|
|
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(3): 457-462. |
| A Case of Nasopharyngeal Mesenchymoma. |
| Han Jo Na, Young Gyun Park, Tae Seung Im, Nam Yong Doh |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chosun University, KwangJu, Korea. |
| 비인강에 발생한 간엽종 1례 |
| 나한조 · 박영균 · 임태승 · 도남용 |
| 조선대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
|
|
|
|
|
| ABSTRACT |
|
The benign mesenchymoma, in which fibrous tissue is accompanied by two or more mesencymal components, occurs very rarely in the head and neck area. The majority appear in patients under 25 years of age, most commonly in the subcutaneous scalp, cheek, or tongue. There is a 20% recurrence rate. Wide surgical excision is the treatment of choice. We report a case of mesenchymoma in the nasopharynx which was removed by transpalatine approach with a brief review of literature. |
| Keywords:
Benign mesenchymomaㆍNasopharynx |
서론
두경부 영역에 발생하는 간엽종은 매우 드문 종양으로 지금까지 전세계적으로 약 40례가 보고되었으며 비인강에 발생한 것은 아직 보고 된바가 없다. 간엽종은 1932년 Klein11)이 육종의 일종이라고 처음 보고하였으나, 1948 년 Stout17)가 섬유조직과 함께 2가지 이상의 간엽성분을 함유하는 특성을 갖는 종양이라고 병리조직학적으로 정의하였으며 이는 현재까지 인정되고있다. 간엽종은 주로 남자에서 호발하며, 대부분 25세 이하에서 발생하고 두피피하, 협부, 구강, 특히 혀에 발생한다.2)4)6)10)
최근 저자들은 내원 약 1년전부터 코골음과 함께 좌측 이충만감을 주소로 내원한 24세 여자 환자에 발생한 비인강 간엽종 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：홍O영, 24세, 여자.
초진：1996년 6월 10일.
주소：코골음 및 간헐적 좌측 이충만감
과거력：본원에 내원하기 약 6개월전부터 개인병원에서 좌측 삼출성 중이염 진단하에 수회 고실천자술을 시행받음.
가족력：특이 사항없음.
현병력：내원당시 약 1년전 부터 시작된 코골음이 점차 심화되고 최근 1달전부터는 폐쇄성 비음 및 후각감퇴 등의 증상이 동반되어 본원에 내원하였다.
이학적 소견：내원당시 우측이는 정상, 좌측이는 삼출성중이염 상태로서 고막이 약간 팽륜되고 매우 얇아져 있었으며 고실천자상 점액상의 삼출물이 약 0.5ml 정도 흡인되었다. 좌측 비인두내에 약 3×2.5cm정도 크기의 경계가 분명한 연조직의 종물의 일부분이 구역반사(gag reflex)시 연구개의 운동장애 및 경도의 지각감퇴와 함께 관찰되었다. 그외 특이사항은 없었다. 과거력상 수회의 고실천자술에도 불구하고 재발한 점 및 수술시까지의 환자의 증상완화 및 합병증 예방 목적으로 고실환기관을 삽입하였다.
검사소견：순음청력검사상 우측은 정상 좌측은 기도/ 골도 평균 35/10dB의 전음성 난청소견을 보였으며 Weber검사상 좌측으로 편위되었다. 혈액소견, 뇨소견 및 혈청화학검사는 정상범위였다.
방사선적소견：경부 전산화 단층촬영상 좌측 비인강을 점유하는 지방조직음영과 인접 근육조직과 동일한 음영으로 구성된 종괴가 관찰되었으며, 자기공명 촬영상 비인두의 좌측벽과 후벽에 걸쳐 약 3×2.5×2.5cm 크기의 종괴가 주변 정상조직과의 경계는 비교적 분명하나 2개로 나뉘어져 보였다. 이 종괴는 좌측 비인두를 폐쇄하고 있었으며, 종괴의 T1 강조영상소견은 비교적 경계가 불분명한 고신호강도의 지방음영과 중둥도 신호강도의 근육음영으로(Fig. 1A, B), T2 강조영상에서는 중등도 신호강도 및 저신호강도의 혼합종괴음영으로 관찰되었다(Fig. 1C).
수술소견 및 술후경과：2회의 세포흡인 조직검사 및 착공 조직검사(punch biosy)결과 종양성 증식으로 인식되지 않고, 어떤 반응성 조건(reactive condition)하에서 상피하 조직의 증식이 초래된 것이라고 판독되었으나, 육안적 소견 및 방사선 사진상 뚜렸한 종괴가 형성되 있고, 착공조직검사 부위보다 심부에 main mass가 있을지 모른다는 의심이 있어 total excisional biopsy를 시행하기로 하고 수술을 시행하였다. 1996년 7월 3일 전신마취하에 경구개접근법(transpalatine approach)을 이용하여 비인강 좌측 내벽 구개범장근(口蓋帆張筋)에서 기원한 각각 3×2×2cm, 2.5×2×1cm 크기의 경상(莖狀) 종괴 2개를 완전적출하였다. 환자는 술후 즉시 코골음과 폐쇄성 비음이 소실되었으며 특별한 합병증 없이 술후 2일째 퇴원하였다. 퇴원 1개월후 좌측 고막소견은 정상소견을 보였으며 구개 운동장애도 정상으로 회복되었으며 현재까지 재발증후없이 추적관찰 중이다.
병리조직학적 소견：육안적 소견상 황적색의 난원형으로 비교적 탄력이 있었고, 얇은 피막에 싸여있었으며 크기는 3×2×1.5cm, 2.5×2×1cm이었다. 절단소견은 밝은 황색의 균질성을 보이면서 흰색의 불규칙한 육주형성이 혼재된 양상이었다(Fig. 2). 광학현미경 소견에서는 상피직하부에 다수의 점막하 장액점액선(submucosal seromucinous glands)들이 관찰되고 심부의 일부에 소수의 선 만이 관찰되어 이는 종양의 진정한 구성요소(true tumor component)가 아닌 비인강의 정상조직의 entrapped glands로 생각되었고 종양의 주된 성분은 성숙된 지방세포가 배열되어 있고 그사이에 섬유조직과 평활근이 섞여 있었다(Fig. 3). Masson-Trichrome 염색에서 종괴내의 평활근과 간질 섬유조직이 확 인되었다(Fig. 4). 병리학적으로는 간엽종, 구성성분 명으로 보면 지방평활근육종(lipoleiomyoma)으로 진단되었다.
고찰
양성 간엽종은 2가지 이상의 간엽성분(mesenchymal derivatives)으로 구성되는 드문 종양으로 주로 신장, 사지, 요로생식기의 연부조직에 발생한다. 두경부 영역에서 발생하는 것은 매우 드물어, 지금까지 문헌상 단지 39례에 불과하며 대부분 구강 및 구인두에 주로 발생하며2)8)14)17) 비인두에 발생한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 구강내 간엽종은 정중부를 따라 생기는 경향이 있으며 평균 1.8cm직경에 1∼3.5cm까지의 크기로 종양표면은 서로 다른 간엽성분비율에 따라 노랑색, 핑크색, 회색, 갈색 등 다양한 색깔을 보이고 점막으로 둘러쌓이며, 궤양을 형성하는 경우는 없다.6)12)
임상증상은 종양의 침범부위, 크기에 따라 다르다. 즉 혀에 발생하는 경우 혀의 중앙부를 따라 서서히 증대하는 무통성 종물로서 나타나므로 구강이물감, 연하곤란 등을 호소하며, 본 증례처럼 비인강을 침범한 경우, 이관의 인두입구를 막거나, 구개인두범장근을 침범하는 경우 이관기능장애로 인한 삼출성 중이염, 코골음 등을 초래할 수 있다.
보통은 양성종양이나 악성경우도 보고되었는데 섬유육종성 또는 미분화된부위에 악성 간질성분이 발견될 경우 이에 해당한다고 할 수 있으나 극히 드물고 양성에서 악성으로 전환된 것은 문헌상 아직 보고되지 않았다. 발생연령은 3개월에서 88세까지 다양하나, 소아에서 주로 발생하며, 남자에서 주로 발생한다. 구강내에서 발생한 경우 혀(60%)가 가장 호발하는 부위로 알려져 있다.1)9)
간엽종의 확진은 병리조직학적으로 이루어진다. 조직생검 소견상 주변이 명확하게 섬유조직으로 둘러쌓이고 서로 다른 간엽계기원 세포의 성분이 적어도 2가지 이상 보이면 확진된다. 간엽종의 병리조직학적 소견상 지방, 혈관, 평활근이 가장 흔히 보이는 조직성분이나, 때로는 연골, 횡문근, 림프임파양조직, 점액양조직, 조혈조직 등도 간혹 보인다. 따라서 종양내 함유된 간질성분의 구성성분과 비율에 따라서 간엽종은 지방평활근종(lipoleiomyoma), 지방섬유종(lipofibroma), 혈관근지방종(angiomyolipoma), 지방변성을 동반한 평활근종(leiomyoma with fatty degeneration)등 여러 이름으로 불리울 수도 있다.4)8) 종양의 크기가 크지않고 본증례의 경우처럼 비인강 주변 정상조직 구성성분의 entrapment가 있는 경우, 종양 심부(deep portion)의 조직표본이 아닌 경우 종양성 증식으로 인식하지 못하고, 정상조직이나 reactive condition하에서의 상피하 조직의 증식으로 흔히 오인될 수도 있다. 이들 종양은 보통 주변경계가 분명하며, 대부분에서 주변 정상조직으로의 현미경적 침윤(microscopic infiltration)을 보일 수 있으며 간혹 유사분열(mitosis)이나 세포의 비정형(cellular atypia)이 발견될 수 도 있으나 이것들이 악성을 의미하지는 않는다.8)
종양의 병인론은 아직 잘 모르나, Stout17)는 이 종양이 다능간엽세포(pleuripotential mesenchymal cell)에서 기원하여, 다양한 간엽 성분으로 분화되어 다양한 성분이 병변내에서 생길수 있다고 주장하였다. 한편 이 종양이 과오종성(harmatomatous)증식인가, 또는 진정한 종양(true neoplasm)인가에 대해서는 아직도 의견이 분분하다.1)4) 과오종이라 주장하는 근거로는1) 환자의 대부분이 25세 미만이며, 상당수에서 출생때 발견되고2), 때로는 선천성 기형 또는 과오종성 기원 즉 혈관종이나, 임파관종 등과 동반되어 발생하며3) 이 종양이 여러가지 모반증(母斑症) 예를 들어 신혈관근지방종(renal angiomyolipoma) 등과 연관된다는 것이다.18) 반면 신생증식(neoplastic origin)이라 주장하는 근거로는1) 악성화가 일어나며 이 경우 전이를 한다는 것이고13)2) 과오종의 경우 사춘기 후에는 보통 증식을 멈추지만 본 종양의 경우 사춘기 이후에도 증식을 한다는 것이며3)3) 어떤 간엽종의 경우 개별적으로만 본다면 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)이나 평활근종처럼 명백히 종양으로 간주할 수 있는 간엽성분으로 구성되는 경우도 있다는 것이다.3) 소위 근섬유아세포(myofibroblast)같은 세포는 섬유아세포나 평활근세포의 초미세현미경적 특징을 모두 공유 하면서 종양이나 비종양상태로 다양하게 변화될 수 있다는 사실이 최근 알려졌다.7)15) 예컨데 이런 근섬유아세포가 간엽종에서 종양을 일으키는가 하는 점은 아직도 많은 연구가 필요하리라 생각된다.
감별진단으로는 두경부 영역에서는 드물게 발생하는 기형종, 지방종, 지방육종, 연골종 등이 있다. 기형종의 경우 비인강의 중앙이나 측벽에 호발하며 대부분 1세 이내에 발견되는 선천성 종물로 나타나며, 구개파열이나 구개기형 또는 안면기형 및 대뇌기형을 동반할 수 있고 방사선학적검사상 약 60%에서 석회화가 나타난다. 연골종의 경우는 초자연골 종괴로 구성되고 석회화 부분이 보이는데 비해 간엽종은 아무렇게나 배열되어 있지만 성숙연골과 골성분이 세포간질내 존재한다는 것이 감별점이다.1) 종양의 감별과 크기, 기원을 알기위해서 컴퓨터 단층촬영이 유용하며 두개내의 침범여부도 감별할 수 있다고 한다.5)6) 최근에는 자기공명촬영이 발달하여 종양의 주위조직과의 관계를 알 수 있어 수술계획에 도움이 되며 자기공명신호와 조직학적 성상이 잘 연관되어 진단에 유용하다고 한다.5)
치료방법으로 종양의 국소침습 가능성 때문에 정상조직 경계를 포함한 광범위한 국소절제술이 추천된다. 불완전하게 제거시 약 20%에서 재발하며 Leber등12)13)은 설근에서 발생한 간엽종의 경우 첫수술후 5년후 재발하였으며 20년동안 총 9번의 재발된 예를 경험하였고 Januska등10)은 재발시 악성으로 간주하고 적극적인 치료를 요한다고 하였으며 종양적출시 종양이 찢어지는 경우 수술창을 통해 종양조직이 파종되지 않도록 각별한 주의가 필요하다고 역설하였다. 적절한 광범위 국소 절제술(wide local excision)을 시행한 경우 재발은 보이지 않았다고 하였다.14) 재발한 경우 악성으로 간주하여 더욱 적극적인 처치와 방사선치료를 병행할 수 있다고 주장하는 사람도 있으나, 본종양의 다양한 세포성분은 다양한 방사선 감수성을 보이므로 비효율적이고 효과가 없는 것으로 알려져 있고 전이된 경우 사용될 수 있는 항암제요법 역시 일시적인 효과만 보인다고 한다.16)
현재까지 두경부영역에서의 간엽종은 그 예가 매우 적어 종양의 양상, 재발, 최적치료법 등에 대한 많은 연구가 필요하리라 사료된다.
결론
최근 저자들은 코골음을 주소로 내원한 24세 여자환자에서 비인두에 발생한 간엽종 1례를 경구개 접근법으로 적출하여 치험하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Barnes L：Tumors and tumorlike lesions of the soft tissues. In Surgical Pathology of the Head and Neck.(ed. Barnes, L.) Vol. 1. Maral Dekker, New Work, pp725-880, 1985
2) Batsakis JG：Soft tissue tumors：unusual forms. In Tumors of the Head and Neck(ed. Batsakis, JG), 2nd ed. Williams & Wilkins, Baltimore, pp590-593, 1979
3) Batson EM：So-called hamartoma of the lung：A true neoplasm of fibrous connective tissue of the bronchi. Cancer 31：1458-1469, 1973
4) Bunes CL：Benign mesenchymomas of head and neck. Arch Pathol Lab Med 120：237-241, 1978
5) Chisin R, Ragozzino MW, Flexon PB, et al：MR Assessment of a Harmatoma of the nasal cavity. Am J Radio 149：1083-1085, 1987
6) Doraiswamy NV, Nageeb NA：Congenital benign mesenchymoma of the head & neck. Head Neck Surg 8：129-133, 1985
7) Feiner H, Kaye GI：Ultrastructual evidence of myofibroblasts in circumscribed fibromatosis. Arch Pathol Lab Med 100：265-268, 1976
8) Freedman PD, Chou MD, Diner H, et al：Benign mesenchymoma of the oral soft tissues. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 53：606-610, 1982
9) Jane Mariedaly：Benign mesenchymoma of the palate ：Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 46：890-892, 1988
10) Januska J, Leban SG, Mashberg A：Mesenchymoma：A review of literature and report of two cases. J Surg Oncol 8：229-236, 1976
11) Klein W：Mesenchymoma. J Med Soc NJ 29：774-778, 1932
12) Leber MS, Stout AP：Benign mesenchymoma in children. Cancer 15：598-605, 1962
13) Nash A, Stout AP：Malignant mesenchymomas in children. Cancer 14：524-533, 1961
14) Nishijima K, Nagahata S, Okamoto Y, et al：A case of mesenchymoma in the oral cavity clinically resembling a large pleomorphic adenoma. Acta Med Okayama 33：53-60, 1979
15) Ryan GB, Cliff WJ, Gabbiani G, et al：Myofibroblasts in human granulation tissue. Hum Pathol 5：55-67, 1974
16) Sterns EE, Haust MD, Wollin DG：Malignant mesenchymoma of the mandible. Can J Surg 12：444-447, 1969
17) Stout, AP：Mesenchymoma, the mixed tumor of mesenchymal derivatives. Ann Surg 127：278-290, 1948
18) Willis RA：The boderline of embryology and pathology. London, Butterworth & Co. Ltd., pp374-383, 1962
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
