| A Case of Spontaneous Regression of Basaloid Squamous Cell Carcinoma. |
| Chong Nahm Kim, Sung Min Chung, Ok Kyung Jung, Sung Sook Kim |
1Department of Otolaryngology, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea.
2Department of Pathology, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea. |
| 비강의 기저양 편평상피세포암의 자연관해 |
| 김종남1 · 정성민1 · 정옥경1 · 김성숙2 |
| 이화여자대학교 의과대학 이비인후과학교실1;병리학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Basaloid squamous cell carcinoma(BSCC) is a rare distant variant of squamous cell carcinoma of head and neck region, of which about 90 cases was reported in the world. BSCC has aggressive biologic behavior with a high incidence of cervical lymph node metastasis, distant spread, and death from disease. S pontaneous regression has not been previously reported in BSCC. However, we experienced a case of spontaneous regression of BSCC in nasal cavity with characteristic histopathologic and immunologic feature in 53 old male patient. T herefore, we report the first case of spontaneous regression of BSCC. |
| Keywords:
Basaloid squamous cell carcinomaㆍSpontaneous regression |
서론
기저양 편평상피세포암(Basaloid Squamous Cell Carcinoma, BSCC)은 편평상피암의 한 변형으로서 1986년 Wain등에 의해 명명된 후 두경부 영역에서 지금까지 전 세계적으로 약90례가 보고되고 있다.15) 또한 BSCC는 매우 공격적인 생물학적 행동양상을 보이며, 경부전이, 원격전이의 발생율이 높은 것으로 알려져 있다.15) BSCC에서 자연관해된 보고는 아직 없었으며, 최근 저자들은 비강내의 BSCC로 진단된 53세 남자 환자에서 조직 검사 후 약 3주만에 종양이 자연 용해되는 희귀한 예를 경험하여, 그 면역조직화학적 특성과 자연관해의 기전을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자 : 정OO, 남자, 53세.
주소 : 내원 1년전부터 나타난 좌측 비폐색 및 비출혈.
가족력 및 기왕력 : 특이 사항 없음.
현병력 : 초진 약 1년전부터 좌측 비폐색및 비출혈 있어 타 병원에서 조직검사 결과 좌측 비강의 미분화암종(Undiffernciated Carcinoma) 진단하에 본원에 전원되었다. 내원 당시 좌측 비강 전체를 가득 채우는 지저분하고, 부서지기 쉬워 보이는 비용같은 종물을 볼 수 있었고, 부비동 전산화 촬영상 좌측 비강을 완전히 대치시키는 연부조직 종물이 비중격과 좌측 상악동의 내벽을 밀며 가득차 있는 것을 볼 수 있었으며(Fig. 1), 이곳에서 다시 조직검사를 시행하였다. 조직검사 결과는 기저양 편평상피세포암(Basaloid squamous cell carcinoma, BSCC)으로 진단되었으며, 후향적으로 타병원에서의 첫 번째 조직검사 슬라이드를 다시 검사한 결과 미분화암종이 아닌 기저양 편평상피세포암으로 진단되었다. 그러나 본원에서 조직검사 시행직후부터 환자의 증상이 좋아져서 환자가 내원하지 않아 조직검사후 약 3주 후에 재검을 시행하였는데 이전에 좌측 비강을 가득 채우던 종물은 보이지 않았고, 좌측 비중격의 전하방에 0.5×0.5×0.5cm 크기의 육아조직이 보여 이 부위에서 조직 검사 시행하였는데, 그 결과는 똑같은 기저양 편평상피세포암으로 나왔다. 세 번째 조직검사후 약1달 뒤 내원시 이학적 검사상 좌측 비강에서 종물은 더 이상 보이지 않았으며, 비인강에 약간의 융기가 남아있는 것을 발견하여(Fig. 2), 여기에서 조직검사 시행하였으나 결과는 만성 염증으로 나왔다.
병리 조직학적 소견 : 타병원에서 시행한 조직검사 조직편을 본원에서 다시 검사한 결과, 기저양 편평상피세포암의 특징적인 소견인 과염색성 핵(hyperchromatic nucleus)과 얼마 안되는 세포질(scant cytoplasm)을 보이는 기저양 세포가 모여 소엽(lobule)을 이루고 있고, 주변부에 편평상피성분을 볼 수 있었다(Fig. 3). 본원에 내원하여 시행한 첫 번째 조직 검사를 보면, 기저양 세포로 구성되어 있고 주변부에서는 핵들이 책상배열로 늘어서는 양상을 띠고 있었으며(Fig. 4), 본원에서 두 번째 시행한 완전 관해 직전에 비중격에 남아 있는 조직에서 얻은 조직편에서는 이전의 소견과 유사하나 세포고사수(apoptotic index)가 증가되어 있고 기질에 림프구 침윤이 증가해 있는 것을 볼 수 있었다(Fig. 5). 본원에서의 세 번째 조직검사 소견은 림프구 침윤 증가를 보이나 종양세포는 보이지 않았다. 본 증례의 자연관해 과정에서 나타난 세포고사수, 림프구 침윤, 유사분열수의 변화는 Table 1에 요약하였다.
면역조직화학염색 소견 : 기저양 편평상피세포암을 소세포암, 선양낭포암과 감별하기 위해 Cytokeratin, S-100, Vimentin, CEA(carcinoembrionic antigen), NSE(neuron specific enolase)으로 면역조직화학염색을 시행하였다. 그 결과 본 증례에서는 Cytokeratin, S-100, NSE에 양성이고, Vimentin, CEA에 음성으로 나왔으며 따라서 소세포암, 선양낭포암과 감별할 수 있었다(Table 2).
고찰
기저양 편평상피세포암(Basaloid Squamous Cell Carcinoma, BSCC)은 편평 상피세포암의 한 종류이며, 1986년 Wain등에 의해 명명된 이래 두경부 영역에서 지금까지 전 세계적으로 약 90례가 보고되고 있다.15) 이 종양은 대개 60세 이상의 백인에게서 발생하며, 흡연과 알코올 섭취와 관련이 있는 것으로 보고되고 있고, 주로 발생하는 부위는 설기저부, 하인두부, 후두부위이고 비인강이나 하인두에서는 덜 흔하게 발생하며, Wain등의 보고에 의하면 비강과 하인두에서 2례, 구강에서는 단 1례가 보고된 바 있다.15)
기저양 편평상피세포암의 진단은 주로 병리 조직학적 소견에 의하는데, 주된 병리 조직학적 특성은 Hematoxylin-Eosin 염색상 이형성 또는 부분적 편평 상피양 분화와 밀접히 관련있는 기저양 형태를 나타내는 것이다.1) 또한 면역조직화학염색을 시행하여보면, 종양세포는 면역조직화학적으로 Cytokeratin, NSE에 양성 반응을 보이며 기질의 수지상 세포는 S-100 단백에 양성을 나타내고, CEA와 Vimentin에는 음성을 나타낸다.
본 증례에서도 Hematoxylin-Eosin 염색상 주변부에 편평상피양 성분을 가지며, 과염색성 핵과 얼마 안되는 세포질을 가지는 세포가 소엽을 형성하는 것을 볼 수 있었고, 면역조직화학염색상 종양세포는 NSE에 양성반응을 보이며, 기질의 수지상세포는 S-100 단백에 양성을 나타내고 Vimentin에는 음성을 나타냈다.
기저양 편평상피세포암의 생물학적 행동양상을 살펴보면 이 종양은 매우 공격적인 종양으로 그 양상은 진행된 종양의 편평상피세포암과 유사하며 Evelyn R.에 의하면2) 환자의 약 70%에서 치료중 원격 전이가 있고, 일부에서는 80%까지 보고하는 경우도 있다.8) 전이는 폐로 되는 것이 대부분이며 간, 골, 뇌, 원격 임파선과 피부로의 전이도 보고된 바 있다.1)6)7)8)15)
흑색종11)이나, 기저양 세포암10), 그리고 백혈병3)12)14)17), 임파종등1)4)5)9)17)18)에서는 자연관해가 종종 보고되고 있으나, 기저양 편평상피세포암에서는 아직 보고된 바 없다.
기저양 편평상피세포암의 자연관해의 원인은 확실히 알 수 없으나 숙주의 면역학적 원인에 의해 종양의 관해가 생긴 것이라고 생각된다.10) 앞서 본듯이 기저양 편평상피세포암은 원격전이등이 흔한 공격적인 종양이나 본 증례에서는 기저양 성분이 주종을 이루며, 이로 인해 자연관해가 더욱 쉽게 일어난 것으로 생각된다. 본 연구에서 보면, 활발히 관해되는 종양에서는 그렇지 않은 종양에 비해 활성화된 T림프구를 더 많이 함유하고 있으며, 이것이 세포고사 유도에 관여하지 않나 추측하고 있다. 덧붙여서, 자연 관해 유도에 외과적인 조직검사나 바이러스와 박테리아와 같은 감염으로 이것에 의해 급성기 반응(acute phase response)에 관여하는 사이토카인(cytokine)이 분비되어 림프구 침윤을 야기하고 세포고사를 유도한 것으로 보고 있다.2)
본 증례에서도 비강내의 기저양 편평상피세포암으로 진단된 후 조직검사 시행 약 3주만에 종양이 자연용해되는 것을 볼 수 있었다.
또한 자연관해를 보이는 기저양 편평상피세포암에서는 세포병리학적 관찰상 림프구 침윤이 증가하고, 세포질과 촘촘하게 채워진 소기관들로 구성된 막으로 둘러싸인 세포고사체(Apoptotic body)가 증가하는 것을 볼 수 있고16), 본 증례에서도 역시 두가지 모두 증가하는 양상을 보이고 있었다. 본 증례를 통해 종양의 자연관해와 세포고사와의 관계를 알 수 있었고, 이 세포고사를 이용해 특정세포의 세포고사에 대한 감수성을 증가시키거나 감소시킴으로써 치료제를 개발할 수 있으리라 생각된다. 즉 세포고사에 대한 연구는 종양의 자연관해는 물론 나아가 종양의 치료에 도움을 줄 수 있으리라 생각되며, 향후 이에 대한 연구가 더 필요할 것으로 본다.
결론
저자들은 기저양 편평상피세포암이 자연 관해된 증례를 경험하였고, 그 기전은 아마도 외과적 조직검사에 의해 유도된 세포고사와 관련되지 않을까 추측하고 있다. 이러한 종양의 자연관해에 대한 면역화학적 연구는 향후 종양 치료에 도움을 줄 수 있으리라 생각되며, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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