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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(1): 131-135. |
| Primary Presentation of Malignant Lymphoma in the Middle Ear Cleft: A Case Report. |
| Yong Dae Kim, Myung Ki Min, Jang Su Suh, Kei Won Song |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Yeungnam University, Taegu, Korea. |
| 측두골 및 중이강에 발생한 원발성 악성 림프종 1례 |
| 김용대 · 민명기 · 서장수 · 송계원 |
| 영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Most malignant lesions of the middle ear and mastoid cavity are usually originated from the epithelium. The squamous cell carcinoma accounts for 75-90% of all malignant tumors in this localization. However, malignant lymphoma of the middle ear cleft is very rare condition and usually occurs as an extension from the temporal bone, affected along the other organs in generalized lymphoma. Also, primary presentation of malignant lymphoma in the middle ear cleft is very extremely rare and only seven cases could be traced in the available literature2)5)6)11)12)13)14). We present a very rare case of diffuse large cell type non-Hodgkin's malignant lymphoma with primary presentation in the middle ear cleft in 30 year-old male patient. So, the authors first report a case of malignant lymphoma of the middle ear cleft in Korea with review of literature. |
| Keywords:
Malignant lymphomaㆍMiddle ear cleft |
서론
중이강에서 가장 흔한 악성종양은 편평상피세포암으로 이부위의 악성종양의 75∼90%를 차지한다고 보고되고 있으며 중이강에 발생하는 원발성 악성림프종은 매우 드물다.2)9)
1947년 Procter와 Lindsay8)가 맹장의 악성림프종이 측두골에 전이된 증례를 발표한 이후 1972년 Paparella와 Elfiky7)가 8명의 악성림프종 환자들을 부검하여 측두골의 병리조직학적 검사를 시행한 결과 측두골이 림프종이 잘 전이되는 부위라고 기술하였다. 그러나 그 이후 여러 연구들에 의하면 악성림프종이 중이강에 생긴 것은 아주 드문 예로 만일 생기더라도 보통 전신적인 림프종이 있으면서 측두골에 진행된 경우가 대부분이지 신체내 다른 부위에 림프종이 침범된 소견이 보이지 않고 중이강 및 측두골에 원발성으로 발생하는 악성림프종은 아주 드문 경우로 지금까지 국내에서는 보고된 예는 없으며 전세계적으로 단지 7례 정도만이 보고되고 있다.2)5)6)11)12)13)14)
저자들은 최근 수개월간의 간헐적인 이통과 난청을 호소하며 갑작스런 안면신경마비를 동반한 환자에서 신체내 다른부위에 림프종이 침범된 소견이 없이 중이강과 측두골에서 원발한 diffuse large cell형 비호지킨씨 악성림프종을 국내에서 처음으로 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：이O한, 30세, 남자.
초진일：1995년 4월 10일.
주소：갑작스런 우측 안면신경마비.
과거력 및 가족력：특기할 사항 없음.
현병력：3개월간의 우측귀의 난청과 간헐적인 이통을 주소로 내원하였으며, 이경검사상 우측 고막의 발적소견만이 관찰되어 반복성 급성 중이염으로 진단하고 항생제를 투여하던중 증상호전 없이 우측 안면신경마비가 갑작스럽게 발생하여 95년 5월 11일 입원하였다.
이학적 검사소견：전신상태는 양호하였으며 우측고막이 발적된 소견 이외에 다른 특이소견 없었으며, 구강내 특이소견은 관찰되지 않았고 경부, 서혜부 및 액와부의 림프절의 종대도 관찰되지 않았다.
임상검사소견：혈액검사, 뇨검사, 간기능 검사 및 심전도 검사는 모두 정상 소견이었다. 순음청력검사상 우측 기도청력 및 골도청력이 각각 31.6데시벨과 15데시벨로 경도의 전음성난청 소견을 보였고, 고막 운동성 검사상 B형이었다. 안면신경 병변부위 검사상 누액배출검사는 정상이었으며, 등골반사검사상 우측이 소실된 소견이 관찰되었고, 또한 우측미각이 감소된 소견이 관찰되어 고실분절의 병변으로 의심되었다. 신경자극 검사상 양측에 의미있는 차이는 보이지 않았다.
방사선학적 검사：1995년 5월 13일(Fig. 1)과 1995년 8월 14일(Fig. 2) 시행한 두 차례의 측두골 전산화단층촬영상 우측 유양돌기, 유양동 및 중이강에 균질상의 연부조직음영이 관찰되었다. 또한 유양돌기내의 격벽은 잘 유지되어 있었으며 유양골이 전반적으로 얇아져있는 소견이 관찰되었다.
치료경과：1995년 5월 11일 입원 당시 중이염에 의한 안면신경마비로 진단하고 고막절개술 시행하였으나 증상의 호전이 보이지 않아 1995년 5월 13일 측두골 전산화단층촬영술을 시행하여 만성중이염 및 유양동염에 의한 안면신경마비로 진단하고 유양동삭개술을 시행하였으며 병리조직학적 검사상 만성염증으로 보고되었다. 술후 안면신경마비 증상이 완전히 호전되어 주기적인 경과 관찰중 3개월 뒤인 1995년 8월 14일 다시 우측 안면신경마비 증상이 발생하였으며, 이경검사상 우측 후상방 외이도의 심한 부종소견이 관찰되어 측두골 전산화단층촬영술을 시행한 결과 우측 유양동 및 중이강에 이전과 같은 연부조직음영이 관찰되어 유양동 삭개술 및 안면신경 감압술을 시행하였으며, 병리조직학적 검사결과 diffuse large cell형의 비호지킨씨(Non-Hodgkin’s) 악성림프종으로 확진되었다.
병리조직학적 소견：두번째 수술로 제거한 조직은 광범위한 괴사를 동반하고 있었으며 국소적으로 종양세포의 증식이 관찰되었다. 종양세포들은 미만성의 판상배열을 보여주었고 비교적 균일한 크기의 대림프구성 세포들로 구성되어 있다(Fig. 3). 면역조직화학적 염색은 이들 림프구성 세포들이 T-림프구 기원임을 보여주었다(Fig. 4).
술후 경과：두번째 수술후 악성림프종의 임상병기를 측정하기 위하여 두경부 및 신체전반에 걸쳐 시행한 이학적 검사상 경부, 서혜부 및 액와부의 림프절 종대 및 구강내 편도선 비대 등의 소견은 없었고 흉부 및 복부 전산화단층촬영상에도 특이소견은 관찰되지 않았다. 또한 골수세침흡인세포검사 및 골수조직검사상에서도 특이소견은 없었으며, 탈륨 전신동위원소 촬영상 특이한 소견이 관찰되지 않았다. 따라서 신체내 다른부위에 림프종이 침범된 소견이 없이 중이강 및 측두골에 원발성으로 발생한 악성림프종으로 진단하고 항암치료를 시행하려 하였으나 환자가 치료를 거부하고 자진 퇴원하였다.
고찰
악성림프종은 림프 조직의 원발성 악성종양으로 크게 호지킨씨 병과 비호지킨씨 림프종으로 나눌 수 있다. 호지킨씨 병은 주로 비장이나 림프조직이 존재하는 부위에 국한되어 발생한다.4) 그러나 비호지킨씨 림프종은 초기에 혈류로 전이가 일어나 림프조직외에 전이가 잘생기고 조기에 골수침범이 일어나 병기가 좀더 진행된 양상이 많다.4) 림프조직외 림프종이 가장 잘 생기는 부위는 복부이고 다음으로 두경부 순이다.1) 두경부에서는 경부 림프절, Waldeyer’s 림프절, 안구, 중추신경계, 이하선의 순으로 침범이 잘된다고 한다.1) 그리고 이러한 림프절외 림프종의 경우 침범된 장기조직과 관련된 다양한 증상들이 나타날 수 있고 편평상피세포암이나 다른 종류의 암종과 유사한 양상을 보일 수 있다.1)
중이강과 유양동의 악성종양은 대부분이 편평상피세포암으로 약 75∼90%를 차지한다.2)3) 중이강의 악성림프종은 드물며 전신적인 림프종이 있으면서 측두골로 진행된 경우가 대부분이지만 중이강에 원발성으로 발생하는 악성림프종은 극히 드물게 보고되고 있고 국내에서는 아직 보고된 예가 없다.2)5)6)11)12)13)14)
중이강에 생기는 림프종은 유양동점막, 고실점막 또는 이관점막의 고실입구에서 생길 수 있다. 이 부위에는 한층의 림프계 조직이 상피아래에 있으며 이러한 림프조직이 림프종이 생기는 원발부위이다.10) 그리고 발생하는 림프종 중 가장 흔한 세포형태는 large cell 형이다.10) 증상과 이학적 소견으로 진단하기 어려우며 조직생검으로 진단할 수 있다. 그러나 중이강 악성림프종의 대부분은 전신적 림프종의 전이에 의한 것이 많으므로 골수검사, 흉부 및 복부 전산화단층촬영술 등을 통한 전신적 림프종의 유무를 조사하여야 한다.10)
중이강에 생긴 림프종이 일차적으로 발생했는지 아니면 전신적 병변에 이차적으로 병발했는지를 임상적으로나 병리조직학적으로 구분하는 것은 상당히 어려운 일이지만 본 증례의 경우 신체내 다른 부위에 침범된 소견없이 일차성으로 중이강 및 측두골에 림프종이 발생했다고 진단할 수 있는 이유를 다음과 같이 세가지를 근거로 생각할 수 있다. 첫째, 초진당시 이과적인 증상이 생긴지 3개월이 경과했지만 비호지킨씨 림프종의 특징적인 증상인 두경부 및 서혜부, 액와부 림프절 종대 소견은 보이지 않았고 2차 수술후 시행한 흉부 및 복부 전산화단층촬영상에서도 비정상적인 림프절 비대 소견 보이지 않았다. 그리고 탈륨 전신동위원소 촬영상에서도 단지 우측 측두골 부위에만 동위원소의 흡수가 증가되고 다른 부위는 정상소견을 보였고, 골수세침흡인세포검사 및 골수조직검사상 특이소견 보이지 않으므로 신체내 다른 부위에 림프종이 침범된 소견을 전혀 찾을 수 없었다. 둘째, 수술소견상 중이강 및 유양동에 광범위한 조직괴사 소견과 악성종양을 의심할 수 있는 소견이 보였으며 조직검사상 비호지킨씨 림프종 diffuse large cell 형으로 진단되었다. 셋째, 병 자체의 진행이 빠르게 진행하는 질환임에도 불구하고 초진전 3개월 동안 단지 우측귀의 난청과 간헐적인 이통만 호소하다가 돌발성 안면신경 마비가 발생해 수술적 확인을 요하게 되었고 술후 안면신경마비 증상이 호전되었다가 다시 술후 3개월 후 안면신경마비증상이 재발해 재차 수술적 치료를 시행받았다.
악성종양이 중이강에 발생한 경우 나타날 수 있는 증상은 주로 종양으로 인한 이관의 폐쇄로 삼출성 중이염이 생기고 이러한 질환으로 인하여 진행성의 전음성 난청과 중이강의 급성염증이 생기며 이것은 약물치료에 잘 반응하지 않으며 곧이어 안면신경마비가 발생한다. 이러한 증상들은 본 증례와도 거의 동일한 소견이다. 그러나 양성종양인 경우 안면신경마비가 발생하는 것은 아주 드물다. 따라서 진행성의 전음성난청과 약물치료에 반응하지 않는 중이염이 있는 환자에서 안면신경마비가 발생하는 경우 악성종양의 가능성을 의심해야 하고 그에 따라 전산화단층촬영술이나 조직검사 등을 고려해 보아야 한다.13)
본 증례의 경우 안면신경마비가 발생했는데 이와같은 안면신경마비의 기전은 Welling과 McCabe 14)에 의하면 림프종에 의한 직접적인 침습, 림프종에 의한 신경의 압박, 림프종에 의해 노출된 신경에 급성융합성 유양돌기염으로부터 생긴 국소 신경염 또는 화농성 신경염 등으로 인해 발생한다고 한다. 그리고 이중 림프종에 의한 직접적인 침습이 가장 유력하며 이러한 안면신경마비는 적절한 항암치료로 회복이 될 수 있다고 한다.13) 치료는 병이 진전된 정도에 따라 일반적으로 방사선 치료를 실시하고 항암제 치료를 선택적으로 시행할 수 있다. 수술은 진단적 목적으로 시행할 수 있으며 중이강에 병변이 있을시 모든 병변을 제거할 필요는 없다. 보통 중이강에 생긴 병변은 진행이 빠르고 조기에 전신전이가 발생한다.12)
결론
저자들을 최근 국내에서 처음으로 30세 남자에서 중이강에 발생한 원발성 악성림프종 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이며, 진행성의 전음성 난청과 약물치료에 잘 반응하지 않는 중이염 환자에서 안면신경마비가 발생하는 경우 악성종양의 가능성을 의심하여 전산화단층촬영술과 필요할 경우 조직검사 등을 고려해 보아야 할 것으로 생각된다.
REFERENCES
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2) Gapany-Gapanavicius B, Chisin R： Primary presentation of malignant lymphoma in middle ear cleft. Ann Otol Rhinol Laryngol 89：180-183, 1980
3) Goodman ML： Middle ear and mastoid neoplasm. Ann Otol Rhinol Laryngol 80：419-421, 1971
4) Kobayashi K, Igarashi M： Temporal bone pathology of metastatic T-cell lymphoma. Acta Otolaryngol (Stockh) 447：113-119, 1988
5) Lederman M： Malignant tumors of the ear. J Laryngol Otol 79：85-119, 1965
6) Malik MK, Gupta RK： Primary lymphoma of the middle ear：A case report. Indian J Cancer 66：1591-1601, 1966
7) Papallela MM, Elfiky FM： Ear involvement in malignant lymphoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 81：352-363, 1972
8) Proctor B, Lindsay JR： Tumors involving the petrous pyramid of the temporal bone. Arch Otolaryngol 46：180-194, 1947
9) Savic D, Djeric DR： Malignant tumours of the middle ear. Clin Otolaryngol 16：87-89, 1991
10) Schuknecht HF： Pathology of the ear. Cambridge, Mass, Harvard University Press, pp415-451, 1974
11) Takahara T, Bluestone CD： Lymphoma invading the anterior eustachian tube：Temporal bone histopathology of functional tubal obstruction. Ann Otol Rhinol Laryngol 95：101-105, 1986
12) Toriumi DM, Friedman CD： Pathologic quiz case 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 114：1330-1333, 1988
13) Tucci DL, Lambert PR： Primary lymphoma of the temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118：83-85, 1992
14) Welling DB, McCabe BF： American Burkitt’s lymphoma of the mastoid. Laryngoscope 97：1038-1042, 1987
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