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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(1): 17-21. |
| Primary Adenoid Cystic Carcinoma of the Trachea. |
| Kwang Hyun Kim, Myung Whun Sung, Jae Koo Kang, Soon Hyun Ahn, Moon Hee Han |
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea.
2Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea. |
| 기도의 원발성 선양낭성암종 |
| 김광현1 · 성명훈1 · 강제구1 · 안순현1 · 한문희2 |
| 서울대학교 의과대학 이비인후과학교실1;방사선과학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Primary adenoid cystic carcinoma of the trachea is rare and its diagnosis and management have still some controversies.
In patients with dyspnea, tracheal mass is not usually considered and differential diagnosis of primary tracheal tumor should be ruled out. From 1989 to 1995, eight cases of adenoid cystic carcinoma of the trachea were diagnosed and managed in our clinics. Among these cases, differential diagnosis with thyroid carcinoma was difficult in two cases and in one case, the primary diagnosis was bronchial asthma.
Most of patients underwent tracheal resection and end to end anastomosis or total laryngectomy with postoperative radiation therapy. The overall result of these series showed mean disease free survival period of 39 months and recurrence rate of 50%. The purpose of this article is to describe the clinical and radiological findings of adenoid cystic carcinoma of the trachea and give helps in differential diagnosis of tracheal mass. |
| Keywords:
Adenoid cystic carcinomaㆍTracheal tumorㆍComputed tomographyㆍDifferential diagnosis |
서론
기도의 원발성 악성종양은 매우 드문 질환으로 대개의 임상의가 충분한 경험을 가지지 못하는 질환이다. 이는 모든 호흡계 악성종양의 0.2%를 차지하며,15) 전체 악성종양에서는 0.04%로 보고된 바 있다.10) 기도의 종양은 증상이 없이 천천히 성장하며, 기도 단면적의 75%를 차지하게 될 때까지는 특이한 증상적 호소가 없는 경우가 대부분이다.11) 따라서 진단시는 상당히 성장한 이후인 경우가 많으며, 호흡곤란, 기침, 천명, 각혈 등이 주된 증상이 된다. 호흡곤란은 주로 밤에 누워있는 경우 심해지는 양상을 가지는 비전형적인 경우가 많고 일부에서는 천식이나 기관지염으로 오진되기도 한다. 기도의 선양낭성암종은 편평상피세포암 다음으로 흔한 기도의 악성종양이며 이들 종양은 매우 천천히 성장하여 폐의 다발성 전이를 가진 경우라도 증례에 따라서 10에서 15년까지의 생존이 보고된 바 있다.1) 치료에서 중요한 점은 병변의 침윤이 점막하 혹은 신경주위를 통하여 이루어짐이며 따라서 수술시 절단면의 종양침윤여부를 확인함이 중요하다. 조직학적으로는 작고 진하게 염색되는 세포들이 고형 혹은 선양의 코드를 형성하는 모습을 보인며 이들 종양은 과거에는 양성으로 생각되어 왔으나, 비록 매우 느리게 성장하나 폐 등에 원격전이를 보이는 등 악성종양의 특성을 보이고 있다. 빈도에 있어서는 기도를 침범하는 갑상선의 악성종양이 기도의 선양낭성암종보다는 흔하며, 일부 경우에 있어서는 술전 감별진단에 문제가 되기도 한다.
본 연구는 기도의 원발성 선양낭성암종 증례들의 의무기록과 방사선학적 소견을 고찰하여 감별진단에 있어서 도움이 되는 소견들을 기술하고자 하였다.
연구대상과 방법
본 연구는 1989년 2월부터 1995년 11월까지 본원 이비인후과에서 기도의 원발성 선양낭종암종으로 치료받은 8례의 환자에 대하여 후향적으로 의무기록과 방사선학적 소견을 고찰하였다. 환자의 연령은 23세에서 68세까지 평균 39세의 분포를 보였으며, 여자가 6례, 남자가 2례로 여자가 많은 소견을 보였다. 추적관찰기간은 23개월에서 85개월까지로 평균은 50개월의 관찰이 가능하였다.
모든 증례는 술전 컴퓨터 단층촬영을 시행하였으며, 1례에서는 자기공명영상을 시행하였다.
결과
8례의 증례에 대한 요약은 Table 1과 같다. 연령은 넓은 나이에 걸쳐 분포하였으며, 성별에 있어서는 여자가 3：1로 많은 추세를 보였다. 전체의 5례가 상기도 폐색증상으로 내원하였으며, 3례의 경부종괴를 주소로 내원한 증례 중 2례에서는 처음 진단시 갑상선 종양과 감별하는데 어려움이 있었다. 증례 5의 경우는 갑상선 종양의 진단하에 갑상선 전적출술을 시행후 기도의 종양을 발견하여 전과되었으며, 증례 7의 경우도 외부병원에서 갑상선 종양으로 수술을 위해 절개한 후 기도의 종괴가 발견되어 조직검사만 시행후 전원되었던 경우이다. 수술에 있어서는 종양이 경부 기도에 있어서 이비인후과에서 단단문합술이 가능하였던 5례에서는 수술을 시행하였으며, 증례 8의 경우는 주종양이 하인두에 있어 후두전적출술을 시행하였으며, 2례에서는 수술중 동결절편 조직검사상 종양세포가 계속있어 충분한 절제변연을 확보하지 못하여 후두전적출술을 시행하였다. 증례 2는 흉부외과에서 기도절제술후 단단문합술을 시행하였으며, 술후 6례에서는 방사선 치료를 시행하였다. 증례 7은 환자가 수술을 거부하여 방사선치료만을 시행하였다.
술후 결과는 국소부위의 재발을 보인 경우가 1례이며 이 경우는 기도절제술후 단단문합술을 시행후 추적관찰 중이다. 3례에서는 국소재발과 함께 원격전이를 보였으며, 모두 폐에서 발견되었다. 이중 2례는 보존적 치료로 경부종괴의 제거술과 레이저기관경수술을 시행하였으며 현재 9개월에서 22개월까지 생존하고 있다. 증례 8은 수술시 종양세포가 없는 절제변연을 얻지 못하였던 경우로 조직학적으로도 가장 예후가 안좋다고 알려져 있는 solid type이었으며 술후 23개월째 사망하였다.
방사선학적 소견은 기도내경을 차지하고 있는 종양으로 나타난 경우가 2례, 기도 외부의 조직을 침윤하는 경부 종괴로 발현한 경우가 4례, 기도벽을 고르게 침윤하여 기도의 비후소견과 기도의 협착소견을 보인 경우가 1례, 이러한 소견이 모두 보인 경우가 1례에서 있었다. 종괴가 기도 외부를 침범하는 경우는 갑상선종양과의 감별이 문제가 되었으며, 이들은 기도를 둘러싸고 있는 종괴가 주로 기도벽에 넓은 기반을 가지고 갑상선쪽으로 철(凸)면을 형성하는 균일한 음영의 종괴가 주로 관찰되었으며, 이러한 소견은 갑상선종양이 기도를 침범하는 경우에는 보기 힘든소견이었다(Fig. 1). 조직검사상 cribriform type이 3례, solid type이 1례였으며, 4례가 혼합형이었다.
이들 증례에서 무질병 생존기간은 23개월에서 85개월로 평균 45개월을 보였으며, 재발이 4례로 50%, 폐의 원격전이가 37.5%에서 발견되었다.
고찰
기도의 선양낭성 암종은 드물게 발견되는 질환으로 외국의 저자들의 보고에 의하면 기도의 원발성 악성종양에서 7%에서 65%3)4)5)7)13)14)까지 보고되어 있으며, 전체적으로 두 번째로 흔한 종양으로 나타났다. 그 다음으로 carcinoid, adenocarcinoma, undifferentiated carcinoma 등이 나타났다.
편평상피암의 경우 남자에서 흔한데 비하여, 선양낭성암종의 경우는 남녀의 비가 거의 동일함을 보였으며, 종족이나 흡연과 무관함이 보고되어 있다. 연령의 분포에서는 20대에서 80대까지 보였으며, 대다수의 보고에서 20대에서 60대까지이며, 40대 중반에 흔하다.11) 선양낭성암종은 낮은 악성도를 가지는 악성종양으로 상기도와 하기도의 호흡상피 분비선에서 유발된다.2)11) 호흡기의 선양낭성암종중 기도를 침범하는 경우는 전체의 1% 미만으로 보고되어 있다.11) 증상에 있어서는 각혈, 호흡곤란 그리고 기침 등이 기도 악성종양의 주증상이나, 선양낭성암종의 경우는 대개 호흡곤란을 주소로 내원하였으며, 본례에서는 갑상선을 침범한 종양의 경우, 경부종괴로 내원한 경우가 3례 있었다.
방사선학적으로 선양낭성암종과 편평상피암은 유사한 소견을 보이며, 내면의 불규칙하고 부드러운 표면의 소엽을 이루고 있는 구조를 이루고 있는 경우가 가장 흔하다.11) 기도벽에의 접촉면은 넓은 경우도 있고 좁은(pedunculated) 경우도 흔하다. 또한 기도벽의 전체를 침윤한 경우 기도의 협착과 유사한 소견을 보일 수도 있다. 주위 종격동, 갑상선 등의 기도외의 조직을 침윤한 경우는 기도주위의 종괴로 보이기도 하며 특히 갑상선을 침윤하고 있는 경우는 갑상선 종양과의 감별이 쉽지 않은 경우도 있다. 기관지를 침범하는 경우는 폐염이나 국소적인 무기폐의 소견을 보이는 경우도 있다. 컴퓨터 단층촬영은 기도주위 조직의 침윤정도와 종격동으로의 종양의 침범, 원격전이의 여부를 확인하는데 정확성을 보이고 있다. 종격동의 구조와 종양사이의 지방층(fat plane)의 소실은 안좋은 예후를 보이는 소견임이 알려져 있다.11) 이들 종양의 방사선학적 소견은 세가지：기도내경을 채우는 종괴(intraluminal mass), 전체기도벽의 비후(wall thickening), 그리고 기도밖으로 성장하는 종괴(exophytic mass)로 분류할 수 있다.8) 본례의 경우 4례에서는 기도 밖의 조직을 침윤하는 종괴(exophytic mass)가 컴퓨터 전산화 단층촬영상에서 보였으며, 이중에서 1례는 갑상선종양으로 진단되어 갑상선적출술을 시행하였으나 기도에서 원발한 악성종양이 발견되어 전과되어 이차 수술을 시행한 경우가 있으며, 2례는 기도 내경을 채우는 종괴(intraluminal mass)의 소견을 보였으며 이중 1례는 주로 하인두에까지 종양이 존재하였다. 1례에서는 기도 밖의 종양과 함께 기도내경의 종양을 보였다. 1례에서는 기도의 벽을 전체적으로 침윤하여 기도협착의 소견을 보였으며(circumferential invasion) 초기에는 기관지 천식과 감별이 힘든 경우도 있었다. 갑상선의 종양이 기도를 침범한 경우는 기도의 선양낭성암종이 갑상선을 침윤한 경우보다 빈도상 흔하며, 따라서 이의 감별진단은 중요한 의미를 가지게 된다. Na12)등은 컴퓨터단층촬영소견을 고찰하여, 선양낭성암종이 갑상선을 침윤한 경우는 기도에 넓은 근원을 가지는 종양이 갑상선 쪽으로 철면(凸面, convex)의 경계를 보이는 균일한 음영을 보이는 소견과 주로 기도 측후부에서 유래된 기도벽의 전체적인 비후를 보여 감별진단에 도움이 된다고 보고한 바 있다.
치료는 대개의 경우 기도 종양부위의 절제와 단단문합술을 시행하는 것이 최선의 치료로 받아들여지고 있으며, 술후 방사선치료는 대개의 경우 시행하는 것을 권한다. 기도종양부위의 절제시는 외관상 절단면에 종양의 침윤이 없어 보이는 경우라도, 종양세포가 있는 경우가 많다는 것을 주의하여야 하며, 조직학적으로 종양이 없는 깨끗한 절단변연을 얻기 위해서는 최소한 종양에서 1cm 이상의 경계를 두어야 한다.1) 또한 수술시 동결절편 조직검사상 종양의 침윤여부를 확인하는 것이 완전한 수술을 위한 방법으로 중요하다.
조직학적으로는 작고 균일한 세포의 층으로 구성되어 있으며, 체모양의 구조를 가져 과거에 cylindroma로 명명되기도 하였다. 조직학적으로 낭성공간이 없는 경우(solid pattern)가 있으며 이들에서 보다 안좋은 결과를 보였다. 이들 종양은 피막에 의해 쌓여있지 않으며, 주위조직으로 침윤하고 점막하 그리고 신경주위로 퍼지는 양상을 보인다. 육안적으로는 부드러운 표면을 보이거나 궤양을 보이기도 한다. 선양낭성암종은 전형적으로 기도의 측후벽에 발생하며, 아래측 1/3에 발생하는 경우가 흔하다. 진단시 대개의 경우 종양의 크기는 2cm 이상이며 주위 임파선으로의 전이는 10%에서 발견되고 있다.11)
치료의 결과는 대개의 경우 좋으나, 15년, 20년 혹은 30년 이상의 추적관찰시 늦은 시기의 재발과 원격전이가 관찰된 바 있다.5)9)11) 편평상피암의 경우는 Grillo와 Matheson5)이 1990년에 보고한 35%의 5년 생존률이 가장 좋은 결과라고 알려져 있다. 이에 비하여 선양낭성암종은 80%에서 100%의 5년 생존률을, 50%에서 58%의 10년 생존률을 보여 비교적 좋은 결과를 보여주고 있다.3)4) Gender와 Hetzel4)은 선양낭성암종의 경우 수술만을 한 경우와 추가적인 방사선치료를 시행한 경우 장기적인 결과에 있어서 차이가 없음을 보고한 바 있으며, 방사선치료만을 시행한 경우는 생존률이 많이 떨어짐을 보였다. 술후 방사선 치료가 생존이나 재발예방에 도움이 됨을 정확히 밝힌 논문은 없다. 그러나 대다수의 임상의는 방사선 치료를 시행하는 것을 선호한다.4)5)9) 수술후 사망은 국소재발의 결과로 발생하는 경우가 흔하며, 평균 생존은 대략 10년정도 된다고 보고된 바 있다.5) 생존률을 고려할 때, 편평상피암은 수술후 3년내에 질병의 재발이 많고 그 이후는 재발의 양상이 적은 반면, 선양낭성암종의 경우는 비록 재발의 수는 적으나 시간이 지나면서 계속적으로 재발이 발견되는 양상을 보인다.5)9) 본례에서는 전체 8례중 4례가 재발을 보였고, 1례는 약 2년후 사망하여 전체적인 무질병 생존기간은 평균 39.5개월로 약 2년정도 후에 재발이 발견된 경우가 많았다.
선양낭성암종은 빈도면에서 매우 드문 질환중의 하나이나 호흡곤란을 주소로 내원한 종양환자에서 의심하여야 할 질환의 하나로 생각되었으며, 치료는 수술에 의한 절제후 방사선 치료를 시행하는 것이 현재까지는 가장 합당한 치료로 생각된다. 수술시 절제변연의 종양침윤 여부를 동결절편조직검사로 확인하여 충분한 절제변연을 얻는 것이 중요하며 또한 술후 장기적이고 주의깊은 추적관찰로 재발의 조기진단이 중요하다.
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