.3%), 2012년에 443명(95.1%)이었다. 신생아 난청 선별검사를 받은 신생아 중 자동화 청성뇌간유발반응검사에서 '재검(refer)'으로 판정 받은 신생아는 총 63명으로 재검률은 4.86%였다. 2010년에 16명(3.9%), 2011년에 24명(5.4%), 2012년에 23명(5.2%)이었다. 고식적 청성뇌간반응검사와 이음향방사검사를 통해 난청을 확진하였고, 이 중 신생아 난청으로 확진된 신생아수는 총 58명이었고 5명은 확진검사를 통해 정상청력으로 확인되었으며 최종 난청 발생률은 4.5%였다. 2010년에 15명(3.9%), 2011년에 22명(5.4%), 2012년 21명(5.2%)이었다. 신생아 난청으로 확진된 환아 중 일측성 난청 소견을 보이는 신생아는 총 43명 74.2%(43/58), 양측성 난청을 보인 경우는 25.8%(15/58)였다. 각각 2010년에 15명 중 12명(80%), 2011년에 22명 중 16명(73%), 2012년에 21명 중 15명(71%)이었다.
3년간 모집된 일측성 난청 신생아 43명 중 추척관찰 기간을 만족한 경우는 총 38명이었다. 최종 추적관찰 결과, 53%(20/38)는 청력의 호전을 보였으며 이 중 75%(16/20)는 완전 청력회복을 보였다. 36.8%(14/38)는 청력 변화가 없었으며, 10.5%(4/38)는 청력이 악화된 소견을 보였다(Fig. 2).
호전을 보인 20명과 호전을 보이지 않은 18명에 대해 신생아 난청 발생에 영향을 미칠 수 있는 요인들에 대해 분석을 해본 결과, 재태연령만이 회복군과 비회복군에서 의미 있게(p=0.02) 차이가 있는 것으로 나왔다(Table 1).

고찰

정상 신생아에서의 난청 유병률은 1000명당 0.9~5.9명이 발생하는 것으로 알려져 있다.^1,2,4) 이 중 일측성 난청은 양측성의 2배 정도로 추정된다.⁵⁾ 최근에는 신생아의 일측성 난청이라 할지라도 언어발달에 지장을 초래하고 학습 지연과 삶의 질을 떨어뜨릴 수 있어 중요성이 강조되고 있다.^5,6)
완전히 호전된 그룹을 청성뇌간유발반응검사상 30 dBnHL 이하의 청력으로 회복된 경우로, 부분적으로 호전된 그룹을 10 dBnHL 이상의 호전을 보이나 여전히 30 dBnHL 이상의 역치를 가지는 경우로, 그 외에 호전되지 않은 그룹과 오히려 청력이 더 악화된 그룹으로 나누어 본 결과 완전한 청력호전이 있는 그룹이 38명 중 16명(42%), 부분적인 청력호전만 있었던 그룹이 38명 중 4명(11%)으로 두 군을 합하며 38명 중 20명(53%)이 1년간의 경과관찰 중 청력호전을 보인다는 것을 알 수 있었다. 강등도 건강출생 난청 환아 65명을 추적관찰 중 19명이 20 dB 이상 청력이 호전되고 신생아 중환자실 치료병력이 있는 5명의 난청 환아가 경과관찰 중 4명이 호전되었다고 보고하였다.⁷⁾ 또한 임등도, 중등고도, 혹은 경도의 일시적인 난청이 초기 신생아 난청 확진 환아에서 있을 수 있으며 1년 동안의 경과 관찰 중 호전을 보일 수 있다고 보고하였다.⁸⁾ Psarommatis 등⁹⁾도 25명의 청신경병증이 의심되었던 환아들에 대해서 4~6개월 후 추적관찰 하였을 때 13명에서 청력 회복을 보여 52%의 회복률을 보였다고 보고한 바 있다.
이러한 신생아 난청 선별검사시 난청으로 진단 후 경과 관찰시에 회복을 보일 수 있는 원인은 크게 세 가지를 고려해 볼 수 있다. 먼저 신생아의 중이염이 신생아 난청 검사 결과에 영향을 주었을 수 있다. 실제로 신생아의 약 절반이 삼출성 중이염에 이환되는 것으로 추정되며 측두골단층촬영을 이용한 연구 결과 50 dB 이상 난청아의 40%에서 중이강 내에 음영이 관찰되는 것으로 알려져 있다.^8,10) 본 연구의 경우, 중이 상태를 내시경으로 관찰하여 중이 삼출액이 없는 것을 확인하였으나 내시경 검사의 경우, 신생아 시기에는 고막 소견이 부정확할 수 있으며 외이도가 좁은 경우 실제로 중이 상태를 확인하기 어려운 경우가 많다. 신생아 삼출성 중이염의 진단을 위해 임피던스 청력검사가 유용한 것으로 알려져 있으며 통상적인 226 Hz보다는 1000 Hz의 임피던스 청력검사가 좀 더 정확한 것으로 알려져 있다.^4,11) 임피던스 청력검사 등을 통해 객관적인 측정이 되지 않은 점은 본 연구의 제한점이라 할 수 있으며 중이 삼출액이 청력검사의 결과에 영향을 줄 수 있었을 것으로 추정된다.
두 번째로 청각신경계의 미성숙에 의한 영향을 고려 할 수 있다. 본 연구의 경우, 신생아 난청으로 진단된 신생아 중 일측성 난청 소견을 보인 환아들을 대상으로 성별, 출생시 체중, 분만방법, 재태연령, 황달여부, 뇌수막염여부, 아프가 점수(Apgar score), 신생아 집중치료실에서의 입원기간을 분석해 본 결과, 조산아의 경우 청력 호전여부가 통계학적으로 유의하였다. 즉, 재태연령이 짧았던 환아에서 청력호전에 더 많은 영향을 보인다는 것을 알 수 있다. 이는 조산을 하면 청각 신경계의 성숙이 부족하여 검사상 난청을 보이거나 동반되었던 황달 등으로 인하여 난청소견을 보이다가 신경계의 성숙에 따라 청력이 회복 될 수 있다는 이전 보고와 일치하는 결과로 생각된다.^12,13) 청각신경계의 대부분은 출생시 완성되나 4000 kHz 이상의 고음역 부분은 생후 4개월까지 성숙되고 뇌간유발반응의 경우 생후 2세에 성숙된다.¹⁴⁾
마지막으로 출생 후 24시간 이내에 선별검사가 시행되었던 경우라면 외이도의 이물질 혹은 중이 내의 저류액 등으로 인한 위양성을 고려할 수 있다.¹⁵⁾ 하지만 본 연구의 경우, 출생 후 24시간 이내에 시행된 검사는 없어 이에 의한 영향은 적었을 것으로 생각된다.
본 연구에서는 선별검사로 자동화 청성뇌간유발검사를 실시하였고 확진 검사로는 청성뇌간유발검사 및 이음향방사검사를 실시하였다. 본원의 경우, 3차 의료기관의 특성상 태어난 90% 이상의 신생아가 신생아 난청 선별 검사를 수행하였고, 이 중 3~5% 정도의 재검률(refer rate)을 보였으며 대부분은 고식적 청성뇌간유발검사에 의해 신생아 난청으로 진단되었다.
본 연구의 경우, 자동화 청성뇌간유발반응검사와 고식적 뇌간유발반응검사 사이에는 매우 높은 일치도가 있었는데 이는 자동화 청성뇌간유발반응검사의 반복시행에 의한 것이거나 3차 의료기관의 특성상 고위험군 신생아가 많았기 때문일 것으로 생각된다. 또한 신생아 중 신생아 중환자실에 입원하는 비율은 10~16% 정도 되는 것으로 알려져 있으나 본 연구의 경우 3차 의료기관의 특성상 전체 출생아의 절반정도가 신생아 중환자실에 입원을 하였던 환아로 일반적인 신생아보다는 고위험군이 다수 포함되어 있었고 일측성 난청 환자의 대부분이 신생아 중환자실에 입원하였던 환자여서 정상 분만군에서 일측성 난청 환아에 대한 결과는 대표하지 못할 것으로 사료된다.
결론적으로 신생아 난청 선별에서 선별검사상 재검이 되고 뇌간유발반응검사상 일측성 난청으로 진단된 경우라도 생후 1년간의 경과 관찰 동안 상당한 수에서 청력의 변화가 관찰 될 수 있다. 따라서 이 기간 동안 정기적인 추적관찰이 중요한 것을 알 수 있다.⁶⁾ 본 연구는 임상적으로 좀 더 흔히 관찰되는 신생아 일측성 난청에 대한 예후를 제시하는 자료가 될 것으로 생각된다.

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